Что такое васкулит?
Васкулит, иногда называемый ангиитом или артериитом, является общим термином для более чем дюжины состояний, все из которых включают воспаление кровеносных сосудов. Эти заболевания редко встречаются в детстве и затрагивают примерно 20 из 100 000 подростков в возрасте до 17 лет. В результате вы, возможно, не слышали о васкулите до того, как вашему ребенку был поставлен диагноз, поэтому он помогает сначала понять, как работает это заболевание.
Тело заполнено приблизительно 60 000 миль кровеносных сосудов — эластичных трубок, размер которых может варьироваться от ширины около дюйма (аорта) до много раз тоньше человеческого волоса (капилляра). Эти сосуды доставляют богатую кислородом кровь и питательные вещества по всему организму и удаляют такие продукты, как углекислый газ. При васкулите что-то заставляет иммунную систему — сеть органов и клеток, которая защищает организм от внешних захватчиков, таких как вирусы, — по ошибке атаковать определенные кровеносные сосуды.
Эта аутоиммунная атака («авто» означает «я») вызывает вздутие и раздражение стенки кровеносных сосудов, что называется воспалением. Воспаленные кровеносные сосуды могут сужаться или даже полностью закрываться. В редких случаях они могут растягиваться и ослабевать настолько, что у них появляется выпуклость (аневризма) и, возможно, разрывается (разрыв). Эти изменения в сосудах могут уменьшать или прерывать кровоток в тканях и органах и приводить к ряду серьезных осложнений.
Помните, однако, что существует много различных типов васкулита. Врачи различают эти болезни друг от друга, глядя на такие вещи, как, какие кровеносные сосуды поражены, какие органы поражены и какие симптомы присутствуют.
Две наиболее распространенные формы васкулита у детей:
- Генох-Шенлейн пурпура (HSP) , который влияет на мелкие кровеносные сосуды в коже, вызывая характерную сыпь, называемую пурпура. Это также затрагивает мелкие сосуды в кишечнике и часто в почках. Около половины детей с HSP моложе 5 лет, хотя проблемы с почками чаще встречаются у детей старшего возраста.
- Болезнь Кавасаки, которая поражает мелкие и средние сосуды по всему телу и часто коронарные артерии (кровеносные сосуды вокруг сердца). Как и HSP, болезнь Кавасаки обычно встречается у детей младше 5 лет.
Другие формы васкулита гораздо чаще встречаются у взрослых, но могут поражать и некоторых детей. Эти болезни включают в себя:
- Синдром Чурга-Штрауса поражает мелкие / средние кровеносные сосуды во многих частях тела, особенно в легких
- Микроскопический полиангиит обычно поражает мелкие кровеносные сосуды; поражает мелкие / средние кровеносные сосуды головного и спинного мозга; иногда называется васкулитом ЦНС
- Узел полиартериита (PAN) поражает мелкие / средние кровеносные сосуды по всему телу, включая кожу, почки и периферические нервы (нервы, которые перемещаются от спинного мозга к остальной части тела)
- Такаясу артериит влияет на крупные кровеносные сосуды, особенно на аорту (главный кровеносный сосуд, который несет кровь от сердца к остальной части тела)
- Вегенер гранулематоз обычно поражает мелкие / средние кровеносные сосуды в легких, почках и коже
Хотя васкулит нельзя предотвратить или вылечить, он может перейти в ремиссию, что означает, что болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезают. Благодаря ранней диагностике и правильному лечению подавляющее большинство детей с васкулитом может достичь ремиссии и вести полноценную и нормальную жизнь.
Как мы заботимся о васкулите
Бостонская детская больница успешно лечит многие виды детских васкулитов. Наши ревматологи, специалисты с большим опытом диагностики и лечения васкулитов, составляют одно из крупнейших отделений детской ревматологии в США, которое посещает более 4000 амбулаторных больных и почти 1000 стационарных больных в год.
Наш Самарский клинический центр им. Яна Тюркеля по педиатрическим аутоиммунным заболеваниям объединяет детских ревматологов и специалистов-консультантов со всей больницы, чтобы предложить комплексную скоординированную помощь детям с васкулитом.
Мы установили уникальное сотрудничество между отделениями, такими как Центр дерматологии и ревматологии., которая объединяет ревматологов и дерматологов в уходе за детьми с васкулитом, поражающим кожу. Другим примером является клиника множественных проявлений аутоиммунных заболеваний, где ревматологи и иммунологи работают вместе, чтобы помочь детям с множеством аутоиммунных проблем, включая васкулит, для которого не подходит один диагноз.
В течение 150 лет семьи приезжают из-за угла и со всего мира, ожидая ответов от Boston Children’s. Это место, где сталкиваются самые сложные проблемы, где невозможное становится возможным, и где семьи в поисках ответов находят их.
По материалам сайта: www.childrenshospital.org
