Васкулит Обзор

Стандартный

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может быть кратковременным (острым) или долгосрочным (хроническим), и оно может быть настолько сильным, что уменьшает приток крови к тканям и органам. Это может вызвать опасное повреждение органов и тканей, особенно когда васкулит поражает кровеносные сосуды в головном мозге, легких, почках или других жизненно важных областях.

Хотя причина большинства форм васкулита остается неизвестной, многие формы, вероятно, связаны с проблемой иммунной системы. Одна теория заключается в том, что по неизвестным причинам иммунная система атакует кровеносные сосуды, что вызывает их воспаление. Некоторые исследователи считают, что эта иммунная атака может быть вызвана инфекцией, препаратами или чем-то еще в окружающей среде.

Существует много различных форм васкулита, в том числе:

Узел полиартериита — Это влияет на мелкие и средние кровеносные сосуды во многих различных частях тела, особенно на кожу, кишечник, почки и нервы. Это прогрессирующее заболевание, означающее, что оно продолжает ухудшаться и может привести к смерти. Обычно это происходит у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет и поражает мужчин в два-три раза чаще, чем женщин.

Гиперчувствительный васкулит — Это влияет на самые маленькие кровеносные сосуды (включая артериолы, вены и капилляры), особенно те, которые находятся в коже. Гиперчувствительный васкулит может быть вызван аллергией (особенно реакцией на лекарство) или инфекцией, но часто причина неизвестна.

Гигантоклеточный артериит (также называемый височным артериитом). Он поражает артерии от средней до большой, в том числе вокруг кожи головы, лица, глаза и аорты, когда он проходит от сердца и разделяется на ветви, ведущие к шее и голове. Это обычно затрагивает людей старше 55 лет. Это редко среди афроамериканцев, но это более распространено среди белых скандинавского происхождения. Исследования показывают, что по крайней мере часть тенденции к развитию этой болезни является генетической (наследственной).

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) — Это влияет на мелкие и средние кровеносные сосуды в почках и верхних и нижних дыхательных путях (например, пазух и легких). Это может произойти в любой возрастной группе и затрагивает оба пола в равной степени. Средний возраст на момент начала заболевания составляет 40 лет, и только 15 процентов случаев заболевания приходится на детей и подростков. Среди афроамериканцев он реже, чем у кавказцев.

Такаясу артериит (также называемый синдромом дуги аорты или заболеванием без пульса). Этот васкулит поражает артерии средних и крупных размеров, особенно дуги аорты и ее ветви возле сердца. Это чаще всего затрагивает девочек-подростков и молодых женщин, и это наиболее распространено в Азии.

Болезнь Кавасаки — Этот васкулит поражает лимфатические узлы, кожу, слизистые оболочки и сердце, включая коронарные артерии (артерии, которые снабжают кровь сердцем). Это чаще всего наблюдается у детей.

Симптомы варьируются в зависимости от конкретного типа васкулита:

Узел полиартериита — Лихорадка, потеря веса, слабость, усталость, недомогание, головная боль, боль в животе, мышечные боли, гипертония (высокое кровяное давление), одышка и сыпь

Гиперчувствительный васкулит — приподнятые, пурпурные пятна на коже, лихорадка, боль в суставах

Гигантоклеточный артериит — Лихорадка, боль в челюсти после жевания, потеря зрения, головная боль, недомогание, усталость, плохой аппетит, боль в суставах

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) — недомогание, слабость, боль в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в пазухах, дренирование пазухи, кровотечение из носа, кашель, который может вызвать образование крови, одышка, дискомфорт в груди, покраснение глаз, кожная сыпь или язвы, симптомы почечной недостаточности такие как тошнота, усталость и снижение выработки мочи)

Такаясу артериит — недомогание, лихорадка, потливость по ночам, боль в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в одной или обеих руках, обморок, симптомы застойной сердечной недостаточности (например, одышка, которая хуже в положении лежа)

Болезнь Кавасаки — опухшие лимфатические узлы (опухшие железы) на шее; отек кожи; покраснение рта, губ и ладоней; пилинг кожи на кончиках пальцев; грудная боль

Ваш доктор спросит о ваших симптомах и осмотрит вас. Это может сопровождаться:

Стандартные анализы крови, такие как общий анализ крови (CBC) и скорость оседания или C-реактивный белок (CRP), тесты, которые показывают воспаление всего тела

Анализы крови для оценки активности иммунной системы — Тесты на антитела, в том числе те, которые обычно обнаруживаются при волчанке и инфекциях, и один, специфически связанный со многими типами васкулитов, называемый антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA)

Анализы крови для проверки повреждения органов, включая тесты для оценки функции печени и почек

Общий анализ мочи для оценки возможных проблем с почками

Биопсия ткани, при которой небольшой образец органа (например, кожи, мышц, нервов или почек) извлекают и исследуют в лаборатории. Это наиболее точный способ диагностики васкулита.

Тест, называемый артериограммой или ангиограммой. Он может быть выполнен как часть МРТ или КТ или рентгеновского теста, в котором краситель вводится в конкретные кровеносные сосуды, чтобы наметить их путь и проверить участки повреждения или сужения сосудов. , Этот тест обычно делается только тогда, когда биопсия не может быть сделана или не ставит диагноз.

Ожидаемая продолжительность

Как долго длится васкулит, зависит от его причины. Например, большинство случаев гиперчувствительности, васкулита или болезни Кавасаки проходят самостоятельно в течение нескольких дней или недель. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) может сначала отреагировать на лечение, но многие пациенты рецидивируют и снова нуждаются в лечении. Гигантоклеточный артериит обычно требует терапии в течение года или более.

профилактика

Нет способа предотвратить большинство форм васкулита. Если лекарство вызвало васкулит, вы можете избежать другого случая васкулита, избегая этого препарата.

Лечение васкулита зависит от его причины:

Узел полиартериита — Эта форма васкулита обычно лечится преднизоном (продается под несколькими торговыми марками) и, в большинстве случаев, циклофосфамидом (Cytoxan, Neosar). Также могут быть рекомендованы другие препараты с иммунодепрессантами, такие как азатиоприн (Имуран), метотрексат (Ревматрекс), микофенолат (Целлцепт) или ритуксимаб (Ритуксан).

Гиперчувствительный васкулит — Эта форма исчезает сама по себе без лечения. В тяжелых случаях могут быть даны кортикостероиды.

Гигантоклеточный артериит — Лечение начинается с высоких доз преднизона, которые постепенно снижаются в течение многих месяцев. Если симптомы возвращаются, может потребоваться более низкая доза в течение года или более. Могут быть рекомендованы дополнительные лекарства, такие как метотрексат, хотя их общая польза не ясна.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) — Стандартное лечение включает в себя преднизон вместе с циклофосфамидом или ритуксимабом. Метотрексат (ревматрекс и др.) Или другие препараты, подавляющие иммунитет, могут использоваться для поддерживающей терапии или когда начальные методы лечения неэффективны.

Такаясу артериит — Кортикостероиды используются для лечения этого состояния. Тем не менее, другие препараты, подавляющие иммунитет, могут быть рекомендованы, если улучшение не является адекватным только с помощью кортикостероидов. Может потребоваться коррекция суженных артерий с помощью хирургического вмешательства или ангиопластики (установка катетера с баллонным наконечником для расширения сосудов).

Болезнь Кавасаки — Лечение включает аспирин и препарат под названием гамма-глобулин, вводимый в высоких дозах внутривенно (в вену) для снижения риска повреждения коронарной артерии.

Существует ряд других видов васкулита. В зависимости от тяжести и типа васкулита могут быть рекомендованы другие препараты, подавляющие иммунитет, в том числе азатиоприн (имуран) или метотрексат. В некоторых случаях васкулита может быть рекомендована процедура, называемая обмен плазмы. При обмене плазмы кровь забирается у пациента, жидкая часть крови (называемая плазмой) удаляется, и клетки крови вместе с плазмой от донора крови затем переливаются обратно человеку.

Когда позвонить профессионалу

Позвоните своему врачу, если вы испытываете необъяснимую лихорадку, потерю веса, усталость или недомогание (общее болезненное чувство), с или без областей сыпь, мышечная слабость, проблемы с дыханием, боль в груди или другие симптомы, описанные выше.

Прогноз зависит от конкретного типа васкулита:

Узел полиартериита — Болезнь успешно лечится у 90% пациентов.

Гиперчувствительный васкулит — Большинство случаев проходят самостоятельно, даже без лечения. Редко болезнь возвращается.

Гигантоклеточный артериит — У большинства людей болезнь проходит, но многим требуется один или несколько лет лечения.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) — В свое время эта болезнь была почти всегда смертельной. Теперь при правильном лечении у 90 процентов людей наблюдается значительное облегчение симптомов, и у 75 процентов пациентов болезнь полностью исчезает.

Такаясу артериит — Для легких случаев хороший прогноз в долгосрочной перспективе. В целом, 5-летняя выживаемость составляет от 80 до 90 процентов.

Болезнь Кавасаки — Прогноз отличный. Менее 3 процентов людей с этим заболеванием развивают смертельные осложнения.

Узнайте больше о васкулите

Сопутствующие препараты

Справочник Клиники Майо

Внешние ресурсы

Американский колледж ревматологии
1800 Century Place
Люкс 250
Атланта, GA 30345-4300
Телефон:
Факс:
https://www.rheumatology.org/

Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
Старшина Коробка 30105
Bethesda, MD 20824-0105
Телефон:
TTY:
Факс:
https://www.nhlbi.nih.gov/

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
Пр. Кеносиа 55
Старшина Коробка 1968
Данбери, Коннектикут 06813-1968
Телефон:
Бесплатный номер: -6673
TDD:
https://www.rarediseases.org/

Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний (NIAID)
Управление связи Общественная связь
5601 Fishers Lane, MSC 9806
Bethesda, MD 20892-9806
Для поставок используйте Rockville, MD 20852
Телефон:
Бесплатный звонок: -4107TDD: -8339
https://www.niaid.nih.gov/

Дальнейшая информация

Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

По материалам сайта: www.drugs.com

Написать ответ