Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.
Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.
Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.
Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.
Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.
Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.
Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.
Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.
Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.
Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии. то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.
Оглавление темы «Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода»:
Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.
Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.
Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт. только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода. Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт. которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки — только в 4 (20%) наблюдениях. Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.
Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт. оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг. не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев. В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт. в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.
Согласно данным мультицентрового анализа. осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев. Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев. При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.
Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований. проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.
При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт. предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола. Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.
По данным S.Yoo и соавт. срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС. Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 — в 20-25 нед, у 4 — в 25-30 нед и у 5 — после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.
Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.
Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%. По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей. По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.
Оглавление темы «Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.»:
* Темным фоном выделены зоны с наилучшим разрешением.
