Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — типичный врожденный порок сердца, сопровождающийся цианозом, встречается у 10% всех детей с врожденными пороками сердца и у 50% из них, у которых есть цианоз.
Биологические дефекты сердца и сосудов складываются из следующих 4х компонентов.
У больных имеется промежуточное положение аорты, в котором аорта способна собирать кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца.
Сужение (стеноз) легочной артерии.
Дефект (отверстие) в межжелудочковой перегородке.
Гипертрофия правого желудочка.
Главным дефектом, по-видимому, является сужение легочной артерии. Кровь недостаточно поступает в легкие. Они малокровны. На рентгенограмме такие легкие выглядят прозрачными с обедненными кровью сосудами. В легких кровь недостаточно обогащается кислородом, поэтому по составу артериальная кровь больных напоминает венозную. Другие дефекты имеет более приспособительный характер и позволяют больным выжить, хотя, естественно, качество жизни их очень низкое. Особое, промежуточное расположение аорты, отверстие между правым и левым желудочком и гипертрофия мышцы правого желудочка позволяют вывести избыток крови из правых отделов сердца в обход стенозированного участка легочной артерии в левый желудочек сердца, пустить венозную кровь в большой (артериальный) круг кровообращения.
Симптомы отражают происходящие в организме изменения.
На развернутой стадии болезни у больных всегда имеется выраженный общий (или центральный) цианоз. Общим цианоз называется потому, что поражены и кожа и слизистые. Начало цианоза всегда отсроченное и возникает через 1-2 месяца с момента рождения. Сначала он проявляется только во время крика ребенка (при физическом усилии) или при сосании материнской груди. В это время цианоз заметен сначала около рта ребенка. Это так называемый циркуморальный цианоз, и вокруг глаз — циркуморбитальный цианоз. Предрасположенность областей кожи вокруг глаз и рта у детей вообще демонстрировать цианоз связано, вероятно, с густотой и поверхностным расположением венул в этих областях.
При развившемся общем цианозе на стадии развернутого заболевания всегда есть значительное увеличение числа эритроцитов, почти вдвое превосходящих нормальный уровень. Этот симптом называется эритроцитарной полицитемией или плеторой (полнокровием). Посредством эритроцитарной полицитемии организм больного тетрадой Фалло ребенка пытается бороться за кислород, насыщенность крови которым при этом заболевании всегда недостаточная из-за дефектов внутрисердечной гемодинамики и недостаточного легочного кровообращения. Обогащение крови форменными элементами (полицитемия) делает ее еще более темной и вязкой. Усиливаются багрово-синий колорит (цвет) кожи и слизистых оболочек и могут возникать цианотические приступы.
Цианотические приступы. В ответ на физическую нагрузку (часто просто длительный плач), простудное заболевание, в условиях эритроцитарной полицитемии, вызывающей большие затруднения движения крови по сосудам легких, кровообращение в легких может внезапно резко ухудшится. Возникает острая задолженность организма по кислороду, отчего страдает мозг. Ребенок приобретает чугунно-серый цвет, учащенно дышит («паническое дыхание»), становится беспокойным, чем еще более усугубляет тяжесть состояния. На этом фоне могут развиться гипоксемические судороги. Характерно, что дети 2 лет и старше обучаются бороться с началом приступа, присаживаясь на корточки. Сдавливая крупные артерии верхних и нижних конечностей, они уменьшают движение крови в аорте, направляя ее в легочную артерию. Из-за этого кровоток в легких и оксигенация крови улучшаются. Кажется, сама природа подсказывает врачу как оказать больному неотложную помощь.
При внимательном исследовании кистей рук определяется с 1-2 лет постепенное формирование симптома синих барабанных палочек и «часовых стекол». Постепенно исчезающие ногтевые ромбики позволяют документировать симптом «часовых стеклышек».
При исследовании сердца определяются видимая пульсация стенки грудной клетки слева от грудины, что является проявлением правожелудочковой гипертрофии. Там же обнаруживается примерно у половины детей дрожание (вибрация) стенки грудной клетки. При аускультации выслушиваются достаточно громкие тоны. 2-й тон сердца всегда единый (S1+S2). Шум изгнания или систолический шум, занимающий всю систолу, выслушивается над областью легочной артерии, дополняет характеристику симптомов, определяемых при исследовании сердца. Характерно, что сердце обычно не увеличено в размерах и застойная сердечная недостаточность не развивается.
Дополнительные исследования.
Заднее-передняя рентгенография органов грудной клетки обнаруживает «прозрачные» из-за обедненного легочного кровотока легкие. Гипертрофия правого желудочка проявляется на рентгенограмме приподниманием верхушки над диафрагмой. Не увеличенное в размерах сердце рентгенологи описывают, сравнивая его по форме с деревянным «башмачком» или «сидящей на воде уткой».
Ультрасонография выявляет все 4 компонента врожденного порока сердца.
Особенности оказания ухода за больными детьми.
При возникновении одышечно-цианотичного приступа у ребенка с тетрадой Фалло его необходимо успокоить, уложить, придав позу «лягушки» на животе с приведенными к груди ногами. Дача увлажненного кислорода во время приступа также является важнейшим фактором организации лечения и ухода.
Другим важным элементом постоянного ухода за больными является соблюдение питьевого режима. Дети с тетрадой Фалло должны употреблять больше жидкости, которая противодействует избыточному сгущению крови.
Тетрада Фалло
Первый и самый главный — дефект межжелудочковой перегородки. Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый. Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом.
Второй важный компонент тетрады Фалло — стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей.
Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще, чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки.
Все вместе это вызывает цианоз сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких цианотичных детей могут иногда возникать приступы с учащением дыхания, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.
Некоторым детям с тяжелой формой тетрады Фалло необходима операция, которая приносит им временное облегчение, увеличивая кровоток в легких. Эта процедура состоит в создании сообщения между аортой и легочной артерией. Таким образом, часть крови из аорты поступает в легкие и, следовательно, увеличивается количество крови, насыщенной кислородом. Это уменьшает цианоз и позволяет ребенку расти и развиваться до тех пор, пока не сможет быть сделана радикальная коррекция порока.
Большинству детей с тетрадой Фалло приходится делать операцию на открытом сердце еще в дошкольном возрасте. Операция включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и удаление участков миокарда, суживающих устье легочной артерии. Если легочный клапан сужен, его открывают, а если он недоразвит, вшивается протез либо накладывается заплата для завершения коррекции. Отдаленный прогноз после операции существенно различается от пациента к пациенту. Обычно он неплохой, но в значительной степени зависит от тяжести порока до операции, особенно от выраженности сужения легочной артерии. Для того, чтобы быть уверенным, что порок сердца устранен полностью и аккуратно, необходимо продолжительное послеоперационное наблюдение.
Дети с тетрадой Фалло рискуют заболеть бактериальным эндокардитом до и после операции. Поэтому ребенок должен принимать антибиотики, например, Амоксициллин, перед посещением стоматолога или какой-либо операцией. Гигиена зубов также предотвращает заболевание эндокардитом. За дополнительной информацией обратитесь к детскому кардиологу.
ВПС: Тетрада Фалло
В основе формирования тетрады Фалло лежит недоразвитие инфундибулярного отдела правого желудочка (или конуса), в результате которого возникают четыре ее классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты.
Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21—0,26 на 1000 новорожденных, 6—7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС.
Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени.
Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll.
Гемодинамика при тетраде Фалло
Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана.
При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму.
При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка.
При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел).
Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.
Во внутриутробном периоде тетрада Фалло не оказывает влияния на развитие плода. Схема кровообращения аналогична таковой при атрезии легочной артерии. Синхронная работа обоих желудочков обеспечивает адекватный системный кровоток, а плацента — оксигенацию. Степень легочного стеноза и гипоплазии легочных артерий варьируют в значительной степени, а процесс их формирования продолжается вплоть до родов и в первые месяцы жизни ребенка. Это определяет необходимость повторных эхокардиографических исследований плода. Родоразрешение в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения, рекомендуется при выраженной обструкции легочного кровотока и гипоплазии легочных артерий. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
В постнатальном периоде тетрада Фалло основным прогностически неблагоприятным фактором является артериальная гипоксемия, воздействующая как на общее состояние пациента, так и на миокард. В соответствии с этим течение бледной формы тетрады Фалло относительно благоприятно, а классическая форма тетрады Фалло протекает более тяжело. В последнем случае хроническая гипоксия приводит к дисфункции органов, отставанию ребенка в физическом и умственном развитии, ранней смертности. Уже к 3-6 годам можно выявить жировую дистрофию миокарда.
Наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агенезией легочного клапана. У некоторых из этих пациентов сердечная недостаточность развивается еще внутриутробно; 60% из них умирают в перинатальном периоде от водянки, респираторных проблем или сопутствующей врожденной патологии.
Всего на первой неделе жизни погибают около 6% больных с тетрадой Фалло, к 6 мес — 14%, к концу года — до 25%, к 40 годам — 95%. Высокая смертность в первые недели жизни обычно отмечается при выраженной гипоплазии легочных сосудов.
Клиническая симптоматика тетрады фалло.
Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз. Выраженный цианоз свидетельствует о крайней степени обструкции легочного кровотока, в частности — об атрезии легочной артерии. Из ранних симптомов следует отметить продолжительный систолический шум изгнания, выслушивающийся на основании сердца слева от грудины. При нарастании стеноза шум становится короче и мягче. У больных с атрезией легочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. В случаях с большими коллатералями можно выслушать их шум на спине.
При агенезии легочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, сердечная недостаточность и цианоз. У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии вследствие сдавления расширенной легочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких для компенсации дыхательной недостаточности.
Общим правилом при тетраде Фалло является то, что раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (гипоплазия легочной артерии, атрезия легочного клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого желудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических больных (около 35%), которым требуется проведение интенсивной терапии и оперативного вмешательства вскоре после рождения.
Спектр проявлений гипоксемии достаточно широк: от умеренного цианоза до затяжного гипоксического статуса. Характерными для тетрады Фалло являются одышечно-цианотические (гипоксические) приступы. Приступ начинается часто после крика, кормления или дефекации. Ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжелых случаях возможны апноэ и потеря сознания, судороги. Развитие приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего возрастает сброс венозной крови в аорту и усиливается гипоксия ЦНС. Исходя из такого механизма понятно, что при атрезии легочной артерии нет основы для возникновения приступов. У этих больных усиление цианоза связано с закрытием или относительным стенозом сосудов, кровоснабжающих легкие (ОАП, коллатерали), и обычно переходит в гипоксический статус, редко купирующийся самостоятельно.
Следует отметить, что анемия играет существенную роль в клинической симптоматике заболевания. С одной стороны, она уменьшает видимый цианоз, скрывая тяжесть заболевания, а с другой — уменьшает возможность доставки кислорода к органам. В результате гипоксические приступы у пациентов с анемией возникают чаще, протекают тяжелее и чреваты мозговыми осложнениями.
