Врожденный порок сердца у детей
Сообщения: 3530
Изображения: 494
Врожденный порок сердца у детей
На сегодняшний день в мире насчитывается около 300 причин, по которым развитие маленького сердечка может пойти не так, как задумала матушка-природа. Среди них: состояние современной экологии, работа на вредном производстве, облучение, воспалительные и инфекционные заболевания, хромосомные нарушения, наследственные факторы, стрессы, злоупотребление спиртными напитками, возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др. Как правило, сочетание нескольких из причин дает в результате врожденный порок сердца ребенка. Но не надо забывать также, что здесь имеет место действие принципа лотереи. Иначе как объяснить что порой, из пары однояйцовых близнецов, один ребенок может иметь здоровое сердечко, а у другого обнаруживают порок.
Врожденные пороки сердца (ВПС) формируются с 19 по 72 дня беременности, на 19 сутки сердце крохи начинает сокращаться, а к 72 оно становится мини-копией взрослого органа. Именно в этот период наиболее высока вероятность что, одним из маленьких сердечников может стать больше. Ежегодно таких случаев насчитывается 10-12 на каждую тысячу младенцев. Из всех врожденных пороков развития, на ВПС приходится 40%.
Врожденный порок сердца обнаруживают по-разному. Современный уровень аппаратуры позволяет с высокой степенью вероятности увидеть его уже на 19-й неделе внутриутробного развития ребенка. Но чаще выявляют признаки ВПС уже после рождения малыша.
В зависимости от типа и степени выраженности порока это может быть синюшный или напротив, бледный оттенок кожных покровов, вялость, прерывистое дыхание, быстрая утомляемость при сосании и посинение носогубного треугольника. Врач при прослушивании сердечка стетоскопом выявляет шумы. При подозрении на ВПС ребенку делают на электрокардиограмму, рентгеновские снимки и ЭХО-кардиографическое исследование. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение, а следовательно и на дальнейшую полноценную жизнь.
Что же это такое – врожденный порок сердца? Это обширная и разнородная группа заболеваний, которая обусловлена врожденными морфологическими изменениями клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающими передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. В группу этих заболеваний входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Всего насчитывается более 100 видов врожденных пороков сердца и их разновидностей. Многие из них встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях.
Наиболее простая классификация пороков подразделяет их на:
1. ВПС «бледного типа» — сброс артериальной крови в венозное русло – к ним относятся такие пороки как открытый артериальный проток (ОАП), дефекты межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной перегородок (ДМПП).
2. ВПС «синего типа» — сброс венозной крови в артериальное русло – транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), атрезия трехстворчатого клапана (АТК).
3. ВПС без сброса. но с препятствием выбросу крови из желудочков – стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты.
Наиболее тяжелые пороки «синего типа». При них еще в младенчестве возникают такие тяжелые осложнения, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушения сердечного ритма.
При естественном развитии врожденных пороков сердечно-сосудистой системы 40% детей умирают до года, причем половина из них — на первом месяце жизни. Однако встречаются и случаи, когда нарушения минимальны и можно дожить до старости без особых жалоб.
Достижения современной детской кардиохирургии, при условии своевременно проведенных хирургических коррекций, позволяют спасти 95% прооперированных. Коррекции пороков бывают разной сложности — от одной — и на всю жизнь, до 3-4 и 5-кратных оперативных вмешательств. Операции на сердце проводят с использованием искусственного кровообращения, когда аппарат принимает на себя функции сердца и легких. Еще одним методом является глубокое охлаждение организма, во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции. Существуют и малоинвазивные (эндоваскулярные) методы, при которых оперативное вмешательство осуществляется при помощи вводимых в сосуды катетеров.
Большинство детей, перенесших в свое время операции, практически здоровы, заканчивают школы и вузы, нормально трудятся, создают семьи и забывают о том, что когда-то были тяжело больны. Поэтому родители при рождении ребенка с врожденным пороком сердца не должны впадать в панику.
Адреса,где помогают нашим детям:
Кардиологические центры
Врождённый порок сердца
Врождённый порок сердца (ВПС) — патологический дефект в структуре сердца или крупных сосудов, присутствующий с рождения.
Общая информация
Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по кругам кровообращения. Пороки сердца являются основной причиной детской смертности от пороков развития.
Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1% (1 на 100 новорождённых). Причиной могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого.
Генетические факторы
Распространенными причинам ВПС являются точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:
- физические мутагены (ионизирующее излучение)
- химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП и т. д.)
- биологические мутагены (вирус краснухи в организме матери, катаракта, глухота, сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери)
Диагностируют ВПС с помощью ЭКГ, обзорной рентгенографии сердца, эхо-КГ и допплера-эхо-КГ.
Механизмы развития
1. Нарушение кардиальной гемодинамики, что вызывает перегрузку отделов сердца объёмом или сопротивление, затем происходит истощение вовлеченных компенсаторных механизмов, затем развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца и развитие сердечной недостаточности.
2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие кругов кровообращения), которая ведет к развитию системной гипоксии.
Классификация
ВПС условно делят на 2 группы:
1. Белые (бледные), включают 4 группы:
- С обогащением малого круга кровообращения
- С обеднением малого круга кровообращения
- С обеднением большого круга кровообращения
- Без существенного нарушения системной гемодинамики
2. Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:
- С обогащением малого круга кровообращения
- С обеднением малого круга кровообращения
Международная Номенклатура ВПС
Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Это наиболее серьёзная форма ВПС.
Дефекты обструкции
Возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.
Дефекты перегородки
Перегородка — стенка, отделяющая левое предсердие от правого. При дефектах перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Является наиболее распространенным типом ВПС.
Синие пороки приводят к цианозу — отсюда и название, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.
Симптоматика
Симптомы проявляются обычно на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении нескольких лет или всей жизни. Проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. У некоторых детей нет никаких проявляений, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост. Сердечные шумы могут быть обнаружены при аускультации, но не все они обусловлены врождёнными пороками сердца.
Клинические проявления можно объединить в 4 синдрома:
- Кардиальный синдром (боль в области сердца, одышка, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; изменения АД и т. д.)
- Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями
- Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
- Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения)
Осложнения ВПС
- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС)
- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС)
- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения
- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения)
- Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения
- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии)
- Одышечно-цианотические приступы
- Релятивная анемия — при цианотических ВПС
Лечение и прогноз
Лечение ВПС можно поделить на хирургическое (чаще единственное и является радикальным) и терапевтическое (чаще вспомогательное).
Хирургическое лечение зависит от фазы порока. В первой фазе — операция по экстренным показаниям. Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). В третьей фазе — операция не показана.
Терапевтическое лечение как радикальное показано редко.
При раннем обнаружении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца (ВПС) — возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с ВПС.
ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.
Для многих ВПС типичны признаки общего недоразвития и резкий цианоз (синюшность) кожных покровов. С выраженным цианозом (пороки «синего» типа) протекают, например, такие ВПС, как транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие. Без цианоза (пороки «бледного» типа) — открытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии, изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты (сужение перешейка аорты после отхождения от нее левой подключичной артерии). Деление ВПС на «синие» и «бледные» условно, так как одни и те же пороки могут протекать с цианозом и без цианоза.
Врожденные пороки сердца. признаки болезни
Клиническая картина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могут быть одышка, иногда даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, слабость, бледность или, напротив, цианотическая окраска щек, боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии.
Существует определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичная адаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения, вызванным пороком. При небольших нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легко развивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простой анатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца) может протекать очень тяжело и приводить к смерти.
Если дети с ВПС не погибают в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Вторая фаза — относительная компенсация, когда субъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общее состояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у него реже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья — терминальная, которая наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединении осложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Врожденные пороки сердца. диагноз
Диагноз ВПС ставят на основании изучения анамнеза, данных клинических и инструментальных исследований.
Врожденные пороки сердца. лечение болезни
Единственный способ лечения большинства детей с ВПС — оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции — вторая фаза течения (3 года-12 лет). В раннем возрасте операция показана только при неблагоприятном течении первой фазы — развитии сердечной недостаточности. В терминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженные дистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее велика в раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трех лет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторых ВПС иногда происходит спонтанное самоизлечение — закрытие дефекта.
Все дети с ВПС должны находиться под наблюдением врача-кардиолога с осмотром один раз в 3-4 месяца в первые два года жизни, а затем 1-2 раза в год. Ребенку с ВПС создают щадящий режим с максимальным пребыванием на воздухе и ограничением физической нагрузки, проводятся курсы витамино- и кардиотрофической терапии, санация очагов инфекций. Наиболее частым осложнением ВПС являются острая и хроническая сердечная недостаточность, повторные ОРВИ, бронхиты, пневмонии, стойкая легочная гипертензия, нарушения мозгового кровообращения, обморочные состояния, эндокардит.
