Дисметаболическая миокардиодистрофия: заболевание с неофициально признанным диагнозом
Дисметаболическая миокардиодистрофия многими врачами называется отдельным вариантом в классификации видов миокардиодистрофии. Это заболевание вызывается серьезными нарушениями в сбалансированности белкового и углеводного составов употребляемой пищи. Следствием этого становится нарушение обмена веществ. Сразу следует отметить, что официально данный диагноз не признан и его, по сути, в современной медицине не существует, как бы это парадоксально не звучало.
Дисметаболическая форма заболевания так же, как и дисгормональная, прогрессирует в результате нарушения обмена веществ непосредственно в миокарде. Достаточно часто в клинической практике наблюдается климактерическая миокардиодистрофия, в процессе которой в организме наблюдается нарушение содержания эстрогенов (половых гормонов), которые оказывают сильное влияние на белково-углеводный баланс и негативное воздействие на миокард и сердечную мышцу.
В этом случае крайне важно своевременно и адекватно отреагировать на те симптомы, которые проявляются в организме на момент первых стадий развития дисметаболической миокардиодистрофии. При развитии заболевания могут наблюдаться следующие симптомы:
- Основные признаки любого вида миокардиодистрофии, которые являются первопричинами заболевания (тахикардия, отдышка, чрезмерная утомляемость);
- Болевые ощущения в груди, в частности в области сердца;
- Наличие над легочной артерией систолического шума;
- Редкий пульс и гипотония;
- Увеличение сердца;
- Сердечная недостаточность.
Избежать необратимых последствий, которые связаны с отклонения работы сердца из-за данного заболевания, можно только актуальным лечением, которое, кстати, не всегда заключается исключительно в медикаментозном воздействии. Прежде всего, требуется:
- Регулирование режима труда и отдыха;
- Обеспечение организма умеренными физическими нагрузками;
- Витаминная терапия;
- Коррекция питания;
- Обязательная профилактика различных инфекционных заболеваний, которые вызывают в клетках сердечной мышцы нарушение обменных процессов.
Конечно, в ряде случаев лечение дисметаболической миокардиодистрофии проводится с применением всевозможных медикаментозных средств, способствующих восстановлению в организме нормального метаболизма. В большинстве случаев, показано назначение кокарбоксилазы, оротата калия, метандростенолона. Назначить данные препараты может только врач после диагностирования заболевания, самостоятельный прием данных лекарств может привести к плачевным последствиям.
Кроме того, в терапии заболевания очень важно ликвидировать причину, которая спровоцировала развитием патологических процессов. Также больным назначаются различные поливитаминные комплексы, прописываются белковые и углеводные диеты. Чтобы улучшить обменные процессы в миокарде, применяются различные анаболические препараты (как правило, в роли таких препаратов выступает выше отмеченный метандростенолол).
Миокардиодистрофия
Миокардиодистрофия – вторичное поражение миокарда, обусловленное метаболическими нарушениями и приводящее к дистрофии и дисфункции сердечной мышцы. Миокардиодистрофия сопровождается кардиалгией, перебоями сердечного ритма, умеренной тахикардией, быстрой утомляемостью, головокружением, одышкой. Диагностика миокардиодистрофии основывается на данных анамнеза и клиники, электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, МРТ, сцинтиграфии, биохимического исследования крови и др. Лечение миокардиодистрофии предполагает проведение патогенетической терапии кардиотрофиками и симптоматической терапии антиаритмическими, антигипертензивными препаратами, сердечными гликозидами и т. д.подробнееМиокардиодистрофияПричины миокардиодистрофииКлинические формы миокардиодистрофииДиагностика миокардиодистрофииЛечение миокардиодистрофииПрогноз и профилактика миокардиодистрофииМиокардиодистрофия — лечение в Москве#image.jpg
Термином «миокардиодистрофия» (вторичная кардиомиопатия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют группу невоспалительных и недегенеративных поражений миокарда, сопровождающихся выраженным расстройством обменных процессов и значительным снижением сократительной способности сердечной мышцы. Миокардиодистрофия всегда является вторичным процессом, включающим дисметаболические, электролитные, ферментные, нейрогуморальные и вегетативные нарушения. Миокардиодистрофия характеризуется дистрофией миоцитов и структур проводящей системы сердца, что ведет к нарушению основных функций сердечной мышцы – сократимости, возбудимости, автоматизма, проводимости.
Миокардиодистрофия, особенно на своих начальных стадиях, имеет, как правило, обратимый характер, что отличает ее от дегенеративных изменений миокарда, возникающих при гемохроматозе и амилоидозе сердца.
Причины миокардиодистрофии
К миокардиодистрофии могут приводить самые различные внешние и внутренние факторы, нарушающие протекание обмена веществ и энергии в миокарде. Миокардиодистрофия может развиваться под влиянием острых и хронических экзогенных интоксикаций (алкогольной, лекарственной, промышленной и др.), физических агентов (радиации, вибрации, перегревания). Нередко миокардиодистрофия сопровождает течение эндокринных и обменных нарушений (тиреотоксикоза, гипотиреоза, гиперпаратиреоза, сахарного диабета, ожирения, авитаминоза, синдрома Кушинга, патологического климакса), системных заболеваний (коллагенозов, нейромышечной дистрофии), инфекций (хронического тонзиллита и др.), болезней пищеварительной системы (цирроза печени, панкреатита, синдрома мальабсорбции).
Причинами миокардиодистрофии у новорожденных и детей раннего возраста могут быть перинатальная энцефалопатия, внутриутробные инфекции, синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы на фоне гипоксии.
У спортсменов миокардиодистрофия может возникать в результате чрезмерного физического перенапряжения (патологическое спортивное сердце).
Различные неблагоприятные факторы вызывают расстройство электролитного, белкового, энергетического обмена в кардиомиоцитах, накопление патологических метаболитов. Изменения биохимических процессов в миокарде приводят к нарушению сократительной функции мышечных волокон, различным нарушениям ритма и проводимости, сердечной недостаточности. При устранении этиологического фактора трофические процессы в миоцитах могут полностью восстанавливаться. Однако при длительном неблагоприятном воздействии происходит гибель части кардиомиоцитов и их замещение соединительной тканью – формируется кардиосклероз.
Клинические формы миокардиодистрофииМиокардиодистрофия при анемиях
Нарушения в миокарде развиваются при уменьшении гемоглобина до 90-80 г/л. На этом фоне развивается гемическая гипоксия, сопровождающаяся энергетическим дефицитом в миокарде. Анемическая миокардиодистрофия может возникать при железодефицитной и гемолитической анемии, при острой и хронической кровопотере, ДВС-синдроме.
Клиническими проявлениями миокардиодистрофии при анемии служат бледность кожных покровов, головокружение, одышка, тахикардия, усиление пульсации сонных артерий. Перкуторное исследование выявляет расширение границ сердца, свидетельствующее о гипертрофии миокарда. Аускультативно обнаруживаются громкие тоны сердца, систолические шумы над сердцем и сосудами, «шум волчка» на шейных сосудах. Сердечная недостаточность развивается при длительной анемии и неадекватном лечении.
Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе
Под влиянием избыточного количества тиреоидных гормонов в сердечной мышце снижается синтез аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) и креатинфосфата (КФ), что сопровождается энергетическим, а затем и белковым дефицитом. В то же время, тиреоидные гормоны стимулируют активность симпатической нервной системы, вызывая увеличение ЧСС, минутного объема крови, скорости кровотока, ОЦК. В таких условиях изменение внутрисердечной гемодинамики не может быть подкреплено энергетически, что в итоге приводит к развитию миокардиодистрофии.
В клинике миокардиодистрофии при тиреотоксикозе преобладают аритмии (синусовая тахикардия, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Длительный тиреотоксикоз вызывает хроническую недостаточность кровообращения, преимущественно по правожелудочковому типу, которая проявляется болями в области сердца, отеками, гепатомегалией. Иногда при тиреотоксикозе доминируют симптомы миокардиодистрофии, в связи с чем пациенты обращаются, в первую очередь, к кардиологу, а уже затем попадают к эндокринологу.
Миокардиодистрофия при гипотиреозе
Патогенетической основой миокардиодистрофии при гипотиреозе служит дефицит тиреоидных гормонов, ведущий к снижению активности метаболизма в миокарде. При этом в результате повышения проницаемости сосудов происходит задержка жидкости в миоцитах, что сопровождается развитием дисметаболических и электролитных нарушений (повышением содержания натрия и уменьшением калия).
Миокардиодистрофия при гипотиреозе характеризуется постоянными ноющими болями в сердце, аритмиями (синусовой брадикардией), блокадами (предсердной, атриовентрикулярной, желудочковыми).
Алкогольная и токсическая миокардиодистрофия
Считается, что к алкогольной миокардиодистрофии приводит ежедневный прием 80-100 мл этилового спирта на протяжении 10 лет. Однако при наследственном дефиците ряда ферментов, расщепляющих этанол, стрессах, частых вирусных инфекциях миокардиодистрофия может развиться и в более короткие сроки – за 2-3 года даже при употреблении меньших количеств алкоголя. Алкогольная миокардиодистрофия встречается преимущественно у мужчин 20—50 лет.
Токсическая миокардиодистрофия встречается у лиц, получающих длительную терапию иммунодепрессантами (цитостатиками, глюкокортикостероидами), НПВП, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами, а также при отравлениях хлороформом, фосфором, мышьяком, угарным газом и т. д.
Такие варианты миокардиодистрофии могут протекать в кардиалгической (болевой), острой аритмической, сочетанной и застойной формах.
Кардиалгическая форма миокардиодистрофии характеризуется щемящими или ноющими болями в грудной клетке, преходящим ощущением жара или зябкости конечностей, потливостью. Больных беспокоит общая слабость, быстрая утомляемость, снижение физической выносливости, головные боли.
Аритмическая форма миокардиодистрофии сопровождается тахикардией, нарушениями ритма и проводимости сердца (синусовой тахи- или брадикардией, экстрасистолией, блокадами ножек пучка Гиса), иногда — приступами фибрилляции и трепетания предсердий. При сочетанной форме миокардиодистрофии отмечаются аритмии и кардиалгии.
Проявления застойной миокардиодистрофии обусловлены сердечной недостаточностью и включают одышку при напряжении, кашель, приступы сердечной астмы, отеки на ногах, гидроперикард, гидроторакс, гепатомегалию, асцит.
Тонзиллогенная миокардиодистрофия
Поражения миокарда при тонзиллите возникают у 30—60% пациентов. Тонзиллогенная миокардиодистрофия обычно развивается после серии перенесенных ангин, протекающих с высокой лихорадкой и интоксикацией. В клинике тонзиллогенной миокардиодистрофии превалируют жалобы на боли в области сердца интенсивного характера, выраженную слабость, неритмичный пульс, одышку, очаговую или диффузную потливость, субфебрилитет, артралгии.
Миокардиодистрофия физического перенапряжения
Развивается у спортсменов, выполняющих физические нагрузки, которые превышают их индивидуальные возможности. В этом случае поражению миокарда могут способствовать скрытые хронические очаги инфекции в организме — синусит, тонзиллит, аднексит и пр.- отсутствие полноценного отдыха между тренировками и т. д. В отношении патогенеза миокардиодистрофии физического напряжения выдвинуто ряд теорий: гипоксическая, нейродистрофическая, стероидно-электролитная.
Данный вариант миокардиодистрофии в основном проявляется симптомами общего характера: слабостью, вялостью, быстрой утомляемостью, угнетенным настроением, снижением интереса к спорту. Может возникать сердцебиение, покалывание в области сердца, перебои.
Климактерическая миокардиодистрофия
Развивается вследствие дисгормональных процессов у женщин в возрасте 45 – 50 лет. Климактерическая миокардиодистрофия проявляется болями в области сердца давящего, колющего или ноющего характера, иррадиирующими в левую руку. Кардиалгии усиливаются в связи с «приливами», сопровождаются ощущением жара, учащенным сердцебиением, повышенной потливостью. Сердечная недостаточность при климактерической миокардиодистрофии может развиться при имеющейся сопутствующей артериальной гипертензии.
Миокардиодистрофии
Термин «миокардиодистрофия» был введен в клиническую практику Г.Ф. Лангом в 1936 году. В настоящее время миокардиодистрофию рассматривают как невоспалительное повреждение миокарда, которое сопровождается ослаблением его сократительной функции. Понятие «миокардиодистрофии» является собирательным, объединяющим различные по этиологии поражения миокарда. Общим является то, что во всех случаях изменяется нормальное течение обменных процессов в миокарде с последующим нарушением его функций.
Однако дистрофические изменения в миокарде не всегда являются единственным и основным патологическим процессом. Очевидно, при недостаточном кровоснабжении или воспалении миокарда нарушаются обменные процессы, которые приводят к дистрофии. Трофика нарушается и вследствие истощения усиленно работающего миокарда при пороках, гипертонической болезни и т.д. Но в таких случаях для характеристики патологического процесса в целом дистрофические изменения не являются ведущими и не должны учитываться в номенклатуре.
В соответствии с этими представлениями миокардиодистрофии принято разделять на две группы:
1) миокардиодистрофии в широком смысле, или интракардиальные;
2) миокардиодистрофии в узком смысле, или экстракардиальные.
Когда дистрофия миокарда сопутствует основному патологическому
процессу в сердце и является его следствием, речь идет об интракардиальной дистрофии.
В таком понимании миокардиодистрофия является патофизиологической основой нарушения функции миокарда с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности. Экстракардиальные миокардиодистрофии являются, в сущности, симптоматическими и объясняют механизм нарушения сердечной деятельности при первично некардиальном патологическом процессе.
ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее часто миокардиодистрофии имеют интоксикационное, эндокринное, дисметаболическое или токсическое происхождение. У детей миокардиодистрофия чаше всего возникает в результате хронического декомпенсированного тонзиллита. Кроме того, миокардиодистрофии развиваются при анемических состояниях; в результате острых и хронических перенапряжений; при системных нервно-мышечных заболеваниях (миастении, дистрофической миотонии, прогрессивной мышечной дистрофии и др.). Некоторые формы миокардиодистрофии возникают при накоплении избыточного количества нормальных метаболитов, воздействии вибрации, ионизирующего излучения и других факторов.
ПАТОГЕНЕЗ. В основе патогенеза миокардиодистрофии лежат, прежде всего, биохимические нарушения в миокарде. По механизмам нарушений обмена в миокарде можно выделить несколько аспектов. Во-первых, одним из важнейших механизмов дистрофических изменений является нарушение белкового обмена с постепенным изнашиванием сократительных белков. Уменьшение сократительных белковых структур приводит к недостаточности утилизации и ресинтеза макроэргических фосфатов, т.е. к нарушению энергетического обмена.
Во-вторых, следующим важным механизмов является постепенное обеднение миокарда катехоламинами или снижение активности бета-адренергических рецепторов. Так или иначе, уменьшение влияния симпатической нервной системы на работу сердца сопровождается снижением сердечного выброса.
В-третьих, происходит значительное изменение ионного обмена с накоплением в миокарде натрия и уменьшением содержания калия и магния.
Преимущественное нарушение одного из видов метаболизма в миокарде определяет клиническую картину заболевания — нарушение ритма сердца возникает при выраженном электронном дисбалансе, сердечная недостаточность — при истощении белкового и энергетического обмена. Изменения обмена при миокардиодистрофии могут иметь разную степень выраженности — от легких, обратимых, до самых тяжелых, приводящих к резкому нарушению сердечной деятельности.
Что касается структурных изменений при миокардиодистрофии, то они могут быть выражены по-разному — от ультраструктурных на субклеточном уровне до грубых анатомических и даже некротических.
Суть понятия «миокардиодистрофии» состоит в том, что оно характеризует наиболее общий универсальный тип патологических реакций миокарда при различных его поражениях. Это понятие дает ключ к пониманию патогенеза нарушений функций миокарда при самых различных патологических состояниях.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации миокардиодистрофии у детей не существует. В клинической практике можно пользоваться классификацией, предложенной С.С. Острополец и соавторами (1991), в которой миокардиодистрофии в зависимости от основных этиологических факторов объединены в семь групп (табл. 45).
Классификация миокардиодистрофий
(С.С. Острополец и соавторы, 1991)
У детей удельная значимость этиологических факторов миокардиодистрофии находится в прямой зависимости от частоты патологических процессов, присущих различным возрастным периодам. Так, в раннем возрасте особенно велика роль нарушений питания, острых респираторно-вирусных инфекций (ОРВИ), рахита, анемии, гипервитаминоза Б и других факторов, при которых дисфункция вегетативной нервной системы, изменение нейрогуморальной регуляции, дис- и парапротеинемии, электролитные расстройства провоцируют нарушения белкового обмена в миокарде, а также развитие дисметаболических и интоксикационных миокардиодистрофии.
У детей дошкольного и раннего школьного возраста первое место занимает хроническая очаговая инфекция, локализующаяся чаще всего в носу, полости рта и глотке (тонзиллит, аденоидит, синусит, ринит, отит и кариес зубов), особенно сочетание нескольких очагов хронической инфекции. Ее возникновение обусловлено сохранением криптогенных очагов в Рубцовых образованиях, спайках, грануляциях, постоянно воздействующих на рецепторный аппарат организма после любого воспалительного процесса, в том числе и широко распространенного вирусного, на фоне сниженной или извращенной иммунологической реактивности.
Неоднократно повторяющиеся острые аллергические состояния у детей, избыток или недостаток гормонов, приводящие к дисбалансу симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы, расстройству микроциркуляции и коронарного кровообращения, метаболическим и электролитным нарушениям, также могут способствовать развитию выраженных дистрофических изменений в миокарде.
Особую форму повреждения миокарда у школьников представляет дистрофия вследствие физического перенапряжения. Ее генез связан с изменениями систем, регулирующих выход ионов из мышечного волокна и поступление их в него, воздействием катехоламинов и других гормонов.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Диагностика миокардиодистрофий не представляет трудности, если достаточно очевидна их связь с основным патологическим процессом. Однако так бывает далеко не всегда. Кроме того, клиническая картина миокардиодистрофий может приобретать своеобразную окраску в зависимости от характера основного заболевания: могут часто выявляться кардиалгии, лабильность АД, ослабление тонов сердца.
Электролитный дисбаланс, нарушение обмена катехоламинов, мембранопатии и ферментопатии кардиомиоцитов сопровождаются изменениями на ЭКГ, появлением нарушений ритма сердца и проводимости. Изменения на ЭКГ касаются, в основном, конечной части желудочкового комплекса: смещение книзу сегмента SТ, инверсия Т, иногда изменение вольтажа QRS.
И.М. Воронцов и соавторы (1982) для диагностики дистрофического поражения миокарда рекомендуют пользоваться следующими критериями:
1) развитие картины поражения миокарда: а) в непосредственной связи с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения или б) в определенной связи с заболеваниями или состояниями, вызывающими метаболические нарушения в миокарде, его функциональную перегрузку;
2) наличие положительной динамики: а) при лечении основного заболевания, восстановлении функций пораженных органов, коррекции обмена веществ, б) при уменьшении физической нагрузки, в) при проведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардиотрофическими средствами.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Клинико-инструментальные признаки миокардиодистрофии малоспецифичны, что в значительной мере затрудняет проведение дифференциальной диагностики этого заболевания. Наиболее часто возникает необходимость дифференциальной диагностики миокардиодистрофии от неревматического кардита и кардиомиопатий (табл. 46).
Дифференциальная диагностика воспалительных и невоспалительных поражений миокарда
ЛЕЧЕНИЕ. В стационарном лечении нуждаются только больные миокардиодистрофией с выраженной тяжестью основного заболевания, которая определяет степень двигательной активности ребенка. При отсутствии противопоказаний ребенок должен с первых дней заниматься лечебной гимнастикой, которая нормализует соотношение процессов возбуждения и торможения, оказывает стимулирующее и нормализующее влияние на трофику мышцы сердца. Расширение двигательной активности осуществляется под контролем проб, адекватных функциональному состоянию сердечно-сосудистой системы больного.
Лечение миокардиодистрофии должно быть направлено прежде всего на устранение вызвавших их причин. Залогом успешного патогенетического лечения является своевременное прекрашение патологических влияний на миокард (лечение основного заболевания, устранение избыточной физической нагрузки и других факторов).
Особое место в лечении больных миокардиодистрофией занимают препараты кардиотрофического действия. Назначают средства, нормализующие метаболические процессы (рибоксин, фосфаден, панангин, аспаркам). Предшественником АТФ, свободно проникающим в клетку и практически лишенным токсических свойств, является рибоксин. Он обладает положительным инотропным действием, участвует в синтезе нуклеотидов, стимулирует окислительно-вогстановительные процессы. Сократительная функция миокарда улучшается при применении препарата внутрь по 0,003—0,005 г на 1 кг массы тела 3 раза в день в течение 3—4 недель. Изредка наблюдаются побочные аллергические реакции в виде зуда и гиперемии кожи. Фрагментом АТФ, входящим в состав ряда коферментов, регулирующих окислительно-восстановительные процессы, является фосфаден. Он способствует увеличению силы сокращений мышцы сердца, что является следствием улучшения ее трофики и накопления энергии. В результате образования аденозина происходит также урежение ритма сердца. Назначают фосфаден внутрь по 1 мг на 1 кг массы тела детям до 6 лет 2 раза в сутки, старше 6 лет — 3 раза в сутки независимо от приема пищи или внутримышечно в виде 2%-го раствора по 0,025 г на 1 кг массы тела 2-3 раза в сутки.
При миокардиодистрофии весьма эффективным является назначение 20%-го раствора карнитина хлорида: до 6 лет — по 14 капель, старше 6 лет — по 25—40 капель 2—3 раза в сутки в течение 3—4 недель. Показано также назначение милдроната, который улучшает метаболические процессы и оказывает кардиопротективное действие. Препарат назначают внутривенно по 2—5 мл 10%-го раствора 1 раз в сутки в течение 5—7 дней, а затем продолжают принимать перорально по 250 мг 1 — 3 раза в сутки в течение 2—3 недель.
Наряду с этим проводится коррекция нарушений сердечной деятельности (лечение сердечной недостаточности, аритмии).
При часто встречающейся интоксикационной (тонзиллогенной) форме миокардиодистрофии проводят мероприятия, направленные на устранение источника тонзиллогенной интоксикации. Показана тонзиллэктомия, после которой ребенок должен находиться под наблюдением врача. Ему назначают средства кардиотрофического и вегетотропного действия.
