Врожденная кардиомиопатия

Кардиомиопатия

«Кардиомиопатия» — это неспецифический термин, которым обозначают первичную или вторичную патологию миокарда. Этот тип патологии, проявляющийся клинически, относительно редко встречается в неонатальном периоде, если не считать синдрома преходящей ишемии миокарда у новорожденных, обусловленной асфиксией в родах.

Частота кардиомиопатии у детей в возрасте до 1 мес составляет 2—4%. Разделение кардиомиопатии на ги пертрофическую и застойную формы у взрослых не имеет клинического смысла для характеристики новорожденных, поскольку в неонатальном периоде чаще распознается кардиомиопатия с признаками сердечной недостаточности.

Несмотря на то что в большинстве случаев точная причина кардиомиопатий неизвестна, установлен ряд врожденных или приобретенных признаков, ассоциирующихся с заболеванием миокарда или нарушением его функции, свойственных неонатальному периоду. Более того, остается неизвестным и время начала кардиомиопатии, клинически проявляющейся в позднем периоде жизни ребенка. Возможно, некоторые из признаков, семейных или врожденных, не распознаются в неонатальном периоде из-за отсутствия четкой симптоматики болезни.

Чаще всего кардиопатия у новорожденных связана с асфиксией плода (преходящая ишемия миокарда) и диабетом беременной (гипертрофическая кардиомиопатия новорожденного). Другие формы врожденной или приобретенной кардиомиопатии встречаются довольно редко и, как правило, прогностически неблагоприятны.

Клинические признаки» В целом клинические признаки неонатальных кардиомиопатий (гипертрофической или врожденной) идентичны. Как правило, у ребенка определяются признаки сердечной недостаточности, которые могут быть преходящими при ишемии миокарда, обусловленной перинатальной асфиксией. Неспецифическими симптомами являются тахипноэ и одышка, вызванные тахикардией. В качестве других клинических проявлений могут выступать также трудности кормления ребенка с рвотой или без нее, лихорадочное состояние и снижение периферического кровотока. Желтуха с петехиальной сыпью, микроцефалия и патология глаз могут указывать на внутриутробную вирусную инфекцию (например, токсоплазмоз или врожденная краснуха). Иногда в родах развивается сосудистый коллапс в сочетании с аритмией или без нее, что обусловлено выраженной асфиксией плода. У крупных для определенного гестационного возраста детей и особенно у детей, родившихся от женщины, больной диабетом, может отмечаться умеренно выраженное или тяжелое нарушение дыхания в связи с гипертрофической или обструктивной кардиомиопатией.

Тоны сердца могут быть несколько приглушенными или не изменены, часто выслушивается диастолический шум (шум галопа). Пульс, как правило, ослаблен, печень увеличена. У верхнего левого края грудины может выслушиваться короткий неспецифический шум или у ее левого нижнего края — уменьшающийся по интенсивности, почти голосистолический, шум, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана.

Рентгенологическая картина. На рентгенограмме грудной клетки, как правило, отмечают генерализованную кардиомегалию, не измененный или усиленный сосудистый рисунок легких, что может быть связано с венозным застоем в легких или их отеком.

Электрокардиографические данные. По данным ЭКГ определяют тахикардию, нарушение проводимости, низкий вольтаж QRS со специфическими или неспецифическими изменениями сегмента 5Г или зубца Г, вероятно, в результате субэндокардиальной ишемии. Могут отмечаться признаки предсердной пароксизмальной тахикардии.

Эхокардиографические признаки. Эхокардиография относится к наиболее ценным методам, позволяющим исключить врожденные заболевания сердца, оценить состояние функции миокарда, размер камер сердца и толщины стенки желудочков. Более того, серийное эхокардиографическое исследование позволяет следить за динамикой клинического состояния новорожденного и достоверно оценить эффект проводимого лечения. Таким образом, отпадает необходимость в ангиокардиографии и катетеризации сердца у новорожденных с тяжелой формой кардиомиопатии. Использование инвазивных методов исследования может быть ограничено только случаями, когда показана биопсия миокарда. Все большее применение у новорожденных с кардиомиопатией для оценки функции миокарда находят радионуклидные методы с использованием технеция и таллия- 201. Кардиопатию, осложненную сердечной недостаточностью, у новорожденных в первые несколько дней жизни необходимо дифференцировать от респираторного дистресс-синдрома, обусловленного другими причинами, например паренхиматозными заболеваниями легких или врожденной патологией сердца, сопровождающейся умеренным или незначительным цианозом.

Лечение. Новорожденным с кардиомиопатией и застойной сердечной недостаточностью проводят поддерживающую терапию. Основа лечения при этом заключается в применении диуретиков, дигоксина, ограничении приема жидкости и/или (при необходимости) в проведении искусственного дыхания. Иногда эти дети (особенно с миокардитом) чувствительны к препаратам наперстянки, поэтому дигитализацию в этом случае следует достигать при использовании меньших доз, при тщательном контроле за состоянием ребенка. При сосудистом коллапсе вследствие дисфункции миокарда (кардиогенный шок) эффективным может оказаться внутривенное введение таких инотропных средств, как дофамин или тобутамин, а также препаратов, уменьшающих постнагрузку на сердце.

У новорожденных с вирусным миокардитом или семейной формой эндокардиального фиброэластоза прогноз неблагоприятный в отличие от детей с преходящей кардиомиопатией, обусловленной перинатальной асфиксией. Более половины детей, у которых кардиомиопатия (особенно при сопутствующем миокардите) была диагностирована в периоде новорожденности, умирали. Согласно данным одного из крупных исследований, 1 /₃ детей, у которых кардиомиопатия развилась в течение 1 -го года жизни, умирали к концу года.

Похожие материалы:

Кардиомиопатия

Медицинский термин кардиомиопатия представляет собой группу заболеваний, основными проявлениями которых является изменение строения сердечной мышцы. Патология чаще всего является врожденной или имеет приобретенную форму. Врожденная форма патологии, как правило, связана с наличием у ребенка пороков сердца. В зависимости от формы патологии, кардиомиопатия у детей может проявляться с момента рождения, так и в процессе физического развития. С возрастом, чаще всего заболевание проявляется у детей младшего и среднего возрастов.

Причины возникновения патологии

Точные причины развития патологии на сегодняшний день не установлены. Определяющим фактором для развития патологии, является наличие дистрофических и склеротических изменений, происходящих в тканях сердца. Из-за происходящих нарушений в клеточной структуре, происходят существенные изменения желудочков сердца, в результате чего нарушается основная функция миокарда. Кардиомиопатия у детей становится следствием следующих нарушений физиологии тканей сердечной мышцы:

недоразвитость левого желудочка; дистрофическое строение межжелудочковой перегородки; развившийся стеноз митральных клапанов; нарушение электростатической оси сердца; анастомоз коронарных артерий; плохая проводимость электрических импульсов; дистрофическое развитие правого желудочка.

Именно наличие следующих изменений и нарушений может способствовать нарушению и сбоям сердечного ритма, существенно снижать объем крови, перекачиваемой сердцем и влиять на возникновение в детском возрасте сердечной недостаточности или проблем с кровоснабжением легких.

Врожденная патология развивается в результате наличия у будущей матери вредных привычек, начиная со злоупотребления алкоголем, нервными срывами и неправильного питания. Уже в период беременности патология может развиться в результате воспалительного процесса, происходящем в миокарде. Врожденная кардиомиопатия у детей имеет генетическую составляющую и во многом характеризуется наличием у будущей матери серьезных проблем с функциональностью сердечнососудистой системы. В медицинской практике встречаются случаи токсической кардиомиопатии. Патология развивается у ребенка после передозировки лекарственными препаратами, вызывая интоксикацию пораженного сердца. Нарушения обмена веществ детского организма приводит к возникновению дистрофии миокарда, в результате чего вызывает развитие у ребенка эндокринной формы кардиомиопатии.

Классификация патологии

Кардиомиопатия у детей обычно проявляется сразу после рождения. Точная природа патологии сердечной мышцы до конца не изучена. Существует ряд гипотез, основанных на сравнительной характеристике, дающих объяснение вероятным факторам, способным вызвать изменения в структурах сердца. Учитывая тот факт, что патология объединяет патологические изменения сердечной мышцы, имеющих разнообразные клинические проявления, было принята соответствующая классификация заболеваний. Классификация представляет собой 3 отдельные группы:

гипертрофическая кардиомиопатия; дилатационная кардиомиопатия; рестриктивная кардиомиопатия.

Первый и самый распространенный вид патологии характеризуется гипертрофическими процессами, происходящими в мышечной ткани левого желудочка. Патология данного вида может быть врожденной или приобретенной.

В общей массе случаев, патология приводит к существенному уменьшении рабочей полости желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может быть двух типов: симметричной и асимметричной. Для первого типа характерным является одновременное увеличение толщины стенок левого желудочка, и утолщение межжелудочковой перегородки. При асимметричном типе, происходит существенное изменение толщины межжелудочковой перегородки, тогда как патологические процессы, происходящие в левом желудочке, практически отсутствуют, или менее выражены. Помимо типов гипертрофической кардиомиопатии, существуют еще и формы патологии: обструктивная и необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Обструктивная форма патологии в отличие от необструктивной формы действует на показатели давления между стенками левого желудочка и аортой.

Второй вид патологии – это дилатационная кардиомиопатия увеличением внутреннего объема полостей сердца в сочетании с имеющейся резкой гипертрофией мышечной ткани левого и правого желудочка. В начале своего развития дилатационная кардиомиопатия у детей характеризуется дилатацией левой области сердца. В дальнейшем, в результате патологического процесса изменения затрагивают и правую область сердца. Результатом подобным патологических изменений становится недостаточность митрального клапана, чуть позже патология затрагивает и трехстворчатый сердечный клапан.

Третий, последний вид патологии — рестриктивная кардиомиопатия образуется в результате утолщения тканей эндокарда при одновременных изменениях, происходящих с миокардом. Итогом патологического процесса становится разрастание фиброзной ткани и развитие воспалительного процесса. У детей с подобной патологией развивается ощутимое нарушение диастолической функции сердечной мышцы, существенно снижается наполняемость желудочков. В данном случае патология одинаково характерна, как для левой, так и для правой области сердца.

Этиология патологии и симптоматика

Кардиомиопатии у детей имеет в большинстве случаев многообразную этиологию. Во многом проявления патологии определяются целым рядом факторов. В случае с гипертрофической кардиомиопатией проявления определяются степенью гипертрофией сердечной мышцы, величиной давления и недостаточной функциональности сердечного клапана. Нередко у пациентов наблюдается уменьшенная полость левого желудочка с последующей тяжестью основной насосной функции сердца. Дети в данном случае практически не ощущают происходящих изменений. Единственными проявлениями патологии, которые вызывают у ребенка состояние дискомфорта, могут стать вялость и быстрая утомляемость, ощущение головокружения, обмороки и одышка. В ряде случаев наблюдаются болевые ощущения в грудине. Со временем у детей с подобным диагнозом может развиться сердечная недостаточность

Иная клиническая картина и симптоматика у детей с диагнозом дилатационная кардиомиопатия. Патологический процесс затрагивает все область сердца, расширяя его границы в левую сторону и вверх. Реже происходит расширение границы сердца в правую сторону. Тональность сердечного ритма приглушенная. Дилатационная кардиомиопатия у детей в основном определяется в результате нарастающей сердечной недостаточности. Дети испытывают одышку во время физической нагрузки на организм, быстро утомляются. В периоды прогрессирующей сердечной недостаточности у ребенка наблюдается посинение конечностей и оттеки ног, ярко выражен бледный оттенок кожи.

Наиболее редкий вид патологии — рестриктивная кардиомиопатия может быть, как самостоятельным заболеванием, так и сопровождать другие заболевания, оказывающие негативное влияние на сердце. Такими заболеваниями могут стать амилоидоз и саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз и фибропластоз, наконец, болезнь Леффлера. Патология может развиваться в детском организме в результате нарушения обмена веществ в организме.

При первичной форме кардиомиопатии симптомы могут проявиться уже в первые дни жизни ребенка или впервые заявить о себе спустя значительные промежутки времени, в среднем и подростковом возрасте. Отсутствие ярких проявлений у ребенка может привести к затягиванию необходимого лечения, что в свою очередь может вызвать развитие серьезных осложнений в строении и функциональности сердца.

Кардиомиопатия у детей любых видов и форм имеет распространенные симптомы, которые практически невозможно спутать с развитием других заболеваний. При любой физической нагрузке ребенок ощущает проблемы с дыханием, возникает головокружение, слабость во всем организме. Несколько реже у ребенка могут наблюдаться боли в грудной клетке. Подобная симптоматика возникает на фоне прогрессирующей дисфункции мышечной ткани отделов сердца. Любое проявление патологии, выявленное на раннем этапе жизни ребенка, является сигналом к немедленному обращению к врачу. С новорожденными детьми ситуация обстоит иначе. Первичные проявления могут быть заметны сразу после рождения, тогда как в среднем и подростковом возрасте проявления развивающейся кардиомиопатии могут быть ошибочно восприняты да симптомы других заболеваний.

Диагностика заболевания

Первичный осмотр ребенка сразу после рождения может выявить подозрение на наличие врожденной патологии. Анамнез заболевания составляется на основе данных, полученных от родителей ребенка, других родственников. Осмотр ребенка характеризуется визуальной фиксацией симптомов заболевания, необходимостью прослушивания тональности сердечного ритма. Для последующей постановки диагноза необходима дифференциация патологии, с целью взаимоисключения других патологий в развитии сердца. Кардиомиопатия у детей имеет схожую симптоматику с другими заболеваниями сердца, поэтому для постановки точного диагноза потребуется проведение биохимических исследований крови ребенка. В процессе диагностирования исследуется функциональность почек и печени малыша, тщательно изучаются клинические показатели крови.

Предварительное диагностирование зачастую требует проведение дальнейшего инструментального исследования. Одним из основных методов диагностики кардиомиопатии считается рентгенография области грудной клетки. Подобная методика позволяет определить увеличение левой области сердца, свидетельствующее о чрезмерной нагрузке на данный отдел сердца. Несмотря на то, что рентгенография считается традиционным методом исследования, полной картины о развитии кардиомиопатии у ребенка данный метод исследования дать не может.

Электрокардиография существенно дополнит клиническую картину заболевания, снимая целый ряд подозрений для постановки точного диагноза. Одним из эффективных и продуктивных способов диагностики является ЭКГ – мониторинг по методике Холтера. Исследование проводится в течение определенного промежутка времени и показывает работу сердца ребенка в различных состояниях, в часы покоя или во время активной физической деятельности.

Подробную картину о развитии заболевания может дать ультразвуковое исследование, данные полученные при проведении магнитно-резонансной терапии. Полученная информация обычно требуется перед проведением оперативного вмешательства. Благодаря полученной визуализации кардиологи могут определить специфику строения миокарда, обнаружить наличие дефектов в мышечных тканях сердца. Кардиомиопатия у детей среднего и старшего школьного возраста может потребовать более точной диагностики с целью исключения различных синдромов и проявлений генетических заболеваний.

Лечение патологии

Кардиомиопатия у детей. множественность ее проявления и последующая диагностика, определяют непосредственную методику лечения, рассчитанную на довольно длительный период. Лечение патологии включает в себя в целый спектр лечебных мероприятий. Основным критерием при выборе методики лечения является причина развития патологии. Практически все лечебные мероприятия предполагают максимально возможное увеличение объема сердечного выброса, направлены на снижение риск последующего возникновения дисфункции сократительной деятельности сердечной мышцы.

Каждый вид патологии имеет свою специфику лечения и особенности. При наличии у ребенка дилатационной кардиомиопатии большая часть усилий медиков направлено на ликвидацию сердечной недостаточности и снижение риска развития осложнений. Для этой цели используются лекарственные препараты, подбираемые кардиологом в индивидуальном порядке в каждом отдельно взятом случае. Методика лечения в данном случае сходна с процессом лечения сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями. Процесс лечения детей сопровождается контролем над электролитным составом крои, объемом мочеиспускания и контролем за весом ребенка.

Диагноз — гипертрофическая кардиомиопатия у детей предполагает прием медикаментозных препаратов для восстановления сократительных функций сердечной мышцы. В последние годы детские кардиологи используют при лечении патологии данного вида пейсмекер, осуществляющий электрокардиостимуляцию мышечных тканей сердца.

Наиболее редкая — рестриктивная кардиомиопатия, обнаруженная у ребенка уже в подростковом возрасте может потребовать использование кардинальных способов лечения. Трудность диагностики подобного вида патологии, наличие осложнений сердечнососудистой системы, могут потребовать использование специфических способов воздействия на основные функции сердца. В большинстве случаев это может быть прием кортистероидов или кровопускание. Оперативное вмешательство в виде пересадки сердца не дает гарантии устранения патологии в результате высокой вероятности развития рецидива патологии уже в новом, пересаженном сердце.

Лечение кардиопатии у детей

При подозрении на кардиопатию необходимо, обратившись за консультацией к врачу, произвести всестороннее обследование сердечной мышцы. Основными методами диагностики всех видов заболевания является УЗИ сердца и ЭКГ. При дилатационной кардиопатии расширение границ сердца и наличие застойных явлений в легких можно определить рентгенологически. Детям, у которых диагностирована кардиопатия, нужно обеспечить чадящий режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, чередованием времени на учебу, активный и спокойный отдых. Больным кардиопатией следует избегать физических и психических нагрузок. Детям со значительными ЭКГ-отклонениями противопоказаны активные спортивные занятия. Также рекомендуется диета с ограничением животных жиров и соли. Для уменьшения венозного застоя специалист назначает диуретики, при изменении сердечных сокращений – гликозиды. В особо тяжелых случаях при сердечных патологиях рекомендуется хирургическая операция.

Для профилактики вторичной кардиопатии необходимо поддерживать иммунитет и своевременно лечить инфекционные заболевания. Не следует игнорировать жалобы ребенка на утомляемость, поскольку, чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем более оптимистичен прогноз.