Гипертрофия миокарда, гемодинамика при трикуспидальной атрезии. Атрезия правого желудочка
Средний вес сердца при трикуспидальной атрезии в большинстве случаев превышает вес нормального сердца более чем в 2 раза. В одном наблюдении у ребенка 3 лет вес сердца достигал 210 г, т. е. был выше нормального более чем в 3 раза. У того же больного толщина стенки левого желудочка у основания составляла 2,1 см, т. е. была почти в 2 раза больше, чем толщина стенки сердца взрослого человека. Для трикуспидальной атрезии характерно развитие гипертрофии миокарда уже в раннем детском возрасте.
Так, у больной 9 месяцев вес сердца был равен 70 г, т. е. был больше нормального почти в 2 раза. Выше было указано, что при трикуспидальной атрезии имеется гипоплазия правого желудочка. Однако, как показали произведенные нами измерения, несмотря на уменьшение объема полости правого желудочка, стенки его также подвергаются некоторому утолщению.
Приведенные данные дополняют имеющиеся в литературе сведения о патологической анатомии трикуспидальной атрезии.
Гемодинамическая характеристика. При трикуспидальной атрезии с дефектами межпредсерднои и межжелудочковой перегородок имеются следующие особенности гемодинамики. Венозная кровь поступает по полым венам в правое предсердие. Поскольку правого атриовентрикулярного отверстия не существует, венозная кровь поступает через дефект межпредсерднои перегородки в левое предсердие и в полости последнего смешивается с артериальной кровью. Поток смешанной крови направляется далее в левый желудочек, из которого частично выбрасывается в большой круг кровообращения.
Другая часть смешанной крови через дефект межжелудочковой перегородки поступает из левого в правый желудочек и далее — в легочную артерию. Если последняя сужена, как это было в одном нашем наблюдении, то условия кровообращения в легких еще более ухудшаются. Легко видеть, что чем больше величина межжелудочкового дефекта и чем шире просвет легочной артерии, тем лучше снабжаются кровью легкие. Улучшение легочного кровообращения достигается также при наличии функционирующего боталлова протока, который имелся в 3 наших наблюдениях. Легочное кровообращение ухудшается при сочетании трикуспидальной атрезии с атрезией устья легочной артерии, как это было в 2 наших наблюдениях. В обоих этих наблюдениях кровь поступала в малый круг кровообращения из аорты через функционирующий расширенный боталлов проток и через плевральные спайки, богатые сосудами.
Атрезия правого желудочка, дефект межпредсерднои перегородки, незаращение боталлова протока
Для этого вида врожденного порока сердца характерно отсутствие правого желудочка. Легочная артерия не имеет клапанов и в области последних заканчивается слепым мешком, расположенным среди жира эпикарда. Имеются два предсердия и один желудочек. В области овального окна межпредсердной перегородки располагается дефект неправильной округлой формы диаметром 2,5 см. Левое предсердие отграничено от левого желудочка митральным клапаном, имеющим два чистых, тонких паруса. Боталлов проток открыт, диаметр его просвета 0,3 см, длина 0,5 см. Миокард левого желудочка резко гипертрофирован, толщина его у основания составляет 1,2 см. Вес сердца 280 г, т. е. превышает вес нормального сердца ребенка того же возраста (9 лет 9 месяцев) более чем в 2 раза.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам направляется в левое предсердие. Венозная кровь, не имеющая естественного выхода в правый желудочек (из-за его отсутствия), через большой дефект межпредсердной перегородки устремляется в левое предсердие и смешивается там с артериальной кровью. Смешанная кровь поступает в левый желудочек и далее — в аорту. Малый круг кровообращения получает кровь из аорты через функционирующий боталлов проток, а также через богатые сосудами плевральные сращения, имевшиеся у этого больного (облитерация обеих плевральных полостей).
Оглавление темы «Виды врожденных пороков сердца»:
Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение
терапевт, врач визуальной диагностики
Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением насосной функции сердца с развитием застойной (хронической) сердечной недостаточности.
Дилятация (от латинского dilatatio ) — это расширение, растяжение камер сердца. При ДКМП происходит расширение преимущественно левого желудочка сердца, а по мере развития сердечной недостаточности и остальных камер. Это наиболее характерная черта заболевания. Практически, ДКМП — это истончение стенок желудочков и предсердий по причине развития дистрофических процессов в мышечных волокнах. В результате происходит нарушение их сократительной функции, развивается систолическая дисфункция — сердце хуже сокращается и перестает выбрасывать в сосуды нормальный объем крови.
К заболеванию ДКМП предрасположены собаки крупных и гигантских пород, преимущественно самцы. Очень часто ДКМП встречается у доберманов. В некоторых случаях заболевание носит вторичный характер и развивается при других заболеваниях сердца (например, миокардите — воспалении сердечной мышцы после перенесенных инфекционных заболеваний) или при заболеваниях других органов.
ДКМП — заболевание с крайне тяжёлым течением и неблагоприятным прогнозом, а современное медикаментозное лечение эффективно на ранних стадиях. Поэтому, чем раньше поставить диагноз и начать лечение, тем проще будет контролировать развитие болезни и профилактировать её осложнения, тем более долгой и полноценной жизнью проживёт ваш питомец.
Диагностика заболевания
Диагноз ДКМП ставится на основании данных клинических и дополнительных методов исследований. К сожалению, очень долго это заболевание может протекать бессимптомно. Если ваша собака стала быстрее утомляться — это повод обратиться к врачу. Важно понимать, что многие заболевания сопровождаются вялостью, но при подозрении на сердечную недостаточность даже терапевт способен сделать рентген грудной клетки и обнаружить отклонение от нормы. В случае необходимости вас отправят к кардиологу, который снимет ЭКГ, сделает УЗИ сердца (эхокардиографию) для постановки точного диагноза и назначит терапию. При тяжелом состоянии животного может потребоваться даже госпитализация — стационарное лечение.
Симптомы ДКМП — слабость, повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок, одышка, кашель.
Очень характерны для ДКМП периодические приступы острой сердечной недостаточности, которые могут привести к внезапной смерти животного. Они сопровождаются резким развитием общей слабости, вплоть до потери сознания с судорожным синдромом (синкопальные приступы), частым дыханием с открытым ртом, бледностью или посинением слизистых оболочек. Причиной данных приступов являются тяжелые нарушения ритма сердца, которые осложняют течение ДКМП. Аритмии возникают из-за повреждения нормальной структуры сердечной мышцы, что создаёт благоприятные условия для нарушения процессов возникновения и проведения электрического импульса и возбуждения мышечных волокон. При ДКМП часто развиваются различные формы желудочковых аритмий, в том числе угрожающие жизни желудочковые тахикардии, вплоть до фибрилляции желудочков. Кроме этого, более чем у половины собак с ДКМП развивается мерцательная аритмия.
Другим очень серьезным осложнением ДКМП является отёк легких, сопровождаемый острой дыхательной недостаточностью. Состояние, которое при неоказании своевременной врачебной помощи становится причиной смерти животного. Кроме того, нарушенная насосная функция сердца часто приводит к скоплению жидкости в грудной и брюшной полостях.
Медикаментозное лечение
Лечение ДКМП проводится под строгим контролем ветеринарного врача. Основными направлениями лечения ДКМП являются: Замедление развития хронической сердечной недостаточности, уменьшение активации нейрогормональных систем, борьба с задержкой жидкости в организме, усиление сократительной функции сердца, контроль аритмий и предупреждение образования тромбов в полостях сердца. Своевременный и регулярный прием препаратов очень важен, некоторые из них действуют только при постоянном применении. Эти препараты не могут остановить саму болезнь. Раз в несколько месяцев выбранную схему нужно корректировать. Поэтому вам необходимо регулярно созваниваться или встречаться с вашим кардиологом.
V. Порядок оказания медицинской помощи женщинам при неотложных состояниях в период беременности, родов и в послеродовой период
38. К основным состояниям и заболеваниям, требующим проведения мероприятий по реанимации и интенсивной терапии женщин в период беременности, родов и в послеродовой период, относятся:
острые расстройства гемодинамики различной этиологии (острая сердечно-сосудистая недостаточность, гиповолемический шок, септический шок, кардиогенный шок, травматический шок);
пре- и эклампсия;
HELLP-синдром;
острый жировой гепатоз беременных;
ДВС-синдром;
послеродовой сепсис;
сепсис во время беременности любой этиологии;
ятрогенные осложнения (осложнения анестезии, трансфузионные осложнения и так далее);
пороки сердца с нарушением кровообращения I степени, легочной гипертензией или другими проявлениями декомпенсации;
миокардиодистрофия, кардиомиопатия с нарушениями ритма или недостаточностью кровообращения;
сахарный диабет с труднокорригируемым уровнем сахара в крови и склонностью к кетоацидозу;
тяжелая анемия любого генеза;
тромбоцитопения любого происхождения;
острые нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния в мозг;
тяжелая форма эпилепсии;
миастения;
острые расстройства функций жизненно важных органов и систем (центральной нервной системы, паренхиматозных органов), острые нарушения обменных процессов.
39. Для организации медицинской помощи, требующей интенсивного лечения и проведения реанимационных мероприятий, в родильных домах и перинатальных центрах создаются отделения анестезиологии и реанимации, а также акушерские дистанционные консультативные центры с выездными анестезиолого-реанимационными акушерскими бригадами (далее — акушерский дистанционный консультативный центр).
Вопросы организации деятельности отделения анестезиологии и реаниматологии перинатального центра и родильного дома регулируются приложением N 11 к Порядку оказания акушерско-гинекологической помощи, утвержденному Приказом Минздравсоцразвития России от 2 октября 2009 г. N 808н.
Вопросы организации деятельности акушерского дистанционного консультативного центра, штатные нормативы медицинского персонала и стандарт оснащения акушерского дистанционного консультативного центра регулируются приложениями N 12, N 13 и N 14 к Порядку оказания акушерско-гинекологической помощи, утвержденному Приказом Минздравсоцразвития России от 2 октября 2009 г. N 808н.
40. Оказание неотложной медицинской помощи, включая мероприятия по реанимации и интенсивной терапии, женщинам в период беременности, родов и в послеродовой период осуществляется в два этапа:
догоспитальный, осуществляемый выездной анестезиолого-реанимационной акушерской бригадой, функционирующей в составе акушерского дистанционного консультативного центра, которая состоит из врачей-анестезиологов-реаниматологов, владеющих методами ургентной диагностики, реанимации и интенсивной терапии в акушерстве и гинекологии; врачей-акушеров-гинекологов, владеющих навыками хирургических вмешательств, и медицинских сестер-анестезистов, освоивших навыки оказания неотложной помощи в неонатологии и акушерстве и гинекологии, или в случае отсутствия выездной анестезиолого-реанимационной акушерской бригады — линейными бригадами скорой медицинской помощи (далее — СМП);
стационарный, осуществляемый в отделениях анестезиологии и реаниматологии учреждений охраны материнства и детства или больничных учреждений.
41. При возникновении клинической ситуации, угрожающей жизни беременной женщины, роженицы или родильницы на уровне фельдшерско-акушерского пункта медицинский работник в экстренном порядке вызывает бригаду СМП и информирует администрацию центральной районной больницы (далее — ЦРБ) о сложившейся ситуации.
42. Дежурный администратор ЦРБ организует консультативную помощь медицинскому работнику, оказывающему первую медицинскую помощь беременной женщине, роженице или родильнице, с привлечением специалистов врачей-акушеров-гинекологов и врачей-анестезиологов-реаниматологов до времени прибытия бригады СМП и осуществляет подготовку подразделений учреждения здравоохранения к приему беременной женщины, роженицы или родильницы.
43. При поступлении беременной женщины, роженицы или родильницы в учреждение здравоохранения, после оценки тяжести состояния беременной женщины, роженицы или родильницы и установления предварительного диагноза, врач оказывающий ей медицинскую помощь, сообщает о ситуации специалисту органа управления здравоохранением субъекта Российской Федерации, курирующему службу родовспоможения, и в территориальный акушерский дистанционный консультативный центр для согласования объема медицинской помощи и вызова выездной анестезиолого-реанимационной акушерской бригады.
44. Анестезиолого-реанимационная акушерская бригада направляется для оказания специализированной анестезиолого-реанимационной помощи беременным женщинам, роженицам и родильницам с тяжелой акушерской и экстрагенитальной патологией, находящимся на лечении в учреждениях здравоохранения, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, а также для транспортировки женщин, нуждающихся в интенсивной терапии в период беременности, родов и в послеродовой период, в специализированные учреждения здравоохранения.
45. Выездная анестезиолого-реанимационная акушерская бригада доставляет женщин с акушерской и экстрагенитальной патологией в отделения анестезиологии и реаниматологии в составе учреждений здравоохранения (перинатальных центров, родильных домов, многопрофильных больниц), в которых обеспечено круглосуточное специализированное лечение этой категории пациентов.
46. В субъектах, имеющих отдаленные (доставка пациента на автомашине в отделение реанимации и интенсивной терапии занимает больше 1 часа) или транспортно-недоступные населенные пункты, рекомендуется организовывать транспортировку пациентов с использованием специализированной (санитарно-авиационной) службы СМП.
47. Оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовой период в отделении анестезиологии и реаниматологии осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи.
