Тетрада фалло гемодинамика

Стандартный

Тетрада Фалло. Гемодинамика при тетраде Фалло

Тетрада Фалло представлена на рисунке. Это самый распространенный тип «синего» порока сердца. Большая часть крови течет, минуя легкие, поэтому в аорту поступает главным образом венозная кровь с низким содержанием кислорода. Это состояние характеризуется четырьмя патологическими признаками.

1. Аорта начинается чаще от правого желудочка, чем от левого, или же она расположена над отверстием в межжелудочковой перегородке, как показано на рисунке, и получает кровь из обоих желудочков.

2. Наблюдается стеноз легочной артерии. поэтому в легкие из правого желудочка поступает очень мало крови. Большая часть крови направляется прямо в аорту, минуя легкие.

3. Кровь из левого желудочка через отверстие в межжелудочковой перегородке направляется в правый желудочек, а затем в аорту (или прямо в аорту, если она расположена над отверстием).

4. Поскольку правый желудочек должен перекачивать большой объем крови в аорту, где давление высокое, его стенка гипертрофирована, а сам желудочек увеличен.

Нарушения гемодинамики. Серьезные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло создает сброс венозной крови в аорту, минуя легкие. Около 75% венозной крови с низким содержанием кислорода поступает в аорту прямо из правого желудочка.

Постановка диагноза при тетраде Фалло основана на наличии следующих симптомов: (1) выраженный цианоз (синюшность) кожных покровов ребенка; (2) регистрация высокого систолического давления в правом желудочке при катетеризации сердца; (3) характерные изменения контуров сердца при радиологическом исследовании, связанные с увеличением правого желудочка; (4) ангиограмма (серия рентгеновских снимков), выявляющая патологический ток крови через отверстие в межжелудочковой перегородке и далее в аорту, расположенную над отверстием (и слабый ток крови в стенозированную легочную артерию).

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение тетрады Фалло обычно бывает успешным. Во время операции производят расширение легочной артерии, ушивание дефекта в межжелудочковой перегородке и реконструкцию аорты. Если операция проведена успешно, средняя продолжительность жизни больного вместо 3-4 лет увеличивается до 50 и более лет.

Причины формирования врожденных пороков сердца

Самой распространенной причиной врожденных пороков сердца является вирусная инфекция матери в течение первого триместра беременности, когда формируется сердце плода. Особенно высока вероятность развития пороков сердца, если будущая мать заболевает краснухой; поэтому акушеры часто советуют прервать беременность, если происходит заражение краснухой в первом триместре.

Некоторые врожденные дефекты сердца вызваны наследственными факторами. Дети больных, перенесших операцию по поводу врожденного порока сердца, имеют в 10 раз большую вероятность развития врожденных пороков сердца, чем другие дети. Очень часто врожденные пороки сердца сочетаются с другими врожденными заболеваниями.

Оглавление темы «Пороки сердца. Циркуляторный шок»:

Тетрада Фалло (Гемодинамика)

Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве — в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. В результате большого дефекта перегородки в обоих желудочках устанавливается равное давление.

У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения либо через открытый артериальный проток, либо через коллатерали. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически про является бледной формой тетрады Фалло.

Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни диагностируются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу. Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40% случаев, чаще становится явным к 6 — 12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка.

Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8% случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1 — 2-м году жизни. Больные с тетрадой Фалло часто присаживаются на корточки или лежат в по стели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца синего типа, для которого характерны стеноз легочной артерии (иногда атрезия), дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты (вследствие большого высокого дефекта межжелудочковой перегородки аорта «сидит верхом» на правом и левом желудочках и сообщается с ними).

Выделяют тетраду Фалло с атрезией устья легочной артерии, классическую форму с различной степенью стеноза легочной артерии и бледную форму.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Гемодинамика при тетраде Фалло определяется выраженностью стеноза и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При наличии атрезии легочной артерии порок сердца совместим с жизнью до того времени, пока функционирует открытый артериальный проток или имеется достаточное количество коллатералеи, развившихся в период функционирования артериального протока. Обычно эти дети погибают в раннем возрасте, если не проводится оперативное вмешательство. В типичных случаях до закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает из правого желудочка через стенозированное отверстие и из аорты через открытый артериальный проток.

Таким образом, при тетраде Фалло в легкие поступает достаточный объем крови для обогащения кислородом. Значит, и в аорту по легочным венам поступает достаточный объем оксигенированной крови, которая разбавляется венозной кровью из правого желудочка. Поэтому в первые недели и месяцы жизни ребенка цианоз может отсутствовать.

После закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает только из правого желудочка, работающего в условиях гиперфункции (наличие препятствия изгнанию крови в легочную артерию и повышение давления в правом желудочке для изгнания крови в аорту), и, следовательно, в аорту поступает уменьшенный объем оксигенированной крови, которая более значительно, чем на ранних этапах жизни ребенка, разбавляется венозной кровью. Возникает стойкий интенсивный цианоз кожных покровов. Если стеноз легочной артерии умеренный, сопротивление выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию меньше, чем в аорту, существует лево-правый сброс и развивается бледная форма тетрады Фалло.

T.Д.Tябyт

«Тетрада Фалло» и другие статьи из раздела Пороки сердца

Написать ответ