Гипертрофическая кардиомиопатия картинки

Основные подходы к лечению

Лечение обструктивной формы

• Бета-блокаторы невазодилатирующие (до 400–600 мг/сут, ЧСС <60 в мин) или верапамил пролонгированный (до 320–480 мг/сут) в максимально переносимых дозах, ± дизопирамид.
• Септальная миомэктомия, септальная абляция, двухкамерная кардиостимуляция.

Лечение ангинозных болей

• Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем.

Лечение аритмий

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: при факторах риска внезапной смерти.
• Кардиоверсия, амиодарон, бета-блокаторы/верапамил, оральные антикоагулянты (всем), катетерная абляция (при фибрилляции предсердий).

Запись на прием

8 (495) 575-60-36

8 (495) 575-60-47

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (рис 1.) — это заболевание, при котором сердечная мышца (миокард) становится аномально толстой или гипертрофированной. Это утолщение сердечной мышцы значительно усложняет работу сердца по перекачиванию крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия может также негативно влиять на состояние электрической системы сердца.Гипертрофическая кардиомиопатия часто остается не выявленной, так как у многих пациентов протекает бессимптомно.

Симптомами этой патологии являются: одышка, нарушения ритма, вплоть до развития угрожающих жизни состояний (аритмий).

Рис.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

• Одышка
• Боль в груди
• Обмороки.
• Головокружение.
• Усталость
• Учащенное сердцебиение

Причины развития заболевания

Гипертрофическая кардиомиопатия как правило, вызвана генными мутациями. Считается, что эти мутации заставляют сердечную мышцу расти аномально толстой. У людей с гипертрофической кардиомиопатией также обнаруживается измененное расположение мышечных волокон сердца. А клетки в волокнах перестают сокращаться синхронно, что часто приводит к нарушениям ритма сердечных сокращений.

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии колеблется в широких пределах. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют форму заболевания, при которой значительно увеличивается межжелудочковая перегордка (перегородка между двумя нижними камерами сердца), что и затрудняет кровоток. Это состояние носит название гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Другой распространенной формой заболевания является кардиомиопатия без существенных препятствий потоку крови. Однако в данном случае страдает эластичность сердечной мышцы, миокард становится жестким, это снижает количество крови выбрасываемое сердцем в сосудистую систему с каждым сокращением. Данная форма носит название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Факторы риска

Мужчины и женщины подвержены гипертрофической кардиомиопатии в равной степени.

Заболевание передается, как правило, по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети родители, которых страдают гипертрофической кардиомиопатией будут наследовать генетическую мутацию, приводящую впоследствии к развитию этого заболевания. Братья и сестры тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, также подвержены риску. Как следствие, близким родственникам тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для исключения заболевания.

Осложнения при заболевании

У многих людей гипертрофическая кардиомиопатия не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Тем не менее, в некоторых случаях, данная патология может вызвать одышку, боль в груди или обморок.У людей с гипертрофической кардиомиопатией высока вероятность развития опасных нарушений сердечного ритма (аритмий), таких как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Эти нарушения ритма могут привести к внезапной сердечной смерти. Гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной смерти, людей в возрасте до 30 лет. К счастью, таких смертей не очень много.Осложнения гипертрофической кардиомиопатии включают в себя:

• Аритмии. Утолщение сердечной мышцы, а также аномальное расположение клеток сердца, может нарушать нормальное функционирование электрической системы сердца, в результате этого наблюдается учащенное или неритмичное сердцебиение. Фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков – это самые распространенные среди аритмий, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией.

Самое страшное осложнение гипертрофической кардиомиопатии — это внезапная смерть от остановки сердца из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. К сожалению, это состояние трудно предсказать. Если у вас бывают обмороки, сильное головокружение или длительное сердцебиение, вы должны не откладывать визит к врачу и обратиться за медицинской помощью.

• Затрудненный приток крови. У многих людей, утолщенный миокард вызывает замедление кровотока, увеличивая нагрузку на сердце. Это может привести к одышке при физической нагрузке, боли в груди, головокружению и обморокам.
• Повреждение митрального клапана. Утолщение сердечной мышцы может снижать объем левого желудочка, уменьшая свободное пространство для крови, что в свою очередь вызывает обратный ток крови через митральный клапан в предсердие. Это называется регургитацией митрального клапана. Регургитация митрального клапана может привести к другим осложнениям, таким как сердечная недостаточность или аритмии.
• Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность означает, что ваше сердце не может перекачивать достаточно крови, чтобы удовлетворить потребности организма. Утолщенная сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии в конечном итоге становится слишком жесткой, чтобы работать эффективно, что приводит к одышке и сердечной недостаточности.
• Дилатационная кардиомиопатия. С течением времени, гипертрофированная сердечная мышца, которая сначала стала жесткой, теряет упругость и становится слабой и растягивается. Объем желудочка увеличивается, но «больная» мышца уже не в состоянии адекватно перекачивать кровь. Результатом является сердечная недостаточность.

Когда обратиться к врачу

Если Вам поставили диагноз: «Гипертрофическая кардиомиопатия », то Вам необходимо посетить врача.

Вот некоторые сведения, которые помогу вам подготовиться к приему врача:

• запишите, какие жалобы вы испытываете, и как долго.
• запишите ключевые моменты личной жизни, которые могут иметь связь с заболеванием (включая данные о любых значительных нагрузках).
• составьте список ваших хронических заболеваний или других медицинских проблем, а также названия всех лекарственных препаратов, которые Вы принимаете.
• врачу также нужно знать кто, кроме Вас, в Вашей семье имеет гипертрофическую кардиомиопатию или умер внезапной смертью.
• найдите друга или члена семьи, который мог бы прийти с вами к врачу, если это возможно. Сопровождающий может помочь вспомнить то, что говорил врач.
• запишите вопросы, которые хотите задать врачу, вот пример некоторых из них:
• Чем вызваны мои симптомы?
• Существуют ли какие-либо другие возможные причины этих проблем?
• Какие анализы мне нужно сдать?
• Какой метод лечения вы посоветуете?
• Как скоро после начала лечения я могу рассчитывать на улучшение?
• Существует ли у меня риск отдаленных осложнений?
• Как вы будете контролировать мое состояние?
• Какие ограничения нужно мне соблюдать?
• Должны ли дети или другие близкие родственники пройти диагностику у врача?
• Существуют ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять?

В дополнение к вопросам, которые Вы подготовили, не стесняйтесь задавать вопросы во время Вашего посещения если Вы чего-то не понимаете.

Какие вопросы может задать Вам врач.

Врач может спросить

• Какие у Вас жалобы?
• Когда Вы впервые отметили данные симптомы?
• Изменяются ли симптомы с течением времени? Если да, то как?
• Вы когда-нибудь падали в обморок?
• Выполнение упражнений или физических нагрузок ухудшает Ваше состояние?
• Вы в курсе каких-либо проблем с сердцем у членов Вашей семьи?Если упражнения и физическая нагрузка ухудшают Ваше состояние, избегайте физических нагрузок, пока Вы не попали на прием к врачу.

Методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии

• Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) -это наиболее распространенный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии. С помощью эхокардиограммы врач может увидеть толщину сердечной мышцы, является ли поток крови нарушенным, и повреждены ли клапаны сердца.ЭхоКГ использует звуковые волны для получения изображения сердца. ЭхоКГ позволяет врачу увидеть сердце в движении – когда сокращаются желудочки, открываются и закрываются клапаны.

Виды эхокардиографии

• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ). Это стандартный неивазивный метод визуализации сердца. На грудь наносят гель и на это местно прикладывают датчик, плотно прижимая к коже. Датчик преобразует электрическое напряжение в ультразвуковой сигнал. УЗ-сигнал отражается от тканей воспринимается аппаратом и преобразуется в изображение на мониторе.
• Чреспищеводная эхокардиография. При этом типе эхокардиографии, гибкая трубка, содержащая датчик, проводится в пищевод. Оттуда можно получить более детальные изображения сердца. Врач может назначить чреспищеводную эхокардиографию если неудалось получить ясную картину сердца во время стандартного ЭхоКГ.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест фиксирует электрическую активность сердца. Это делается с целью выявления аномальных электрических сигналов, которые могут возникнуть в результате утолщения сердечной мышцы.
• Холтеровское мониторирование. Это простое исследование, при котором ЭКГ непрерывно записывается в течение одного или двух дней. Он используется для обнаружения ненормального сердечного ритма.
• Коронарография. Иногда, для исключения другой патологии сердца врач может использовать этот метод диагностики. Катетер через прокол в артерии на бедре аккуратно проводится к камерам сердца под контролем рентген-аппарата, который показывает в реальном времени изображения сердца.
• МРТ сердца. Сердечная магнитно-резонансная томография (МРТ) — С помощью магнитных полей и радиоволн получается изображение сердца. МРТ сердца часто используется в дополнение к эхокардиографии, особенно если эхокардиографические данные являются сомнительные.
• Вопрос о генетическом исследовании определяет врач в каждом конкретном случае. Если Ваши родители, родные братья и сестры, или дети — страдают гипертрофической кардиомиопатией, эксперты рекомендуют, чтобы вы регулярно обследовались на наличие признаков этого состояния у Вас.

Рекомендация заключается в том, чтобы выполнять эхокардиографию (УЗИ сердца) и электрокардиограмму один раз в год. С течением времени эту диагностику можно проходить 1 раз в 5 лет.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения гипертрофической кардиомиопатии — облегчение симптомов и профилактика внезапной сердечной смерти у лиц с высокой степенью риска.Варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии разнообразны.

• Лекарственные препараты. Различные медицинские препараты помогают расслабить миокард и привести к замедлению частоты сердечных сокращений так, что сердце начинает работать более эффективно. Это могут быть: бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.
• Резекция межжелудочковой перегородки. Это открытая операция на сердце, при которой хирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки. Данная операция улучшает кровоток и снижает митральную регургитацию. Ее используют, если препараты не помогают.
• Электрическая абляция – процедура, при которой токами низкой частоты разрушаются зоны в сердечной мышце, участвующие в развитии нарушений ритма сердечных сокращений. Редко во время данной манипуляции появляется необходимость в установке искусственного водителя ритма, регулирующего частоту сокращений сердца.
• Установка искусственного водителя ритма – процедура, выполняемая под местной анестезией и заключающаяся в подкожной установке аппарата регулирующего частоту сердечных сокращений. Часто используется у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, для которых риск открытой операции на сердце очень высок.
• Установка кардиовертера-дефибриллятора – манипуляция, похожая на установку искусственного водителя ритма, но в данном случае действие дефибриллятора направлено на восстановление нормальной частоты сердечных сокращений при развитии жизнеугрожающих нарушений ритма.

Кандидатами для хирургического лечения могут быть лица :

• перенесшие остановку сердца
• один или более членов семьи которых умерли внезапной смертью вследствие гипертрофической кардиомиопатии
• с необъяснимыми обмороками
• с крайне сильным утолщением стенки левого желудочка.

отказ от курения.

снижение массы тела (поддержание нормального веса предотвращает чрезмерную нагрузку на сердце)

Ограничить потребление поваренной соли

Выполнять регулярные физические нагрузки

Ограничить употребление алкоголя (Чрезмерное употребление алкоголя может вызвать нарушения сердечного ритмов, такие как фибрилляция предсердий).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм (рис. 10.6, б, в). Иногда толщина МЖП достигает 50–60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной (рис. 10.6, г). Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП (рис. 10.6, д) или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП (рис. 10.6, е) характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ).

Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ.

Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ (рис. 10.6, б, в). В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков:

• дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;

• фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей;

• утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2–5 человек на 100 тысяч населения или 2–3 случая на 1000 человек молодого возраста (20–35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2–3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают в молодом возрасте (20–35 лет).

Рис. 10.6. Схематическое изображение различных форм асимметричной (б–д) и симметричной (е) ГКМП: а — норма; б — преимущественная гипертрофия верхней части МЖП; в — гипертрофия верхней, средней и нижней частей МЖП; г — гипертрофия нижней части МЖП и верхушки ЛЖ; д — преимущественная гипертрофия верхушки с переходом на переднюю стенку ЛЖ; е — симметричная форма ГКМП.

Красным цветом обозначены участки преимущественной гипертрофии миокарда