Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
Термином «кардиомиопатия» обозначается состояние неизвестной этиологии, важнейшими признаками которого являются кардиомегалия и сердечная недостаточность; из этого названия исключаются болезни сердца, являющиеся следствием повреждения клапанов, нарушения коронарного кровотока, гипертонии большого и малого круга кровообращения.
Этиология. Клинико-анатомические формы.
Предполагаемые этиологические факторы — нарушение эмбриогенеза миокарда, нарушения нейро-гуморальной регуляции. Доказана связь болезни с генетическим маркером — антигеном HLA D4.
Клинико-анатомические формы:
• идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с обструкцией выходного тракта левого желудочка;
• асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки;
• верхушечная с гипертрофией области верхушки;
• симметричная с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.
При обструктивной форме заболевания резко гипертрофируется межжелудочковая перегородка, чаще эта гипертрофия асимметричная, больше выраженная в верхней части. Субаортальный стеноз приводит к обструкции пути оттока левого желудочка.
Клиника. В амбулаторной практике можно встретиться с типичными ситуациями, позволяющими заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию.
• В начальной стадии болезни каких-либо жалоб больной не предъявляет. Первым симптомом обычно бывает случайно обнаруженный систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом на верхушке или в зоне Боткина. Интенсивность шума увеличивается при резком вставании или на-туживании. Почти у половины больных выявляется систолический экстратон — «тон псевдоизгнания» по терминологии Н.М. Мухарлямова.
• Поводом для обращения к врачу являются жалобы, характерные для синдрома малого систолического выброса в аорту: головокружение, обмороки,часто сочетающиеся с кардиалгиями, сердцебиением, не связанным с физической нагрузкой. Интенсивный систолический шум у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, если пациент молод и имеет заболевание сердца в анамнезе (ревматизм, миокардит),направляет мысль врача в пользу диагноза клапанного порока сердца.
• Кардиалгии, одышка у молодого человека с указанием в анамнезе на врожденный порок сердца (септальный дефект? открытый артериальный проток?) и семейный характер заболевания (В.И. Маколкин).
• Кардиалгии, одышка в сочетании с глубокими отрицательными зубцами. или случайное выявление патологической «инфарктной» ЭКГ при отсутствии жалоб.
На этапе развернутых клинических проявлений больные предъявляют жалобы на боли в области сердца давящего, ноющего характера, иногда боли бывают колющими, напоминающими по характеру стенокардитические. Вторая группа жалоб — головокружение, синкопальные состояния с кратковременным отключением сознания. Эти симптомы объясняются малым систолическим выбросом в аорту вследствие обструкции выходного тракта левого желудочка.
Одышка, тахикардия при физической нагрузке -симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.
Бивентрикулярная сердечная недостаточность для гипертрофической кардиомиопатии не характерна. Левожел уд очковый толчок обычно расположен в 5-м межреберье, сильный, смещен влево. Пульс це-лероидный, иногда дикротическиЙ, как при аортальной недостаточности. Однако пульсовое давление в пределах нормы. Систолический шум наиболее отчетливо выслушивается у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, усиливается в положении стоя, во время физической нагрузки, после ингаляции амил нитрита.
Электрокардиограмма. Наиболее типичны признаки гипертрофии левого желудочка: высокие зубцы R в 1-м стандартном и левых прекардиальных отведениях в сочетании со снижением интервала S-T и негативными зубцами Т. Признаками гипертрофии межжелудочковой перегородки считаются патологические зубцы Q во 2-3-м стандартных, 4-6-м прекардиальных отведениях. Вариант ЭКГ с глубокими «гигантскими» зубцами ?v3-6 расценивается как признак гипертрофии апикальных сегментов левого желудочка при так называемой верхушечной форме болезни. На более поздних этапах заболевания описываются изменения зубца. по типу митрального или пуль-монального в сочетании с ЭКГ-синдромом гипертрофии левого желудочка. Аритмии и блокады сердца значительно чаще выявляются при холтеровском мониторировании, чем при эпизодической записи ЭКГ.
Эхо кардиографический метод дает возможность в рамках гипертрофической кардиомиопатии выделять симметричную и асимметричную формы, а в рамках последней — варианты с преимущественной гипертрофией верхушки, папиллярных мышц, межжелудочковой перегородки. Он же помогает оценить наличие и степень выраженности обструкции пути оттока из левого желудочка. Наиболее типичны следующие признаки: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, в сочетании с ее гипокинезом; переднее систолическое движение передней створки митрального клапана; касание передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; среднее систолическое прикрытие створок аортального клапана; уменьшение размеров полости левого желудочка, расстояния от межжелудочковой перегородки до передней створки митрального клапана в начале систолы.
Рентгенографическое исследование. Тень сердца не отличается от нормальной. Однако у большинства больных обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, реже дилата-ции восходящей аорты.
Классификация. Формулировка диагноза. Уточняются тип кардиомиопатии, ее клинико-анатомическая форма, основные клинические синдромы, стадия хронической сердечной недостаточности.
Примерная формулировка диагноза
• Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки. Желудочковая экстрасистолия 2 кл. по Лауну. ХСН 1 ф. кл. (Н 1 ст.).
Психологический статус формулируется по общим принципам.
Социальный статус в диагностическую формулу не выносится, имеет значение для уточнения стоимостных характеристик лечебных и реабилитационных программ.
Дифференциальная диагностика
• Гипертрофическая кардиомиопатия и клапанный стеноз устья аорты. Сочетание грубого систолического шума на верхушке сердца и в зоне Боткина, во 2-м межреберье справа от грудины, а в ряде случаев и на сонных артериях с артралгиями или артритом в анамнезе делает логичным предварительный диагноз ревматического аортального порока. Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза устья аорты и гипертрофической обструктивной кардиомиопатии суммированы в таблице 41.
• Гипертрофическая кардиомиопатия и ИБС.Наиболее типичной является следующая клиническая ситуация. Больной, не предъявляющий жалоб или имеющий нетипичный для стенокардии и инфаркта миокарда болевой синдром, обследуется амбулаторно. На ЭКГ выявляется высокий зубец R, депрессия интервала S-T, отрицательные заостренные зубцы TV46. Это служит поводом для госпитализации в стационар с диагнозом «инфаркт миокарда». Несмотря на отсутствие резорбционно-некротического синдрома и эволюции ЭКГ,свойственной миокардиальному некрозу, диагноз инфаркта миокарда в ряде случаев подтверждается.
Нам известны больные с гипертрофической кардиомиопатией, перенесшие,если судить по медицинской документации, 2-3 «мелкоочаговых инфаркта миокарда» при отсутствии достоверных клинических и лабораторных данных. Как избежать диагностической ошибки? В.Г Попов настойчиво обращал внимание врачей на несоответствие между выраженными и стойкими патологическими изменениями ЭКГ у больных гипертрофической кардиомиопатией и относительно спокойной клинической картиной заболевания. Эхокардиографические данные при гипертрофической кардиомиопатии достаточно характерны. Это уменьшение размеров полости левого желудочка в сочетании с локальным увеличением толщины одного или нескольких его отделов, чаще межжелудочковой перегородки,верхушки.
При решении вопроса о диагнозе у больного с кардиалгией и впервые выявленными описанными выше изменениями ЭКГ следует исходить из вероятности более опасного заболевания — ИБС, инфаркта миокарда. Диагностические затруднения будут решены в ходе динамического наблюдения в условиях специализированного стационара. Такая тактика предпочтительна и потому, что гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с ИБС. Идентификация последней у больных с гипертрофической кардиомиопатией в ряде случаев возможна только после проведения селективной коронарографии. • Гипертрофическая кардиомиопатия и климактерическая миокардиодыстрофия, нейро-циркуляторная дистопия. Кардиалгии в сочетании со слабоотрицательными зубцами. на ЭКГ, особенно у эмоционально лабильных лиц или женщин в климактерический период, обычно трактуются как нейроциркуляторная дистония или климактерическая миокардио-дистрофия. При углубленном исследовании таких пациентов с помощью эхо кардиографического метода в ряде случаев удается выявить
асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.
ЛЕКЦИЯ № 17. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия – гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца. Мужчины заболевают в 2 раза чаще.
Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиосклероза. Снижается коронарный кровоток вследствие уменьшения просвета интрамуральных артерий на фоне пролиферации интимы, снижения плотности сосудов в единице объема кардиомиоцита и отсутствия полного расслабления во время диастолы.
Патологическая анатомия. Выделяются 4 типа гипертрофической кардиомиопатии: преимущественная гипертрофия верхних отделов межжелудочковой перегородки, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении, концентрическая гипертрофия левого желудочка, гипертрофия верхушки сердца.
Основными гемодинамическими вариантами являются:
1) обструктивный;
2) с постоянной обструкцией выходного тракта левого желудочка (в состоянии покоя);
3) с латентной обструкцией (нет градиента давления в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижении артериального давления, периферического сопротивления);
4) необструктивный (градиент давления отсутствует).
Клиника. Клинически отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу. Изменений окраски кожи и цианоза нет. Пульс слабого систолического наполнения. Артериальное давление склонно к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или уменьшается.
Верхушечный толчок имеет двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции. Возможен пре-систолический толчок, совпадающий по времени с систолой левого предсердия и звучанием IV тона; возможен толчок в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона. Двойной, тройной, четвертной верхушечный толчки представляют признак, патогномоничный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.
При необструктивной форме возможно вторичное происхождение кардиомиопатии, поскольку с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут осложняться декомпенсацией кровообращения.
Дополнительное диагностическое исследование. Наиболее диагностически значимым является ЭКГ-исследование. При этом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аVF, V4, V5; в нижнебоковых грудных отведениях за глубокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и положительные зубцы Т; зубцы Q отражают резкое утолщение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.
Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.
ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более. Выявляются также гипокинезия или акинезия (из-за фиброза), уменьшение полости левого желудочка (в систолу полости соприкасаются), гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митрального клапана.
Осложнения. Основными видами осложнений являются фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти), гемодинамический коллапс (в период физической нагрузки), сердечная астма, отек легких.
Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с пролапсом митрального клапана, ишемической болезнью сердца, гиперкинетическим синдромом, митральной недостаточностью, изолированным аортальным стенозом, застойной кардиомиопатией.
Лечение. Назначаются ?-адреноблокаторы в больших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.
Используются блокаторы кальциевых каналов. Верапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению атриовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.
Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).
Используются антиаритмические препараты. Кордарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопирамид показан при над-желудочковых и желудочковых тахикардиях.
Ограничиваются физические нагрузки, исключаются алкогольные напитки, при инфекциях проводится своевременная антибиотикотерапия.
В лечении противопоказаны кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры.
Из хирургических методов лечения используется иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана.
Течение. Относительно благоприятное, заболевание прогрессирует медленно.
Прогноз. Тяжелый, ежегодная смертность при обструктивной форме около 1,5 %, из-за застойной недостаточности 0,2 %.
Реферат: Гипертрофическая кардиомиопатия
Тип: реферат Добавлен 04:09:55 31 мая 2011 Похожие работы
Просмотров: 354 Комментариев: 0 Оценило: 0 человек Средний балл: 0 Оценка: неизвестно Скачать
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одно из основных заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией. Относится к недостаточно изученным первичным заболеваниям сердца неизвестной этиологии, характеризующимся гипертрофией стенок левого желудочка без расширения его полости, усилением систолической и нарушением диастолической функций. В общей популяции ГКМП составляет 0,2 % или 1 случай на 500 человек. ГКМП входит в число самых распространенных наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Наряду с длительным стабильным состоянием, гипертрофическая кардиомиопатия может осложняться внезапной смертью, острой и хронической сердечной недостаточностью, жизнеопасными расстройствами сердечного ритма.
Этиология и патогенез.
По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу.
Общепризнанной является концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основным типом наследования является аутосомно-доминантный. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.
ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием, причиной которого являются более 200 описанных мутаций по крайней мере 9 генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций может быть причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Дефекты белковых компонентов при ГКМП
50–85% всех мутаций
Около 15–20% всех мутаций
