Дилатаційна кардіоміопатія

Одним з найбільш древніх, і тим не менш, найефективніших способів схуднення є застосування насіння льону.

Початкове положення — стоячи ноги на ширині плечей, гімнастична палиця лежить на лопатках, плечі розправлені.

Якщо ви знаходитесь в пошуках найбільш ефективної дієти для схуднення, рекомендуємо спробувати вам дієту, розроблену медиками з клініки Майо в Мінессоті.

Будь яка подружня пара, що проходить програму ЕКЗ, знає, що дуже важливо не просто завагітніти, але й благополучно виносити малюка.

Дилатаційна кардіоміопатія, причини, симптоми, лікування

Дилатаційна кардіоміопатія виникає тоді, коли відбуваються зміни в м’язах серця. До цього моменту вчені не можуть визначити, які точні причини викликають дане захворювання, але зараз кардиомиопатию лікарі вже можуть відрізнити від інших серцевих захворювань, які викликані патологіями і пороками в серцево-судинній системі. Кардіоміопатія може бути первинною, вторинною, все залежить від того, коли такі зміни в м’язах серця відбулися.

4. Вірусні.

5. Аутоімунні.

Дуже часто до 40% дилатаційна кардіоміопатія — це сімейне захворювання. Також дане захворювання виникає через зловживання алкоголю, тому що етанол, його метаболіти токсично впливають на міокард, при цьому пошкоджується мітохондрій, зменшується синтез білків, утворюються вільні радикали і порушується метаболізм. Токсичними факторами можуть бути тривалі контакти з різними матеріалами для мастила — аерозолі, промислова пил, метали і т.д.

Дилатаційна кардіоміопатія може виникати через нестачу в харчуванні, при дефіциті білка, гіповітамінозі, брак карнітину і дефіциті селену.

Дилатаційна кардіоміопатія може виникати через аутоімунних порушень, проявляється через такі аутоантитіл — антіламініна, антіактіна, антіміозіна у важких ланцюгах, антитіл в мітохондріальної мембрани і т.д.

Негативно на серцеву м’яз впливають ентеровіруси, віруси герпесу, аденовіруси і т.д. Дуже часто результатом вірусу міокардиту може бути дилатаційна кардіоміопатія.

У жінок після пологів також може виникнути дилатаційна кардіоміопатія, яка починає розвиватися у жінки, яка була абсолютно здорова, а в останньому триместрі у неї з’явилися проблеми. Вік ризику розвитку даного захворювання для жінки старше 30 років. У групі ризику знаходяться жінки, у яких вагітність багатоплідна, наявність більше трьох родів, виникнення пізнього токсикозу при вагітності, негроїдна раса.

Найчастіше дуже важко дізнатися справжню причину розвитку дилатаційною кардіоміопатії, вона може розвиватися через вплив екзогенних, ендогенних факторів, у осіб, які генетично схильні до цього захворювання.

Симптоми дилатаційною кардіоміопатії

1. Дане захворювання може розвиватися поступово.

2. Дуже часто відсутні всі скарги.

3. Рідко може загострюватися після пневмонії або ГРВІ.

9. У правому підребер’ї виникає сильний біль.

10. Набрякають ноги.

11. У випадки виникнення проблем з серцебиття, може з’являтися запаморочення.

Дилатаційна кардіоміопатія може виникати повільно і швидко. Якщо вона швидко прогресує, перші симптоми з’являються через 2 роки. При повільному прогресуванні вона може виникнути, коли завгодно.

Лікування дилатаційна кардіоміопатія

Мета лікування відкоригувати всі прояви в серцевої недостатності, порушений ритм, гіперкоагуяцію. Хворим потрібно постійно лежати, якомога менше вживати сіль і рідину.

1. Інгібітори АПФ (периндоприл, еналаприл, каптоприл і т.д.).

2. Діуретики (фуросемід, спіронолактон).

3. Якщо порушується ритм серця використовують адреноблокатори (метопролол, карведилол і т.д.).

4. Рідко з обережністю призначають дігоксин.

5. Пролонговані нітрати, які допоможуть знизити приплив крові, які надходить у правий відділ серця.

6. До радикальних методів лікування дилатаційною кардіоміопатії є трансплантація серця, після пересадки серця виживаність до 90%.

2.Постоянно спостерігатися, потрібна консультація у медиків і генетиків, якщо ви знаєте, що у вас генетична схильність.

3. Активно лікувати вірусні та респіраторні інфекції.

4. Постійно вживати мінерали і вітаміни.

Кардіоміопатія дилатаційна

КАРДІОМІОПАТІЯ ДИЛАТАЦІЙНА

За визначенням ВООЗ (1996), дилатаційна кардіоміопатія характеризується дилатацією і порушенням скоротливості лівого або обох шлуночків.

Епідеміологія. Дилатаційна кардіоміопатія трапляється в більшості країн світу і на сьогодні є основним показанням до трансплантації серця. За дани­ми аналізу, проведеного в Західній Швеції, на частку цього захворювання припадає близько 27% випадків госпіталізації з приводу застійної серцевої недостатності осіб віком від 16 до 65 років. Захворюваність на дилатаційну кардіоміопатію становить 6—7,5 випадка на 100 тис. населення на рік, а поширеність — 13,1—36,5 випадка на 100 тис. населення.

Етіологія. Імовірно, дилатаційна кардіоміопатія є поліетіологічним зах­ворюванням, пов’язаним з кількома чинниками, однак роль жодного з них у його виникненні остаточно не доведено.

У багатьох випадках, однак, причина дилатаційної кардіоміопатії зали­шається невідомою. У таких випадках її вважають ідіопатичною.

Вірусна інфекція. Останнім часом найпоширенішою є думка про вірусну етіологію дилатаційної кардіоміопатії. Її розглядають як наслідок міокарди­ту, спричиненого переважно вірусами Коксакі групи В, ECHO і герпесу. На користь цієї гіпотези свідчать:

а)         результати перспективних клінічних спостережень, які засвідчують розвиток дилатаційної кардіоміопатії протягом 6 міс — 5 років після перене­сеного міокардиту;

б)        велика частота виявлення в крові хворих на дилатаційну кардіоміопа­тію антитіл до кардіотропних вірусів, переважно Коксакі групи В;

в)         виявлення ентеровірусної РНК в ендоміокардіальних біоптатах у 12—67% хворих на дилатаційну кардіоміопатію;

г)         створення експериментальної моделі дилатаційної кардіоміопатії у тва­рин як наслідку міокардиту, спричиненого вірусами Коксакі групи В;

Спадкова схильність. Завдяки суцільному цілеспрямованому обстежен­ню родичів хворих на дилатаційну кардіоміопатію виявлено, що частота сімей­них форм цього захворювання становить 20—25%.

Токсичні речовини. Про можливу роль цих чинників свідчить ураження міокарда, за морфологічними і клінічними ознаками ідентичне дилатаційній кардіоміопатії, що описано при тривалому вживанні протипухлинних препа­ратів, а також надлишковому надходженні в організм кобальту хлориду — стабілізатора піни, який використовують у виготовленні пива («пивне сер­це»). Дані про підвищення в крові хворих на дилатаційну кардіоміопатію рівня кадмію і міді дають змогу припустити зв’язок цього захворювання з ксенобіотиками.

Аліментарний дефіцит різних речовин. Захворювання, подібне до ідіопа- тичної дилатаційної кардіоміопатії за морфологічним субстратом і клінічною картиною, описане в жителів однієї з китайських провінцій, де вміст у грунті селену зовсім незначний.

Патогенез. Патогенез дилатаційної кардіоміопатії не цілком з’ясований. З урахуванням наявних фактів про її зв’язок з вірусним міокардитом ви­дається ймовірним, що принаймні у 30—40% пацієнтів це захворювання може бути пізньою стадією автоімунної патології, що прогресує. Утворенню нових антигенів у кардіоміоцитах можуть сприяти персистенція в них вірус­ної РНК та епізоди реінфекції ентеровірусами.

На користь ймовірного автоімунного патогенезу дилатаційної кардіоміо­патії може свідчити її відповідність більшості загальноприйнятих критеріїв органоспецифічного автоімунного захворювання. Так, у крові хворих і клінічно здорових членів їхніх родин виявляють циркулюючі автоантитіла, специфічні для цього захворювання й ураженого органа, тобто міокарда. Фіксацію ан­титіл у міокарді виявляють за допомогою імунофлуоресцентного методу у хворих на дилатаційну кардіоміопатію і тварин з експериментальною модел­лю цього захворювання. У розвитку клітинно-опосередкованого імунного ушкодження міокарда при дилатаційній кардіоміопатії можуть брати участь також цитокіни. Про це свідчить отримання експериментальної моделі дила­таційної кардіоміопатії шляхом уведення тварині чинника некрозу пухлин а і збільшення вмісту в крові хворих цього цитокіну, а також інтерлейкіну-1.

Для пояснення прогресивного характеру загибелі кардіоміоцитів у хво­рих на дилатаційну кардіоміопатію існує припущення про розвиток апоптозу як запрограмованої загибелі клітин міокарда, що не потерпають від нестачі енергії і поживних речовин. Морфологічні ознаки цього процесу виявлені у вилучених під час трансплантації серцях таких хворих, а також у міокарді собак з експериментальною моделлю дилатаційної кардіоміопатії, зумовле­ною частою і тривалою електричною стимуляцією шлуночків.

Патологічна анатомія. Під час макроскопічного дослідження серця хво­рих на дилатаційну кардіоміопатію виявляють значне збільшення їхньої маси і виражену дилатацію всіх порожнин, особливо лівого шлуночка. Міокард блідого забарвлення, в’ялий. Товщина стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки майже не змінена. Досить показовим є також зміна форми сер­ця, що наближається до кулястого. Виражена дилатація шлуночків призво­дить до розтягання кілець мітрального і тристулкового клапанів з виникнен­ням їх відносної недостатності. Тривала регургітація крові може зумовлюва­ти вторинне локальне стовщення однієї або більше стулок клапанів унаслідок розвитку фіброзних змін і набряку. Часто спостерігають пристінковий тром­боз, що є основним джерелом тромбоемболії у великому і малому колі крово­обігу. Здебільшого тромби локалізуються в шлуночках, переважно у лівому.

У міокарді лівого і (рідше) правого шлуночків визначають велику кількість білуватих рубчиків, переважно дрібновогнищевих, розміщених інтрамураль- но або субендокардіально, що місцями зливаються в масивніші рубці.

Вінцеві артерії серця істотно не змінені.

Гістологічні зміни міокарда при дилатаційній кардіоміопатії неспецифічні. Найчастіше відзначають дистрофічні зміни кардіоміоцитів різного ступеня, аж до некробіозу і некрозу. Характерні поліморфізм і аморфність ядер клітин скоротливого міокарда й індукція утворення в них ядерцевого апарату. Не змінені за площею й об’ємом, гіпертрофовані клітини скоротливого міокар­да оточені численними атрофованими кардіоміоцитами.

Розпізнавальною рисою атрофії при дилатаційній кардіоміопатії є поши­рення суцільними вогнищами і виявлення її у різних відділах міокарда, тоді як при патології міокарда коронарогенного походження вогнища атрофії розмі­щуються мозаїчно, а при гострому міокардиті їх практично не виявляють.

Характерне збільшення сполучнотканинного компонента за рахунок інтер- стиційного фіброзу і замісного склерозу різного ступеня зрілості, що вказує на етапність загибелі кардіоміоцитів.

Під час ультраструктурного дослідження міокарда відзначають зниження об’ємної щільності міофібрил і показника співвідношення кількості міто- хондрій і міофібрил у полі зору. Досить характерна кальцифікація матриксу мітохондрій, що при дилатаційній кардіоміопатії, на відміну від захворювань серця іншої етіології, займає всю площу органел і має дифузний характер.

Таким чином, критеріями для встановлення діагнозу дилатаційної кард­іоміопатії під час патологоанатомічного дослідження є наявність дилатації обох шлуночків і збільшення маси серця за відсутності даних, що свідчать про наявність ІХС, вад серця та іншої патології серцево-судинної системи. Діагноз уточнюють після мікроскопічного дослідження. При цьому його вста­новлюють з урахуванням особливостей морфологічних проявів захворюван­ня і відсутності чітко патогномонічних ознак лише після виключення інших причин дистрофії і гіпертрофії кардіоміоцитів передусім специфічної кардіо­міопатії.

Клінічна картина. Дилатаційна кардіоміопатія може розвиватися в будь- якому віці, однак найчастіше хворіють чоловіки віком 30—45 років — 60,7% усіх випадків з цим діагнозом.

Клінічна картина дилатаційної кардіоміопатії неспецифічна. У більшості випадків захворювання починається поступово без видимої причини, рідше — підгостро, зазвичай після гострої респіраторної інфекції (у 20%) або пнев­монії (6,3% випадків), що відповідає уявленню про можливий зв’язок ди­латаційної кардіоміопатії з вірусним міокардитом.

Першими клінічними проявами дилатаційної кардіоміопатії, як прави­ло, є симптоми застійної серцевої недостатності, яка від початку часто має бівентрикулярний характер, що пов’язано з дифузним ураженням міокарда. Найчастіше хворі скаржаться на задишку під час фізичного навантаження й у стані спокою, загальну слабкість і швидку втомлюваність, прискорене сер­цебиття, периферійні набряки, тяжкість у правому підребер’ї і надчеревній ділянці. Рідше спостерігають неінтенсивну і нетривалу кардіалгію.

Значно рідше відзначають «безпричинне» виникнення порушень ритму і тромбоемболії. Як доклінічні прояви дилатаційної кардіоміопатії описані та­кож систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана, ритм галопу і порушення реполяризації на ЕКГ. Ці зміни зазвичай виявляють ви­падково, і протягом кількох років вони можуть бути єдиним проявом дилатаційної кардіоміопатії, яку до розвитку симптомів застійної серцевої недо­статності майже не діагностують.

Основні клінічні прояви захворювання при фізикальному обстеженні вклю­чають ознаки застійної серцевої недостатності, кардіомегалію, ритм галопу, порушення серцевого ритму, провідності і тромбоемболії.

Особливостями серцевої недостатності при дилатаційній кардіоміопатії є швидке прогресування з розвитком різко вираженого розладу кровообігу (ІІБ—III стадії) протягом 2—5 років і рідкість виникнення гострої декомпен­сації, що виявляється нападами серцевої астми і набряку легень.

До найважливіших і постійних діагностичних ознак дилатаційної карді­оміопатії відносять кардіомегалію зі збільшенням розмірів усіх порожнин серця.

Дані аускультації серця при дилатаційній кардіоміопатії неспецифічні. Відзначають ритм галопу (III або IV тон). Часто вислуховують систолічний шум відносної мітральної недостатності, що здебільшого супроводжується добре помітним шумом недостатності тристулкового клапана. Може визна­чатися також незвучний мезодіастолічний шум над верхівкою серця, зумов­лений відносним стенозом мітрального отвору внаслідок різкої дилатації лівого шлуночка, рідше — ослаблення І тону і посилення II тону над легеневою артерією.

Різні порушення серцевого ритму, за даними холтерівського монітору- вання ЕКГ, реєструють практично у 100% випадків дилатаційної кардіомі­опатії. Серед них перше місце за частотою посідають шлуночкові аритмії, у тому числі пароксизми шлуночкової тахікардії. Незважаючи на значні пору­шення кардіогемодинаміки, частота миготливої аритмії у хворих на дилата­ційну кардіоміопатію порівняно з пацієнтами, в яких виявлено інші серце­во-судинні захворювання, відносно невелика і становить близько 25—40%.

Із порушень провідності для дилатаційної кардіоміопатії найхарактерні­ша блокада лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка або її передньо-верхньої гілки (30—50%). Блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка спостерігається вкрай рідко, і частіше — неповна.

Не такими частими, як порушення серцевого ритму, однак досить по­ширеними ускладненнями дилатаційної кардіоміопатії є тромбоемболії. Най­частішою локалізацією тромбоемболії є система легеневої артерії, потім — артерій кінцівок, головного мозку і нирок.

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії ґрунтується на зіставленні клінічних даних з результатами інструментальних методів дослідження із за­стосуванням неінвазивних методик — електрокардіографії, рентгенографії органів грудної клітки і ехокардіографії. У нез’ясованих випадках можна ви­користовувати інвазивні методи дослідження — ангіокардіографію та ендо-міокардіальну біопсію.

На ЕКГ крім порушень ритму виявляють неспецифічні порушення репо- ляризації (у 81,3%). Вони характеризуються стабільністю при дослідженні в динаміці й зумовлені дистрофічними змінами в міокарді і кардіосклерозом.

Часто реєструють також ознаки гіпер­трофії шлуночків, переважно лівого (у 63,7%), рідше — обох (у 13,2%). У 5—20% хворих на дилатаційну кар­діоміопатію виявляють патологічні зубці Q унаслідок дифузного або вог­нищевого кардіосклерозу.

Рентгенологічне дослідження в усіх випадках визначає збільшення роз­мірів серця, ступінь якого варіює від відносно невеликої до різко вираже­ної, за типом бичачого серця. Унаслі­док переважної міогенної дилатації шлуночків, більше лівого, тінь серця набуває кулястої форми (мал. 20). Од­нак у разі значного збільшення лівого передсердя серце може набувати мітральної конфігурації. Характерна невід­повідність між значною кардіомегалією і менше вираженими застійними змінами в легенях.

Ехокардіографія є найважливішим методом діагностики дилатаційної кар­діоміопатії. У всіх хворих спостерігають дилатацію порожнин серця, незмінену або незначно збільшену товщину стінок і порушення систолічного спорож­нення.

Під час кількісного аналізу функціонального стану лівого шлуночка ви­являють значне збільшення його кінцево-діастолічного і кінцево-систолічного поперечного розміру й об’єму, а також зниження фракції викиду.

Під час сцинтиграфії міокарда з використанням 201 Т1 при дилатаційній кардіоміопатії виявляють дрібні, мозаїчно розміщені фокуси порушення за­хоплення ізотопу, що локалізуються у вогнищах інтерстиційного фіброзу і замісного склерозу. На відміну від ІХС при цьому характернішим є не повне, а часткове порушення захоплення ізотопу, що в типових випадках має обо­ротний характер і займає менш як 20% обводу лівого шлуночка.

Під час катетеризації порожнин серця і великих судин у хворих на дилата­ційну кардіоміопатію спостерігають істотне підвищення кінцевого діастоліч- ного тиску в лівому шлуночку, систолічного і діастолічного тиску в легеневій артерії, середнього тиску в легеневих капілярах і лівому передсерді. У значній кількості випадків визначають підвищення тиску наповнення правого шлу­ночка і середнього тиску в правому передсерді, що свідчить про наявність правошлуночкової недостатності, досить характерної для дилатаційної кард­іоміопатії.

Диференціальна діагностика. Останніми роками спостерігають тенденцію до гіпердіагностики ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії через недостат­ньо активний пошук інших відомих причин ураження міокарда, що супро воджується кардіомегалією і систолічною серцевою недостатністю.

Це зу­мовлює актуальність проведення її диференціальної діагностики із багатьма захворюваннями з подібними проявами, насамперед хронічною ІХС з вира­женою застійною серцевою недостатністю (так званою ішемічною кардіомі- опатією), тяжким міокардитом, первинною мітральною недостатністю рев­матичної і неревматичної етіології і стенозом устя аорти. Необхідно також пам’ятати про певну подібність клінічних проявів ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії і більш рідкісної патології — ексудативного перикардиту, спе­цифічної кардіоміопатії при амілоїдозі, гемохроматозі і сарко’їдозі та інших формах ідіопатичної кардіоміопатії.

Ішемічна кардіоміопатія. До її класичних диференціально-діагностич­них ознак відносять етапність розвитку ліво- і правошлуночкової недостат­ності, наявність ангінозного болю, перенесений інфаркт міокарда в анамнезі й ознаки великовогнищевого ураження міокарда на електрокардіограмі, а також наявність чинників ризику ІХС (висока артеріальна гіпертензія, цук­ровий діабет, гіпер(дис)ліпопротеїдемія й обтяжена спадковість).

Диференціально-діагностичне значення може мати стрес-ехокардіографічна проба з добутаміном. Уведення максимальної дози добутаміну хворим на ІХС зумовлює погіршення регіонарної скоротливості шести й більше сег­ментів лівого шлуночка, тоді як у хворих на ідіопатичну дилатаційну кардіо­міопатію скоротливість більшості сегментів під час проведення такої проби поліпшується.

Незважаючи на вдосконалювання неінвазійних методів диференціальної діагностики ідіопатичної та ішемічної дилатаційної кардіоміопатії, їх точність значно поступається коронарографії, що залишається золотим стандартом у розпізнаванні цих захворювань.

Для тяжкого міокардиту характерні гострий розвиток або посилення серцевої недостатності у зв’язку з інфекцією, вакцинацією, вживанням ліків, тоді як у більшості хворих на дилатаційну кардіоміопатію захворювання роз­вивається поступово. На користь міокардиту свідчать прояви алергії і сенси­білізації у вигляді поліартралгії, лімфаденопатії, гепатолієнального синдро­му, еозинофілії, базофілії, а також супутній перикардит і запальний характер зрушення у формулі крові. Показовими є також минущі зміни кінцевої час­тини шлуночкового комплексу на ЕКГ і позитивна динаміка симптомів сер­цевої недостатності і даних ехокардіографії під впливом протизапального лікування, що включає глюкокортикостероїди.

Мітральна недостатність ревматичної і неревматичної етіології. На ко­ристь первинного ураження мітрального клапана свідчать етапність у роз­витку серцевої недостатності, рідкість виникнення тромбоемболії, що роз­вивається, як правило, тільки за наявності миготливої аритмії, і значна інтен­сивність систолічного шуму, що зростає зі зменшенням вираженості застійної серцевої недостатності під впливом лікування. Збереження синусового рит­му у хворого з кардіомегалією і бівентрикулярною серцевою недостатністю — переконливий аргумент на користь ідіопатичної кардіоміопатії. При первинній мітральній недостатності в цій стадії розвитку захворювання практично в 100% випадків спостерігають миготливу аритмію.

Під час рентгенологічного дослідження у хворих на дилатаційну кардіо­міопатію визначають кулясту форму тіні серця, тоді як для первинної мітраль- ної недостатності характерні мітральна форма і виражені ознаки змішаної легеневої гіпертензії.

Підтвердити діагноз ревматичної мітральної вади при ехокардіографії дає змогу виявлення ознак фіброзу клапана. У пацієнтів з мітральною недостат­ністю неревматичної етіології часто визначають пролапс стулок клапана або розрив хорди.

При стенозі устя аорти ревматичного або неспецифічного дегенератив­ного походження, на відміну від ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії, типовими є скарги на ангінозний біль і знепритомнення, а також послідов­ний розвиток спочатку ліво-, а згодом — правошлуночкової недостатності. Під час аускультації порівнювані захворювання відрізняються за формою, епіцентром і проведенням систолічного шуму і характером II тону над аор­тою. Важливу інформацію дає допплєроехокардіографія, під час якої визна­чають грубий фіброз аортального клапана, звуження його отвору і градієнт систолічного тиску, а також виражену гіпертрофію лівого шлуночка. У нез’ясованих випадках діагноз вади підтверджує катетеризація серця.

Ексудативний перикардит. Кардіомегалія та ознаки застою крові у вели­кому й малому колі кровообігу характерні і для дилатаційної кардіоміопатії, і для хронічного ексудативного перикардиту. Уточнити діагноз допомагає ехокардіографія, що дає змогу виявити характерне для ексудативного пери­кардиту скупчення рідини в порожнині перикарда при відсутності дилатації порожнин шлуночків і їх незміненій скоротливій здатності.

У цілому діагноз ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії встановлюють за наявності симптомів і ознак стійкої застійної серцевої недостатності, що розвивалася поступово, без видимої причини, або після респіраторної вірус­ної інфекції, що від початку зазвичай має бівентрикулярний характер і суп­роводжується кардіомегалією. Ехокардіографія виявляє дилатацію порожнин серця, переважно лівого шлуночка, його дифузну гіпокінезію при незміненій товщині стінок. Обов’язковою умовою є виключення відомих причин серце­вої недостатності, насамперед ІХС, специфічних кардіоміопатій і вад серця.

Клінічна картина ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії характеризуєть­ся значною варіабельністю. Тривалі спостереження засвідчують, що у 35% пацієнтів з цим захворюванням можна досягти відносно стійкої клінічної стабілізації й у 6% — поліпшення функціонального стану на один ФК і підвищення фракції викиду лівого шлуночка більш як на 10%. Кількість хворих на дилатаційну кардіоміопатію із 5-річним виживанням становить 45-75%, а з 10-річним — 20—35%.

Виживання хворих на дилатаційну кардіоміопатію з вираженою застійною серцевою недостатністю III—IV ФК у цілому вища, ніж у порівнюваних за віком, статтю і ФК серцевої недостатності хворих на ішемічну кардіоміопатію.

Основною причиною смерті хворих на дилатаційну кардіоміопатію є реф­рактерна застійна серцева недостатність. Випадки раптової смерті на тлі більш- менш вираженої декомпенсації серцевої недостатності становлять 30—50% летальних наслідків.

Оскільки етіологія ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії не встанов­лена, її лікування симптоматичне й ґрунтується на корекції і профілактиці основних клінічних проявів і ускладнень — застійної серцевої недостатності, порушень ритму і тромбоемболії.

Лікування застійної серцевої недостатності (див. також «Хронічна серцева недостатність»). Загальні заходи включають усунення чинників, здатних збільшувати дисфункцію міокарда (алкоголь, нікотин, вагітність, кардіодеп- ресивні препарати).

З урахуванням основних патогенетичних механізмів серцевої недостат­ності (зниження скоротливої здатності міокарда і зменшення маси життєздатних кардіоміоцитів) призначають медикаментозне лікування: сечогінні засоби, периферійні вазодилататори, насамперед інгібітори АПФ, і кардіотонічні пре­парати. Особливе місце в терапії таких хворих посідають Р-адреноблокатори.

Сечогінні препарати сприяють усуненню симптомів перевантаження об’є­мом, у тому числі ортопное, однак можуть призводити до зниження ударного викиду шлуночків серця і рефлекторної стимуляції активності ренін-ангіотензинової і симпатико-адреналової систем, збільшення затримки Na + і води. З огляду на це сечогінні препарати призначають у поєднанні з інгібіторами АПФ. Потрібно використовувати найефективніші дози, починаючи лікування за відносно невеликої вираженості об’ємного перевантаження з тіазидних по­хідних — гідрохлортіазиду в дозі 25—50 мг на добу. За недостатньої ефектив­ності цього препарату призначають сильніші петльові діуретичні засоби — фу- росемід (по 20—40 мг і більше 1 раз на добу, максимальна доза 240 мг за два рази) і торасемід (по 5—20 мг 1—2 рази на добу; максимальна доза 200 мг). Показано призначення антагоніста альдостерону спіронолактону (по 25 мг 1—2 рази на добу). У разі розвитку резистентності, що часто відзначають у хворих на дилатаційну кардіоміопатію, використовують принцип послідовної блокади реабсорбції Na + і води шляхом комбінації препаратів трьох груп, вда­ються до тривалої внутрішньовенної інфузії діуретичних доз допаміну (1—5 мкг/кг за 1 хв) і ультрафільтрації плазми.

Серед периферійних вазодилататорів центральне місце посідають інгібіто­ри АПФ, що зумовлено їхньою здатністю поєднувати артеріоло- і венодилатаційну дію з усуненням інших несприятливих ефектів ангіотензину II, зок­рема проліферативного, що спричинює необоротне ремоделювання серця і судин. Важливе значення в механізмі дії цих препаратів має також зниження активності симпатико-адреналової системи.

Інгібітори АПФ вважають препаратами І ряду при лікуванні застійної серцевої недостатності у хворих на дилатаційну кардіоміопатію. У безсимптомних випадках їх застосовують як монотерапію, а при розвитку симптомів поєднують із сечогінними засобами. Лікування рекомендують починати зі стартової дози, що для каптоприлу становить 6,25 мг, а для еналаприлу — 2,5 мг, поступово збільшуючи їх до цільових доз, ефект яких щодо вижива­ності доведений у багатоцентрових дослідженнях (для каптоприлу 50 мг 3 рази на добу і для еналаприлу 10 мг 2 рази на добу).

Крім каптоприлу й еналаприлу, у контрольованих дослідженнях доведе­на також ефективність при серцевій недостатності лізиноприлу (початкова доза 2,5 мг, цільова доза 20 мг 1 раз на добу), раміприлу (2,5—5 мг 2 рази на добу) і трандалаприлу (по 4 мг 1 раз на добу).

У разі непереносимості інгібіторів АПФ слід призначити блокатори ре­цепторів ангіотензину II, що внаслідок вищої специфічності впливу на сис­тему ангіотензину II дають менше побічних ефектів. Великі контрольовані дослідження засвідчують їхню ефективність у високих дозах. При застійній серцевій недостатності доведено ефективність двох препаратів цієї групи — кандесартану і валсартану. Стартова доза кандесартану — 4—8 мг 1 раз на добу, цільова доза — 32 мг 1 раз на добу. Стартова доза валсартану — 40 мг 2 рази на добу, цільова — 160 мг 2 рази на добу.

Великі дослідження довели здатність кардіоселективних $-адреноблокаторів бісопрололу і метопрололу, а також некардіоселективного з додаткови­ми властивостями а,-адреноблокатора, антиоксиданту й антипроліферативного засобу карведилолу поліпшувати прогноз хворих із хронічною серцевою недостатністю.

Сприятливий вплив Р-адреноблокаторів на прогноз у хворих з дилатаційною кардіоміопатією значно вираженіший, ніж у разі коронарогенного по­ходження застійної серцевої недостатності. Включення p-адреноблокаторів у лікування хворих на дилатаційну кардіоміопатію показано практично за будь-якого ступеня вираженості застійної серцевої недостатності, крім украй тяж­кого, після досягнення стабілізації за допомогою загальноприйнятої терапії інгібіторами АПФ і сечогінними препаратами. Уживання цих препаратів по­чинають з малих стартових доз, що зазвичай відповідають 1/8 терапевтичних доз: для метопрололу CR/XL по 12,5 мг 1 раз на добу, карведилолу — по 3,125 мг 2 рази на добу, бісопрололу — по 1,25 мг 1 раз на добу з подальшим обережним і поступовим, не частіше ніж 1 раз на тиждень, підвищенням доз до цільових, що становлять для метопрололу CR/XL 50 мг 3 рази на добу, бісопрололу 10 мг 1 раз на добу і карведилолу — 25 мг 2 рази на добу.

Серцевий глікозид дигоксин, безумовно, ефективний лише за наявності супутньої миготливої аритмії. Додавання дигоксину до лікування сечогінни­ми препаратами й інгібіторами АПФ сприяє зменшенню сумарної кількості летальних наслідків і частоти госпіталізацій, пов’язаних з наростанням сер­цевої недостатності. Вважають, що такий сприятливий ефект дигоксину знач­ною мірою зумовлений його здатністю зменшувати гіперактивацію симпатико-адреналової системи. Препарат призначають у малих дозах — по 0,125— 0,250 мг на добу, що зумовлює зменшення вмісту норадреналіну в крові без істотних змін ЧСС, показників кардіогемодинаміки в стані спокою і фізич­ного навантаження.

Для підвищення інотропізму міокарда у хворих з різко вираженою за­стійною серцевою недостатністю на додаток до загальноприйнятої терапії доцільно призначати короткі курси внутрішньовенної інфузії стимулятора Р,-адренорецепторів добутаміну та інші неглікозидні інотропні засоби. Ці речовини справляють значно могутнішу, ніж серцеві глікозиди, кардіотоніч­ну дію, що поєднується з периферійною вазодилатацією — прямою (левосимендан) або рефлекторною — унаслідок зменшення активності симпатико-адреналової системи (добутамін). З огляду на останній ефект, препарати не можна застосовувати при вираженій артеріальній гіпотензії. Щоб уникнути тахікардії і шлуночкових аритмій, добутамін призначають у відносно малих дозах — по 2—5 мкг/кг за 1 хв.

Левосимендан справляє позитивну інотропну і системну вазодилатацій- ну дію. Його можна призначати хворим з малим серцевим викидом і низь­ким систолічним артеріальним тиском. Лікування левосименданом розпочи­нають із внутрішньовенного введення болюсом 12—24 мг/кг протягом 10 хв, після чого переходять на інфузію 0,05—0,2 мкг/кг протягом 24 год.

Лікування порушень серцевого ритму і запобігання раптовій смерті. До при­значення антиаритмічних засобів при дилатаційній кардіоміопатії необхідно ставитися обережно у зв’язку з можливістю кардіодепресивної проаритмічної дії більшості з них. Лікування слід починати із застосування (і-адрено-блокаторів, у разі їх неефективності або поганої переносимості перевагу відда­ють аміодарону. Ефективний щодо більшості суправентрикулярних і шлу­ночкових аритмій, цей препарат не погіршує скоротливості міокарда і має властивості периферійного вазодилататора.

Абсолютними показаннями до профілактичного застосування аміодаро­ну у хворих на дилатаційну кардіоміопатію є симптоматичні шлуночкові аритмії.

Ризик раптової смерті від аритмії значно підвищений у хворих із симптоматичною шлуночковою тахікардією або фібриляцією шлуночків. Таким пацієнтам рекомендують підбирати антиаритмічну терапію з контролюван­ням результатів за допомогою електрофізіологічного дослідження, а в разі неефективності — імплантувати кардіовертер-дефібрилятор, що сприяє підви­щенню показника виживання.

При лікуванні фібриляції передсердь у хворих на дилатаційну кардіоміо­патію слід дотримувати активної тактики, спрямованої на відновлення сину­сового ритму, крім випадків значної вираженості серцевої недостатності. Показано, що успішна кардіоверсія — лікарська (за допомогою аміодарону, новокаїнаміду або пропафенону) або електрична — сприяє істотному підви­щенню фракції викиду лівого шлуночка.

Профілактику тромбоемболії за допомогою антикоагулянтів непрямої дії проводять за загальноприйнятими показниками, що включають випадки фібри­ляції передсердь і наявність в анамнезі хоча б одного тромбоемболічного епі­зоду, незалежно від ритму серця. Застосування з цією метою АСК менш ефек­тивне порівняно з антикоагулянтами непрямої дії.

Хірургічні й електрофізіологічні методи лікування. За неефективності ме­дикаментозного лікування хронічної серцевої недостатності у хворих на ди­латаційну кардіоміопатію можна використовувати хірургічні, механічні й елек­трофізіологічні методи лікування.

Операція трансплантації серця є засобом вибору в лікуванні хворих із серцевою недостатністю унаслідок дилатаційної кардіоміопатії, що не піддаєть­ся терапевтичному впливу. При сучасній імуносупресивній терапії п’ятиріч­не виживання таких хворих сягає 80%, причому понад 65% з них через рік після операції повертаються до праці.

З моменту першого пересадження серця, проведеного в грудні 1967 р. К. Барнардом у США, накопичено й узагальнено досвід 52 195 таких опе­рацій. Десятирічне виживання хворих з пересадженим серцем становить 70%, що набагато вище, ніж виживання пацієнтів, яких лікували лікарськими пре­паратами.

Головними обмеженнями до ефективного використання цього методу є: відсутність достатньої кількості донорських сердець, проблема відторгнення пересадженого органа і хвороба вінцевих артерій пересадженого серця.

Показаннями до пересадження серця є різко виражена серцева недо­статність і несприятливий найближчий прогноз за умови емоційної стійкості хворого і його здатності до співробітництва з лікарем, а також за відсутності медичних протипоказань.

Пересадження серця протипоказане при:

• зловживанні алкоголем або наркотиками (на сьогодні);

• відсутності належного розуміння з боку хворого;

• хронічних психічних захворюваннях, які неможливо належним обра­зом контролювати;

• лікованому злоякісному новоутворенні в стані ремісії менш як 5 років;

• системних захворюваннях з ураженням багатьох органів;

• неконтрольованих інфекціях;

• нирковій недостатності в разі кліренсу креатиніну менш як 50 мл/хв;

• стійкому судинному опору в малому колі кровообігу (6—8 одиниць за Буду, середній транслегеневий градієнт тиску понад 15 мм рт. ст. систоліч­ний тиск у легеневій артерії понад 60 мм рт. ст.);

• нещодавно перенесеному тромбоемболічному ускладненні;

• незагойній пептичній виразці;

• значних порушеннях функції печінки;

• наявності захворювання з несприятливим прогнозом.

Головною альтернативою трансплантації серця нині може бути викори­стання апаратів штучного кровообігу, що отримали назву «обхідний лівий шлуночок». Нині доведено, що встановлення допоміжного лівого шлуночка поліпшує прогноз хворих із хронічною серцевою недостатністю і через кілька місяців забезпечує часткове відновлення функції власного серця, що дало змогу розглядати цей метод лікування не як «міст до пересадження», а як «міст до одужання». Згідно з даними контрольованих досліджень, застосу­вання штучного лівого шлуночка знижує ризик смерті хворих із хронічною серцевою недостатністю на 48 %, а частота ускладнень у вигляді кровотечі або неврологічних ускладнень невисока (відповідно 0,56 і 0,35%).

Ефективність інших хірургічних методів лікування серцевої недостат­ності не підтверджена спеціальними дослідженнями (операція Батисти), що обмежує можливості їх широкого використання.

Механічні методи лікування серцевої недостатності зводяться до застосу­вання зовнішньої еластичної сітки (сітки Апсог), що являє собою мішок, спле­тений з багатошарових ниток, для механічного обмеження дилатації серця. Сітку пришивають уздовж атріовентрикулярної борозни до лівого шлуночка між основними вінцевими артеріями. Еластичні нитки, з яких сплетена сітка, сильніше розтягуються в поздовжньому, ніж у поперечному напрямку, що дає змогу не лише обмежити дилатацію лівого шлуночка, а й зберегти його еліп­тичність. Нині ефективність і безпека такого методу лікування вивчається.

Активно вивчається можливість використання штучного серця. Нині компанія ABIOMED створює штучне серце АЬіоСог, що являє собою авто­номну імплантаційну систему для заміни серця, яку повністю розташовують в грудній клітці. Керування пристроєм здійснюється контактним способом через шкіру без порушення її цілості, що дає змогу уникати інфікування. АЬіоСог має дві камери, аналогічні шлуночкам серця. Права камера (насос) постачає кров’ю легені, ліва — через аорту — інші життєво важливі органи. Кожний з насосів здатний перекачати понад 8 л крові за 1 хв. Штучне сер­це компактне, практично безшумне, а енергію отримує від внутрішньої бата­реї, що може заряджатися від зовнішнього джерела також без порушення цілості шкіри.

Електрофізіологічні методи лікування хворих із серцевою недостатністю включають:

• встановлення кардіостимулятора з фіксованою або адаптивною часто­тою стимуляції, що дає змогу ефективніше й безпечніше проводити медика­ментозну терапію;

• усунення асинхронії в роботі шлуночків, його досягають трикамерною стимуляцією серця із встановленням оптимального для кожного хворого ат- ріовентрикулярного затримання. Доведено, що ресинхронізація роботи сер­ця сприяє клінічному поліпшенню, уповільненню ремоделювання серця, підвищенню якості життя і зниженню декомпенсації серцевої недостатності.

Прогноз. Прогноз дилатаційної кардіоміопатії визначається переважно сту­пенем вираженості застійної серцевої недостатності, ризик раптової смерті зростає з її збільшенням. Як і у хворих на ІХС, велику прогнозувальну цінність (89—95%) має відсутність шлуночкових аритмій високих ступенів, що вказує на відносно низький ризик потенційно фатальних аритмій і раптової смерті.

Профілактика. Оскільки етіологія ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії остаточно не з’ясована, специфічної профілактики захворювання не існує.

Згідно з вірусоімунологічною теорією його розвитку, обговорюється питання про вивчення чинників ризику виникнення дилатаційної кардіоміопатії і вак­цинації схильних до неї осіб проти кардіотропних вірусів у періоди епідемій, а також активне лікування респіраторних інфекцій за допомогою антивірусних препаратів і рекомбінантного а-інтерферону. За обтяженого сімейного анам­незу доцільно провести медико-генетичне консультування.

Також рекомендуємо переглянути

Факти про здоров’я. Серцева недостатність