Радикальная коррекция тетрады фалло

Стандартный

Тетрада Фалло

Эмбриология и морфология

В основе порока лежит смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки вперед и вверх по отношению к ее трабекулярной части. При этом общий артериальный ствол разделяется неравномерно: аортальная часть получается шире, а легочная — уже. Смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки и вторичная гипертрофия выносящего тракта правого желудочка приводят к обструкции последнего (рис. 1). Кроме того, часто имеется стеноз клапана легочной артерии, а также гипоплазия его кольца и легочных артерий.

Рисунок 1. Тетрада Фалло, рентгеноконтрастное исследование сердца. При контрастировании правого желудочка видна выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка (стрелки) и раннее заполнение аорты. АО — аорта; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; РВ — париетальный мышечный тяж; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; SB — перегородочный мышечный тяж.

Рисунок 2. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, рентгеноконтрастное исследование сердца в косой проекции. Большой дефект межжелудочковой перегородки переходит в сидящую верхом на перегородке аорту. Стрелка указывает на атрезию выносящего тракта правого желудочка. АО — аорта; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее тяжелая форма порока — тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, при которой обычно имеется атрезия дистальной части выносящего тракта правого желудочка и клапана легочной артерии (рис. 2) и выраженная гипоплазия или атрезия легочного ствола и легочных артерий. Большая часть легких при этом получает кровь из аортолегочных коллатералей. Дефект межжелудочковой перегородки обычно большой, перимембранозный, с захватом инфундибулярной части, располагается рядом с аортой и трехстворчатым клапаном. Аорта сидит верхом на межжелудочковой перегородке, ее смещение вправо может быть выражено в разной степени. Правостороннюю дугу аорты обнаруживают у 25% больных. При правосторонней дуге аорты особенно часто бывает делеция части 22-й хромосомы, которую выявляют при флюоресцентной гибридизации in situ. При этой делеции тетрада Фалло может сочетаться с гипоплазией тимуса и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи ) или аномалиями лицевого скелета и расщелиной твердого неба (вело-кардио-фациальный синдром ).

Гемодинамика

Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть системного венозного возврата через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические проявления определяются величиной легочного кровотока, который, в свою очередь, зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый артериальный проток.

За счет большого дефекта межжелудочковой перегородки систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.

Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему: Радикальная коррекция тетрады Фалло

Автореферат диссертации по медицине на тему Радикальная коррекция тетрады Фалло

ьс во ,т из 9,2

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ [ИЖЕГОРОДСКИИ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИИ ИНСТИТУТ

На правах рукописи

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Нижний Новгород 1992

Работа выполнена в Нижегородском государственном медицинском институте.

Научный консультант — академик Российской АМН, 'профессор Б. А. Королев.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В. Т. Селнваненко;

доктор медицинских наук А. А. Гаджиев;

доктор, медицинских наук, профессор Е. Ф. Лукушкина.

Ведущее учреждение — Всероссийский научный центр хирургии Российской АМН.

Защита состоится. » -^у^Т 1в часов на заседании специализированного 'совета Д 084. 39.02 при Нижегородском государственном .медицинском институте (603009, г. Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института,

Автореферат разослан 199^_г.

Ученый секретарь специализированного совета, доктор медицинских наук, профессор И. Д. Карев

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Тетрада Фалло — один из наиболее аспространенных и сложных врожденных пороков сердца. По анным различных авторов, частота его среди врожденных анома-ий сердца колеблется от 10 до 50% (Бухарин В. А. Бураковский. И. 1967; Бураковский В. И. Константинов Б. А. 1970; Сашр-э11 М. 1973; Van Praagh R„ Visner M. S. 1976). Средняя продол-стельность жизни при тетраде Фалло составляет 12—15 лет (Abatí М. Е. 1936; Campbell' M. 1972). Оперативное лечение показано :ем больным с этой сердечной.патологией. Нет единого мнения в от->шенин хирургической тактики при данном пороке сердца. Одни фдиохирургн являются сторонниками первичной радикальной кор-;кции тетрады Фалло независимо от возраста (Castañeda A. R. orwood W. I. 1983; Kirklin J. W. et al. 1983, 1988; Oelert H. et. 1984; Sebening F. J. et al. 1984; Gustafson R. A. et al. 1988; 3uati G. D. et al. 1990), другие при тяжелой клинической карти-ï и сложном анатомическом варианте порока, особенно у боль-Jx младенческого возраста, отдают предпочтение паллиативной терацни (Фальковский Г. Э. п соавт. 1980; Подзолков В. П. и >авт. 1986; Daily Р. О. et al, 1978; Marcelletti С. et al. 1980).

Несмотря па определенные успехи, достигнутые в последние >ды в хирургическом лечении тетрады Фалло (Бураковский В. И. соавт. 1988, 1990; Charles R. G. et al, 1982; Binet J. P. et al. Ï83; Castañeda A. R. Norwood W. J„ 1983; Ebert P. A, Turleu K-, 183; Winer W. et al. 1984; Oelert H. et al. 1984; Sebening F. J. al. 1984; Kurosawa H. et al. 1985; Kirklin J. W. et al. 1988), ряде кардиохирургических клиник страны результаты радикаль-)й коррекции порока еще далеки от желаемых, летальность ос-1ется весьма высокой, нередко превышает 20% (Амосов H. М. гндет Я. А. 1983; Волколаков Я. В. 1978; Зиньковский М. Ф. и «авт. 1980; Королев Б. А, Охотин И. К, 1983; Соловьев Г. М. ванов С. П. 1983). Неблагоприятные исходы операций в боль-инстве случаев обусловлены острой сердечной недостаточностью, основе развития которой лежат чаще хирургические причины.

Более чем: 25-летний опыт выполнения операций радикальной фрекции тетрады Фалло а одном лечебном учреждении при по-оянном совершенствовании показаний к операции, хирургиче-

ской техники, методов искусственного кровообращения и кардис плегии, послеоперационного ведения больных несомненно пред ставляет определенный научный интерес и имеет большую пра1> тическую ценность. Кроме того, необходимо дальнейшее изучени отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалл< в первую очередь — для оценки функционального состояния сер дечно-сосудистой системы оперированных больных. Все это и ис будило нас заняться .проблемой радикальной коррекции тетрад] Фалло.

Цель и задачи исследования. Основная цель исследования -улучшение результатов хирургического лечения тетрады Фалло н основе анализа и обобщения опыта радикальных операций пр этом пороке сердца.

В соответствии с этим были доставлены следующие задачи:

1. Определить наиболее оптимальную хирургическую тактик в лечении тетрады Фалло.

2. Провести ретроспективный анализ результатов радикально коррекции тетрады Фалло, наметить пути снижения летальноеп

3. Уточнить программу предоперационного обследования бол! ных с тетрадой Фалло для выявления факторов риска радикал! ной коррекции порока.

4. Оценить степень информативности двухмерной эхокардис графии в диагностике анатомо-функциональных особенностей те-рады Фалло.

5. Показать возможность и эффективность .применения консе< вированных гомотрансплантатов из твердой мозговой оболочк и из стенки аорты с некоронарной створкой для реконструктивны вмешательств на путях оттока из правого желудочка (ПЖ) и дл пластики дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

6. Выявить критерии адекватности радикальной коррекции те-рады Фалло.

7. Провести сравнительный анализ непосредственных и отд; ленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло в з; висимости от исходной тяжести состояния больных, объема и аде] ватности операции.

8. Выявить причины снижения эффективности радикальной ко] рекции тетрады Фалло.

9. Определить клиническую значимость остаточных нарушена после радикальной коррекции тетрады Фалло в зависимости с их выраженности и установить показания к повторным операция?

10. Оценить функциональное состояние оперированных больны и определить их трудоспособность.

Научная новизна. Данная работа является одним из немного отечественных исследований, в котором на большом клиническо материале с современных позиций представлен анализ непосре;

ственных и отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло. Уточнены и конкретизированы показания к радикальным операциям цри тетраде Фа>лло в зависимости от исходного клинического состояния больных и анатомического варианта порока. Определены показания к повторным операциям после радикальной коррекции тетрады Фалло. Впервые в отечественной и мировой .практике широко использована консервированная твердая мозговая оболочка для реконструктивных вмешательств на выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ), легочной артерии (ЛА) и для пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Показаны большие возможности и высокая информативность эхо-кардиографического метода диагностики анатомических изменений и оценки функционального состояния сердца у больных тетрадой Фалло до и после операции.

Практическая ценность работы. Проведенное исследование показало, что радикальная коррекция тетрады Фалло является эффективным методом хирургического лечения. Внедрение результатов исследования в клиническую практику позволило снизить.летальность при радикальной коррекции тетрады Фалло в Нижегородском кардиохирургическом центре за последние 5 лет в 2 раза. На основе анализа основных послеоперационных осложнений даны рекомендации по их профилактике и эффективному лечению. Выявлено, что .при адекватной коррекции порока значительно улучшается общее состояние больных, наступает их физическая и трудовая реабилитация. Разработаны соответствующие практические рекомендации по физической адаптации пациентов.

Реализация результатов работы. Основные принципы, положения, выводы и практические рекомендации исследования внедрены в клиническую -практику отделении врожденных пороков сердца Нижегородского и Кировского карднохирургических центров, используются в практической работе Свердловского межобластного кардиохирургического центра и Ижевского кардиологического диспансера.

Апробация работы. Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на 29 Международном европейском конгрессе :ердечно-сосу.дистых хирургов (Лион, 1980); на Первом всесоюзном симпозиуме с участием иностранных специалистов «Морфо-яогия и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках» (Москва, 1987); на Республиканской научно-практической конфе-зенции «Проблемы кардиохирургии в связи с динамизмом пороков :ердца» (Новосибирск, 1989) ; на III Всесоюзной конференции мо-юдых ученых и специалистов по-проблеме «Диагностика и хирургическое лечение заболеваний 'сердца и сосудов» с участием мо-юдых специалистов стран —членов СЭВ (Москва, 1990); на 1аучно-'Практической конференции, посвященной 30-летию Сверд-

ловского межобластного кардиохирургического центра (Свердловск, 1990); на совместной научной конференции кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии, реаниматологии и урологии, кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии ФУВ Нижегородского государственного медицинского института, врачей Нижегородской специализированной клинической кардиохирурги-ческой больницы (Нижний Новгород, 1992).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе 1 — в зарубежной и 6 — в центральной печати.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 315 страницах машинописного текста, состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя основной использованной литературы, включающего 211 отечественных и 457 иностранных литературных источников. Работа иллюстрирована 52 таблицами и 24 рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. Настоящая работа является клиническим исследованием, основанным на изучении результато-в радикальной коррекции тетрады Фалло у 645 больных. Возраст оперированных больных был от 1 года 4 мес. до 40 лет (среди. 10,0±0,3 г.). Почти половина из них (303 пациента) оперированы в возрасте от 6 до 10 лет. Соотношение лиц мужского и женского пола составило 1,5:1,0.

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло выполнена у 492 .пациентов, а после предшествующих паллиативных вмешательств — у 153. Больные с первичной коррекцией порока разделены на 3 группы в зависимости от тяжести их исходного состояния: ацианотическую (бледную), цианотическую и тяжелую (табл. 1).

Все больные оперированы в условиях искусственного кровообращения.

Клиническое обследование больных с тетрадой Фалло включало общеклинические методы и специальные исследования (электро- и фонокардиографическое, рентгенологическое, эхокардногра-фическое и внугрисердечное)..

В отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло (от 6 мес. до 23 лет, в среднем через 5,3±0,3 года) стационарное обследование прошли 142 больных. Функциональные нагрузочные пробы на велоэргометре проведены у 63 из них: использовалась методика прерывистой ступенчато возрастающей нагрузки.

Распределение больных тетрадой Фалло в зависимости от тяжести их исходного состояния

Клиническая форма порока Число больных Гемоглобин (г/л) Показатель гематокрита (%) Насыщение арте. риальной крови кислородом (%)

ацианотическая цианотическая тяжелая после паллиативных операций 109 287 96 163 136,9±4,6 152,5 ± 1,1 1;87,4±2,5 170,0±2,5 39>,2±,1,3 46,О±0,б 55,6± 1,4 52,7±1,8 88,3±1,,2 86,9± 0,7 81,4±0,9 85,3 ±0,7

Всего 645 160,7± 1,7 48,7 ±0,7 85,12±0,4

Клиника и диагностика тетрады Фалло

Основными жалобами у больных тетрадой Фалло были одышка и выраженная утомляемость даже при небольшой физической нагрузке. У больных с тяжелой- формой .порока одышка наблюдалась даже в покое. Одышечно-цианотические приступы отмечались до операции у 64 (9,9%) больных, в основном у пациентов с дианетической (13,6%) и тяжелой (21,5%) формами лорока. Боли в области сердца беспокоили до коррекции порока только 28 (4,3%) больных.

Из перенесенных сопутствующих заболеваний чаще всего отмечались острые респираторные заболевания (в 25,5% случаев) и гораздо реже — воспаления легких (у 8,7% больных).

У многих больных до операции отмечено отставание в физическом развитии, наиболее выраженное у пациентов с тяжелой формой порока. Если в группе с ацианотической формой порока вес пациентов в среднем составлял 98,0% от возрастной нормы, то у больных с тяжелой клинической формой — 88,0% (р<0,001).

Важным диагностическим признаком тетрады Фалло является наличие у больных цианоза, который в ацианотической группе носил преходящий характер. К ацианотической форме порока мы относили больных без явных признаков цианоза в покое, но со сбросом крови справа налево по данным внутрисердечного исследования.

Постоянным клиническим признаком у больных с цианотиче-ской и тяжелой формами тетрады Фалло было наличие у них своеобразных изменений ногтевых фаланг — «часовых стеклышек» и «барабанных палочек». Деформация грудной клетки в виде «сердечного горба» наблюдалась сравнительно нечасто (в 27,1% случаев).

Характерной для части тяжелых больных с тетрадой Фалло является их вынужденная поза во время отдыха — присаживание на корточки, что отмечалось до операции у 128 (19,8%) больных. В таком положении увеличивается насыщение крови кислородом.

Аускультативная картина порока у наших больных была довольно характерной. Систолический шум, имеющий максимум звучания во II — III межреберьях слева от грудины, был разной интенсивности, но в большинстве случаев (78,4%) соответствовал 3— 4 степени то S. А. Levine (1961). Второй сердечный тон обычно был единым и продуцировался только закрытием аортальных клапанов. На фонокардиограмме часто фиксировался раздвоенный II тон с первым аортальным компонентом и вторым легочным, отстающим от аортального на 0,07±0,01 сек.

Полицитемия и полиглобулия, являющиеся важными компенсаторными факторами, увеличивающими кислородную емкость •крови, были наиболее выраженными у пациентов с тяжелой клинической формой порока. В наших исследованиях получена слабая степень тесноты обратной связи (г = —0,2) между показателями красной крови и величиной насыщения артериальной крови кислородом.

При электрокардиографическом исследовании у больных тетрадой Фалло выявлены; как правило, признаки гипертрофии правого желудочка той или иной степени выраженности и отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки увеличения левого желудочка (ЛЖ) встречались в основном при ацианотической форме порока и у больных после создания межсосудистых анастомозов. Бло.када правой ножки пучка Гиса наблюдалась до операции у 141 (21,9%) больного тетрадой Фалло

При рентгенологическом исследовании больных тетрадой Фалло легочный рисунок характеризовался как нормальный, обедненный и усиленный (за счет развития коллатералей). Более чем в половине наблюдений легочный рисунок был обеднен. Усиление его наблюдалось чаще .при тяжелой форме тетрады Фалло. Поперечник сердца был существенно не увеличен, отмечалось лишь умеренное увеличение его влево. Классическая форма в виде «деревянного 'башмачка» наблюдалась нами лишь в 17,7% случаев, в основном у больных с цианотической и тяжелой формами порока. Увеличение правого предсердия отмечалось более чем у 'половины наблюдавшихся больных с тетрадой Фалло. Постоянным и характерным признаком тетрады Фалло было увеличение правого желудочка, наиболее выраженное у больных с тяжелой формой порока. Левые отделы сердца были небольших размеров. В ряде случаев наблюдалось увеличение левого желудочка при ацианотической форме порока и у больных после предшествующих, шун-

йрующих операций. Аорта была расширенной в 74,6% наблюде-шй, чаще у пациентов <с тяжелой формой порока. Праволежащая 1уга аорты встретилась у 10,8% больных, в основном в группе с яжелой клинической картиной порока (22,6%; р<0,001).

Большое значение в диагностике тетрады Фалло и определе-[ии ее анатомического варианта в последние годы придается эхо-:ардиографическому методу исследования. Двухмерная эхокар-.иография дает .детальную информацию о патологических наруше-[иях внутрисердечных структур у больных тетрадой Фалло, вклю-ая анатомическую сущность обструкции путей оттока из правого <елудочка при разных типах стенозов. Одним из основных пре-муществ эхокардиографии является возможность неинвазивным утем, достаточно быст.ро и достоверно оценить сократительную >ункцию миокарда и состояние центральной гемодинамики.

Выявлены статистически достоверные отличия показателен >ункционального состояния правого желудочка у больных всех линических групп относительно друг друга (для объемных гсока-ателей р<0,01, для фракции выброса р<0,05), что позволяет эхо-ардиометрически дифференцировать больных .по степени тяжести орока и указывает на необходимость обязательного включения в рограмму предоперационного обследования больных тетрадой 'алло эхокардиографическую оценку функционального состоя-ия миокарда правого желудочка. Достоверными были отличия бъемных параметров правого желудочка относительно локазате-ей здорового сердца (р<0,01). Фракция выброса правого желу-очка в среднем оставалась практически равной нормальным вели-инам, что указывает на хорошую сократительную способность кокарда правого желудочда у больных тетрадой Фалло.

Выраженное снижение функциональных показателей левого :елу.доч,ка отмечено в группе больных с тяжелым исходным со-гоянием (табл. 2), Наиболее достоверными были отличия основ-ых объемных и сократительных параметров левого желудочка по гношению к показателям здорового сердца у больных с цианоти-еской и тяжелой формами тетрады Фалло (р<0,001). Предвари-зльно выполненная паллиативная операция способствует улучше-ию функции левого желудочка, тем самым подготавливая серд-е ко второму этапу — радикальной коррекции порока. Необходимость оценки функционального состояния левого желудочка серд-а у. больных тетрадой Фалло определяется! важностью правиль-ой диагностики на дооперационном этапе выраженности сниже-ия функциональных параметров левого сердца, что позволяет рогнозировать опасность развития в (послеоперационном периоде евожелудо-чковой недостаточности.

Ведущую роль в диагностике тетрады Фалло и определении ползаний к радикальной коррекции порока играют зондирование яо-

лостей сердца и ангиокардиография. Систолическое давление правом и левом желудочках было равным вследствие наличи большого дефекта межжелудочковой перегородки, в легочной ар терии — сниженным.

Таблица

Эхокардиографнческне показатели функционального состояния левого желудочка у больных тетрадой Фалло в различных клинических группах

Клиническая форма порока Конечно-диа-столический объем (куб. см/кв. м) Конечно-систолический объем (куб. см/кв. м) Фракция выброса

ацианотическая цианотическая тяжелая после паллиативных операций 61,1>±9,3 47Д±2,8 41,6± 2,2 54.8±4,2 2 2,12 ±5,1 21,6 ±1,2 20,5±1,2 20,7 ±2,0 0,61 ±0,03 0,54±0,01' 0,51 ±0,01 0,63±0,01

В среднем 51,0 ±2,4 22,12 ±1,0 0,56±0,01

Показатели здорового сердца (-20 человек) 63,9 ±4,3 21,6±.1,7 0,66±0,02

Р <0,01 >0,05 <0,05

В связи с отсутствием четких клинических различий меж; ацианотической формой тетрады Фалло и дефектом межжелудо ковой перегородки, сочетающимся с легочным 'стенозом, в клинш используются некоторые гемодинамические критерии, позволяю1щ разделить эти аномалии. В группу больных с дефектом межжел дочковой перегородки и стенозом легочной артерии мы относш пациентов с наличием градиента давления между левым и правь: желудочками (как правило, более 30 мм рт. ст.) и с повышеннь давлением в легочной, артерии. Размеры дефекта межжелудочк вой перегородки у этих больных были меньшими, чем при тетра, Фалло.

При ангиокардиографии определяли трабекулярное строен: правого желудочка и одновременное контрастирование аорты легочной артерии, выявляли характер сужения в выводном отде правого желудочка и состояние легочно-артериального русла, ра считывали соотношение .диаметров клапанного кольда, обще ствола, ветвей легочной артерии и поперечных размеров восход щего и нисходящего отделов грудной аорты. При оценке состо ния легочно-артериального русла оказалось очень важным испо/ зование аксиальной легочной артериографии.

При аигиокардиографическом исследовании мы идентифицир вали все 4 типа сужения при тетраде.Фалло, выявленные сотр)

пиками ИССХ им. А. Н. Бакулева (Бураковский В. И. и соапт. 1984; Беришвили И. И. 1985); «эмбриологический», «гипертрофический», «тубуляриый» и «многокомпонентный» (табл. 3).

Таблица 3

Распределение радикально оперированных больных тетрадой Фалло в зависимости от типа стеноза

Клиническая форма порока Тип стеноза

«эмбриологический» «гипертрофический» «тубуляриый» «многокомпонентный» и <и О СО

ацнанотнческая цианотическая тяжелая после паллиатив-шх операций 24 35 И 2:5 85 2.16 68 1.10 25 16 1,4 12 1 4 109 287 90 153

Всего 95 478 55 17 645

Частота <%) 14,7 74,1 8,5 2,0 Ь00,0

На основании сравнения результатов эхокардиографического исследования <с ангиокардиографическими и интраоперационными данными выявлена высокая статистическая вероятность метода двухмерной эхокардиографии в диагностике типов стенозов у больных тетрадой Фалло. Показана принципиальная возможность идентификации структурной организации правого желудочка сердца, включая определение анатомического типа обструкции легочного артериального конуса. Получена также высокая корреляция данных эхокардиографического и внутрисердечного исследований в оценке объемных и сократительных параметров правых и левых отделов 'сердца (коэффициент корреляции колебался от 0,67 до 0,94). Полноценная информация о всех морфофункциональных особенностях тетрады Фалло может быть получена только при совместном применении внутрисердечного и эхокардиографического исследований.

Показания к радикальной коррекции тетрады Фалло

Хирургическое лечение шоказаио всем больным тетрадой Фалло. Сложным является вопрос выбора метода коррекции порока и сроков ее выполнения. В большинстве ,кардиохирургических клиник .просматривается тенденция к одномоментной радикальной коррекции ¡порока в условиях искусственного кровообращения. Преимущества последней операции очевидны, в настоящее время она считается методом выбора в лечении тетрады Фалло. Про-

грессирующий характер патологии при тетраде Фалло обусловливает .необходимость в возможно раннем оперативном вмешательстве, но у больных младенческого возраста с резко выраженной гнпоксемией, полицитемией, частыми одышечно-цианотическими приступами, тяжелыми анатомическими изменениями выводного отдела правого желудочка и легочной артерии в сочетании с синдромом «малого левого желудочка» целесообразна тактика двух-этапного лечения тетрады Фалло. Операция создания аорто-легоч-ного анастомоза является в таких случаях жизнеспасающим вмешательством. позволяет больным .пережить критический возраст, улучшить состояние малого круга кровообращения и в последующем более чем в половине случаев дает возможность выполнить радикальную коррекцию порока.

Основным противопоказанием к выполнению радикальной операции при тетраде Фалло мы считаем наличие гипоплазии ветвей легочной артерии в местах, недоступных для реконструкции. Если .клиника располагает возможностями интра- и послеоперационного обеспечения операций с искусственным кровообращением в первые годы жизни ребенка, младенческий возраст не является противопоказанием к радикальной коррекции порока. При относительно 'благоприятном течении тетрады Фалло <ацианотическая форма порока) целесообразно отложить радикальную операцию до более старшего, возраста (6—10 лет).

Обеспечение радикальных операций при тетраде Фалло

Все операции радикальной коррекции тетрады Фалло выполнены нами с применением искусственного кровообращения. На начальных этапах анестезии у больных тетрадой Фалло полезна умеренная стимуляция кровообращения, так как повышение артериального давления позволяет уменьшить внутрисердечный шунт крови оправа налево и, следовательно, и степень артериальной гипоксемии. С другой стороны, эта стимуляция должна быть строго дозированной в связи с низкими компенсаторными'возможностями сердечно-сосудистой системы и вероятностью их быстрого истощения вслед за периодом кратковременного перенапряжения. До начала искусственного кровообращения гемогидробаланс (поддерживали переливанием 5% раствора глюкозы или физиологического раствора. Кровь .переливалась только при наличии кровопотери. Как правило, на этом этапе операции удавалось избежать применения кардиотоников, хотя у 9 (3,0%) больных для ликвидации гемодинамических расстройств потребовалась инотропная стимуляция, а в трех случаях — экстренное подключение аппарата искусственного кровообращения.

В начальный период работы клиники коррекция порока цро-

водилась на сокращающемся сердце в уоловиях нормотермиче-ской перфузии (159 операций) или с применением умеренной гипотермии (31,6±0,3ЧС) и кратковременной (6,0±1,2 мин.) ишеми-ческой остановки сердца (44 операции). С 1978 года все радикальные операции при тетраде Фалло проводятся по единой схеме — в условиях гипотермической перфузии и фариакохолодовой кар-диоплегии (442 операции). Среднее время искусственного кровообращения составило 77,3±1,2 мин. а продолжительность пережатия аорты — 47,8-0,9 мин. Гилотермическую (24,0±0,2°С) перфузию проводили с объемной скоростью 2,1—1,5л/мин./кв м. Для кардиоплегии использовали растворы Деринга, Реднея, с 1985 года применяем только кардиоплегический раствор (№ 1 и 2) ИССХ им. А. Н. Бакулева (Цукерман Г. И. и соавт. 1985). Охлажденный (4—6°С) кардиоплегический раствор вводили в корень аорты с интервалами не менее 20 мин. Для лучшего охлаждения миокарда и уменьшения поверхностных температурных градиентов полость перикарда заполняли крошковидной массой льда. Температура миокарда поддерживалась на цифрах 9,8±0,5°С

Техника хирургической коррекции

Объем хирургического вмешательства при тетраде Фалло за-зисит от типа стеноза выводного отдела правого желудочка, >со-:тояния легочного клапана и его кольца, размеров общего ствола [ ветвей легочной артерии, характера и локализации дефекта нежжелудочковой перегородки, расположения коронарных арте-шй па передней стенке правого желудочка и наличия сопутству-ощих аномалий. До выполнения вентрикулотомии старались ре-нить вопрос о необходимости реконструкции выводного отдела 1равого желудочка и общего ствола легочной артерии (ОСЛА). В :лучае пластической реконструкции предпочтение отдавали про-юльному разрезу стенки правого желудочка (64,0%). Поперечная i косопоперечная вентрикулотомии применялись реже (соответ-:гвенно в 22,5 и 10,5% случаев), обычно только тогда, когда ин-Ьундибулярный стеноз был представлен более или менее ограни-[енным сужением. Направление разреза определялось и прохождением- коронарных артерий.

При продольной вентрикулотомии разрез стенки правого жердочка делали сразу ниже кольца легочной артерии и макси-1ально коротким, но обеспечивающим хорошую экспозицию де->екта .межжелудочковой перегородки и адекватное устранение 'бструкции в выводном отделе правого желудочка. После вентри-:улотомии оценивался, характер сужения на путях оттока из пра-ого желудочка. Резецировалась париетальная ножка конусной ;ерегородки и мобилизовалась передняя стенка правого желудоч-

ка. При I («эмбриологическом») типе стеноза достаточно было экономного иссечения париетальной ножки. При II («гипертрофическом») типе сужения, особенно лри наличии «третьего» желудочка (IIВ вариант порока), который выявлен нами ,у 159 (24,6%) больных, требовалась более широкая резекция париетальной ножки, а иногда и тела конусной перегородки. В септальной части правого желудочка, как правило, никакая резекция миокарда не производилась.

В последние два года для устранения стеноза выводного отдела правого желудочка мы< чаще стали применять чреспредсердный доступ, который использован нами у 19 (2,9%) больных. Преимущества этого доступа в плане сохранения функции правого желудочка очевидны, но применение его требует определенных технических навыков для адекватного иссечения инфундибулярного сужения: В 6 случаях для полноты устранения обструкции на путях оттока из правого желудочка потребовался дополнительно короткий (5—10 мм) разрез его выводного отдела сразу ниже клапанного кольца легочной артерии.

Клапанный стеноз легочной артерии в большинстве случаев устраняли путем рассечения сросшихся створок по комиссурам доступом через правый желудочек (49,4%) или реже через разрез стенки общего ствола легочной артерии (3,8%). При наличии умеренного клапанного стеноза легочной артерии прибегали к расширению сужения дилататором типа Дюбо (46,8%).

После резекции инфундибулярного стеноза создавалась хоро шая экспозиция дефекта межжелудочковой перегородки даже пр> небольшом разрезе стенки правого желудочка. Дефект межжелу дочковой лерегородки чаще всего был перимем^бранозным (85,8%) реже подартериальным (7,8%) и мышечным (6,4%). Размеры ег( во всех случаях были большими (в среднем 2,53±0,03 см). Закры тие дефекта межжелудоч,ковой .перегородки проводилось, как пра вило, заплатой. По окружности дефекта накладывались П-образ ные швы с тефлоновыми прокладками. Первые швы накладывал) на передне-верхний край дефекта, что позволяло использовать и: в дальнейшем >при подтягивании для лучшей экспозиции дефекта Далее швы накладывались по ходу часовой стрелки с достаточ» глубоким вколом. В местах ¡резекции миокарда швы обязательн' накладывались со стороны сохраненного эндокарда. В зоне рас положения проводящей системы швы проходили отступя 0,50,7 см от края дефекта с вколом и выколом иглы со стороны прг вого желудочка. В 'задне-нижнем отделе перимембранозного д« фекта межжелудочковой перегородки швы накладывались за ос нование септальной створки трикуспидального клапана. Для пре дупреждения или уменьшения ее деформации и возникновени недостаточности трехстворчатого клапана швы старались наклг

дывать только на основание створки, не затрагивая ее тела, что в ряде случаев удобнее было делать, производя вкол со стороны правого предсердия^ Обычно для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки требовалось наложения 8—12 швов. Пр,и пластике лодартериального дефекта швы на его верхний «рай накладывались с захватом клапанных колец легочной артерии и аорты.

У 13 больных при пластике дефекта межжелудочковой перегородки применялось сочетание двух швов — П-образного и непрерывного, причем непрерывный шов накладывался на передне-верхний край дефекта.

В 32 случаях для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки при радикальной коррекции тетрады Фалло использован чреапредсердный доступ. У 5 больных в начальный период работы клиники для лучшей экспозиции дефекта потребовалось частичное отсечение септальной створки трикуспидального клапана с последующим ее подшиванием. В дальнейшем достаточным было только отведения створки. В одном случае дефект межжелудочковой перегородки частично был закрыт через разрез общего ствола и кольца легочной артерии, а на остальном протяжении — чреспредсердным доступом.

В качестве материала для заплаты на дефект межжелудочковой перегородки использовались различные ткани. В последние годы широко используем консервированную твердую мозговую оболочку (498 операций). Это пластичный и очень прочный материал.

Диаметр фиброзного кольца и ствола легочной артерии, а также выход из' приточного в выводной отдел ¡правого желудочка проверяли с помощью бужей', размеры которых определяли по номограмме Х К1гк1т (1977). Показаниями к пластическому расширению выводного отдела правого желудочка и легочной артерии были их размеры, не соответствующие требуемым. В этих случаях в разрез правого желудочка, а при необходимости и в общий ствол легочной артерии через' клапанное кольцо вшивали заплату. В последнем случае фиброзное кольцо клапана легочной артерии осторожно рассекали вдоль передней комиссуры, сохраняя, по-возможности, собственные створки клапана. При необходимости разрез стенки легочной артерии продолжали дистально на ее левый ствол (в двух случаях).

Необходимость в пластическом расширении путей оттока из правого желудочка возрастала по мере увеличения тяжести исходного состояния больных: реконструктивные вмешательства у пациентов с цианотической формой порока проведены в 28,9% операций, а у больных с тяжелой формой порока и после предшествующих паллиативных операций —соответственно в 38,5 и 45,8% (>р<0,001; табл. 4).

Характер реконструктивных вмешательств на путях оттока из правого желудочка при тетраде Фалло в зависимости от клинической формы порока

Клиническая форма порока Вид реконструкции

инфунди-булэкто-мия пластика ВОПЖ пластика ВОПЖ и ОСЛА Всего

ацианотическая дианетическая тяжелая после паллиативных операций 108 204 59 83 1 45 20 36 38 17 34 109 287 96 1.53

Всего 454 102 89 645

В качестве материала для заплаты на выводной отдел правого желудочка и легочную артерию использовали, как и для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, различные материалы. С 1974 года широко применяем для пластических целей консервированную твердую мозговую оболочку. По сравнению с синтетическими материалами, заплата из твердой мозговой оболочки легче адаптируется к краям разреза стенки сердца и обладает малой антигенностью. За счет эластической подвижности твердой мозговой оболочки в одределенной степени сохраняется сократительная функция правого желудочка. В отличие от заплат из ауто-или :ксеноперикарда, других биологических тканей, достаточно высокая эластичность твердой мозговой оболочки удачно сочетается у нее с большой прочностью, что сводит к минимуму опасность развития послеоперационных аневризм правого желудочка.

Использование трансаннулярной заплаты приводит к возникновению легочной 'недостаточности. Для ее предупреждения или уменьшения ее выраженности мы отдаем (предпочтение комбинированному применению заплаты из консервированной твердой мозговой оболочки на выводной отдел правого желудочка и заплаты из аортального гомотрансплантата с некоронарной створкой на общий ствол легочной артерии. Некоронарная створка трансплантата адаптировалась с собственными створками легочного клапана таким образом, чтобы получилось хорошее сопоставление. В процессе подшивания заплат диаметр создаваемого просвета контролировался! бужем соответствующего размера. Эта ¡методика чаще стала применяться нами в последние два года: всего оперировано 18 больных.

Применение гомогрансллантатов из твердой мозговой оболоч-

ки й йз стенкй аорты позволило до минимума сократить использование синтетических материалов. Ни в одном случае лри обследовании больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой путей оттока из (правого желудочка указанными гомотрансплантатами мы не выявили их ане-зризм этического расширения.

Аномалии расположения коронарных артерий на передней степсе правого желудочка встретились нами в 20 (3,1%) случаях. У 12 зольных это были некрупные коронарные веточки (диаметром ме-яее 1 мм), которые при вентрикулотомии были пересечены. В од-гюм случае была повреждена довольно крупная конусная артерия (диаметром 2 мм), отходящая от правой коронарной артерии, что тотребовало в »последующем пластики ее встав.кой из аутовены. 5 другом случае возникла необходимость в выделении на протя-кении пересекающей выводной отдел правого желудочка левой соронарной артерии для проведения под ней трансаннулярной за-1латы. У остальных больных во избежание повреждения коронар-шх артерий пришлось варьировать направлением разреза стенки ¡равого желудочка (5 случаев) или отводить в сторону выделению коронарную ветвь (1 случай).

Из наиболее частых сопутствующих пороков <при тетраде Фал-ю было наличие дефекта межпредсердной перегородки или от-фытото овального окна (11,7%). Обязательным этапом радикаль-юй коррекции тетрады Фалло должно быть вскрытие правого ¡редсердия с ревизией межпредсердной перегородки. При наличии 1,ежпредсердного сообщения его ушивали. В противном случае I раннем послеоперационном периоде при наличии высокого дав-гения в правом предсердии может наблюдаться право-левый брос крови, который приведет к гипоксемии.

Открытый артериальный проток среди радикально оперирован-¡ых больных тетрадой Фалло встретился в 4 (0,6%) случаях. У рех пациентов он был перевязан перед началом искусственного ровообращения из срединного доступа, в одном случае ушит на ерфузии из ¡просвета легочной артерии.

Дополнительная верхняя полая вена была выявлена у 4 (0,6%) юльных, во всех случаях она впадала в коронарный синус и ка-юлировалась через его устье.

Профилактику воздушной эмболии перед снятием зажима с орты .проводили по общепринятой методике. После открытия аор-ы по мере согревания больного восстанавливалась сердечная дея-ельность, причем, на 442 операции, проведенные в условиях гипо-ермической перфузии и фармакохолодовой кардиоплегии, у 147 33,3%) больных восстановление было через фибрилляцию желу-очкоц. У 195 (44,1%) пациентов- в восстановительном периоде аблюдалась полная поперечная блокада, которая в большинстве

случаев -была ¡преходящей, к концу операции .после согрбванй? больного восстанавливался синусовый ритм.

Отключение аппарата искусственного кровообращения прово дилось при полном согревании больного и стабилизации гемоди намики.

'Критериями адекватной коррекции тетрады Фалло являютсз соотношение систолического давления, в правом и левом желудоч ках (Рлж/Рлж) и величина градиента давления между правы! желудочком и легочной артерией. Определение этих показателе! должно быть обязательным этапом при радикальной коррекцш порока. Измерение давления в полостях сердца -проводилось толь ко после отключения аппарата искусственного кровообращения ) стабилизации сердечной деятельности. Основным критерием адек ватности радикальной коррекции тетрады Фалло мы считаем со отношение величин систолического давления в правом и лево> желудочках, не превышающее 0,60—0,65. Градиент давления ме жду ¡правым, желудочком и легочной артерией не должен быт более 40 мм рт. ст.

Особенности радикальных операций при тетраде Фалло после предшествующих паллиативных вмешательств

Начиная с 1955 года, в клинике применялись почти все вид! паллиативных операций в хирургическом лечении тетрады Фалле По мере накопления опыта мы стали отдавать предпочтение вь: полнению аорто-легочного анастомоза Ватерстона-Кули-Эдвардс; который ¡применяется в клинике с 1968 года (.проведено 554 one рации). Эта операция в экстренных случаях не имеет яротивопс казаний и возможна практически у всех больных, независимо о их возраста и анатомической картины порока.

Все паллиативные операции при тетраде Фалло дают време* ный и неполный эффект. Со временем встает вопрос о радикал! ной операции или повторном паллиативном вмешательстве (таб.

По нашим данным, радикальная коррекция тетрады Фалло пр< водилась в среднем через 7,8±0,4 года после предшествующе .паллиативной операции. Оптимальным интервалом между анаст< мозом Ватерстона-Кули-Эдвардса и радикальной операцией м считали 5—7 лет, но в последнее время, учитывая опасность ра: витая при этом виде анастомоза легочной типертензии, стараемс радикальную коррекцию дорока выполнять раньше — спустя 23 года после паллиативного вмешательства. При анастомозе Бл( лока-Тауссиг, в зависимости от клинического состояния больны вполне допустимым считаем интервал между паллиативной и р; дикальной операциями в 7—9 лет, поскольку возможность разв:

Распределение радикально оперированных больных тетрадой Фалло по виду предшествующего паллиативного вмешательства

Вид паллиативной операции Число радикальных операций Срок между операциями (годы)

Анастомоз Ватерстона-Кули- 130 6,8±0,4

Эдвардса

Анастомоз Влелока и его 1,2 7,8±1„5

модификации 10,9± 1,2

Операция Брока 23

Всего 155* 7,8±0,4

Примечание: * — двое больных до радикальной коррекции порока оперированы по два раза.

тия легочной гипертензик при этом виде системно-легочного соустья является маловероятной.

Как и при первичной радикальной коррекции тетрады Фалло, решающее значение в определении показаний к радикальной оле-рации после предшествующих паллиативных вмешательств имели размеры легочной артерии и анатомический вариант порока.

После наложения анастомоза Ватерстона-Кулн-Эдвардса или сшерации Брока в ¡полости перикарда имелся обширный спаечный процесс, наиболее выраженный в зоне наложения анастомоза и чрезжелудочкового доступа. Наибольшие трудности возникали при выделении аорты, полых вен, особенно верхней, освобождении «правого предсердия. С накоплением опыта повторных операций нами отмечен о, что внутркперикардиальные сращения легче разделяются, если лосле наложения анастомоза Ватерстона-Кули-Эдвардса на перикард накладывался лишь один шов в области сосудистого пучка. В ряде случаев при выделении из слаек правого предсердия, стенка которого обычно истончена, мы ¡применяли прием мобилизации предсердия вместе с участком перикарда. В нескольких случаях при технических трудностях, обусловленных грубыми сращениями в полости перикарда, полые вены ,и левый желудочек выделяли на перфузии.

На этапе освобождения сердца из сращений в 15 случаях отмечалось ¡различной степени выраженности кровотечение, связанное с повреждением стенки аорты, правого 'предсердия и полых вен при их выделении и, канюляцил. Массивным кровотечение было у двух больных: в обоих случаях с ним удалось справиться.

Перед радикальной коррекцией порока устраняли ранее наложенный функционирующий системно-легочный анастомоз (табл. 6).

Методы закрытия системно-легочных анастомозов при радикальной коррекции тетрады Фалло

Вид анастомоза

Метод закрытия анастомоз Ва-терстона-Кули-Эдвардса анастомоз Блелока Всего

ушивание пластика перевязка не функционировал 96 -13 П 1 • 7 — 4 97 13 7 15

Всего 120 № 182

При устранении анастомоза Ватерстона-Кули-Эдвардса начинали гипотермическую перфузию ,и при достижении температуры 20—23°С (в среднем 22,9±0,3°С) производили пережатие аорты и одновременное обкладывание сердца ледяной крошкой. Передняя стенка аорты вскрывалась поперечно. Диаметр соустья был от 0,3 до 1,0 см (в среднем 0,6±0,03 см). В большинстве случаев анастомоз ушивали одним или несколькими П-образными швами на тефлоновых прокладках. В 12 случаях соустье было закрыто заплатой из твердой мозговой ободочки из просвета аорты. После закрытия анастомоза накладывался непрерывный матрацный шов на стенку аорты, который не завязывался. В просвет аорты через шов вводилась игла для проведения фармакохолодовой кар-диоплегии. Продолжительность всех манипуляций по устранению аорто-легочного анастомоза была от 4 (до 12 минут (в среднем 8,9±0,9 мин.). В последнее время мы стали применять методику выделения аорто-легочного анастомоза из сращений с пережатием его в начале перфузии и проведением фармакохолодовой кардио-плегии по обычной схеме.

Выраженная деформация и сужение правого ствола легочной артерии в области соустья среди радикально олерированных больных встретились нами только в одном случае, что, по-видимому, связано с особенностями наложения анастомоза по принятой в клинике методике и расширением правой легочной ветви за счет гидродинамического действия струи крови из аорты (Кузьмин А. А. 1976). У больного с данным осложнением потре|бовал>ось рассечение аорто-легочного соустья в проксимальном и ди-стальном направлениях по ходу правого ствола легочной артерии с последующим вшиванием в образовавшееся отверстие заплаты из твердой мозговой оболочки (Cooley D, A. Smith J. М. 1979). Адекватность устранения аорто-легочного анастомоза определялась с по-

мощью бужей с рассчитанным должным диаметром, «проводимые в лравую ветвь легочной артерии.

Анастомоз Блелока-Тауссиг обычно закрывался путем его выделения и перевязки после подключения аппарата искусственного кровообращения. В одном »случае устье левостороннего анастомоза Блелока-Тауссиг было ушито из просвета левого ствола легочной артерии.

Внутриперикардиальные сращения у больных тетрадой Фалло хорошо васкуляризированы, их разделение сопровождается кровотечением, и, что самое главное, они затрудняют ориентировку в топографии коронарных артерий. Аномалии отхождения довольно крупных коронарных сосудов при ¡повторных операциях встретились нами в двух случаях (1,3%). Мы обычно (в 83,0% случаев) применяли продольною вентрнкулотомию, несколько :ближе к ребру левого желудочка. В этом случае опасность повреждения аномально идущих крупных коронарных артерий была наименьшей.

Устранение сужения па путях оттока из правого желудочка и закрытие дефекта межжелудочковон перегородки .при повторных операциях выполняли то обычной методике. Объем резекции ин-фундибулярного стеноза определялся типом сужения. Вопрос о необходимости пластики выводного отдела правого желудочка и легочной артерии решался, как и при первичной коррекции порока, с ломощыо специальных бужей, подобранных по диаметру в зависимости от .площади поверхности тела больного. Пластическая реконструкция путей оттока из правого желудочка потребовалась при повторных операциях в 45,8% случаев, при первичной радиальной коррекции —у 24,6% оперированных больных (р<0,001).

Послеоперационные осложнения.

Причины летальных исходов

Проблема лечения -больных после радикальной коррекции тетрады Фалло -представляет трудную и во многом еще нерешенную !адачу. Ведущим осложнением в раннем послеоперационном пе-)иоде при радикальных операциях была острая сердечная недостаточность (табл. 7),

В нашей клинике разработана рабочая схема дифференциро-¡анного патогенетического лечения острой сердечной недостаточ-юсти (Матусова Е. И. и соавт. 1982). Мы различаем три формы (строй сердечной недостаточности, основанные на учете внесар-,ечных факторов (пред- и постнагрузки) и сократимости миокар-;а. Первая форма характеризуется повышенным давлением иалол-[ения левого желудочка и сниженным выбросом, т. е. перифери-[еской гипоперфузией. При второй форме наблюдаются повышен-юе давление наполнения левого желудочка и нормальный выброс,

Основные послеоперационные осложнения прн радикальной коррекции тетрады Фалло

Характер осложнения Число осложнений Частота (%)

Острая сердечная недостаточность, 170 34,6

в том числе полная поперечная блокада 44 9,0

Кровотечение 85 1/7,3

Недостаточность кровообращения 64 13,0

Дыхательная недостаточность 48 9,8

Печеночно-почечная недостаточность 37 7,5

Нарушения мозгового кровообращения 2<6 5,3

Гнойно-септические 61 •12,4

Всего 491 100,0

периферической гиполерфузии нет. Для третьей формы характер ны сниженный выброс и сниженное давление наполнения без уве личения преднагрузки. Проводя дифференцированную терапик острой сердечной недостаточности, мы убедились, что уменьшенш или исчезновение ее проявлений наступает лишь при адекватно!^ сочетании инотропных препаратов и вазодилататоров. Продол жительность их применения колебалась от 24 часов до 11 суток составив в среднем 72,5±6,4 часа. При уменьшении призндко! острой сердечной недостаточности ,и снижении дозы кардиотони ков перевод на самостоятельное дыхание осуществлялся чере; сеансы спонтанного дыхания с постоянным положительным дав лением. Продолжительность искусственной вентиляции легких со ставила в среднем 14,3±0,8 часа.

Проявления недостаточности кровообращения по правожелу дочковому типу в послеоперационном периоде были у 64 (13,0%] больных, причем ло времени возникновения, темпам и динамик« развития они занимали промежуточное положение между остро! сердечной недостаточностью и хронической недостаточностью кровообращения. Как -правило, проявления симптомов недостаточ ности кровообращения отмечались в первые 4 суток после опера ции, продолжительность же их на фоне лечения превышала дв< недели.

Одним из частых осложнений радикальной коррекции тетрадь Фалло было послеоперационное кровотечение (17,3%), обуслов ленное не только хирургическими ¡причинами, но и нарушениям! свертывающей системы крови .после перфузии, особенно тяжел* корригируемыми у больных с тяжелыми формами порока. Боль шиц процент (23,2%; р<0,001) послеоперационных кровотеченш был при повторных операциях. Несмотря на .проводимые ¡консер

вативные мероприятия, в 65 (76,5%) случаях для остановки кровотечения потребовалось повторное оперативное вмешательство. Реоперация проводилась обычно в первые часы после перевода больного в реанимационное отделение (в среднем через 6,2±0,9 часа после окончания операции), причем у. 19 больных не было найдено явного источника кровотечения.

Мы считаем, что в проблеме снижения опасности кровотечений'после операций с искусственным кровообращением решающее значение имеет тщательная отработка хирургической техники со скрупулезным выполнением гемостаза на всех этапах операции при своевременном и адекватном восстановлении свертывающей системы крови. Необходимо помнить, что тщательно проводимый гемостаз дозволяет избежать не только кровотечения в послеоперационном периоде, но и уменьшает опасность развития других не мене серьезных осложнений, таких, как сердечно-легочная и пече-ночно-почечная недостаточность, гнойно-септические осложнения.

Дыхательная недостаточность (9,8%) в большинстве случаев протекала в виде сердечно-легочной недостаточности. Существенная роль в ее возникновении -принадлежала острым гемодинами-ческим расстройствам, специфическим изменениям в легких, связанным с искусственным кровообращением, массивным трансфузиям крови, расстройствам центральной регуляции дыхания при церебральных осложнениях, нарушениям трахеобронхиалыюй проходимости. Дыхательная недостаточность наблюдалась чаще (12,6%; р<0,05) после повторных операций, что в какой-то степени можно объяснить более длительным искусственным кровообращением при этих вмешательствах и большей кровопотерей с последующими массивными гемотрансфузиями.

Основным методом лечения дыхательной недостаточности остается .искусственная вентиляция легких, продолжительность которой у пациентов с этим осложнением составила в среднем 83,9± 10,3 часа, достигая в ряде случаев 4—5 суток. Справиться с острой дыхательной недостаточностью удалось у 33 из 48 больных (68,8%).

Острая печеночно-почечная недостаточность (7,5%) в большинстве случаев являлась следствием острых нарушений гемодинамики, кровопотери, массивных гемотрансфузий или гемолиза. Гемолиз после перфузии встречался нечасто и, как .правило, -был незначительным: лишь у 6 больных он превышал 1,0 г/л. Комплексное лечение печеночно-почечной недостаточности позволило в 28 из 37 случаев (75,7%) достичь выздоровления больных,.

Причинами острых нарушений мозгового кровообращения (5,3%), как правило, 'были воздушная эмболия и гипоксический отек головного мозга, наступивший на фоне острых гемодинами-ческих расстройств во время операции или в ближайшем послеопе-

рационном периоде. Восстановление или улучшение функции центральной нервной системы'было достигнуто только у 8 из 26 больных (30,8%). Учитывая высокую летальность среди больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения, особое внимание должно уделяться профилактике неврологических осложнений во время операции. В .первую очередь это относится к профилактике воздушной эмболии. Строгое соблюдение общепринятых мер по предупреждению возникновения этого осложнения позволило значительно снизить его частоту: на .последние 100 операций случаев воздушной эмболии мы не наблюдали.

Проведенный анализ гнойно-септических осложнений (12,4%) при радикальной коррекции тетрады Фалло показал, что часто их возникновению способствовали сопутствующие .послеоперационные осложнения — сердечная и дыхательная недостаточность, кровотечение. Снижение иммунологических показателей при тетраде Фалло является показанием к проведению иммунокорригирующей терапии. Мы считаем целесообразным сочетание активной и пассивной иммунизации. Наибольшую опасность для больного представляет генерализация местного гнойного процесса. С 1972 года в клинике применяется закрытый метод лечения гнойного медиасти-нита с постоянным промыванием полости средостения и перикарда растворами антисептиков. Активная хирургическая тактика, заключающаяся в ранней диагностике и ранней рестернотомии с тщательной санацией, дренированием гнойного очага, глухим швом раны с последующим постоянным орошением ее растворами антисептиков в течение 5—7 дней, позволила в 31 из 36 «случаев (86,1%) предотвратить генерализацию инфекции и привести к выздоровлению больных.

Лечение генерализованного инфекционного процесса (септического эндокардита или сепсиса) было комплексным: включало рациональную антибиогикотерапию и широкое использование препаратов, ведущих как к повышению неспецифической резистентности организма, так и к улучшению специфической иммунологической реактивности. Выздоровления удалось добиться у 16 из 25 больных (64,0%).

Весь период выполнения в клинике радикальных операций' при тетраде Фалло мы разделили на три этапа. На первом этапе (1964—1978 гг.) накапливался опыт операций с искусственным кровообращением, уточнялись показания к радикальной коррекции тетрады Фалло, отрабатывалась хирургическая техника, изыскивались оптимальные методы послеоперационного -ведения больных, Оперировано 209 больных, летальность была'очень высокой—45,9%. На втором этапе (1979—1986 гг) произошло снижение летальности более чем в 1,5 раза (28,0% на 239 операций; р<0,001), что было связано с внедрением в клиническую пракги-

ку методов гипотермическойг перфузии и фармакохолодовой кардиоплегии, улучшением оперативной техники. На третьем этапе (1987—1991 гг.) произошло дальнейшее снижение летальности (20,3% на 197 радикальных операций; р<0,01), что можно объяснить более тщательным отбором пациентов для радикальной'коррекции, совершенствованием хирургической техники, рациональным послеоперационным ведением 'больных, улучшением технической оснащенности клиники. В частности, при тяжелых клинических и анатомических вариантах .порока в последние годы стали отдавать предпочтение двухэтапному хирургическому лечению тетрады Фалло. Внедрен чреспредсердный доступ при устранении ¡шфундибулярного стеноза, шире начали применять заплаты с моностворкой для реконструкции путей оттока из правого желудочка. На ^последние 100 радикальных операций при тетраде Фалло летальность составила 15,0%.

Ведущей причиной смерти больных после радикальной коррекции тетрады Фалло была острая сердечная недостаточность, гастота 'которой в структуре летальных осложнений составила 57,1%. Развитие острой сердечной недостаточности в первую оче-эедь было обусловлено хирургическими ошибками (57,8%): недостаточным устранением сужения на путях оттока из правого же-тудочка, 'большой травмой миокарда .и повреждением проводящей ;истемы сердца. О значении остаточного стеноза в развитии ост-эой сердечной недостаточности в какой-то степени свидетельству-!т сравнительный аналцз полученных на операционном столе показателей внутрнсердечной гемодинамики в двух группах боль-шх: выживших после радикальной операции и погибших от острой сердечной недостаточности (табл. 8).

Внедрение в клиническую практику методов гипотермической 1ерфузии и фармакохолодовой кардиоплегии позволило нам снн-¡ить летальность при радикальной 'коррекции тетрады Фалло бо-1ее чем в 1,5 раза. Прежде всего это связано с уменьшением ча-тоты развития острой сердечной недостаточности как следствия Еирургических ошибок. Применение кардиоплегии позволяет выполнять основной этап операции на «сухом» и расслабленном сердце, значительно уменьшается травма миокарда, улучшаются усло->»я для адекватной коррекции порока.

В б случаях развитию острой /сердечной недостаточности и гибели больных способствовало повреждение коронарных артерий о время вентрикулотомии.

Преимущества 'чреспредсердного доступа в плане сохранения )ункции миокарда 'правого желудочка и уменьшения опасности ювреждения аномально идущих ветвей коронарных артерий не-олшенны. Мы начали применять этот доступ для уртранения ин-уундибулярного сужения правого желудрчка в'.последние два го-

Некоторые показатели интраоперационной гемодинамики, позволяющие судить об адекватности и неадекватности радикальной коррекции тетрады Фалло

Группа больных -Показатели

Рпж/Рлш Рла/Рпж Градиент давления (ПЖ/ЛА (мм рт. ст.)

выжившие умершие 0,56±0,02 0,69±0,04 0,64±0,03 0,52,±0,03 (20,3±;1,9 3а,2±.3,9

Р <0,05 <0,01 <0,01

В среднем 0,60±0,02 0,58±0,02 22,,9±,1,8

да, что не замедлило сказаться на результатах операций: из 19 больных с использованием этого доступа умерло 2 (10,5%; р<0,001).

Повреждение проводящих путей сердца является одной из причин развития острой сердечной недостаточности. Из 44 больных < полной поперечной блокадой, возникшей 'после радикальной коррекции тетрады Фалло, несмотря на .проводимую электрокардио стимуляцию, 23 (52,3%) погибли от прогрессирующей сердечно! недостаточности, как правило, в течение 3—7 дней после опера ции. В связи с совершенствованием хирургической техники на по следние 100 радикальных операций при тетраде Фалло мы не име ли случаев возникновения стойкой полной поперечной блокады

Выявлена отчетливая зависимость результатов радикально] коррекции тетрады Фалло от тяжести исходного состояния опе р.ированных больных: в группе с тяжелой клинической картино! порока летальность составила 43,8%, среди остальных больных -29,3% (р<0,01). По нашим данным, у пациентов с тяжелой фор мой тетрады Фалло, по сравнению (с больными остальных клини ческих групп, более чем в 2 раза чаще встречался неблагоприят ный для радикальной коррекции анатомический вариант дорока -«тубулярный» тип сужения (соответственно 16,7 и 7,1%; р<0,001"

Функциональные показатели левого желудочка в -большей ст< пени 'были снижены при тяжелой клинической форме тетрады Фа; ло. Конечно-диастолический объем левого желудочка в обще группе оперированных больных составлял 79,8% от нормы, у п< циентов же с тяжелой формой ;порока наблюдалось уменьшен!) его в среднем до 65,1% от нормальной величины (р<0,05).

В значительной степени на результатах радикальной корре) ции тетрады Фалло отражались особенности анатомических и

менений в сердце, определяющие объем оперативного вмешательства. Наиболее высокой летальность 'была в группе больных с «тубулярным». (72,7%; р<0,001) и «многокомпонентным» (52,9%; р<0,001) типами сужений. Это в какой-то степени объясняется тем, что в ряде случаев указанные формы порока были диагностированы "при ретроспективном анализе ангиокардиограмм и интра-операционных данных. Долгое время показания к радикальной коррекции тетрады Фалло устанавливались без должного учета .конкретного анатомического1 варианта порока. В последние годы больным с «тубулярным» и «многокомпонентным» типами сужений мы выполняем паллиативную операцию, обычно это анастомоз Ватерстона-Кулн-Эдвардса. При «тубулярном» типе порока чаще стали проводить изолированную открытую инфундибулопластику в условиях .искусственного кровообращения.

Высок процент летальных исходов у больных с реконструктивным и вмешательствами на выводном отделе 'правого желудочка и легочной артерии (37,7%). Такие результаты можно объяснить не только сложностью пластической реконструкции, но и тем, что в эту группу вошел практически каждый иятый (22,0%) пациент с «тубулярным» или «многокомпонентным» типами порока, возможности радикальной .коррекции при которых ,проблематичны. У больных с аналогичным объемом реконструкции, но благоприятным для радикальной коррекции анатомическим вариантом тетрады Фалло результаты операций были заметно лучше: летальность соответственно равнялась 73,8 и 27,5% (р<0,001). Последний показатель (27,5%) в'полне .сопоставим с величиной летальности у больных с «эмбриологическим» и «гипертрофическим» тирами порока и изолированной инфундибулзктомией (26,7%; р> 0,05).

I В связи с более тщательным отбором больных для радикальной коррекции порока, летальность лри операция« с трансанну-(Лярной пластикой, выполненных в клинике ¡за последние два года ,у 35 пациентов. снизилась -с 61,1 до 20,0% (р<0,001), что в немалой степени связано также с внедрением в клиническую практику чреспредсердного доступа при резекции инфундибулярного стеноза и более -широким использованием заплат с моностворкой (10 (последних операций без летальных исходов).

При радикальной коррекции тетрады Фалло у больных в возрасте до 5 лет летальность была наибольшей: из 139 пациентов умерли 54 (38,8%). Такой большой процент неблагоприятных исходов >мы связываем с отсутствием на (Протяжении довольно продолжительного периода работы клиники достаточных условий для интра-и послеоперационного обеспечения радикальных операций у детей раннего возраста, в том числе технического характера. За последние два года из 31 больного тетрадой Фалло, опе-

.рированного радикально в вйзрасте -до 5 лет, умерли 4 (12,9%; ,р<0,001). На наш взгляд, если клинический и анатомический варианты порока позволяют провести его полную коррекцию, если клиника располагает возможностями проведения операций с искусственным кровообращением у младенцев, ранний возраст не является противопоказанием к радикальной коррекции 'поро-ка.

При радикальной коррекции тетрады Фалло после предшествующих паллиативных вмешательств, до сравнению с первично оперированными больными, в общей ¡структуре (послеоперационных осложнений отмечалась более чем в 1,5 раза меньшая частота развития острой сердечной недостаточности (соответственно в 25,2 и 38,8% случаев; р<0,01), Летальность в группе повторно оперированных больных (35,3%) была меныше соответствующего показателя в основной цианотической группе (35,9%; р>0,05) и у пациентов с тяжелой формой порока (43,8%; р<0,01). В целом же летальность при первичных операциях (30,3%) была ниже (р< 0,05), в основном за счет хороших результатов в ацианотической группе больных (летальность 3,7%),

За два последних тода на 31 радикальную операцию у больных тетрадой Фалло после предшествующих паллиативных вмешательств летальность .составила 9,7%. При первичной радикальной коррекции порока за этот же 'период из 69 (больных умерло 12 ¡(17,4%; р>0,05). Мы считаем, что у; больных с тяжелой клинической формой тетрады Фалло, особенно в первые годы жизни, а также при сложных анатомических вариантах порока и гипоплазии легочной артерии »предпочтение необходимо отдавать двух-этапному хирургическому лечению.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло

Стационарное обследование в сроки от 6 месяцев до 23 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло прошли 142 больных (т.абл. 9).

Таблица 9

Клинико-функциональная характеристика больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло

Результат операции Срок после операции Функциональный класс по ЫУНА Всего

(годы) I и | III / абс. %

хороший удовлетворительный плохой ©ДсЬ0,4 3,3±0,6 3,8±1„1 9112 5 22 3 9 96 3)7 9 67,6 26,1 6,3

Всего 5,3 ±0,3 103 27 12 142 100,0

При анализе отдаленных результатов использовались общепрй-1тые критерии оценки гемодинамических и функциональных па-шетров*. Результаты радикальных операций при тетраде Фалло 1ениВ'али по трехбалльной системе: хорошие, удовлетворительно и плохие.

В группу хороших результатов вошли пациенты, у которых -мечалось значительное улучшение общего состояния, практиче-:и не было жалоб. При клииико-гемодинамическом исследовании них не выявлено функционально значимого остаточного стеноза 'тей оттока из правого желудочка (градиент давления между >авым желудочком и легочной артерией не превышал 20 мм рт. ), не было признаков рекаиализации дефекта межжелудочковой регородки.

У больных с удовлетворительным результатом операции оста-чный стеноз легочной артерии был более выраженным — гра-ент давления ПЖ/ЛА достигал 40 мм рт. ст. При наличии стичной реканализации дефекта межжелудочковой перегородки во-'правый сброс'крови не превышал 40% минутного объема ма-го круга кровообращения. В группу удовлетворительных резуль-тов относили также больных с выраженной недостаточностью апана легочной артерии, но не оказывающей заметного влияния функциональные и темодинамические показатели. Результаты .радикальной коррекции тетрады Фалло считались охими у больных со значительным остаточным .стенозом на пух оттока из правого желудочка (градиент давления ПЖ/ЛА евышал 40 мм рт. ст.). При реканализации дефекта межжелу,-чковой лерегородки артерио-венозный шунт крови был более % минутного объема малого круга кровообращения. В группу охих результатов отнесли также трех больных с полной попе-■шон блокадой и имплантированными электрокардиостимулято-ми.

Для точной оценки результатов радикальной коррекции тет-1ы Фалло необходимо внутрисердечное исследование с ангио-здиографией, результаты которого должны быть основой для адмендаций о физической активности, профессиональной дея-тьности и частоте повторных обследований пациентов, а также я решения вопроса о необходимости повторной олерации. Ос-¡ным показанием к проведению внутрисердечного исследования отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фал-мы 'считаем необходимость в определении выраженности оста-(ного стеноза и наличия и степени реканализации дефекта меж-лудочковой перегородки. С внедрением в клиническую прак-:у метода двухмерной эхокардиографии1 ^оказания к зондиро-щ,ю полостей сердца после операции заметно .сузились. Двух-?ная эхокардиография позволяет уже на раннем; лослеопера-

Ционном этапе достоверно бценйть степень выраженности остатс ных патологических изменений, охарактеризовать функцию пр вых и левых отделов сердца, что в -совокупности играет важн) роль в оценке эффективности проведенной коррекции порока, настоящее время внутрисердечное исследование у оперированш больных .проводится только при решении вопроса о показаниях повторной операции.

Мы изучили динамику некоторых показателей внутрисерде ного исследования. полученных на операционном столе и в от,а ленные с,роки после радикальной операции (табл. 10). Статист чески достоверного их изменения не выявлено, что указывает необходимость добиваться оптимального соотношения давления полостях сердца © холе о'перации.

Таблица

Динамика некоторых показателей внутриеердечного исследования, полученных на операционном столе и в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло

Время исследования Систолическое давление в правом желудочке (мм рг. ст.) Градиент давления ПЖ/ЛА (мм рт. ст.)

на операционном столе 51 ,S)i:2.0

в отдаленные сроки 47,9±2,8 18,8±0,7

после операции

Р >0,05 >0,05

Остаточный стеноз различной степени выраженности BbiHBJ нами у 41 из 142 (28,9%) обследованных в отдаленные сроки еле операции больных, причем градиент давления .превышал 20 рт. ст. у 19 пациентов. Из 5 больных с выраженным остаточн стенозом (градиент давления ПЖ/ЛА более 40 м.м рт. ст.) т] оперированы повторно с хорошим отдаленным результатом one ции.

Реканализация дефекта межжелудочковоц перегородки по радикальной коррекции тетрады Фалло выявлена у 18 (12,7 пациентов. В 12 случаях лево-правый сброс крови не 'превыи 40% минутного объема малого круга кровообращения: болы находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга. Вс пациентов с выраженным решунтированием ДМЖП оперировг повторно с благоприятным исходом операции. У 3 из них река лизация дефекта межжелудочковой перегородки сочеталась с таточным стенозом легочной артерии.

Недостаточность клапана легочной артерии встретилась н:

40 из 142 (28,2%) обследованных в отдаленные сроки после one-щии больных. Легочная недостаточность различной /степени вы-1женности выявлена -при обследовании у всех 'пациентов с транс-шулярной пластикой легочной артерии. При 'коррекции клапан-го сужения легочной артерии без рассечения клапанного коль-l (дилатация зажимом или открытая вальвулопластика) частота точной недостаточности была меньше (37,3%; р<0,001). Недо-аточность клапана легочной артерии наблюдалась и у больных, которых вмешательств на уровне клапанного кольца не прово-[лось, хотя частота этого осложнения в данных случаях была не-|ЛЫиой (13,3%; (р<0,01). Изолированная недостаточность клапа-: легочной артерии практически не оказывала отрицательного ияния на общее состояние оперированных больных. Среди 142 обследованных нами пациентов у; 11 (7,7%) встре-лись в отдаленном периоде после операции различные наруше-я сердечного ритма. Из 9 больных с плохими отдаленными результатами радикаль-й коррекции тетрады Фалло 6 оперированы повторно. Показа-ем к повторной операции во всех случаях было наличие выра-:нных остаточного стенояа и реканализации дефекта межжелу-чковой перегородки. Все повторно оперированные .больные бы-выписаны из клиники, у 4 из них в дальнейшем получен хорош отдаленный результат операции.

Пробы с дозированной физической нагрузкой на велоэргомет-проведены нами у 63 пациентов в возрасте от 8 лет до 41 года эедн. 17,9 года) в сроки от 6 месяцев до 23 лет (средн. 7,0 лет) еле радикальной коррекции тетрады Фалло. Основным объек-зным критерием общей физической работоспособности, наиболее чно характеризующим адаптацию к физическим нагрузкам ор-низма человека в целом, является показатель аэробной работо-особпости, то есть величина максимального потребления кисло-да. Мы пользовались непрямыми способами определения этого казателя (Карпмап В. Л. и соавт. 1974; Astrand Р. О. 1970). жеимальное потребление кислорода у обследованных пациен-з составила в среднем 114,0±6,4% от должного. Проведенные функциональные исследования сердечно-сосуди-)й системы (Показали, что при клинически хороших и даже удо-етворительных результатах операции у большинства обследо-нных пациентов (96,8%) после радикальной коррекции тетрады 1ЛЛО наблюдалась довольно высокая толерантность к физиче-IM нагрузкам. Наличие умеренного остаточного стеноза и не-:таточности клапана легочной артерии. как правило, не влн-э на переносимость физических нагрузок. Не удалось выявить )огой зависимости между сроком, прошедшим с момента опе-дии, объемом реконструкции путей оттока из правого желудоч-

ка и степенью физической адаптации пациентов. Выявлено сниж ние функциональных ¡показателей сердечно-сосудистой системы больных, оперированных в возрасте старше 15 лет. Достатош высокая адаптация к физическим нагрузкам наблюдалась обыш у пациентов, которые вели активный образ, жизни, занимались ф зическим трудом и физкультурой.

До радикальной коррекции тетрады Фалло все обследованнь больные относились к III и IV функциональным классам класс фикации заболеваний сердца Нью-йоркской ассоциации карди лотов (NYHA), после операции большинство из них (91,5%) пер шло в I и II функциональные классы (та'бл. 9),

1. У больных тетрадой Фалло с тяжелым исходным клинич ским состоянием, особенно в первые годы жизни, целесообраз] тактика двухэтапного хирургического лечения.

2. При «тубулярном» и «многокомпонентном» типах тетра; Фалло возможности успешной'первичной радикальной корреющ порока проблематичны, предпочтение в таких случаях необход мо отдавать паллиативной операции.

3. Непосредственные результаты радикальной коррекции те рады Фалло находятся в прямой зависимости от тяжести исхо ного состояния оперированных больных и в значительной степе: определяются анатомическим вариантом порока.

4. Гомотрансплантаты из консервированной твердой мозгов! оболочки и стенки аорты с некоронарной створкой являются х рошими 'пластическими материалами для реконструкции пут оттока из правого желудочка и закрытия дефекта межжелудс ковой 'перегоро'дки. Необходимость в пластической реконструкц легочно-артериального русла возрастает по мере увеличения ч жести клинической картины порока.

5. Ведущей причиной смерти больных после радикальной кс рекции тетрады Фалло была острая сердечная недостаточное (57,1% в структуре летальных осложнений), обусловленная в пе вую очередь недостаточным устранением обструкции на путях с тока из правого желудочка, большой травмой миокарда и пов< ждением проводящей системы сердца. Одним из путей снижен летальности от острой сердечной недостаточности является бол широкое применение чреспредсердного доступа для устранения i фундибулярвдго сужения правого желудочка.

6. У большинства больных, обследованных в отдаленные сро после радикальной коррекции тетрады Фалло, получены хорош (67,6%) и удовлетворительные (26,1%) результаты операции, ч указывает на ее высокую эффективность.

7. Основными факторами, снижающими эффективность радикальной коррекции тетрЭды Фалло в отдаленные сроки после операции, являются остаточный стеноз и реканализация дефекта межжелудочковой пе,регородки;, выявленные соответственно у 28,9 и 12,7% обследованных больных. Изолированная недостаточность легочной артерии практически не оказывает отрицательного влияния на общее состояние оперированных больных.

8. При хороших и удовлетворительных результатах операции в большинстве случаев (96,8%), независимо от характера реконструкции: путей оттока из лравого желудочка, функциональные показатели сердечно-сосудистой системы были достаточно высокими, 1то свидетельствует о хорошей физической адаптации оперировании х больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использование эхокардиографических критериев определения анатомо-функци,опальных нарушений при тетраде Фалло до-юлняет данные инвазивных методов исследования в оценке исходного состояния1 больных и выборе метода коррекции порока, ) при обследовании -пациентов в отдаленные сро'ки после радиальной операции в большинстве случаев позволяет отказаться от фоведеиия зондирования отолостей сердца.

2. Младенческий возраст не может быть противопоказанием к адикальной коррекции тетрады Фалло, если клиника располага-т возможностями иптра-и послеоперационного обеспечения опе-аций с искусственным кровообращением в первые годы жизни ебенка. При относительно благоприятном течении тетрады Фал-о (ацианотическая форма порока) целесообразно отложить ра-икальную операцию до более старшего возраста (6—10 лет).

3. Для уменьшения травмы миокарда и снижения опасности азвития острой сердечной недостаточности при устранении ин-ундибулярного сужения -правого желудочка необходимо шире жользовать чреспредсердныи доступ.

4. Консервированная твердая мозговая оболочка — пластич-лй и очень прочный материал, который, может 'применяться для ^конструкции путей оттока из правого желудочка и пластики де-екта межжелудочковой перегородки при радикальной коррекции трады Фалло.

5. При лечении послеоперационного медиастинита необходима сгивная хирургическая тактика: ранняя реоперация с санацией, »еиированием переднего средостения, глухим швом раны- и по-¡едующим постоянным орошением ее растворами антисептиков в чение 5—7 дней.

6. Повторная операция после радикальной коррекции тетрады

Фалло показана при наличии выраженного остаточного стеноза (градиент давления между правым желудочком и легочной артерией более 40 мм ,рт. ст.) и (или) реканализации дефекта межжелудочковой перегородки со сбросом крови более 40% минутного объема малого 'круга кровообращения.

7. Проведение субмаксимальных нагрузочных тестов на вело-эргометре является эффективным и удобным методом оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы после радикальной коррекции тетрады Фалло.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ ОПУБЛИКОВАНЫ В СЛЕДУЮЩИХ РАБОТАХ

1. The preserved dura mater for repair of congénital cardiac anomalies. — In: 29-th international congress of the european Society of cardiovascuiar surgery. Duesseldorf, 1980, p. 130. Соавт. Ko-roljev B. A. Koroljev A.,В. Sokolov V. V.

2. Коррекция врожденных пороков сердца с применением консервированной твердой мозговой оболочки. — В кн. Восстановительная и реконструктивная хирургия. Горький, 1980, с. 65—68 Соавт. Соколов В. В. Староселыжая Э. Б.

3. Пути улучшения результатов радикальной коррекции тет рады Фалло. — В кн. Методы совершенствования хирургическогс лечения заболеваний сердца и магистральных сосудов. Горький 1986, с. 65—73.

4. Эхокардиография в оценке выводного отдела правого желу дочка, легочной артерии и ее ветвей у больных тетрадой Фалло.— В кн. Ультразвуковая диагностика в педиатрии. Горький, 198S с. 40—43. Соавт. Дмитриева О. М.

5. Выбор метода хирургической коррекции тетрады Фалло. -В кн. Проблемы кардиохирургии в связи с динамизмом пороко сердца: Тезисы докладов Республиканской научно-практическо конференции. Новосибирск, 1989, с. 56—57. Соавт. Королев А. Б Лебедев Е. П.

6. Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрад: Фалло. — Там же, с. 147—148.

7. Клинико-гемодднамическая и функциональная характер! стика больных в отдаленные сроки после радикальной «оррекци тетрады Фалло. — В кн. Отдаленные результаты реконструкти) ной хирургии сердца и сосудов. Горький, 1989, с. 101 — 111. Соавт Дынник И.Б. Чеботарь Е. В. Дмитриева О. М.

8. Морфометрия сердца у больных тетрадой, Фалло по данны эхокардиографшг. — В кн. Морфология и морфометрия сердца норме и при врожденных пороках: Материалы Первого всесоюзно]

импозиума с участием иностранных специалистов. М. 1990к. 108—112. Соавт. Охотин И. К. Королев А. Б. Королев Б. А. Ыитриева О. М. Спиридонов О. Ю.

9. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло после ра-ее выполненного анастомоза Ватерстона-Кули-Эдвардса. — В кн. ирургпческое лечение заболеваний сердца и сосудов: Тезисы док-адов научно-практической конференции. Свердловск, 1990, с. 30— 1. Соавт. Королев А. Б. Лебедев Е. П.

10. Непосредственные и отдаленные результаты лечения боль-ых с нарушениями ритма и проводимости методами постоянной лектрической стимуляции сердца. —Там же, с. 111 —112. Соавт. роегубов В. И. Рубцов А. С. Пинегин В. Р.

11. Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее вышол-гнных паллиативных вмешательств. — В кн. Диагностика и хи-ургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Тезисы докла-эв III Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов участием стран — членов СЭВ. М. 1990, с. 7—8. Соавт. Лебедев. П.

12. Применение мегода эндолимфатпческой антибиотикотера-т в лечении местного инфекционного процесса. Информационен листок Кировского центра научно-технической информации, иров, 1991, —№ 162. Соавт. Хлебников В. Ю.

Ближайшие результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых.

Тетрада Фалло – один из частых врожденных пороков сердца «синего» типа [1, 18]. С 1955 г. когда C. Lillehei и соавторы сообщили о первой успешной радикальной коррекции тетрады Фалло, тенденция выполнять раннюю радикальную хирургическую коррекцию стала повсеместной [12, 13, 17, 20]. В некоторых случаях поздняя диагностика или недостаток специализированных медицинских услуг приводили к поздним хирургическим вмешательствам. Из-за особенностей естественного течения доля больных, доживших до взрослого возраста, отражает значительно меньшую часть этих пациентов среди больных с врожденными пороками сердца [1, 14, 18].

С 1976 по 2003 г. в нашем Центре радикально оперированы 53 взрослых пациента с диагнозом тетрада Фалло.

Цель настоящего исследования – изучить результаты и эффективность лечения взрослых пациентов с тетрадой Фалло при поздней хирургической коррекции порока.

Материал и методы

С 1976 по 2003 г. в отделе хирургии сердца произведено 53 радикальные коррекции тетрады Фалло у пациентов старшей возрастной группы. Пациентов мужского пола было 25, женского – 28. Возраст больных в момент радикальной операции составлял 16–30 лет (в среднем (19,3±3,3) года).

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло произведена у 38 (71,7 %) больных, у остальных 15 (28,3 %) первым этапом были выполнены различные паллиативные операции. Интервал между паллиативной и радикальной операциями составлял 1–12 лет (в среднем (5,3±2,6) года). У 11 (73,3 %) пациентов была выполнена одна паллиативная операция, у 4 (26,7 %) – поэтапно две операции. Анастомоз Блелока–Тауссиг был выполнен у 8 пациентов, Вишневского–Донецкого – у 6, Ватерстоуна–Кули – у 1, протезом Гор-Текс – у 1. К моменту радикальной коррекции тромбоз анастомоза был отмечен у 5 пациентов. Легочная гипертензия вследствие длительного функционирования системно-легочных анастомозов возникла у 2 пациентов.

Всем больным, помимо общеклинического исследования (ЭКГ, фонокардиография, эхокардиография и рентгенография грудной клетки), проводили внутрисердечное обследование по программе, включавшей катетеризацию правых отделов сердца, селективную ангиокардиографию из полости правого желудочка (ПЖ), аксиальную легочную артериографию и аортографию.

Для точной детализации особенностей внутрисердечной и легочно-сосудистой архитектоники и определения на этой основе объема и характера предлагаемой операции всем больным проводили ангикардиометрию и оценку ангиографической анатомии порока.

У 17 взрослых больных взята интраоперационная биопсия миокарда выводного отдела ПЖ (ВОПЖ). Материал изучали методами световой и электронной микроскопии с применением морфометрии, измеряли средний диаметр кардиомиоцитов (КМЦ), изучали их ультраструктуру. Статистический анализ результатов выполняли с использованием t-критерия Стьюдента при уровне значимости P<0,05.

Результаты и их обсуждение

Все взрослые пациенты при поступлении жаловались на утомляемость, одышку при физической нагрузке; случаев возникновения одышечно-цианотических приступов пациенты не отмечали.

Перед радикальной коррекцией порока всем пациентам измеряли уровень насыщения артериальной крови кислородом и уровень гемоглобина. Насыщение крови кислородом составило 66–94 % (в среднем (84,0±3,2) %), уровень гемоглобина – 124–232 г/л (в среднем (161,0±27,6) г/л).

Инфекционный эндокардит в стадии ремиссии был выявлен у 2 пациентов, у одного он сочетался с недостаточностью кровообращения IIА стадии.

Из сопутствующих пороков у 3 больных выявлен дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), у 1 – открытый артериальный проток.

При катетеризации полостей сердца у всех пациентов систолическое давление в ПЖ равнялось системному, что характерно для гемодинамики тетрады Фалло. Давление в легочной артерии (ЛА) составляло 11–42 мм рт. ст. (в среднем (22,1±6,4) мм рт. ст.). У 6 больных выявлена легочная гипертензия, систолическое давление в ЛА составляло 53–71 мм рт. ст. Во всех случаях отношение систолического давления в ЛА к системному артериальному давлению было менее 75 %, а отношение легочное сопротивление/общее периферическое сопро-тивление – менее 60 %, больные были операбельными.

Радикальную коррекцию тетрады Фалло у взрослых пациентов осуществляли с помощью многокомпонентной общей анестезии в условиях искусственного кровообращения, глубокой гипотермии и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии. Время искусственного кровообращения составило в среднем (131,4±41,5) мин, время пережатия аорты – (94,5±32,3) мин, минимальная температура в прямой кишке – в среднем (24,0±2,4) °С. У большинства пациентов сочетанную кардиоплегию осуществляли кристаллоидным кардиоплегическим раствором, содержащим калий в концентрации 14 ммоль/л, охлажденным до 4– 6 °С (pH 7,6; осмолярность 320–340 нмоль/л). Во время проведения кардиоплегии полость перикарда заполняли ледяной кашицей.

Радикальную коррекцию тетрады Фалло в целом у всех больных выполняли однотипно по принятой в отделении методике. У пациентов с предварительно выполненными системно-легочными шунтами с началом искусственного кровообращения анастомоз устраняли.

У 8 пациентов с ранее выполненным подключично-легочным анастомозом Блелока–Тауссиг, у 6 с анастомозом по Вишневскому–Донецкому и у 1 пациента с ранее выполненным анастомозом при помощи протеза Гор-Текс анастомоз был устранен путем перевязки. Анастомоз Ватерстоуна–Кули у 1 пациента был ушит из просвета восходящей аорты в ходе радикальной коррекции порока.

Пластику ДМЖП выполняли трансатриальным доступом у 44 (83 %) пациентов, через разрез выводного отдела ПЖ у 9 (17 %) пациентов синтетической заплатой, фиксированной к его краям отдельными П-образными швами на прокладках.

Коррекцию ВОПЖ у 46 (86,8 %) больных начинали с продольного его вскрытия, у 7 (13,2 %) пациентов инфундибулэктомия элементов обструкции ВОПЖ произведена чреспредсердным доступом. Длину разреза ограничивали тем минимумом, который давал возможность иссечь гипертрофированные мышцы, суживающие ВОПЖ. Объем инфундибулэктомии определяли типом порока, выявленным при ангиокардиографии, по ангиокардиометрическим данным и визуально на операции.

Показанием к пластическому расширению ВОПЖ служили его размеры ниже рассчитанной нормы, которые оценивали с помощью специальных расчетных бужей. При необходимости вентрикулотомный разрез продолжали через фиброзное кольцо на ствол и ветви ЛА до уровня, на котором рассчитанный по номограмме номер бужа свободно входил в ЛА. Заплату подшивали на буже, причем материалом для пластики у 44 (95,6 %) пациентов был аутоперикард, из них у одного с моностворокой, у 2 (4,4 %) материалом для пластики ВОПЖ послужила заплата из синтетического материала Гор-Текс.

У 16 (30,2 %) пациентов с клапанным стенозом ЛА выполнена вальвулопластика путем рассечения сросшихся комиссур, чаще через разрез ВОПЖ.

Трансаннулярная пластика для реконструкции путей оттока из ПЖ потребовалась 24 (45,3 %) пациентам.

После отключения аппарата искусственного кровообращения и стабилизации гемодинамики измеряли давление в желудочках и в стволе ЛА. Адекватность коррекции порока оценивали по соотношению систолического давления в правом и левом желудочках и градиенту систолического давления между ПЖ и ЛА. Адекватным считали соотношение систолического давления между ПЖ и ЛА менее 30 мм рт. ст.

При гистологическом изучении в миокарде ПЖ больных c тетрадой Фалло выявлен периваскулярный и межмышечный склероз. У всех пациентов КМЦ ПЖ гипертрофированы. Электронно-микроскопический анализ выявил в КМЦ больных ультраструктурные изменения, характерные для гипертрофии этих клеток на стадии активации синтетических процессов (усиленное развитие шероховатого эндоплазматического ретикулума), стадии компенсаторной гиперфункции (зоны непараллельных миофибрилл, множественные вставочные диски, скопления мелких митохондрий) и стадии истощения и декомпенсации (зоны «таяния» миофибрилл).

У 2 пациентов послеоперационный период осложнился гнойным медиастинитом, по поводу чего им был произведен остеосинтез грудины. У 2 больных наблюдали частичное нагноение послеоперационной раны, которое не требовало остеосинтеза грудины.

На госпитальном этапе летальный исход отмечен у 4 (7,5 %) пациентов. Из 38 пациентов, перенесших первичную радикальную коррекцию, умерли 3 (7,9 %); из 15 пациентов, которые были радикально оперированы после паллиативных операций, умер 1 (6,7 %). Анализ причин летальности показал, что 2 пациента погибли из-за развития острой сердечной недостаточности, 1 – от сепсиса, 1 – от кровотечения на операционном столе.

Данные литературы свидетельствуют о том, что летальность при коррекции врожденных пороков цианотического типа у взрослых больных значительно выше, чем у детей [6, 7, 13, 14, 17, 19, 21, 22]. Настоящее исследование показывает, что радикальная коррекция тетрады Фалло может быть произведена у взрослых пациентов с приемлемым риском.

Несмотря на значительные улучшения хирургической техники и защиты миокарда за последние 30 лет, госпитальная летальность взрослых пациентов высокая [20]. Полагают, что одной из причин высокой смертности у больных с пороками сердца цианотического типа является длительное существование гипоксии всех органов, которая, в частности, может приводить к развитию склероза миокарда и его дисфункции [3, 16].

Как важные причины летальности в ближайший и отдаленный послеоперационный период у взрослых больных с тетрадой Фалло описаны послеоперационные желудочковые и наджелудоковые нарушения ритма [4]. Указано, что частота развития периоперационных нарушений ритма у взрослых пациентов выше, чем у пациентов при раннем хирургическом лечении [2, 4, 8, 11, 15, 16]. Тяжелые послеоперационные осложнения и высокую летальность больных с тетрадой Фалло старшего возраста объясняют выраженной гипертрофией миокарда ПЖ, которая возрастает с годами и у взрослых больных может приводить к выраженным нарушениям кровообращения. При этом на ультраструктурном уровне в КМЦ описывают очаговое «таяние» миофибрилл, которое рассматривают как проявление дегенерации этих клеток [5, 9, 10].

Стабильность гемодинамических показателей у взрослых больных свидетельствует о том, что выявленные у них изменения в КМЦ могут быть скомпенсированы миокардом в целом и не являются противопоказанием к выполнению радикальной коррекции порока. В то же время возможное уменьшение резерва сократительной способности КМЦ, вступивших в стадию так называемой дегенерации, может являться фактором риска, который следует учитывать при лечении взрослых больных с тетрадой Фалло.

В недавнем исследовании G. Nollert и соавторы представили данные по отдаленной выживаемости вплоть до 35 лет после поздней хирургической коррекции. Продолжительность жизни оперированных пациентов не отличалась от общей продолжительности жизни обычной популяции людей, хотя различные повторные операции перенесли 93 % пациентов [14].

28,3 % больных с тетрадой Фалло, оперированных радикально, дожили до взрослого возраста благодаря паллиативным операциям.

У взрослых пациентов случаев одышечно-цианотических приступов не наблюдали, инфекционный эндокардит в стадии ремиссии был выявлен у 2 пациентов.

Кардиомиоциты правого желудочка у взрослых больных с тетрадой Фалло более гипертрофированы и характеризуются нарастающими признаками так называемой дегенерации.

Взрослый возраст не является противопоказанием для проведения радикальной коррекции тетрады Фалло. Успешную радикальную коррекцию перенесли 92,5 % пациентов.

1.Bertanou E.G. Blackstone E.H. Harezlig J.B. et al // Amer. J. Cardiol. – 1978. – Vol. 42. – P. 458-466.

2.Cullen S. Celermajer D.S. Franklin R.C.G. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1994. – Vol. 23. – P. 1151-1155.

3.Dittrich S. Haas N.A. Muller C. et al. // Z. Herz. Thorax. Gefasshir. – 1998. – Bd. 12. – S. 80-86.

4.Dittrich S. Vogel M, Dahnert I. et al. // Clin. Cardiol. – 1999. – Vol. 22. – P. 460-464.

5.Ferrans V.J. Cadriomyopathy and myocardial biopsy / Eds. M. Kaltenbach, F. Loogen, E.G.J. Olsen. – Berlin, 1978. – P. 100-120.

6.Fuster V. McGoon D.C. Kennedy M.A. et al. // Amer. J. Cardiol. – 1980. – Vol. 46. – P. 635-642.

7.Horstkotte D. Paselk C. Bircks W. Loogen F. // Z. Kardiol. – 1993. – Bd.82. – S. 552-562.

8.Joffe H. Georgakopoulos D. Celermajer D.S. et al. // Ibid. – 1994. – Vol. 23. – P. 1150-1156.

9.Jones M. Ferrans V.G. Morrow A.G. et al. // Circulation. – 1975. – Vol. 51. – P. 39-67.

10.Katz N. Blackstone E.H. Kirklin J.W. et al. // Ibid. – 1982. – Vol. 65. – P. 403-410.

11.Kobayashi J. Hirose H. Nakano S. et al. // Amer. J. Car- diol. – 1984. – Vol. 54. – P. 1310-1313.

12.Lillehei C.W. Cohen M. Warden H.E. et al. // Ann. Surg. – 1955. – Vol. 142. – P. 418-445.

13.Murphy J.G. Gersh B.J. Mair D.D. et al. // New Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 329. – P. 593-599.

14.Nollert G. Fischlien T. Bouterwek S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 45. – P. 178-181.

15.Perloff J.K. Natterson P.D. // Circulation. – 1995. – Vol. 91. – P. 2118-2119.

16.Perloff J.K. // Cardiol. Clin. – 1993. – Vol. 11. – P. 689-699.

17.Reddy V.M. Liddicoat J.R. McElhinney D.B. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60 (Suppl. 1). – P. 592-596.

18.Rygg I.H. Olesen K. Boesen I. // Dan. Med. Bull. – 1971. – Vol. 18 (Suppl. 2). – P. 25-30.

19.Waien S.A. Liu P.P. Ross B.L. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1992. – Vol. 20. – P. 295-300.

20.Walsh E.R. Rockenmacher S. Keane J.F. et al. // Circula-tion. – 1998. – Vol. 77. – P. 1062-1067.

21.Yankah A.C. Sievers H.H. Lange P.E. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 30. – P. 69-74.

22.Zhao H.X. D.Miller D.C. Reitz B.A. Shumway N.E. // J. Thorac. Cardivasc. Surg. – 1985. – Vol. 89. – P. 204-220.

К.Б. Бабаджанов, Атабек А. Джуманиязов, Ахмед А. Джуманиязов.

Республиканский специализированный центр хирургии им. акад. В. Вахидова, г. Ташкент, Узбекистан.

Kurdov K.K. about Hovhannisyan Artyom

Радикальная коррекция общего артериального ствола (процедура REV)

Написать ответ