Тетрада Фалло
Эмбриология и морфология
В основе порока лежит смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки вперед и вверх по отношению к ее трабекулярной части. При этом общий артериальный ствол разделяется неравномерно: аортальная часть получается шире, а легочная — уже. Смещение инфундибулярной части межжелудочковой перегородки и вторичная гипертрофия выносящего тракта правого желудочка приводят к обструкции последнего (рис. 1). Кроме того, часто имеется стеноз клапана легочной артерии, а также гипоплазия его кольца и легочных артерий.
Рисунок 1. Тетрада Фалло, рентгеноконтрастное исследование сердца. При контрастировании правого желудочка видна выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка (стрелки) и раннее заполнение аорты. АО — аорта; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; РВ — париетальный мышечный тяж; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; SB — перегородочный мышечный тяж.
Рисунок 2. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, рентгеноконтрастное исследование сердца в косой проекции. Большой дефект межжелудочковой перегородки переходит в сидящую верхом на перегородке аорту. Стрелка указывает на атрезию выносящего тракта правого желудочка. АО — аорта; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; VSD — дефект межжелудочковой перегородки.
Наиболее тяжелая форма порока — тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, при которой обычно имеется атрезия дистальной части выносящего тракта правого желудочка и клапана легочной артерии (рис. 2) и выраженная гипоплазия или атрезия легочного ствола и легочных артерий. Большая часть легких при этом получает кровь из аортолегочных коллатералей. Дефект межжелудочковой перегородки обычно большой, перимембранозный, с захватом инфундибулярной части, располагается рядом с аортой и трехстворчатым клапаном. Аорта сидит верхом на межжелудочковой перегородке, ее смещение вправо может быть выражено в разной степени. Правостороннюю дугу аорты обнаруживают у 25% больных. При правосторонней дуге аорты особенно часто бывает делеция части 22-й хромосомы, которую выявляют при флюоресцентной гибридизации in situ. При этой делеции тетрада Фалло может сочетаться с гипоплазией тимуса и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи ) или аномалиями лицевого скелета и расщелиной твердого неба (вело-кардио-фациальный синдром ).
Гемодинамика
Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть системного венозного возврата через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические проявления определяются величиной легочного кровотока, который, в свою очередь, зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый артериальный проток.
За счет большого дефекта межжелудочковой перегородки систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.
Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.
Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему: Радикальная коррекция тетрады Фалло
Автореферат диссертации по медицине на тему Радикальная коррекция тетрады Фалло
ьс во ,т из 9,2
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ [ИЖЕГОРОДСКИИ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИИ ИНСТИТУТ
На правах рукописи
Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук
Нижний Новгород 1992
Работа выполнена в Нижегородском государственном медицинском институте.
Научный консультант — академик Российской АМН, 'профессор Б. А. Королев.
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор В. Т. Селнваненко;
доктор медицинских наук А. А. Гаджиев;
доктор, медицинских наук, профессор Е. Ф. Лукушкина.
Ведущее учреждение — Всероссийский научный центр хирургии Российской АМН.
Защита состоится. » -^у^Т 1в часов на заседании специализированного 'совета Д 084. 39.02 при Нижегородском государственном .медицинском институте (603009, г. Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института,
Автореферат разослан 199^_г.
Ученый секретарь специализированного совета, доктор медицинских наук, профессор И. Д. Карев
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность проблемы. Тетрада Фалло — один из наиболее аспространенных и сложных врожденных пороков сердца. По анным различных авторов, частота его среди врожденных анома-ий сердца колеблется от 10 до 50% (Бухарин В. А. Бураковский. И. 1967; Бураковский В. И. Константинов Б. А. 1970; Сашр-э11 М. 1973; Van Praagh R„ Visner M. S. 1976). Средняя продол-стельность жизни при тетраде Фалло составляет 12—15 лет (Abatí М. Е. 1936; Campbell' M. 1972). Оперативное лечение показано :ем больным с этой сердечной.патологией. Нет единого мнения в от->шенин хирургической тактики при данном пороке сердца. Одни фдиохирургн являются сторонниками первичной радикальной кор-;кции тетрады Фалло независимо от возраста (Castañeda A. R. orwood W. I. 1983; Kirklin J. W. et al. 1983, 1988; Oelert H. et. 1984; Sebening F. J. et al. 1984; Gustafson R. A. et al. 1988; 3uati G. D. et al. 1990), другие при тяжелой клинической карти-ï и сложном анатомическом варианте порока, особенно у боль-Jx младенческого возраста, отдают предпочтение паллиативной терацни (Фальковский Г. Э. п соавт. 1980; Подзолков В. П. и >авт. 1986; Daily Р. О. et al, 1978; Marcelletti С. et al. 1980).
Несмотря па определенные успехи, достигнутые в последние >ды в хирургическом лечении тетрады Фалло (Бураковский В. И. соавт. 1988, 1990; Charles R. G. et al, 1982; Binet J. P. et al. Ï83; Castañeda A. R. Norwood W. J„ 1983; Ebert P. A, Turleu K-, 183; Winer W. et al. 1984; Oelert H. et al. 1984; Sebening F. J. al. 1984; Kurosawa H. et al. 1985; Kirklin J. W. et al. 1988), ряде кардиохирургических клиник страны результаты радикаль-)й коррекции порока еще далеки от желаемых, летальность ос-1ется весьма высокой, нередко превышает 20% (Амосов H. М. гндет Я. А. 1983; Волколаков Я. В. 1978; Зиньковский М. Ф. и «авт. 1980; Королев Б. А, Охотин И. К, 1983; Соловьев Г. М. ванов С. П. 1983). Неблагоприятные исходы операций в боль-инстве случаев обусловлены острой сердечной недостаточностью, основе развития которой лежат чаще хирургические причины.
Более чем: 25-летний опыт выполнения операций радикальной фрекции тетрады Фалло а одном лечебном учреждении при по-оянном совершенствовании показаний к операции, хирургиче-
ской техники, методов искусственного кровообращения и кардис плегии, послеоперационного ведения больных несомненно пред ставляет определенный научный интерес и имеет большую пра1> тическую ценность. Кроме того, необходимо дальнейшее изучени отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалл
Цель и задачи исследования. Основная цель исследования -улучшение результатов хирургического лечения тетрады Фалло н основе анализа и обобщения опыта радикальных операций пр этом пороке сердца.
В соответствии с этим были доставлены следующие задачи:
1. Определить наиболее оптимальную хирургическую тактик в лечении тетрады Фалло.
2. Провести ретроспективный анализ результатов радикально коррекции тетрады Фалло, наметить пути снижения летальноеп
3. Уточнить программу предоперационного обследования бол! ных с тетрадой Фалло для выявления факторов риска радикал! ной коррекции порока.
4. Оценить степень информативности двухмерной эхокардис графии в диагностике анатомо-функциональных особенностей те-рады Фалло.
5. Показать возможность и эффективность .применения консе
6. Выявить критерии адекватности радикальной коррекции те-рады Фалло.
7. Провести сравнительный анализ непосредственных и отд; ленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло в з; висимости от исходной тяжести состояния больных, объема и аде] ватности операции.
8. Выявить причины снижения эффективности радикальной ко] рекции тетрады Фалло.
9. Определить клиническую значимость остаточных нарушена после радикальной коррекции тетрады Фалло в зависимости с их выраженности и установить показания к повторным операция?
10. Оценить функциональное состояние оперированных больны и определить их трудоспособность.
Научная новизна. Данная работа является одним из немного отечественных исследований, в котором на большом клиническо материале с современных позиций представлен анализ непосре;
ственных и отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло. Уточнены и конкретизированы показания к радикальным операциям цри тетраде Фа>лло в зависимости от исходного клинического состояния больных и анатомического варианта порока. Определены показания к повторным операциям после радикальной коррекции тетрады Фалло. Впервые в отечественной и мировой .практике широко использована консервированная твердая мозговая оболочка для реконструктивных вмешательств на выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ), легочной артерии (ЛА) и для пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Показаны большие возможности и высокая информативность эхо-кардиографического метода диагностики анатомических изменений и оценки функционального состояния сердца у больных тетрадой Фалло до и после операции.
Практическая ценность работы. Проведенное исследование показало, что радикальная коррекция тетрады Фалло является эффективным методом хирургического лечения. Внедрение результатов исследования в клиническую практику позволило снизить.летальность при радикальной коррекции тетрады Фалло в Нижегородском кардиохирургическом центре за последние 5 лет в 2 раза. На основе анализа основных послеоперационных осложнений даны рекомендации по их профилактике и эффективному лечению. Выявлено, что .при адекватной коррекции порока значительно улучшается общее состояние больных, наступает их физическая и трудовая реабилитация. Разработаны соответствующие практические рекомендации по физической адаптации пациентов.
Реализация результатов работы. Основные принципы, положения, выводы и практические рекомендации исследования внедрены в клиническую -практику отделении врожденных пороков сердца Нижегородского и Кировского карднохирургических центров, используются в практической работе Свердловского межобластного кардиохирургического центра и Ижевского кардиологического диспансера.
Апробация работы. Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на 29 Международном европейском конгрессе :ердечно-сосу.дистых хирургов (Лион, 1980); на Первом всесоюзном симпозиуме с участием иностранных специалистов «Морфо-яогия и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках» (Москва, 1987); на Республиканской научно-практической конфе-зенции «Проблемы кардиохирургии в связи с динамизмом пороков :ердца» (Новосибирск, 1989) ; на III Всесоюзной конференции мо-юдых ученых и специалистов по-проблеме «Диагностика и хирургическое лечение заболеваний 'сердца и сосудов» с участием мо-юдых специалистов стран —членов СЭВ (Москва, 1990); на 1аучно-'Практической конференции, посвященной 30-летию Сверд-
ловского межобластного кардиохирургического центра (Свердловск, 1990); на совместной научной конференции кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии, реаниматологии и урологии, кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии ФУВ Нижегородского государственного медицинского института, врачей Нижегородской специализированной клинической кардиохирурги-ческой больницы (Нижний Новгород, 1992).
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе 1 — в зарубежной и 6 — в центральной печати.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 315 страницах машинописного текста, состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя основной использованной литературы, включающего 211 отечественных и 457 иностранных литературных источников. Работа иллюстрирована 52 таблицами и 24 рисунками.
ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования. Настоящая работа является клиническим исследованием, основанным на изучении результато-в радикальной коррекции тетрады Фалло у 645 больных. Возраст оперированных больных был от 1 года 4 мес. до 40 лет (среди. 10,0±0,3 г.). Почти половина из них (303 пациента) оперированы в возрасте от 6 до 10 лет. Соотношение лиц мужского и женского пола составило 1,5:1,0.
Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло выполнена у 492 .пациентов, а после предшествующих паллиативных вмешательств — у 153. Больные с первичной коррекцией порока разделены на 3 группы в зависимости от тяжести их исходного состояния: ацианотическую (бледную), цианотическую и тяжелую (табл. 1).
Все больные оперированы в условиях искусственного кровообращения.
Клиническое обследование больных с тетрадой Фалло включало общеклинические методы и специальные исследования (электро- и фонокардиографическое, рентгенологическое, эхокардногра-фическое и внугрисердечное)..
В отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло (от 6 мес. до 23 лет, в среднем через 5,3±0,3 года) стационарное обследование прошли 142 больных. Функциональные нагрузочные пробы на велоэргометре проведены у 63 из них: использовалась методика прерывистой ступенчато возрастающей нагрузки.
Распределение больных тетрадой Фалло в зависимости от тяжести их исходного состояния
Клиническая форма порока Число больных Гемоглобин (г/л) Показатель гематокрита (%) Насыщение арте. риальной крови кислородом (%)
ацианотическая цианотическая тяжелая после паллиативных операций 109 287 96 163 136,9±4,6 152,5 ± 1,1 1;87,4±2,5 170,0±2,5 39>,2±,1,3 46,О±0,б 55,6± 1,4 52,7±1,8 88,3±1,,2 86,9± 0,7 81,4±0,9 85,3 ±0,7
Всего 645 160,7± 1,7 48,7 ±0,7 85,12±0,4
Клиника и диагностика тетрады Фалло
Основными жалобами у больных тетрадой Фалло были одышка и выраженная утомляемость даже при небольшой физической нагрузке. У больных с тяжелой- формой .порока одышка наблюдалась даже в покое. Одышечно-цианотические приступы отмечались до операции у 64 (9,9%) больных, в основном у пациентов с дианетической (13,6%) и тяжелой (21,5%) формами лорока. Боли в области сердца беспокоили до коррекции порока только 28 (4,3%) больных.
Из перенесенных сопутствующих заболеваний чаще всего отмечались острые респираторные заболевания (в 25,5% случаев) и гораздо реже — воспаления легких (у 8,7% больных).
У многих больных до операции отмечено отставание в физическом развитии, наиболее выраженное у пациентов с тяжелой формой порока. Если в группе с ацианотической формой порока вес пациентов в среднем составлял 98,0% от возрастной нормы, то у больных с тяжелой клинической формой — 88,0% (р
Важным диагностическим признаком тетрады Фалло является наличие у больных цианоза, который в ацианотической группе носил преходящий характер. К ацианотической форме порока мы относили больных без явных признаков цианоза в покое, но со сбросом крови справа налево по данным внутрисердечного исследования.
Постоянным клиническим признаком у больных с цианотиче-ской и тяжелой формами тетрады Фалло было наличие у них своеобразных изменений ногтевых фаланг — «часовых стеклышек» и «барабанных палочек». Деформация грудной клетки в виде «сердечного горба» наблюдалась сравнительно нечасто (в 27,1% случаев).
Характерной для части тяжелых больных с тетрадой Фалло является их вынужденная поза во время отдыха — присаживание на корточки, что отмечалось до операции у 128 (19,8%) больных. В таком положении увеличивается насыщение крови кислородом.
Аускультативная картина порока у наших больных была довольно характерной. Систолический шум, имеющий максимум звучания во II — III межреберьях слева от грудины, был разной интенсивности, но в большинстве случаев (78,4%) соответствовал 3— 4 степени то S. А. Levine (1961). Второй сердечный тон обычно был единым и продуцировался только закрытием аортальных клапанов. На фонокардиограмме часто фиксировался раздвоенный II тон с первым аортальным компонентом и вторым легочным, отстающим от аортального на 0,07±0,01 сек.
Полицитемия и полиглобулия, являющиеся важными компенсаторными факторами, увеличивающими кислородную емкость •крови, были наиболее выраженными у пациентов с тяжелой клинической формой порока. В наших исследованиях получена слабая степень тесноты обратной связи (г = —0,2) между показателями красной крови и величиной насыщения артериальной крови кислородом.
При электрокардиографическом исследовании у больных тетрадой Фалло выявлены; как правило, признаки гипертрофии правого желудочка той или иной степени выраженности и отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки увеличения левого желудочка (ЛЖ) встречались в основном при ацианотической форме порока и у больных после создания межсосудистых анастомозов. Бло.када правой ножки пучка Гиса наблюдалась до операции у 141 (21,9%) больного тетрадой Фалло
При рентгенологическом исследовании больных тетрадой Фалло легочный рисунок характеризовался как нормальный, обедненный и усиленный (за счет развития коллатералей). Более чем в половине наблюдений легочный рисунок был обеднен. Усиление его наблюдалось чаще .при тяжелой форме тетрады Фалло. Поперечник сердца был существенно не увеличен, отмечалось лишь умеренное увеличение его влево. Классическая форма в виде «деревянного 'башмачка» наблюдалась нами лишь в 17,7% случаев, в основном у больных с цианотической и тяжелой формами порока. Увеличение правого предсердия отмечалось более чем у 'половины наблюдавшихся больных с тетрадой Фалло. Постоянным и характерным признаком тетрады Фалло было увеличение правого желудочка, наиболее выраженное у больных с тяжелой формой порока. Левые отделы сердца были небольших размеров. В ряде случаев наблюдалось увеличение левого желудочка при ацианотической форме порока и у больных после предшествующих, шун-
йрующих операций. Аорта была расширенной в 74,6% наблюде-шй, чаще у пациентов
Большое значение в диагностике тетрады Фалло и определе-[ии ее анатомического варианта в последние годы придается эхо-:ардиографическому методу исследования. Двухмерная эхокар-.иография дает .детальную информацию о патологических наруше-[иях внутрисердечных структур у больных тетрадой Фалло, вклю-ая анатомическую сущность обструкции путей оттока из правого ункцию миокарда и состояние центральной гемодинамики.
Выявлены статистически достоверные отличия показателен >ункционального состояния правого желудочка у больных всех линических групп относительно друг друга (для объемных гсока-ателей р
Выраженное снижение функциональных показателей левого :елу.доч,ка отмечено в группе больных с тяжелым исходным со-гоянием (табл. 2), Наиболее достоверными были отличия основ-ых объемных и сократительных параметров левого желудочка по гношению к показателям здорового сердца у больных с цианоти-еской и тяжелой формами тетрады Фалло (р
Ведущую роль в диагностике тетрады Фалло и определении ползаний к радикальной коррекции порока играют зондирование яо-
лостей сердца и ангиокардиография. Систолическое давление правом и левом желудочках было равным вследствие наличи большого дефекта межжелудочковой перегородки, в легочной ар терии — сниженным.
Таблица
Эхокардиографнческне показатели функционального состояния левого желудочка у больных тетрадой Фалло в различных клинических группах
Клиническая форма порока Конечно-диа-столический объем (куб. см/кв. м) Конечно-систолический объем (куб. см/кв. м) Фракция выброса
ацианотическая цианотическая тяжелая после паллиативных операций 61,1>±9,3 47Д±2,8 41,6± 2,2 54.8±4,2 2 2,12 ±5,1 21,6 ±1,2 20,5±1,2 20,7 ±2,0 0,61 ±0,03 0,54±0,01' 0,51 ±0,01 0,63±0,01
В среднем 51,0 ±2,4 22,12 ±1,0 0,56±0,01
Показатели здорового сердца (-20 человек) 63,9 ±4,3 21,6±.1,7 0,66±0,02
Р 0,05
В связи с отсутствием четких клинических различий меж; ацианотической формой тетрады Фалло и дефектом межжелудо ковой перегородки, сочетающимся с легочным 'стенозом, в клинш используются некоторые гемодинамические критерии, позволяю1щ разделить эти аномалии. В группу больных с дефектом межжел дочковой перегородки и стенозом легочной артерии мы относш пациентов с наличием градиента давления между левым и правь: желудочками (как правило, более 30 мм рт. ст.) и с повышеннь давлением в легочной, артерии. Размеры дефекта межжелудочк вой перегородки у этих больных были меньшими, чем при тетра, Фалло.
При ангиокардиографии определяли трабекулярное строен: правого желудочка и одновременное контрастирование аорты легочной артерии, выявляли характер сужения в выводном отде правого желудочка и состояние легочно-артериального русла, ра считывали соотношение .диаметров клапанного кольда, обще ствола, ветвей легочной артерии и поперечных размеров восход щего и нисходящего отделов грудной аорты. При оценке состо ния легочно-артериального русла оказалось очень важным испо/ зование аксиальной легочной артериографии.
При аигиокардиографическом исследовании мы идентифицир вали все 4 типа сужения при тетраде.Фалло, выявленные сотр)
пиками ИССХ им. А. Н. Бакулева (Бураковский В. И. и соапт. 1984; Беришвили И. И. 1985); «эмбриологический», «гипертрофический», «тубуляриый» и «многокомпонентный» (табл. 3).
Таблица 3
Распределение радикально оперированных больных тетрадой Фалло в зависимости от типа стеноза
Клиническая форма порока Тип стеноза
«эмбриологический» «гипертрофический» «тубуляриый» «многокомпонентный» и
ацнанотнческая цианотическая тяжелая после паллиатив-шх операций 24 35 И 2:5 85 2.16 68 1.10 25 16 1,4 12 1 4 109 287 90 153
Всего 95 478 55 17 645
Частота
