- Франческа Р. Плучинотта
- Люциан Пьяцца
- Анджело Мичелетти
- Хавьер Фернандес Сарабия
- Диана Негура
- Кармело Арчидиаконо
- Антонио Сарасино
- Марио Карминати
Сердечно-сосудистые мальформации являются наиболее распространенной группой врожденных пороков развития. Распространенность составляет 5,3 случая на 1000 живорождений (Рен и др., 1999; Ференц и др., 1985; Кидд и др., 1993). Эти пороки развития являются значительной причиной неонатальной заболеваемости и смертности. Достижения в области медицинского и хирургического лечения врожденных пороков сердца (ИБС) привели к улучшению результатов в условиях, которые ранее имели высокую смертность. Антенатальная диагностика ИБС с помощью эхокардиографии плода имеет важные преимущества:
Основные пункты
Сердечно-сосудистые мальформации являются наиболее распространенными из врожденных пороков развития с распространенностью 5,3 случая на 1000 живорождений.
Эти пороки развития являются значительной причиной неонатальной заболеваемости и смертности. Достижения в области медицинского и хирургического лечения врожденных пороков сердца (ИБС) привели к улучшению результатов в условиях, которые ранее имели высокую смертность. Нераспознанные пороки развития новорожденных несут серьезный риск предотвратимой смертности, заболеваемости и инвалидности.
Рутинное обследование новорожденных не позволяет обнаружить многих пораженных детей, поскольку нормальное обследование не исключает серьезных пороков сердца, включая гипопластический синдром левого сердца или прерывание или коарктацию дуги аорты. Детей с шумом в сердце, обнаруженным в течение первых нескольких дней жизни, следует направить на раннюю педиатрическую кардиологическую оценку и окончательную диагностическую эхокардиографию. Все синдромальные дети, такие как дети с синдромом Дауна, должны быть направлены на раннее эхокардиографическое исследование.
Эхокардиография является важным инструментом в оценке новорожденных и значительно улучшила точность диагностики врожденных пороков сердца.
Антенатальная диагностика ИБС с помощью эхокардиографии плода имеет важные преимущества: меньше гипоксии и предоперационного ацидоза, меньше неблагоприятных неврологических событий и более ранних операций, возможности консультирования родителей и оптимизация перинатальной помощи с выбором оптимального места для родов.
Вступление
Пренатальная диагностика связана с меньшей гипоксией, меньшей предоперационной активностью> 2001).
Это предоставляет возможности для родительского консультирования.
Это может оптимизировать перинатальную помощь с точки зрения изменений в акушерском и неонатальном лечении с множеством> 2009; Chew et al. 2006).
Регулярное обследование новорожденных не позволяет обнаружить многих пораженных детей, поскольку нормальное обследование не исключает серьезных пороков сердца, включая гипопластический синдром левого сердца или другие патологии, такие как прерывание или коарктация дуги аорты. Минусы> 1999), эти пациенты должны быть направлены для ранней детской кардиологической оценки и окончательной диагностической эхокардиографии. Нераспознанные пороки сердца новорожденных несут в себе серьезный риск избежать> 1994). Независимо от этого, все синдромальные дети, такие как дети с синдромом Дауна, которые имеют высокую распространенность врожденных пороков сердца, должны быть направлены на раннее эхокардиографическое исследование (Wren et al. 1999). Ключевым моментом является то, что эхокардиография является важным инструментом в оценке новорожденных и значительно улучшила точность диагностики врожденных пороков сердца.
Когда и как лечить: предоперационное лечение новорожденных с ИБС
Показания к паллиативной процедуре
1. Системно-легочный артериальный шунт
Правостороннее обструктивное поражение различной степени тяжести от легкого стеноза легких до легочной атрезии
Тетралогия Фалло
Единственный желудочек с легочным стенозом
Дефект межжелудочковой перегородки с тяжелым стенозом легких
2. Легочная артерия
Трикуспидальная атрезия с неограниченной ВСД
Единственный желудочек с неограниченным легочным кровотоком
3. Норвуд процедура
Синдром гипопластического левого сердца
Шунт системно-легочной артерии
(а) Инъекция в правый шунт Блалока-Тауссига; шунт полностью закрыт. (б) Реканализация шунта с помощью баллонного катетера. (с) Постбаллонная ангиопластика: инъекция в правый модифицированный шунт Blalock-Taussig; полная реканализация (звездочка). Правая подключичная артерия (круг), АО аорта, Пенсильвания легочная артерия
В некоторых центрах транскатетерное размещение стента для поддержания проходимости протоков использовалось в качестве альтернативного метода для обеспечения легочной крови. Стентирование для КПК является приемлемой альтернативой MBTS. Потенциальные преимущества по сравнению с шунтом включают в себя снижение процедурных рисков, предотвращение сердечно-легочного шунтирования и лучшее распределение крови по легочным артериям. В некоторых случаях после шунта мы можем наблюдать асимметрию или неравномерность легочного кровотока, вызванную искажением ( растяжение связок, искривление) или локализованный стеноз легочных артерий, преимущественно на уровне анастомоза шунта в легочной артерии.
Бандаж легочной артерии
Бандаж легочной артерии (PAB) — это паллиативная процедура, выполняемая у новорожденных, страдающих ИБС, связанных с высоким легочным кровотоком и ХСН, плохо контролируемых медикаментозной терапией. Цель состоит в том, чтобы контролировать симптомы, чтобы ребенок правильно рос и предотвращал развитие легочных сосудистых заболеваний.
Эхокардиограмма картины легочной артерии (а) Легочный клапан (PV); легочная полоса (звездочка). LPA левая легочная артерия, РПА правая легочная артерия. (б) Цветное изображение потока, показывающее ускорение потока через полосу
PAB является исходной паллиативной стратегией для отдельных пациентов, в основном у пациентов, страдающих от одного желудочка и неограниченной легочной крови с или без обструкции дуги аорты.
Норвуд Процедура
Процедура Norwood выполняется для лечения состояний, которые приводят к циркуляции единственного желудочка. Поскольку в этих условиях наиболее актуальной проблемой является то, что сердце не может перекачивать кровь в системный кровоток, цель процедуры Норвуда состоит в том, чтобы соединить единственный желудочек с системным кровообращением. Эта процедура назначается при лечении гипопластического синдрома левого сердца (HLHS), ассоциации анатомических аномалий с участием левых> 2001). Это смертельно без хирургических вмешательств. Оценка выживаемости HLHS в последние годы повышается, но все еще составляет 25–40% всей неонатальной сердечной смертности. Недоношенность, низкий вес, генетические синдромы и экстракардиальные аномалии влияют на выживаемость этих пациентов, хотя успехи в периодическом и хирургическом лечении могут нейтрализовать эффект выживания анатомического фактора.
Первичная паллиативная реконструкция (Стадия I — процедура Норвуда)
Двунаправленный шунт Гленна
Первый этап (процедура Норвуда) проводится до пров> 2006).
Шунт Сано по сравнению с шунтом БТ определяет более высокое повышение диастолического артериального давления. Поскольку коронарные артерии перфузируются в диастолу, предполагается, что преимущество, ожидаемое в стратегии Сано, заключается в лучшей коронарной перфузии (Bradley et al. 2001).
Новый подход к HLHS известен как «hybr> 2006; Akintuerk et al. 2002). Эту процедуру следует выполнять либо в лаборатории катетеризации, либо в театре, где должны быть доступны как ангиографические, так и хирургические возможности и оборудование. Гибридный подход позволяет избежать операции по поводу искусственного кровообращения и теоретически лучше для сохранения функции RV. (20) С другой стороны, осложнение обструкции PA из-за полосатости имеет отрицательное клиническое значение. Это состояние нуждается в диагностике, основанной на методе изображения, таком как катетеризация сердца или компьютерная томография. Катетеризация сердца является наиболее используемой, поскольку она позволяет не только подтвердить наличие стеноза конца легочной ветви или миграции полосы, но и в том же сеансе, также можно лечить стеноз с ангиопластикой и имплантацией стента.
Патологии, которые требуют коррекции в период новорожденности
Truncus Arteriosus
Полное смешивание на желудочковом и артериальном уровнях с кровотоком к системному и легочному кровообращению, определяемому легочным и системным сопротивлением, является следствием артериальной усеченности. В отсутствие стеноза легочной артерии нормальное падение легочного сосудистого сопротивления (PVR) приводит к значительному шунтированию слева направо, легочной избыточной циркуляции и симптомам CHF. Из-за рэпа> 2016). Хирургическое восстановление состоит из закрытия лоскута дефекта межжелудочковой перегородки (ВСД), удаления легочной артерии из общего артериального ствола и имплантации канала RV в PA.
Сочетание других пороков развития сердца и артериального ствола, таких как прерывание дуги аорты, обструкция оттока мочевого тракта и множественные ВСД, приводит к высокой смертности и высокому риску повторного вмешательства у выживших (Константинов и др. 2006).
Транспозиция Великих Артерий (TGA)
Поперечная эхокардиография с подреберного подхода, демонстрирующая процедуру септостомии. (а) Короткая рамка, демонстрирующая межпредсердную перегородку перед септостомией. (б) Катетер слева атриум через межпредсердную перегородку. (с) Межпредсердное общение (стрелки) после баллонной септостомы. Луизиана левое предсердие, РА правое предсердие, Р.В. правый желудочек, LV левый желудочек
Операция артериального переключения (ASO) является процедурой выбора, используемой для достижения полной физиологической и анатомической коррекции. Текущие показания для ASO у новорожденных и младенцев должны быть приняты во внимание при планировании оперативной стратегии, потому что оптимальное время зависит от анатомических особенностей, таких как множественные VSD или несбалансированные желудочки. Ключевым моментом является морфологически давление левого желудочка во время презентации. В настоящее время оптимальные сроки приема АСО для детей с ТГА без ВСД варьируются от 5 до 15 дней. Иногда новорожденные с TGA не подвергаются ранней хирургии из-за более позднего выявления, более поздней диагностики, или и того, и другого, или сопутствующих медицинских проблем, таких как септические состояния или некротический энтероколит (NEC). Отсрочка операции позволяет ЛЖ прокачивать против легочного кровотока с более низким сопротивлением, определяя декондиционирование миокарда. В таких случаях во время послеоперационного периода у ЛЖ может развиться острая желудочковая недостаточность, требующая кардиостимуляции, экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) и перитонеального диализа. Это приводит к плохому результату. Выгодно ждать ASO через несколько дней после рождения, когда физиологические условия нормализуются. Этими преимуществами могут быть (i) более полный переход от внутриутробного кровообращения плода, (ii) улучшение функции легких и (iii) улучшение функции почек и печени. (23) Тем не менее, возможными недостатками задержки операции могут быть длительное воздействие PGE, более длительная гипоксемия и более низкая доставка кислорода в мозг, и по этим причинам потенциальные улучшения, полученные в результате этой задержки, должны тщательно контролироваться. Время проведения АСО может быть чрезвычайно сложным для недоношенных и новорожденных с низким весом.
В операции ASO аорту и легочную артерию рассекают, а их дистальные конечности транспонируют и анастомозируют; (Маневр LeCompte) коронарные артерии затем перемещаются в неоаорту (Villafañe et al. 2014). Эта передача коронарного происхождения является ключом к успешной ASO. Следующим шагом для хирурга является закрытие любой внутрисердечной коммуникации.
Альтернативная процедура — операция предсердного переключения (операция Сеннинга или Горчицы), оставляющая морфологический правый желудочек в системном контуре. Несмотря на технические трудности, связанные с операцией артериального переключения, и проблемы, связанные с послеоперационным лечением, ранняя смертность в настоящее время аналогична таковой операции предсердного переключения, тогда как долгосрочные результаты лучше для предыдущей процедуры (Castaneda 1999; Daebritz et al. 2000; HassF et al. 1999).
Полное аномальное легочное венозное возвращение (TAPVR)
TAPVR является врожденным дефектом, при котором легочные вены аномально стекают в системную венозную структуру (см. Главу 75). При обструкции TAPVR коррекция обычно проводится во время презентации, особенно когда ребенок заметно цианотичен (da Cruz et al. 2007). При беспрепятственном TAPVR сроки коррекции зависят от тяжести клинических особенностей: как правило, у детей появляются симптомы ХСН в более раннем возрасте; в это время следует провести коррекцию.
Аномалия Эбштейна
Гемодинамические нарушения в этом пороке развития связаны с тяжестью трикуспии> 1991). Аномалия Эбштейна имеет клинический спектр, который варьируется от тяжелого цианоза и нарушения кровообращения у новорожденного до минимальных симптомов у ребенка или взрослого или вообще без симптомов. После постановки диагноза новорожденному может потребоваться поддержка инфузией PGE1 и азотной волой> 2007). Смертность тесно связана с тяжелой трикуспидальной регургитацией и гипоплазией легких.
Тетралогия Фалло (TOF)
(а) Правильно подкостное переднее косое изображение в тетралогии Фалло, демонстрирующее антеро-цефаладное отклонение выходной перегородки в правый желудочковый тракт. Нижнечелюстной легочный стеноз (звездочка). Значительная гипоплазия легочного ствола и легочных артерий. Аорта (АО), легочная артерия (ПА)). (б) Цветная допплеровская визуализация, показывающая турбулентность и ускорение потока в правом желудочковом тракте. Турбулентность продолжается в легочный ствол и легочные артерии
Двумерная эхокардиограмма (вид с измененной парастернальной длинной оси), демонстрирующий большой дефект межжелудочковой перегородки, переопределение аорты и гипертрофию правого желудочка, характерную для тетралогии Фалло
Все пациенты с TOF и TOF / PA нуждаются в хирургическом вмешательстве. Первоначальное медицинское лечение зависит от клинической картины, которая также зависит от тяжести обструкции правого желудочкового тракта (RVOTO). Когда RVOTO является значительным, новорожденные имеют цианоз, гипоксемию и метаболический акт> 1991; да Круз и соавт. 2007). Основные проблемы остаются в отношении осложнений со стороны сердечно-легочного шунтирования, связанного с этим риска более длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, нейроповеденческих отклонений (Bailliard and Anderson 2008; Limeropoulos et al. 1999) и анатомических проблем. В этом случае чрескожное RVOT-стентирование может служить альтернативой хирургическому шунту сконструированной системно-легочной артерии или протоковому стентированию. Эта процедура осуществима и обеспечивает увеличение легочного кровотока в физиологическом направлении с правильным пульсирующим притоком, что приводит к немедленному увеличению насыщения кислородом и улучшению состояния пациента. Другие проблемы включают закрытие пластыря ВСД, устранение субпульмональной обструкции и реконструкцию легочной артерии с использованием трансвентрикулярного доступа (Hirsch et al. 2000; Stewart et al. 2005). > 2008; Bailliard and Anderson 2008; Николс и соавт. 2006), хотя принято переходить к полной коррекции в возрасте 4–6 месяцев.
Стеноз легочного клапана (PS)
Правая вентрикулограмма у новорожденных со стенозом клапана легочной артерии. (аВид сбоку, демонстрирующий систолическое доминирование стенотических листовок и узкую струю контраста в ПА (стрелка). Правый желудочек), легочная артерия (ПА)). (б) А гу> Р.В.). Воздушный шар раздувается с разбавленным контрастом, пока «талия» воздушного шара не исчезнет. (с) Повторная правая вентрикулограмма, показывающая заметно улучшенный антеградный поток через стенозирующий легочный клапан (стрелка)
Атрезия легких с неповрежденной желудочковой перегородкой (PA / IVS)
PA / IVS — врожденный порок сердца с w> 1966). Морфологические аспекты следует исследовать с помощью эхокардиографии и катетеризации сердца. Полное гемодинамическое и ангиографическое исследование необходимо, даже если детальная диагностика проводится с помощью эхокардиографии.
Транскатетерное вмешательство при атрезии легких. (аБоковой вид правого желудочка (RV)) инъекция у новорожденного с атрезией легких и неповрежденной желудочковой перегородкой (звездочка)). Выходной тракт RV заканчивается вслепую на уровне атретического клапана легочной артерии. Никакой контраст не пересекает легочную клапанную пластинку. (B) Ангиография бокового обзора в подвздошной кишке: кончик проволоки радиочастотной перфорации расположен чуть ниже атретического клапана легочной артерии (стрелка). (с) Баллонный катетер, субмаксимально надутый через атретический клапан. (д) Инъекция в правый желудочек (RV)) демонстрируя преемственность, созданную между RV и легочной артерией (PA))
Другим альтернативным подходом может быть хирургическая легочная вальвотомия с или без шунтирования МБТ одновременно.
Дети с синусо> 2004). Поэтому паллиативный хирургический подход (шунт MBT и септостомия предсердий в случае рестриктивного ASD) может быть хорошим вариантом для этих случаев.
Стеноз аортального клапана (AS)
(а) Carot> b) Баллон раздувается через аортальный клапан для вальвулопластики. (с) Инъекция в левый желудочек (ЛЖ)) после вальвулопластики
Коарктация аорты (КоАо)
Наиболее распространенный тип коарктации находится на уровне перешейка, в грудной аорте, дистальнее происхождения левой подключичной артерии. У новорожденных с КоАо развиваются симптомы после закрытия протока. В это время системная перфузия нарушается, возникают гипотония и ацидоз. Следует вливать PGE1 для сохранения проходимости протоков и обеспечения системного кровообращения в качестве паллиативной меры до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство.
Варианты лечения варьируются от операции до транскатетерного вмешательства. Хирургия с коарктационной резекцией и сквозным анастомозом или методика подключичной артерии с лоскутом в настоящее время является первым выбором. Тем не менее, баллонная ангиопластика может быть выполнена в обстоятельствах, когда ребенок беден> 2006). Хирургия новорожденных CoAo связана с меньшим количеством повторных вмешательств, улучшенным ростом дуги аорты, отсутствием образования аневризмы аорты и сниженной потребностью в антигипертензивных препаратах по сравнению с новорожденными, получавшими преимущественно баллонную ангиопластику (Andrew et al. 2005).
Прерванная дуга аорты (IAA)
IAA состоит из разрыва между восходящей и нисходящей аортой. Клиническая картина, предоперационное ведение и сроки хирургического вмешательства аналогичны критическому CoAo. ВСД и открытый артериальный проток присутствуют более чем в 90% случаев (Fyler 1992). Закрытие пластыря ВСД может быть достигнуто либо во время той же операции, либо на второй стадии после выполнения перевязки легочной артерии одновременно с восстановлением IAA.
По материалам сайта: link.springer.com
