Насколько опасен васкулит

Стандартный

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

васкулит

Васкулит — это термин, используемый для описания ряда состояний, при которых возникает воспаление кровеносных сосудов.

Васкулит может быть первичным (возникающим сам по себе) или вторичным (в результате инфекции или в сочетании с другим состоянием, таким как ревматоидный артрит).

Эффекты могут быть временными или привести к долговременному повреждению сосудистой сети.

эпидемиология

Васкулит встречается редко. Около 14 000 новых случаев диагностируется в Великобритании каждый год [1]. Британское исследование общей практики показало, что наиболее распространенный тип — ревматическая полимиалгия (PR) — имел оценочную совокупную распространенность (число людей, у которых когда-либо было заболевание в течение данного периода времени), равную 2,27%. Соответствующий показатель для следующего наиболее распространенного — гигантоклеточного артериита (GCA) — составил 0,41% [2].

Этиология [3]

  • Идиопатический (45-55%).
  • Инфекция (15-20%) — например, пурпура Геноха-Шенлейна, септический васкулит, вспышки гранулематоза верхних дыхательных путей с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), узловой полиартериит (PAN).
  • Воспалительные заболевания (15-20%) — например, системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит, болезнь Крона и язвенный колит.
  • Индуцированные лекарствами (10-15%) — например, сульфонамиды, бета-лактамы, хинолоны, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), оральные контрацептивы, тиазиды, противогриппозные вакцины. Химические вещества, такие как инсектициды и нефтепродукты.
  • Неопластический ([4].

Инфекционные причины рассматриваются как те, где есть непосредственный вторжение патогенов в сосудистую стенку, что приводит к воспалению. Примеры включают риккетсиозный васкулит, сифилитический аортит и аспергиллезный артериит.

По неинфекционным причинам CHCC классифицировал васкулит на:

Большое судно (например, GCA) Одно орган (например, изолированный аортит)
Средний сосуд (например, болезнь Кавасаки) Системные заболевания, связанные (например, ревматоидный)
Малый сосуд (например, иммунный комплекс) Вероятно, связанный (например, гепатит B, гепатит C)
Переменный сосуд (например, болезнь Бехчета)

презентация

Васкулит может поражать любую систему, вызывая широкий спектр симптомов. Хотя неспецифические симптомы, такие как артралгия и летаргия, могут присутствовать в течение некоторого времени, часто первым заметным признаком васкулита будет поражение кожи, и, следовательно, он будет присутствовать как таковой.

Вазулиты мелких сосудов
(Иногда его называют гиперчувствительным васкулитом или кожным лейкоцитокластическим васкулитом (LCV))
Средний сосудистый васкулит Большой сосудистый васкулит
(то есть аорта и основные ветви)
презентация
  • Пальпируемая пурпура 1-3 мм (может образовывать бляшки ± язва)
  • Крошечные папулы
  • Осколочные кровотечения
  • Крапивница
  • Пузырьки
  • Livedo reticularis (редко)
  • Язвы
  • Цифровые инфаркты
  • Узелки
  • Livedo reticularis
  • Папулонекротические поражения
  • повышенное кровяное давление
    (повреждение почечных сосудов)
  • Ишемия конечных органов (например, TIA / CVE)
  • повышенное кровяное давление
  • Аневризмы
  • Рассечение ± кровоизлияние или разрыв
Дифференциальная диагностика
  • Henoch-Schönlein пурпура
  • Криоглобулинемический васкулит — идиопатический, гепатит С
  • Реакции гиперчувствительности к лекарствам
  • Инфекции (например, бета-гемолитический стрептококк, вирусный гепатит, ВИЧ)
  • Коллагеновые сосудистые заболевания (например, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ)
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • опухолевый
    (например, волосатоклеточный лейкоз)
  • Причины васкулита крупных сосудов (редко)
  • Вегенер васкулит
  • Синдром Чурга-Штрауса
  • Узел полиартериита
  • Болезнь Кавасаки
  • GCA
  • Болезнь Бехчета,
  • Ревматоидный артрит
  • Инфекции (например, туберкулез)
  • Промывная эритема (Базина)
  • Болезнь Кавасаки
  • Болезнь Бехчета
  • Ревматоидный артрит
  • Сифилис и туберкулез
  • Аорта, особенно GCA и
    Такаясу артериит

Диагностика поражения кожи может быть проведена> [6, 7].

Полная история должна быть взята, особенно в отношении:

  • Длина симптомов / признаков.
  • Недавняя болезнь.
  • Недавнее воздействие препаратов, вакцин и химических веществ.
  • Другие симптомы — например, артралгия, кашель, симптомы ЛОР, онемение и парестезия.
  • Подробный обзор всех систем.

Ввиду системной природы многих васкулитических заболеваний, следует провести полное физическое обследование, включая обследование ЦНС и ЛОР.

исследования

Расследования должны быть адаптированы к возможной причине. Для всех пациентов, подозреваемых на наличие васкулитного поражения, рассмотрите:

  • FBC и дифференциальное количество клеток.
  • Абонентские.
  • LFTs.
  • Воспалительные маркеры.
  • Мочевая культура, микроскопия.
  • Анализ мочи на глюкозу, белок и кровь.
  • Серология гепатита (типы B и C связаны с ПАН и смешанной криоглобулинемией соответственно).
  • Криоглобулины.
  • Дополнить уровни.
  • Ревматоидный фактор.
  • Рентгенограмма.
  • Эхокардиограмма и посев крови при наличии шумов в сердце.
  • Антиядерные антитела (АНА), если имеется поражение сосудов среднего размера и любые признаки заболевания соединительной ткани.
  • Биопсия кожи взята в острой стадии.
  • Визуализация — использование визуализации является относительно новым подходом, но МРТ и УЗИ с цветным допплером имеют потенциал в диагностике васкулита крупных сосудов [8].

Дифференциальная диагностика

Существует несколько других состояний, которые могут имитировать кожный васкулит, и их необходимо учитывать при постановке диагноза. Вот некоторые из наиболее распространенных:

управление

Лечение будет значительно различаться в зависимости от первопричины, тяжести симптомов и их продолжительности. Это может включать в себя:

  • Avo> [7].
  • Использование плазмафереза ​​или внутривенного иммуноглобулина являются вариантами для рефрактерного васкулита.
  • Там увеличивается ev> [9].
  • Morb>

Иногда операция может быть указана. Цели этого зависят от пораженной области, но могут заключаться в том, чтобы открыть или отвести кровоток вокруг области закупорки, взять образец (биопсию) или восстановить область повреждения органа.

  • Стентирование стенозированных сосудов, которое все чаще используется. Баллонная дилатация также использовалась для улучшения реноваскулярного кровотока.
  • У пациентов с гранулематозом с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) может развиться субглоттический стеноз, который поддается баллонной дилатации.
  • СОЭ может использоваться в качестве маркера активности заболевания.
  • Пациенты с повышенным титром цитоплазматического антинейтрофильного цитоплазматического антитела (c-ANCA) могут иметь нормальные уровни в периоды контроля заболевания и возрастающие уровни с активностью заболевания.

Это связано со степенью вовлеченности конечных органов.

осложнения

Осложнения различны и зависят от первопричины, размера сосуда и пораженных органов. Они могут включать в себя:

  • Почечная недостаточность
  • Цифровая гангрена
  • Легочное кровотечение
  • Инфаркт ЦНС
  • Артериальный или венозный тромбоз
  • Субглотический стеноз

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Sy A, Khalidi N, Dehghan N и др .; Васкулит у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника: исследование 32 пациентов и систематический обзор литературы. Семин Артрит Рев. 2016 Февраль 45 (4): 475-82. doi: 10.1016 / j.semarthrit .. Epub 2015 Jul 26.

Monach PA; Биомаркеры при васкулите. Курр Опин Ревматол. 2014 янв. 26 (1): 24-30. doi: 10.1097 / BOR.0000000000000009.

Watts R et al; Ревматология Том 53, выпуск Suppl 1Pp. i187, 2016

Yates M, Graham K, Watts RA и др .; Распространенность гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии в популяции первичной помощи в Великобритании. BMC Musculoskelet Disord. 2016: 285 дои: 10.1186 / с-3.

Кожный васкулит; Национальная ассоциация редких заболеваний, 2005.

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA и др .; 2012 пересмотренная Международная консенсусная конференция Chapel Hill Номенклатура васкулитов. Артрит рев. 2013 янв. 65 (1): 1-11. doi: 10.1002 / art.37715.

McKinney EF, Willcocks LC, Broecker V и др .; Иммунопатология ANCA-ассоциированного васкулита. Семин Иммунопатол. 2014 Jul36 (4): 461-78. дои: 10,1007 / с-6. Epub 2014 июл 24.

Kluger N, Frances C; Кожные васкулиты и их дифференциальные диагнозы. Clin Exp Rheumatol. 2009 янв-февраль 27 (1 приложение 52): S124-38.

Миллер А., Чан М., Вийк А. и др .; Подход к диагностике и лечению системного васкулита. Clin Exp Immunol. 2010 май160 (2): 143-60. doi: 10.1111 / j..04078.x. Epub 2010 янв 12.

Чен К.Р., Карлсон Дж. А.; Клинический подход к кожному васкулиту. Am J Clin Dermatol. 20089 (2): 71-92.

По материалам сайта: Patient.info

Написать ответ