Врожденный порок сердца

Стандартный
Кардиологический Центр

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (имеется в виду при рождении) — это термин, используемый для описания ряда различных состояний, влияющих на сердце. Эти аномалии сердца являются проблемами, которые возникают, когда сердце ребенка развивается во время беременности, до рождения ребенка. Врожденным пороком сердца (ИБС) страдает 1 из 120 детей, рожденных в Соединенных Штатах, что делает пороки сердца наиболее распространенными врожденными дефектами.

Для правильного формирования сердца должны быть предприняты определенные шаги. Часто врожденный порок сердца является результатом одного из этих важных шагов, которые не происходят в нужное время.

Типы врожденных пороков сердца

Мы можем классифицировать различные типы врожденных пороков сердца по нескольким категориям, чтобы лучше понять проблемы, с которыми может столкнуться ваш ребенок. Они включают:

Проблемы, которые заставляют слишком много крови проходить через легкие

Эти дефекты позволяют крови, богатой кислородом, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие, вызывая повышенное давление и стресс в легких. Они включают:

  • Открытый артериальный проток (КПК): этот дефект замыкает нормальную легочную сосудистую систему и позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. До рождения существует открытый проход между двумя кровеносными сосудами. Это открытие закрывается вскоре после рождения. Когда он не закрывается, кровь возвращается в легкие. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.
  • Дефект межпредсердной перегородки (ASD): В этом состоянии существует аномальное отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями — вызывающее аномальный кровоток через сердце.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД). В этом состоянии возникает дырка в межжелудочковой перегородке (разделительная стенка между двумя нижними камерами сердца — правым и левым желудочками). Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка стекает обратно в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это приводит к тому, что правый желудочек закачивает дополнительный объем крови в легкие, что часто приводит к застою в легких.
  • Атриовентрикулярный канал (AVC или AV канал): AVC представляет собой сложную проблему с сердцем, которая включает в себя несколько патологий структур внутри сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и неправильно сформированные митральный и / или трикуспидальный клапаны.

Проблемы, которые вызывают слишком мало крови, чтобы пройти через легкие

Эти условия позволяют крови, которая не попала в легкие, собирать кислород для перемещения в организм. Организм не получает достаточно кислорода с этими проблемами с сердцем. Дети с этими формами ИБС могут быть цианотичными, что означает, что они выглядят голубыми. Эти условия включают в себя:

  • Трикуспидальная атрезия: в этом состоянии нет трикуспидального клапана, что означает отсутствие кровотока из правого предсердия в правый желудочек.
  • Легочная атрезия: это сложная ИБС, при которой наблюдается аномальное развитие легочного клапана.
  • Транспозиция магистральных артерий (TGA). При этом условии положения легочной артерии и аорты меняются местами.
  • Тетралогия Фалло (TOF): это состояние характеризуется четырьмя дефектами, включая аномальное отверстие или дефект межжелудочковой перегородки; сужение (стеноз) на или под легочным клапаном, который частично блокирует кровоток из правой части сердца в легкие; правый желудочек более мускулистый, чем обычно, и часто увеличенный; и аорта, которая лежит непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
  • Правый желудочек с двойным выходом (DORV). В этом состоянии аорта и легочная артерия соединены с правым желудочком.
  • Truncus arteriosus: В этом состоянии аорта и легочная артерия начинаются как единый кровеносный сосуд, который в конечном итоге разделяется и становится двумя отдельными артериями. Truncus arteriosus возникает, когда единственный большой сосуд не может полностью отделиться, оставляя связь между аортой и легочной артерией.

Проблемы, из-за которых слишком мало крови попадает в организм

Эти дефекты являются результатом недоразвитых камер сердца или закупорки кровеносных сосудов, которые препятствуют попаданию в организм необходимого количества крови для удовлетворения его потребностей. Они включают:

  • Коарктация аорты (КоА). В этом состоянии аорта сужается или сужается, затрудняя кровоток в нижней части тела и повышая артериальное давление выше сужения.
  • Аортальный стеноз (AS): в этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой не сформировался должным образом и сужается, что затрудняет сердцу перекачивание крови в организм.
  • Гипопластический левый сердечный синдром (HLHS): комбинация нескольких патологий сердца и крупных кровеносных сосудов.

В некоторых случаях будет иметь место сочетание нескольких пороков сердца, что создает более сложную проблему, которая может быть разделена на несколько из этих категорий.

Причины врожденных пороков сердца

Факты о врожденных пороках сердца

Большинство форм врожденных пороков сердца не имеют известных причин. Матери часто задаются вопросом, вызвало ли то, что они сделали во время беременности, проблемы с сердцем. В большинстве случаев ничто не может быть связано с дефектом сердца.

Некоторые проблемы с сердцем встречаются чаще в семьях, поэтому может быть генетическая связь с некоторыми заболеваниями сердца. Другие ИБС могут возникнуть, если у матери было заболевание во время беременности и она принимала лекарства, такие как противосудорожные препараты. Тем не менее, в большинстве случаев нет никаких явных причин, почему возникло заболевание сердца.

Тестирование и диагностика врожденных пороков сердца

Многие серьезные врожденные пороки сердца выявляются во время беременности, во время обычного ультразвукового исследования. Другие могут быть диагностированы вскоре после рождения. Менее серьезные сердечные заболевания могут оставаться недиагностированными до тех пор, пока дети не станут старше и не начнут проявлять определенные признаки или симптомы врожденного порока сердца.

Во время беременности, если ваш врач считает, что у вашего ребенка может быть ИБС, вы, вероятно, будете направлены к детскому кардиологу для дальнейшего обследования. Тип выполненных диагностических тестов будет зависеть от формы ИБС, которую может иметь ваш ребенок. Примеры используемых тестов включают эхокардиограмму плода, электрокардиограмму (ЭКГ), магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ) и катетеризацию сердца. Если вас направят в Детскую больницу Филадельфии, вас осмотрят в Программе сердечных заболеваний плода.

Лечение врожденных пороков сердца

Врожденные проблемы с сердцем варьируются от простых до сложных. Некоторые проблемы с сердцем могут наблюдаться у кардиолога вашего ребенка и лечиться с помощью лекарств, в то время как другие потребуют операции на сердце или катетеризации сердца — иногда, как только в первые несколько часов после рождения.

Ребенок может даже «вырасти» из некоторых более простых проблем с сердцем, таких как открытый артериальный проток (PDA) или дефект межпредсердной перегородки (ASD). Эти условия могут просто решить самостоятельно по мере роста ребенка. Другие дети будут иметь более сложные формы врожденного порока сердца или комбинацию различных типов, и им потребуется несколько операций или катетерное вмешательство и постоянный уход в течение всей жизни.

Перспектива и последующее лечение врожденного порока сердца

За детьми с врожденными пороками сердца следуют специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют заболевания сердца и помогают управлять здоровьем детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем. Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские сердечно-сосудистые или кардиоторакальные хирурги.

Крайне важно, чтобы лица, родившиеся с врожденными пороками сердца, достигшие зрелого возраста, переходили на соответствующий тип кардиологической помощи. Тип требуемой помощи зависит от типа ИБС, который есть у человека. Люди с простыми типами ИБС, как правило, могут обслуживаться взрослым кардиологом. За больными с более сложными типами ИБС необходимо будет обращаться в центр, специализирующийся на врожденных пороках сердца у взрослых, такой как Филадельфийский центр врожденных пороков сердца.

По материалам сайта: www.chop.edu

Написать ответ