- Получено
- Редакция получена
- Принято
- Опубликовано в сети.
Версии статьи
- Вы просматриваете предыдущую версию этой статьи (- 11:00).
- Посмотреть самую последнюю версию этой статьи.
Информация об авторе
- Джеффри Б. Геске, MD ∗ (geske.jeffreymayo.edu),
- Стив Р. Оммен, доктор медицины и
- Бернард Дж. Герш, MB, ЧБ, DPhil
- Отделение сердечно-сосудистых заболеваний, клиника Майо, Рочестер, Миннесота
- ↵ ∗ Адрес для корреспонденции:
Д-р Джеффри Б. Геске, Отделение сердечно-сосудистых заболеваний, Клиника Майо, 200 First Street SW, Рочестер, Миннесота, 55905.
Центральная Иллюстрация
Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) является наиболее распространенной наследственной кардиомиопатией, проявляющейся в виде гипертрофии левого желудочка при отсутствии вторичной причины. Генетические основы HCM возникают в основном из-за мутаций саркомерных белков; однако конкретная лежащая в основе мутация часто остается неопределенной. Представление пациента является фенотипически разнообразным, от бессимптомного до сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти. Гипертрофия левого желудочка и неправильная конфигурация желудочков приводят к динамической обструкции оттока левого желудочка у большинства пациентов. Цель терапевтических вмешательств состоит в основном в том, чтобы уменьшить динамическую непроходимость с помощью методов лечения, охватывающих изменения образа жизни, фармакотерапию и терапию уменьшения перегородки. Небольшая группа пациентов с HCM будет испытывать внезапную сердечную смерть, и стратификация риска остается клинической проблемой. В этой статье представлены клинические обновления для диагностики, семейного скрининга, клинической визуализации, стратификации риска и лечения симптомов у пациентов с HCM.
Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) является наиболее распространенной наследственной кардиомиопатией, которая, как исторически считалось, поражает ∼1 из 500 человек (Online Ref. 1), при этом недавние исследования указывают на еще большую распространенность (1). Диагностика может быть сложной, учитывая фенотипическую гетерогенность. Прогноз, как правило, благоприятный, но изменчивый, с внезапной сердечной смертью (SCD) и тяжелой застойной сердечной недостаточностью у небольшой группы пациентов. Лечение многогранно, требует индивидуального ухода. Мы представляем клинически ориентированный обзор определения связующего заболевания HCM, патофизиологии, семейного скрининга, оценки изображений, стратификации риска и терапевтических подходов (Central Illustration).
Клиническая помощь больным с HCM
Клиническая помощь пациентам с HCM включает скрининг семьи, уменьшение симптомов и стратификацию риска SCD. Семейный скрининг предполагает либо генетическое тестирование, либо серийный эхокардиографический надзор. Облегчение симптомов начинается с изменения образа жизни, сопровождаемого медикаментозной терапией (обычно антагонисты бета-рецепторов и антагонисты кальциевых каналов). Для обструктивного HCM с ограничивающими симптомами, невосприимчивыми к медицинской терапии, показана терапия для уменьшения перегородки. Выбор ASA или миэктомии зависит от пациента с общим принятием решения. Стратификация риска SCD следует использовать гу>
Определение болезни
HCM — это диагноз исключения; вторичные причины гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ), такие как системная гипертензия, стеноз клапанной и подклапанной аорты и инфильтративные кардиомиопатии, должны быть исключены. Толщина стенок ≥15 мм по данным эхокардиографии, компьютерной томографии или сердечного магнитного резонанса (CMR) в отсутствие вторичной причины согласуется с HCM (2). ГЛЖ обычно проявляется как асимметричная гипертрофия перегородки, хотя могут встречаться и другие паттерны (апикальная, концентрическая, боковая стенка и правый желудочек) (Online Ref. 2). У членов семьи первой степени пациентов с однозначным заболеванием необъяснимой толщины стенки ≥13 мм достаточно для постановки диагноза (3).
Различение HCM от физиологической гипертрофии сердца спортсмена может представлять клиническую дилемму, особенно с учетом рекомендации в отношении пациентов с HCM, участвующих в соревновательных видах спорта (2). У элитных спортсменов LVH> 12 мм редко (1,7%) (Online Ref. 3) и имеет тенденцию быть равномерным в распределении без сопутствующей диастолической дисфункции. Спортивная ГЛЖ часто сопровождается дилатацией камеры ЛЖ (Online Ref. 4), которая обнаруживается при патологической гипертрофии вплоть до терминальной стадии заболевания. Легкое, позднее усиление гадолиния (LGE) на CMR может присутствовать у меньшинства спортсменов (Online Ref. 5); однако обширный LGE вызывает подозрение на HCM. Дополнительные клинические признаки наличия HCM, в отличие от сердца спортсмена, включают причудливые электрокардиографические паттерны, семейный анамнез HCM, больше, чем легкое увеличение левого предсердия, снижение V o 2 при физической нагрузке (18 мм, редко возникающей в результате одной гипертонии) необходимо учитывать характер ГЛЖ (концентрическая, чаще при гипертонической болезни сердца), а также степень тяжести и продолжительность гипертонии; однако различие между этими двумя объектами все еще может представлять клиническую проблему.
патофизиология
Наличие ГЛЖ с сопутствующим миофибриллярным расстройством и фиброзом приводит к некоторой степени диастолической дисфункции практически во всех случаях HCM (Online Ref. 6). Диастолическая дисфункция в HCM является вторичной по отношению к гемодинамическим нарушениям, включая длительную и неоднородную желудочковую релаксацию, потерю желудочкового всасывания, пониженную податливость в камере и аномальное внутриклеточное поглощение кальция (Online Ref. 7).
Обструкция динамического оттока ЛЖ (LVOT), определяемая как градиент LVOT ≥30 мм рт. Ст. (9), является определяющим фактором терапевтического подхода к HCM. Приблизительно 70% пациентов с HCM имеют обструкцию LVOT в покое или с провокацией (Online Ref. 8). Сужение LVOT из-за гипертрофии перегородки или аномального подклапанного митрального аппарата приводит к турбулентному течению, которое «втягивает» избыточный митральный клапан в LVOT (сила сопротивления), что приводит к уменьшению прямого потока и систолического переднего движения (SAM), обусловленного митральной регургитации (Интернет ссылка 9). Обструкция связана с повышенной сердечной заболеваемостью и смертностью (9). Тем не менее, обструкция LVOT в HCM является лабильной, варьирующейся в зависимости от колебаний объема, вегетативной нервной деятельности, суточных колебаний, фармакотерапии, физических упражнений, общей анестезии, осознанного седативного эффекта, недавней кардиоплегии и физического положения даже в течение одной диагностической оценки ( 10).
Неблагоприятный HCM обычно имеет благоприятный прогноз, с симптомами, возникающими из-за диастолической дисфункции, и большими сериями, демонстрирующими выживаемость, подобную возрастным и половым группам населения (11,12). Исключением является «сгоревший» HCM, при котором фенотип переходит в дилатационную кардиомиопатию (истончение стенки, расширение полости, систолическая дисфункция и вторичная легочная гипертензия) с плохим прогнозом (Online Ref. 10).
Клинические проявления
Клиническая картина HCM варьируется в широких пределах. Пациенты могут быть абсолютно бессимптомными и выявлены случайно. Мерцательная аритмия присутствует почти у 1 из 5 пациентов (13), что сопровождается значительным риском развития инсульта (онлайн-ссылка 11), что требует терапевтической антикоагуляции независимо от критериев стратификации риска (онлайн-ссылка 12) (2). Симптомами HCM чаще всего являются одышка при физической нагрузке, боль в груди, усталость, а также предсинкоп или синкопа. Повседневная изменчивость тяжести симптомов и большой дифференциальный диагноз могут привести к недооценке заболевания или отсроченному диагнозу. Одышка является результатом повышенного давления наполнения с левой стороны из-за диастолической дисфункции, обструкции оттока мочевого тракта, митральной регургитации и ишемии миокарда (Online Ref. 13). Механизмы ишемии включают повышенный спрос (ГЛЖ), снижение кровоснабжения миокарда (обструкция LVOT, сдавление внутримиокардиальной сосудистой сети), аномальный вазомоторный ответ и ремоделирование сосудов (Online Ref. 14).
Большие группы пациентов с HCM продемонстрировали почти нормальную ожидаемую продолжительность жизни (Online Ref. 15) только с небольшим количеством людей, испытывающих SCD. Последние данные показывают, что у женщин с HCM прогноз хуже, чем у мужчин с HCM (7), что совпадает с более обструктивной физиологией, большей митральной регургитацией, более тяжелой диастолической дисфункцией, худшей легочной гипертензией, худшими показателями сердечно-легочной физической нагрузки, чем у мужчин, и более старшим возрастом в время презентации (7,14).
Семейный скрининг и генетика
Хотя HCM является наследственной кардиомиопатией, основная генетическая причина заболевания обнаруживается только у 34% пациентов (15). Все члены семьи первой степени пациентов с HCM должны проходить скрининг заболеваний (2). Пациенты с наиболее вероятным положительным результатом генетического теста — это пациенты моложе 45 лет с максимальной толщиной стенки> 20 мм, семейным анамнезом HCM, семейным анамнезом SCD, морфологией перегородок с обратной кривой и отсутствием системной гипертонии (Рисунок 1). (15). У тех пациентов, у которых нет причинно-следственной генетической мутации (либо не оцененной, либо не идентифицированной), рекомендуется проводить серийный эхокардиографический надзор за взрослыми членами семьи первой степени каждые 5 лет, причем скрининг детей начинается в начале полового созревания или в начале спортивных соревнований и проводится каждый раз. От 12 до 18 месяцев (2). Снижение допплеровской скорости митральной кольцевой ткани может предшествовать развитию ГЛЖ (Online Ref. 17). Деформация и визуализация скорости деформации могут также обеспечить дополнительную ценность в идентификации субклинического HCM (Online Ref. 18). Одной эхокардиографической скрининг-оценки HCM недостаточно для исключения диагноза, учитывая возможность поздних фенотипических изменений. Хотя HCM может быть впервые диагностирован у пожилых людей, наш подход заключается в том, чтобы прекратить скрининг-надзор в течение седьмого десятилетия жизни после 1 или более отрицательных результатов эхокардиографического исследования, учитывая низкую эффективность скрининга и подтверждения клинического профиля HCM пожилых людей (Online Ссылка 19).
Прогнозирующая модель для положительной генетической оценки
Клинические маркеры положительного генетического теста на HCM включают увеличенную толщину стенки, морфологию перегородки, семейный анамнез (Hx), более молодой возраст и отсутствие диагноза системной гипертонии (Dx). Перепечатано с разрешения Bos et al. (15). FH = семейная история; HCM = гипертрофическая кардиомиопатия; MLVWT = максимальная толщина стенки левого желудочка; SCD = внезапная сердечная смерть.
Генетическая основа HCM наиболее четко определяется аутосомно-доминантными мутациями в саркомере или ассоциированных с саркомером белках, в которых бета-миозиновая тяжелая цепь и миозинсвязывающий белок C являются наиболее часто идентифицируемыми белками (Online Ref. 16). Генетические фенокопии, такие как болезнь Фабри, амилоидоз, болезнь Данона и атаксия Фридриха, также должны учитываться (Таблица 1). Генетическая оценка сложна, потому что, помимо таких проблем, как неполная пенетрантность, переменная экспрессивность и неполная или неточная оценка семейной истории, истинная распространенность мутаций de novo остается неясной. Клиническая роль генетического тестирования в HCM в основном сосредоточена на скрининге семьи; если выявлена причинно-следственная генетическая мутация, тестирование на эту мутацию становится предпочтительным методом семейного скрининга.
Генетическая и молекулярная основа заболеваний для HCM и фенокопий
Члены семьи, у которых обнаружена причинная мутация, но у которых отсутствует ГЛЖ, представляют собой уникальную клиническую проблему и основную область продолжающегося исследования. Рекомендуется дальнейшее клиническое наблюдение, при этом отсутствуют данные для стратификации риска ВСС и участия в спортивных соревнованиях. По мере развития изображений сердца и, возможно, биомаркеров, субклиническое заболевание у пациентов, ранее считавшихся генотип-позитивными и фенотип-негативными, может стать очевидным.
Роль изображений
эхокардиография
Трансторакальная эхокардиография остается основой визуализации сердца при HCM. Организованная оценка имеет важное значение, как указано ниже.
Продемонстрировать тяжесть и распределение ГЛЖ
ГЛЖ является отличительной чертой диагноза HCM. Тяжесть ГЛЖ играет важную роль в прогнозировании и принятии решений по оценке риска ВСС. Ступенчатое увеличение риска SCD связано с увеличением толщины стенки, с отсечкой ≥30 мм в качестве «массивной» гипертрофии (Online Ref. 20). Определяемая на виде длинной оси, морфология перегородки классифицируется как сигмовидная, обратная кривая, нейтральная или апикальная (Online Ref. 21). Апикальный HCM, когда-то считавшийся «доброкачественным» вариантом HCM, имеет результаты, эквивалентные результатам других морфологий (16,17). Форма перегородки определяет подход и тип терапии для перегородки (СТО). Если морфология перегородки или тяжесть ГЛЖ неясны, следует применять контрастное изображение. Мы предпочитаем использовать контраст для всех пациентов с апикальным HCM для оценки апикальных аневризм, в соответствии с рекомендациями (2). Оценка деформации дает дополнительную информацию о механике миокарда и помогает отличить их от таких фенокопий, как сердечный амилоидоз (где амилоидоз представляет собой образец относительно хорошо сохранившегося апикального штамма со значительным нарушением базальной функции) (Online Ref. 22).
Характеристика митрального клапана и подклапанного аппарата и митральная гемодинамика
Поэтапный подход к определению обструктивной физиологии
Хотя градиент 30 мм рт.ст. представляет собой наличие препятствия, градиент 50 мм рт.ст. (серьезное затруднение) используется в качестве порога для этого алгоритма принятия решения. Если в покое отсутствует градиент 50 мм рт.ст., выполняется маневр Вальсальвы. В клинике Майо следующая оценка — вдыхание амилнитрита. Если после этого клиническая оценка предполагает наличие обструктивных симптомов, несмотря на отсутствие обструкции при первоначальных оценках, тогда применение физических упражнений и / или изопротеренола во время комплексной гемодинамической катетеризации является оправданным.
Оценить диастолическую дисфункцию
Обычные эхокардиографические измерения диастолической функции, такие как отношение E / e ‘и индекс объема левого предсердия, демонстрируют большой разброс в их взаимосвязи с инвазивно оцененными давлениями левого предсердия, так что невозможно точно предсказать давления наполнения для любого конкретного человека (Online Ссылки 7,29). Последствия диастолической дисфункции, такой как легочная гипертензия, связаны с ухудшением выживаемости (20). Характеристика диастолического напряжения, включая количественное определение раскручивания, может дать дополнительное представление о нарушениях диастолического наполнения в HCM (Online Ref. 30).
Сердечная CMR
Наша практика заключается в том, что все пациенты с подозреваемым или известным HCM проходят по крайней мере 1 процедуру CMR, учитывая ее многогранную роль в диагностике, стратификации риска и лечении (рис. 3) (21).
Клиническая полезность CMR в HCM
CMR улучшает диагностику HCM, дифференцируя от фенокопий и позволяя визуализировать анатомию, скрытую от эхокардиографии. На принятие клинических решений в отношении стратификации и лечения риска ВСС, включая СТО, может влиять анатомия и характеристика тканей. Адаптировано с разрешения Марона и Марона (21). CMR = сердечный магнитный резонанс; LGE = позднее усиление гадолиния; ГЛЖ = гипертрофия левого желудочка; СТО = перегородочная терапия; другие сокращения, как на рисунке 1.
Магнитный резонанс сердца дает явные преимущества по сравнению с эхокардиографией, с превосходным пространственным разрешением и точной объемной оценкой всех камер сердца. Кроме того, изображения не зависят от габитуса тела, геометрии грудной стенки и паренхиматозных заболеваний легких, которые ограничивают эхокардиографические акустические окна. Примечательно, что качество изображения в CMR зависит от сердечных и дыхательных движений, с необходимостью длительной задержки дыхания для некоторых последовательностей изображений. Недостаток портативности, стоимости и доступности для пациента может ограничить его использование. Контраст на основе гадолиния, необходимый для LGE, противопоказан при почечной недостаточности, учитывая риск нефрогенного системного фиброза.
Существуют различия в измерениях максимального ГЛЖ между эхокардиографией и CMR (22). Это несоответствие может быть связано с многоплоскостным переформатированием или внутренними различиями модальностей с неопределенным клиническим воздействием. Расчет массы ЛЖ с помощью CMR выполняется путем прямого отслеживания границ миокарда и не зависит от геометрических допущений, используемых в эхокардиографии. Хотя контрастная эхокардиография может обнаружить апикальные аневризмы, которые увеличивают риск желудочковых аритмий и внутрисердечного тромба (Online Ref. 31), CMR обеспечивает лучшую идентификацию (17).
Возможно, наибольшая аддитивная ценность CMR для HCM — характеристика ткани. Такие последовательности, как обнуление миокарда и оценка T2 *, помогают исключить такие фенокопии, как сердечный амилоидоз и гемохроматоз. Последовательности LGE обеспечивают определение миокардиального фиброза in vivo (23). Однако эта взаимосвязь является сложной, поскольку LGE не является специфическим открытием для HCM, оно не обнаруживает диффузного расширения междоузлия, и присутствие LGE может представлять гетерогенные количества фиброза (не только замещающий фиброз) (Online Ref. 32). Обширный LGE предвещает неблагоприятный прогноз в HCM, с множественными исследованиями, демонстрирующими корреляции с увеличенной толщиной стенки, тестом на физические нагрузки, свидетельствующим об ишемии, снижением фракции выброса, неустойчивой желудочковой тахикардией (VT) и смертностью (Online Ref. 33) (23,24) , Распространенность LGE достигает 80% в HCM (Online Ref. 34). В большом многоцентровом международном проспективном исследовании количественное определение LGE ≥15% (визуальное количественное определение, проведенное одним автором) продемонстрировало 2-кратное увеличение случаев SCD и улучшенное моделирование риска событий SCD (24). Хотя для измерения LGE было предложено несколько методов, количественная оценка остается сложной, учитывая неоднородные структуры и интенсивность сигнала. Кроме того, изображения LGE зависят от конкретного поставщика устройства CMR, метода формирования изображения, типа и объема контраста, времени получения после введения и надежности времени инверсии.
T1 картирование представляет собой метод CMR, при котором значение нативной и постконтрастной релаксации T1 можно определить количественно и потенциально использовать для оценки фиброза миокарда. Картирование T1 показывает многообещающую способность отличать HCM от сердечной атлетической болезни и гипертонической болезни сердца (Online Refs. 35,36) и дает перспективу для оценки риска SCD в будущем.
Стратификация риска внезапной сердечной смерти
Хотя SCD редко встречается в HCM (%1% в год), это разрушительное осложнение, и стратификация риска активно совершенствуется (Online Ref. 37) (2). SCD является результатом желудочковых аритмий, вызванных вегетативной гиперактивностью, вторичной к обструкции LVOT, микрососудистой ишемии, фиброзу миокарда и расстройству миоцитов (Рисунок 4) (25). Наибольшим фактором риска для ВСС является личная история остановки сердца, фибрилляции желудочков или продолжительной ЖТ, что соответствует показателям ВСС 10% / год (онлайн-ссылки 38,39). Внедрение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ICD) для вторичной профилактики относится к классу I в рекомендациях Американского колледжа кардиологов (ACCF) / Американской кардиологической ассоциации (AHA) и аналогично сильной рекомендации в рекомендациях Европейского общества кардиологов (ESC) (2). , 3). Расслоение риска для первичной профилактики является более сложным, с некоторыми различиями между руководящими принципами.
Причина желудочковой аритмии в HCM
Сочетание аномального клеточного субстрата, ишемии, анатомии желудочков, гемодинамики, известных нарушений ритма и семейного анамнеза способствует желудочковому аритмогенезу. Пациенты с остановкой сердца в анамнезе подвергаются наибольшему риску остановки сердца в будущем. Массивная гипертрофия, семейный анамнез SCD и необъяснимый обморок являются факторами риска, которые в большей степени учитываются Американским колледжем кардиологии и Американской кардиологической ассоциацией.
Семейная история SCD
Хотя определения положительного семейного анамнеза различны, существует четкое признание того, что события SCD у членов семьи первой степени повышают риск SCD (Online Refs. 40,41) (26). Из-за семейной кластеризации риска семейная история получает рекомендацию класса IIa для включения ICD в руководства ACCF / AHA и включена в калькулятор HCM Risk-SCD (веб-сайт Европейского общества кардиологов) (2,3,26). Одним из предложенных механизмов является механизм генетических мутаций высокого риска, хотя исследования, пытающиеся соотнести «злокачественные» мутации с SCD, показали неоднозначные результаты, что делает специфичный для мутаций риск с небольшой клинической полезностью (27,28). Поскольку понимание генетической основы HCM продолжает развиваться, это может потребовать переоценки.
Обморок и обструкция LVOT
Обмороки и предсинкопы встречаются у 1 из 4 пациентов с HCM, с такими механизмами, как суправентрикулярная аритмия, дисфункция синусового узла, полная сердечная блокада, желудочковая аритмия, обструкция LVOT, несоответствующая вазодилатация, истощение объема и гипотензия, обусловленная диастолической дисфункцией (Online Ref. 42 ). Необъяснимый ненейрокардиогенный обморок, особенно недавний (18 мм) (42). В опытных центрах среднесрочная смертность после ASA сопоставима с таковой после миэктомии (Online Refs. 70,72) (42), но данные для отдаленных результатов (> 10 лет) менее достоверны. Была высказана обеспокоенность по поводу повышенного аритмогенного риска, связанного с рубцом после АСА (Online Refs. 73,74). Недавние серии предполагают, что показатели SCD после ASA, хотя статистически выше, в целом низки (39,43–45). Необходимость постоянной имплантации электрокардиостимулятора после СРТ зависит от ранее существовавшей болезни проводимости; ASA часто приводит к блоку ветвей правой ножки пучка, тогда как миэктомия создает блок ветвей левой ножки пучка. Процессуальный риск и совместное принятие решений с осознанным предпочтением пациента должны быть продолжены.
Сравнение перегородочной редукционной терапии
Выбор СТО должен быть индивидуализирован с учетом демографических характеристик пациента, анатомии, сосуществующего структурного заболевания сердца, институционального опыта и принятия решений, которыми должен делиться пациент. Адаптировано с разрешения Герша и Нисимуры (41). Сокращения, как на рисунке 1.
Институциональный опыт является критическим фактором для результатов SRT (2,46). Смертность от миэктомии в менее опытных центрах достигает 14% (онлайн-ссылка 75), тогда как в центрах с опытным персоналом риск смерти значительно ниже 1%, что сопровождается превосходным снижением градиента LVOT, улучшением симптомов и длительным послеоперационное выживание сходно с таковым в общей популяции (Online Ref. 76). Точно так же опыт оператора влияет на результаты в ASA (42), и институциональный опыт должен учитываться при принятии решений.
Новые процессуальные подходы
У пациентов с выраженными симптомами с HCM, малой полостью ЛЖ и необструктивной физиологией апикальная миэктомия с целью увеличения ЛЖ улучшает симптомы у пациентов, которых в противном случае перенесли бы на трансплантацию сердца (Online Refs. 77,78). Резекция апикальных аневризм или радиочастотная абляция апикального мешочка может обеспечить значительное облегчение рецидивирующей желудочковой аритмии (Online Refs. 52,53,79). Чрескожное восстановление митрального клапана для ограничения SAM является новым подходом к лечению обструкции LVOT у пациентов с лекарственной устойчивостью и обструктивным HCM, которые не являются кандидатами на SRT (47). Такие чрескожные методы могут изменить ландшафт интервенционной терапии для HCM.
Будущие направления
Остаются большие пробелы в понимании генетической основы HCM. Хотя гены, кодирующие саркомер и ассоциированные с саркомером белки, действительно определяют заболевание у некоторых пациентов, многие другие с фенотипическим проявлением остаются без идентифицированных генетических механизмов. Это остается областью интенсивного исследования. С быстрыми темпами технологических изменений и использованием других моделей, таких как индуцированные человеком плюрипотентные стволовые клетки (Online Ref. 80), мы по-прежнему надеемся на значительные прорывы в будущем.
Много известно о влиянии лечения симптомов и предотвращения неблагоприятных исходов у пациентов с установленным заболеванием; однако существует поразительный недостаток данных по вмешательствам на ранних стадиях заболевания. Поскольку методы диагностики становятся более чувствительными к HCM, существует необходимость в методах лечения, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания или способствовать регрессу гипертрофии.
Учитывая генотипическое и фенотипическое разнообразие внутри HCM, необходимо определить отдельные популяции для изучения. Поскольку выявляются группы пациентов с неблагоприятным прогнозом, клиническая практика должна адаптировать лечение подгрупп пациентов с высоким риском. Для обоснования принятия решений и выбора подхода к СТО требуется дальнейшее изучение отдаленных результатов СТО. Помимо этого, новые чрескожные подходы для улучшения гемодинамики требуют дальнейшего изучения. Дальнейшая доработка стратификации рисков в рамках ССР и унификация руководящих принципов практики для отражения промежуточных достижений в оценке рисков остаются первостепенными.
Доктор Геске — консультант MyoKardia, Inc. Доктор Герш — консультант MyoKardia, Inc., Janssen, Xenon Pharmaceutical и Sirtex Medical; и является членом совета по мониторингу безопасности данных в Mount Sinai, St. Lukes, Boston Science Corp., Teva Pharmaceuticals, Janssen RD, Kowa Research Inst., Duke University и Medtronic. Доктор Оммен сообщил, что не имеет никаких связей с промышленностью, имеющих отношение к содержанию этой статьи, которую необходимо раскрыть.
По материалам сайта: heartfailure.onlinejacc.org
