Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)

Стандартный

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)?

(Также называется аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия)

АРВД является редкой формой кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) заменяется жировой и / или волокнистой тканью. Правый желудочек расширен и плохо сжимается. В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослаблена. Пациенты с АРВД часто имеют аритмии (аномальные сердечные ритмы), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.

Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?

АРВД обычно диагностируется в молодом возрасте (обычно менее 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать в себя:

  • Желудочковые аритмии: Нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
  • Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма
  • Головокружение, легкомысленность или обмороки, вызванные нерегулярными ритмами сердца
  • Внезапная сердечная смерть — может быть первым признаком АРВД
  • Сердечная недостаточность — одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без усталости, отечность в ногах, голеностопных суставах и стопах (отек)

Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?

Причина возникновения АРВД неизвестна. Это происходит примерно в 1 из 5000 человек. АРВД может возникать без семейной истории, хотя часто это происходит в семьях. Семейный анамнез АРВД присутствует как минимум в 30-50% случаев. Поэтому рекомендуется тщательно обследовать всех членов семьи первой и второй степени (родителей, братьев и сестер, детей, внуков, дядю, тетю, племянника, племянницу) на эту форму кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.

Исследователи обнаружили две модели наследования при АРВД:

  • Аутосомно-доминантный — Когда у одного из родителей есть АРВД. Исследования показывают, что в этих семьях у членов семьи есть 50-процентный шанс унаследовать это состояние, хотя симптомы и возраст возникновения могут быть различными у членов семьи. ARVD более распространен в некоторых географических точках, таких как Италия.
  • Аутосомно-рецессивный (одна форма называется болезнью Наксоса). Характеризуется перечисленными выше симптомами ОРВД. Болезнь Наксоса связана с утолщением наружного слоя кожи на ладонях рук и ступней ног (гиперкератоз) и густыми, «шерстяными» волосами.

Не все специфические гены были идентифицированы как причина возникновения АРВД. Исследователи пытаются идентифицировать определенные мутации гена и местоположения хромосом, связанных с ARVD.

АРВД также может быть связано с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.

Клиника Кливленда является некоммерческим академическим медицинским центром. Реклама на нашем сайте помогает поддержать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги не Cleveland Clinic. политика

По материалам сайта: my.clevelandclinic.org

Написать ответ