Кевин Девебер, доктор медицины, FAAFP
Армия Соединенных Штатов; Кафедра семейной медицины, Университет униформы, Bethesda, Md
Энтони Бойтлер, доктор медицины, FAAFP
ВВС США; Кафедра семейной медицины, Университет униформы, Bethesda, Md
[email protected]
Авторы сообщили об отсутствии потенциального конфликта интересов, относящегося к этой статье.
То, что вы спрашиваете во время занятий спортом, может быть ключом к идентификации молодых спортсменов с HCM, пока не стало слишком поздно.
Рекомендации
1. Марон Б.Дж. Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор. JAMA. 2002; 287: 1308-1320.
2. Марон Б.Дж. Гипертрофическая кардиомиопатия и другие причины внезапной сердечной смерти у юных спортсменов, участвующих в соревнованиях, с учетом предварительного скрининга и критериев дисквалификации. Кардиол Клин. 2007; 25: 399-414.
3. МакКенна В., Динфилд Дж., Фаруки А. и др. Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии: роль возрастных и клинических, электрокардиографических и гемодинамических особенностей. Am J Cardiol. 1981; 47: 532-538.
4. Соор Г.С., Лук А., Ан Е. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное понимание и цели лечения. J Clin Pathol. 2009; 62: 226-235.
5. Уоткинс Х., Ашрафян Х., МакКенна В.Дж. Генетика гипертрофической кардиомиопатии: редукция Teare. Сердце. 2008; 94: 1264-1268.
6. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. Согласительный документ клинического эксперта Американского колледжа кардиологов / Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Отчет Целевой группы Фонда клинических исследований Американского колледжа кардиологов по методическим рекомендациям и рекомендациям Комитета Европейского общества кардиологов. J Am Coll Cardiol. 2003; 42: 1687-1713.
7. Тиаре Д. Асимметричная гипертрофия сердца у молодых людей. Бр Харт Дж. 1958; 2: 1-8.
8. Maron BJ, Casey SA, Poliac LC, et al. Клиническое течение гипертрофической кардиомиопатии в региональной когорте США. JAMA. 1999; 281: 650-655.
9. Макенна В. Заболевания миокарда и эндокарда. Goldman L, Ausiello D, изд. Филадельфия: Сондерс; 2008.
10. Гиз Э.А., О’Коннор Ф.Г., Бреннан Ф.Х. и др. Атлетическая предварительная оценка: оценка сердечно-сосудистой системы. Я Fam врач. 2007; 75: 1008-1114.
11. Гловер Д.В., Марон Б.Дж. Эволюция в процессе скрининга школьников-атлетов США на сердечно-сосудистые заболевания. Am J Cardiol. 2007; 100: 1709-1712.
12. Rauch CM, Phillips GC. Соблюдение руководящих принципов для сердечно-сосудистого скрининга в текущих формах оценки перед участием в старшей школе. J педиатр. 2009; 155: 584-586.
13. Американская академия семейных врачей, Американская академия педиатрии, Американское медицинское общество спортивной медицины, Американское остеопатическое общество спортивной медицины. Предварительная физическая оценка. 3-е изд. Миннеаполис, Минн: McGrawHill; 2005: 19-23.
14. Caselli S, Pelliccia A, Maron M, et al. Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии от других форм гипертрофии левого желудочка с помощью трехмерной эхокардиографии. Am J Cardiol. 2008; 102: 616-620.
15. Olivotto I, Maron MS, Autore C, et al. Оценка и значение массы левого желудочка с помощью сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. J Am Coll Cardiol. 2008; 52: 559-566.
16. Maron MS, Maron BJ, Harrigan C, et al. Фенотип гипертрофической кардиомиопатии вновь появился после 50 лет с сердечно-сосудистым магнитным резонансом. J Am Coll Cardiol. 2009; 54: 220-228.
17. Марон М.С., Оливотто И., Бетокки С. и др. Влияние обструкции левого желудочка на клинический исход при гипертрофической кардиомиопатии. N Engl J Med. 2003; 348: 295-303.
18. Spirito P, Rapezzi C, Bellone P, et al. Инфекционный эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии: распространенность, частота и показания к антибиотикопрофилактике. Циркуляционный. 1999; 99: 2132-2137.
19. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, et al. Влияние мерцательной аритмии на клиническое течение гипертрофической кардиомиопатии. Циркуляционный. 2001; 104: 2517-2524.
20. Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, et al. Лечение гипертрофической кардиомиопатии. N Engl J Med. 1997; 336: 775-785.
21. Зипес Д.П., Камм А.Ю., Борггреф М. и др. Рекомендации ACC / AHA / ESC 2006 по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти — краткое изложение: доклад Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской ассоциации кардиологов и Комитета по практике Европейского общества кардиологов ( Комитет по написанию рекомендаций по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти), разработанный в сотрудничестве с Европейской ассоциацией сердечного ритма и Обществом сердечного ритма. Eur Heart J. 2006; 27: 2099-2140.
22. Maron BJ, Spirito P, Shen WK, et al. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и профилактика внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии. JAMA. 2007; 298: 405-412.
23. Назарян С., Лима Ю.А. Сердечно-сосудистый магнитный резонанс для стратификации риска аритмии при гипертрофической кардиомиопатии. J Am Coll Cardiol. 2008; 51: 1375-1376.
24. Фифер М.А., Влахакес Г.Дж. Ведение симптомов при гипертрофической кардиомиопатии. Циркуляционный. 2008; 117: 429-439.
25. Нисимура Р.А., Карабелло Б.А., Факсон Д.П. и др. ACC / AHA 2008 Обновление руководящих принципов по поводу сердечно-сосудистых заболеваний: целевое обновление по инфекционному эндокардиту: доклад Целевой группы Американской коллегии кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим руководствам, одобренный Обществом сердечно-сосудистых анестезиологов, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств, и Общество торакальных хирургов. J Am Coll Cardiol. 2008; 52: 676-685.
26. McKenna WJ, Oakley CM, Krikler DM, et al. Улучшенная выживаемость с амиодароном у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и желудочковой тахикардией. Бр Харт Дж. 1985; 53: 412-416.
27. Maron BJ, Shen WK, Link MS, et al. Эффективность имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов для профилактики внезапной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. N Engl J Med. 2000; 343: 365-373.
28. Алам М., Докаиниш Н., Лаккис Н.М. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с алкогольной перегородкой и миэктомия: метаанализ. Eur Heart J. 2009; 30: 1080-1087.
29. Алам М., Докаиниш Х., Лаккис Н. Алкогольная перегородочная абляция при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: систематический обзор опубликованных исследований. J Интерв Кардиол. 2006; 19: 319-327.
30. Fernandes VL, Nielsen C, Nagueh SF, et al. Наблюдение за аблацией перегородки алкоголем при симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, опыт Бэйлора и Медицинского университета Южной Каролины с 1996 по 2007 год. JACC Кардиоваск Интерв. 2008; 1: 561-570.
31. Galve E, Sambola A, Saldana G, et al. Поздние преимущества двухкамерной стимуляции при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. 10-летнее последующее исследование. Сердце. 2009; 28 мая [Электронный паб впереди печати.]
32. Лин Г., Нисимура Р.А., Герш Б.Дж. и др. Осложнения устройства и неуместные имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторные шоки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Сердце. 2009; 95: 709-714.
33. Эллиотт П.М., Полонецкий Дж., Дики С. и др. Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии: выявление пациентов высокого риска. J Am Coll Cardiol. 2000; 36: 2212-2218.
34. Эллиотт П., Спирито П. Профилактика гипертрофической смерти от кардиомиопатии: теория и практика. Сердце. 2008; 94: 1269-1275.
35. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, et al. Целевая группа 4: HCM и другие кардиомиопатии, пролапс митрального клапана, миокардит и синдром Марфана. J Am Coll Cardiol. 2005; 45: 1340-1345.
36. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Рекомендации для участия в спортивных соревнованиях у спортсменов с сердечно-сосудистыми заболеваниями: согласованный документ от Исследовательской группы по спортивной кардиологии Рабочей группы по реабилитации и физиологии физической нагрузки и Рабочей группы по болезням миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов. Eur Heart J. 2005; 26: 1422-1445.
37. Corrado D, Basso C, Pavei A, et al. Тенденции внезапной сердечно-сосудистой смерти у юных спортсменов после реализации программы предварительного отбора. JAMA. 2006; 296: 1593-1601.
38. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, et al. Внезапная смерть юных спортсменов. Клинические, демографические и патологические профили. JAMA. 1996; 276: 199-204.
39. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ, et al. Рекомендации и соображения, касающиеся скрининга сердечно-сосудистых патологий у спортсменов, участвующих в соревнованиях перед подготовкой к участию: обновление 2007 года: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по вопросам питания, физической активности и обмена веществ: одобрено Американским колледжем кардиологических исследований. Циркуляционный. 2007; 115: 1643-1655.
• Скрининг на гипертрофическую кардиомиопатию (HCM) во время предварительных спортивных занятий. С
• Пациенты с симптомами или диагнозом HCM должны быть очищены кардиологом, прежде чем им разрешат участвовать в организованных видах спорта или заниматься физическими упражнениями.. В
• Пациентам с HCM и историей остановки сердца должна быть предоставлена возможность получить автоматический имплантируемый дефибриллятор-кардиовертер (AICD).
• Бета-блокаторы — это терапия первой линии для пациентов с HCM, у которых есть симптомы сердечной недостаточности. В
Сила рекомендации (SOR)
Качественное доказательство, ориентированное на пациента
В Непоследовательное или ограниченное качество ориентированных на пациента доказательств
С Консенсус, обычная практика, мнение, доказательство, ориентированное на болезнь, серия случаев
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является наиболее распространенным генетическим заболеванием сердца. 1 Но он наиболее известен своими трагическими последствиями — внезапной сердечной смертью (SCD) молодых спортсменов, многие из которых учатся в средней школе или колледже.
На самом деле, HCM может присутствовать в любое время от младенчества до старости и имеет широкий спектр проявлений. Некоторые люди остаются бессимптомными на протяжении всей своей жизни и имеют нормальную продолжительность жизни; другие испытывают целый ряд симптомов, от боли в груди и одышки при физической нагрузке до головокружения, бреда, сердцебиения и обморока. Диагностика сложна, и прогнозирование того, у каких пациентов будут развиваться тяжелые осложнения и которые подвергаются наибольшему риску преждевременной ВСС, остается неточной наукой.
Ясно, что в Соединенных Штатах HCM вызывает SCD гораздо больше, чем любое другое состояние. 2 HCM был положительно идентифицирован в более чем одной трети случаев (36%) SCD у спортсменов в возрасте до 30 лет, и упоминается в качестве возможной причины еще в 8%. Аномалии коронарной артерии — отдаленная секунда, ответственная за 17% внезапных смертей в этой группе пациентов; следует миокардит, всего 6%. 2
Мы также знаем, что сам HCM встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. В начале 1980-х годов его распространенность, по оценкам, составляла 3 человека, а HCM, как полагают, поражает приблизительно 1 из 500 взрослых. 2,4 Поскольку это потенциально смертельное состояние часто остается незамеченным до тех пор, пока спортсмен не рухнет на игровом поле, очень важно, чтобы семейные врачи, которые проводят многие виды спорта, обычно необходимые перед тем, как учащимся разрешено заниматься соревновательными видами спорта, сохраняют высокую степень подозрение.
Зная, какие признаки и симптомы нужно искать, и, что еще важнее, ключевые вопросы, которые помогут вам определить молодых спортсменов, которым грозит опасность. Это обновление, которое начинается с обзора генетической основы и патофизиологии HCM, подготовит вас к принятию мер по защите ваших молодых пациентов.
Генетика и патофизиология
HCM связан с аутосомно-доминантным семейством расстройств, затрагивающих любой из 11 генов, кодирующих белки в саркомере миокарда. 5 Были выявлены сотни мутаций, которые могут вызвать заболевание HCM. (Вы найдете обновленный список по адресу https://genetics.med.harvard.edu/
Заболевание встречается одинаково у мужчин и женщин 6, хотя на игровом поле умирает гораздо больше мужчин, чем женщин. 3 Постулируемые причины более низкой смертности среди спортсменок включают различия в режиме тренировок; отсутствие участия в таких видах спорта высокого риска, как футбол; и до недавнего времени у молодых женщин было меньше возможностей участвовать в спортивных программах для школьников и колледжей. 3 У HCM нет известных расовых пристрастий, хотя он может быть недостаточно диагностирован у женщин, меньшинств и недостаточно обслуживаемого населения. 6
Ткань миокарда нарушена
Патофизиология HCM напрямую связана с нарушенной тканью миокарда, возникающей в результате различных мутаций генов. Миоциты левого желудочка выглядят гипертрофированными и хаотично расположенными в причудливых структурных структурах. 1,7 Это приводит к асимметрично утолщенным и жестким стенкам желудочков, что может привести к диастолической дисфункции из-за плохого заполнения левого желудочка.
LVOTO изменяется в зависимости от физического положения и физиологических факторов, что затрудняет обнаружение шумов и аномальных импульсов, связанных с ним, во время физического обследования.
Аномально утолщенные стенки и перегородка также толкают митральный клапан вперед во время систолы. У некоторых пациентов с HCM переднее движение митрального клапана в сочетании с септальной гипертрофией приводит к обструкции субаортального тракта оттока левого желудочка. Эта обструкция, известная как обструкция оттока левого желудочка или LVOTO, изменяется в зависимости от физического положения, а также физиологических факторов, таких как уровень гидратации, частота сердечных сокращений и сосудистая преднагрузка, что затрудняет обнаружение шумов и аномальных импульсов, связанных с ней, во время физического экзамен. 6
Ишемия и рубцевание результата
Коронарные артерии пациентов с HCM часто извилистые, с утолщенными стенками и узкими просветами. Это приводит к неравномерной перфузии и областям относительной ишемии миокарда, что приводит к образованию пятнистых рубцов. Ишемия, дезорганизованная клеточная архитектура и рубцевание миокарда создают среду, которая способствует желудочковой и предсердной аритмиям, которые обычно осложняют HCM. 1
По материалам сайта: www.mdedge.com
