Введение в АРВК или аритмическую кардиомиопатию
- Проблема с белками, которые удерживают клетки сердечной мышцы, приводит к тому, что эти клетки теряются и замещаются фиброзной рубцовой тканью и жировыми клетками, что приводит к истончению стенок желудочка.
- АРВК может влиять на электрическую активность сердца и вызывать аритмии.
- Поскольку ARVC влияет как на правый, так и на левый желудочек, он также известен как аритмическая кардиомиопатия.
Что такое АРВК?
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или ARVC, является типом кардиомиопатии, которая влияет
желудочки (нижние насосные камеры) сердца и вызывает аритмии (нарушения сердечного ритма). Это влияет на правый желудочек, и часто также влияет на левый желудочек. По этой причине его иногда называют аритмической кардиомиопатией (основными симптомами являются аритмии). Это не влияет на предсердия (верхние камеры) сердца.
Строение сердца, показывающее предсердия и желудочки
В ARVC есть дефект в белках, которые соединяют клетки сердечной мышцы (миоциты) вместе. Это означает, что белки не развиваются должным образом и не могут удерживать мышечные клетки вместе. Когда это происходит, мышечные клетки отделяются и умирают, область сердца воспаляется, а потерянные клетки замещаются фиброзной рубцовой тканью и жировыми отложениями. Это влияет на структуру сердечной мышцы, и она становится тонкой и растянутой. Это вызывает две основные проблемы:
- могут быть затронуты электрические пути через сердце, которые координируют сердцебиение, вызывая аритмии; а также
- тонкие стенки желудочков сердца не могут качать кровь так же эффективно, как обычно.
Что вызывает ARVC?
ARVC часто является генетическим заболеванием (вызванным измененным или «мутированным» геном) и может передаваться по наследству (передаваться от родителя к ребенку). Однако генетика АРВК сложна.
ARVC часто является «аутосомно-доминантным». Это означает, что мутированный ген обнаружен на одном из бесполых
хромосомы (так называемые аутосомы). У ребенка пострадавшего родителя будет 50% вероятности унаследовать генную мутацию. В некоторых случаях это «рецессивный» (и поэтому он развивается только в
условие, если оба родителя передают ген).
Кто получает АРВК?
ARVC встречается редко по сравнению с некоторыми другими типами кардиомиопатии (такими как дилатационная и гипертрофическая
кардиомиопатия). Считается, что около 1 из 10 000 человек имеют АРВК, хотя, вероятно,
больше людей, живущих с этим заболеванием, чем предполагает эта цифра.
Каковы симптомы АРВК?
ARVC может быть прогрессирующим заболеванием, и симптомы могут ухудшаться со временем. Симптомы
связано с электрической активностью сердца, а также структурой сердца и тем, насколько хорошо оно качает.
Симптомы могут включать следующее.
- Сердцебиение (ощущение, что ваше сердце бьется слишком быстро, слишком сильно или как будто оно «трепетало») — это вызвано
аритмии (когда электрические сообщения, управляющие ритмом сердца, нарушаются). - Бред и обморок (потеря сознания) — снижение уровня кислорода или притока крови к мозгу из-за аритмий может вызвать бред или головокружение и, в некоторых случаях, потерю сознания.
- Опухшие ноги, лодыжки и живот — накопление жидкости в тканях, потому что сердце не качает
эффективно, может вызвать отек (так называемый «отек»). - Одышка (или одышка) — скопления жидкости вокруг легких, затрудняя дыхание. Из-за влияния ARVC на электрическую сигнализацию в сердце, это часто вызывает аритмии.
Поскольку ARVC влияет на электрическую сигнализацию в сердце, он часто вызывает аритмии.
Аритмии
Аритмии вызваны нарушением нормальной электрической сигнализации в сердце, которая контролирует сердцебиение. Это нарушение вызывает изменение ритма сердца, что означает, что оно бьется слишком быстро, слишком медленно или беспорядочно. Типы аритмий, которые могут произойти в ARVC, включают следующее.
- Мерцательная аритмия (ФП) — вызвана нарушением электрических сообщений, которые обычно вызывают сокращение сердечной мышцы. При ФП предсердия бьют очень быстро и несогласованно. Это может сделать поток крови вокруг предсердия «турбулентным», а сердце менее эффективно откачивать кровь. ФП может вызвать сердцебиение и увеличить риск образования тромбов, что может увеличить риск инсульта.
- Желудочковые преждевременные удары (ВПБ) — это дополнительное сердцебиение, которое возникает, когда электрические импульсы запускаются в одном из желудочков, и оно сокращается до того, как получит нормальный сигнал через предсердия. ARVC может иногда вызывать увеличение количества и частоты этих дополнительных ударов.
- Желудочковая тахикардия (VT) — VT начинается из-за ненормальной электрической активности в желудочках, где
сердце сокращается ненормально быстро (более 100 ударов в минуту). Это может привести к потере сознания. - Фибрилляция желудочков (ФЖ) — сокращение желудочков не скоординировано, и они «дрожат», а не сжимаются нормально, поэтому кровь эффективно не откачивается из сердца. Это условие
опасен для жизни и требует срочного лечения дефибриллятором (см. лечение ниже).
Каковы осложнения АРВК?
ARVC может быть очень серьезным, поскольку может вызвать осложнения.
- Блок сердца — когда нормальная электрическая активность, которая контролирует сердечный ритм, замедляется или останавливается, и останавливает нормальное контактирование сердца. Блок сердца может потребовать кардиостимулятор, если сердце не может поддерживать нормальный ритм.
- Сердечная недостаточность — когда сердце не работает эффективно и «не может» перекачивать достаточное количество крови,
правильное давление, чтобы удовлетворить потребности организма. Он описывает набор симптомов, вызванных
сердце, которое изо всех сил пытается работать эффективно, например, увеличение веса (из-за задержки жидкости), одышка
дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
Узнайте больше о сердечной недостаточности. - Внезапная сердечная смерть (SCD) — это может произойти из-за опасных аритмий, таких как желудочковые
фибрилляция (VF), когда сокращение желудочков не скоординировано, и они скорее «дрожат»
чем обычно сжиматься, поэтому кровь не выкачивается из сердца эффективно. Хотя это относительно
редко, если VF не контролируется (с помощью дефибриллятора, чтобы шок сердца вернулся в нормальный ритм), он может
заставить сердце перестать биться (остановка сердца).
Как диагностируется АРВК?
ARVC может быть трудно диагностировать, так как изменения в сердце могут быть незначительными, а жировые отложения могут
трудно увидеть. Поскольку камеры сердца могут быть увеличены, это иногда неправильно диагностируется как
дилатационная кардиомиопатия.
- История болезни — посмотреть на симптомы и есть ли другие члены семьи это условие (как это может быть генетическим).
- Физическое обследование — чтобы увидеть, какие физические симптомы, если таковые имеются, происходят.
- ЭКГ (электрокардиограмма) — это смотрит на электрическую активность сердца и ли аритмии
(аномальные сердечные ритмы) происходят. «Сигнальная ЭКГ» может использоваться для поиска определенных электрических сигналов, общих для ARVC. ЭКГ также может быть сделано во время тренировки. - Эхо (эхокардиограмма) — это тип ультразвукового сканирования, в котором используются звуковые волны для создания эхосигналов, когда они попадают в разные части тела. Это смотрит на структуру сердца и как оно работает.
- Тесты с физической нагрузкой — это тесты, проводимые во время физических упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке, чтобы посмотреть, как работает сердце во время физической нагрузки (когда оно испытывает повышенное давление при работе), и измерить потребление кислорода во время тренировки.
- Холтеровское мониторирование — это когда ЭКГ регистрируется в течение определенного периода времени (например, нескольких дней) при продолжении нормальной деятельности. «Холтер» — это устройство ЭКГ, которое носит на талии или в кармане, что позволяет перемещаться и ходить.
- Электрофизиологическое исследование (EPS) — этот тест включает в себя вставку длинной трубки, называемой катетером, в
кровеносный сосуд и сыт по горло. Электрические сигналы передаются через катетер в сердце
что заставляет его биться с разной скоростью, что записывается. Это можно использовать, чтобы найти где в
Начинаются сердечные аритмии (и могут быть использованы для определения вариантов лечения). - Имплантируемый петлевой рекордер — это небольшое устройство, имплантированное под кожу, которое регистрирует электрическую активность сердца для выявления любых аритмий. Если это полезно, могут быть установлены имплантируемые петлевые самописцы на срок до пары лет.
- МРТ (магнитно-резонансная томография) — это сканирование обеспечивает получение высококачественных изображений и используется для изучения структуры сердца и кровотока через него.
- Радионуклидный тест и КТ — это включает введение радиоактивного красителя (так называемого контрастного красителя) в кровеносный сосуд. Компьютерная томография, которая использует рентген, сделана, чтобы произвести изображения сердца. Краситель помогает увидеть структуру сердца и то, как вокруг него течет кровь.
Как лечить и лечить АРВК?
Хотя нет никакого лечения ARVC, методы лечения используются, чтобы уменьшить и контролировать симптомы, и уменьшить риск осложнений. Лечение направлено на улучшение работы сердца, контроль аритмий и снижение риска остановки сердца.
Лекарства и устройства
- Ингибиторы АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) — расслабляют гладкую мускулатуру вокруг
кровеносные сосуды, чтобы уменьшить нагрузку на сердце, и уменьшить объем крови, что делает его
сердцу легче работать. - Антиаритмические препараты — снижают нарушения сердечного ритма и помогают контролировать нормальный
ритм. - Антикоагулянты (разжижители крови) — могут применяться у людей с аритмией для снижения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
- Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) — расширяют (увеличивают) кровеносные сосуды, что помогает уменьшить
кровяное давление и может использоваться, если человек не в состоянии терпеть ингибиторы АПФ. - Бета-блокаторы — снижают частоту и силу сокращения сердца, уменьшая стимуляцию
адреналин (который обычно заставляет сердце биться быстрее). - Диуретики (водные таблетки) — уменьшают накопление жидкости в легких или лодыжках, стимулируя почки избавляться от воды в виде мочи.
- Кардиостимулятор — может быть рекомендован людям, у которых есть блокада сердца (которая делает сердце
скорость замедляется). Кардиостимуляторы контролируют электрическую сигнализацию сердца, чтобы поддерживать нормальный сердечный ритм. - Кардиоверсия — это когда электрический удар в сердце, чтобы попытаться контролировать аритмии,
чаще всего мерцательная аритмия, и вернуть сердце в нормальный ритм. Это похоже на то, что делает ICD (см. Ниже), но это процедура, проводимая в больнице. - Катетерная абляция — это использование радиоволн для лечения областей сердца, где проходят электрические пути
вызвать аритмии. Он останавливает передачу электрических сигналов, которые влияют на нормальный ритм сердца. - ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) — это может быть рекомендовано в связи с риском аритмий, угрожающих жизни. ИКД выявляет и исправляет любые опасные аритмии, которые в противном случае могут привести к остановке сердца.
Управление образом жизни
В дополнение к лекарствам и устройствам, могут быть способы уменьшить эффект ARVC через образ жизни. Ниже приведены примеры того, что может помочь.
- Здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить здоровый вес, что уменьшит воздействие на сердце, а также поможет с общим здоровьем.
- Поддержание здорового веса — поскольку это может помочь уменьшить любое дополнительное давление на сердце и легкие.
- Сведите к минимуму алкоголь — алкоголь может поднять ваш сердечный ритм и повысить кровяное давление. Вам может не потребоваться полностью избегать этого, но соблюдение рекомендуемых рекомендаций может уменьшить любые потенциальные последствия.
Главный медицинский директор рассмотрел эти рекомендации в 2016 году. Подробнее читайте здесь (открывается в новом окне). - Минимизируйте кофеин — кофеин может увеличить частоту сердечных сокращений и повысить кровяное давление. Как и все
в зависимости от того, как они реагируют на это, вы можете поговорить со своими специалистами о том, как регулировать потребление кофеина. - Если вы курите — прекращение курения важно, чтобы помочь вашему здоровью в целом, а также вашему сердцу и
функция легких (так как она может снизить уровень кислорода в крови, а также сузить кровеносные сосуды). Ваш лечащий врач или служба по прекращению курения NHS могут помочь вам.
Записка об упражнении
Хотя упражнения часто рекомендуются людям с заболеванием сердца, они могут вызывать аритмии и симптомы сердечной недостаточности и могут быть опасными, если состояние нестабильно. Упражнения для людей с АРВК должны быть тщательно продуманы и быть частью дискуссии между человеком и его кардиологом или специализированной медсестрой.
© Кардиомиопатия Великобритания.
Узнайте больше о ARVC
Если вам нужна дополнительная информация об этом типе кардиомиопатии, вы можете скачать или заказать копию нашей брошюры «Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» (ARVC).
По материалам сайта: www.cardiomyopathy.org
