Описание
Гигантоклеточный артериит (GCA) является наиболее распространенной формой васкулита, которая встречается у взрослых. Почти все пациенты, у которых развивается гигантоклеточный артериит, старше 50 лет. GCA обычно вызывает головную боль, боль в суставах, лицевую боль, лихорадку и проблемы со зрением, а иногда и постоянную потерю зрения в одном или обоих глазах. Поскольку заболевание относительно редко и болезнь может вызывать множество различных симптомов, поставить диагноз GCA может быть сложно. При соответствующей терапии GCA является чрезвычайно излечимым, контролируемым и часто излечимым заболеванием. Раньше болезнь называлась «височный артериит», потому что височные артерии, которые проходят вдоль боковых сторон головы прямо перед ушами (до висков), могут воспаляться. Тем не менее, мы также знаем, что другие кровеносные сосуды, а именно аорта и ее ветви, также могут стать воспаленными. Термин «гигантоклеточный артериит» часто используется, потому что, когда под микроскопом смотрят на биопсию воспаленных височных артерий, часто можно увидеть крупные или «гигантские» клетки.
Кто получает гигантский клеточный артериит?
GCA — это болезнь пожилых людей. Средний возраст заболевания составляет 72 года, и почти все люди с этим заболеванием старше 50 лет. Женщины страдают от этого заболевания в 2–3 раза чаще, чем мужчины. Заболевание может встречаться в каждой расовой группе, но чаще всего встречается у людей скандинавского происхождения.
Классические симптомы гигантоклеточного артериита
Наиболее распространенными симптомами GCA являются головная боль, боль в плечах и бедрах (вызванная ревматической полимиалгией), боль в челюсти после жевания (называемая хромотой челюсти), лихорадка и помутнение зрения. Другие симптомы могут включать в себя нежность кожи головы (она расчесывает волосы), кашель, боль в горле, боль в языке, потерю веса, депрессию, инсульт или боль в руках во время упражнений. У некоторых пациентов есть много из этих симптомов; у других есть только несколько. Слепота — наиболее опасное осложнение — может развиться, если болезнь не лечится своевременно.
Что вызывает гигантоклеточный артериит?
Мы не знаем. Мы знаем, что старение как-то связано с болезнью. И мы знаем, что иммунная система организма атакует и разжигает артерии. Но мы не знаем, почему атака иммунной системы происходит, когда и где это происходит.
Как диагностируется гигантоклеточный артериит?
Диагноз ставится на биопсию височной артерии. Используя местное обезболивающее лекарство (то же самое, которое применял стоматолог), врач может удалить небольшую часть височной артерии из-под кожи головы и посмотреть на нее под микроскопом на предмет признаков воспаления. Биопсия височной артерии почти всегда безопасна, вызывает очень мало боли и часто оставляет мало или совсем не оставляет шрама. Примером этого является на фото ниже
Существуют анализы крови, которые помогают врачу решить, кто может иметь GCA. Почти каждый человек с этим заболеванием имеет повышенную скорость оседания эритроцитов (также называемую «скорость седиментации»). Скорость седиментации показывает, насколько быстро оседают красные кровяные клетки пациента, когда они помещены в маленькую пробирку. При воспалительных состояниях эритроциты оседают быстрее, чем при невоспалительных состояниях. Кроме того, у большинства пациентов с GCA наблюдается небольшая анемия или низкий уровень эритроцитов. Другие состояния также могут вызывать высокий уровень седации или анемию, поэтому окончательный диагноз зависит от биопсии височной артерии.
У некоторых пациентов с GCA нет положительных результатов биопсии. Теперь мы знаем, что GCA не влияет на каждую часть каждой височной артерии, но может «пропустить». Когда одна биопсия отрицательна, биопсия височной артерии на другой стороне может привести к диагнозу.
Лечение и течение гигантоклеточного артериита
GCA требует лечения преднизоном, типом кортикостероида. Как правило, лечение начинается с 40–60 мг преднизона, принимаемого перорально каждый день. У большинства пациентов эта доза быстро и резко улучшается, при этом большинство симптомов проходит через 1-3 дня. К сожалению, если слепота возникла как симптом, она обычно необратима, что только подчеркивает важность раннего выявления и лечения.
Почти все пациенты испытывают побочные эффекты от преднизона. После улучшения состояния больного врач постепенно снижает дозу преднизона. Скорость сужения преднизона зависит от того, как чувствует себя пациент, что обнаружит врач на экзамене, а также от результатов анализов крови, включая скорость оседания. Хотя практически все пациенты могут снизить дозу преднизона, большинству требуется некоторое количество преднизона в течение 1-2 лет. Более длительные периоды лечения не являются редкостью.
В медицинских терминах, Дэвид Хеллманн, М.Д.
Обсуждение гигантоклеточного артериита, написанное с медицинской точки зрения Дэвидом Хеллманном, доктором медицины (FACP), со-директором Центра васкулита Джона Хопкинса, для секции ревматологии Программы самооценки медицинских знаний, опубликованной и защищенной авторским правом Американского колледжа врачей (Издание 11, 1998). Американский колледж врачей дал нам разрешение сделать эту информацию доступной для пациентов, обращающихся на наш веб-сайт.
Гигантоклеточный артериит — это васкулит неизвестной причины, который поражает пожилых людей и характеризуется панартериитом артерий среднего и крупного размера, особенно в экстракраниальных ветвях сонной артерии. Средний возраст заболевания составляет 72 года, и женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины. Необратимая слепота, наиболее часто опасное осложнение, возникает в результате некроза задней цилиарной ветви глазной артерии и обычно может быть предотвращена путем ранней диагностики и лечения кортикостероидами.
Гигантоклеточный артериит может начаться внезапно или постепенно с неспецифических симптомов, таких как недомогание, потеря веса, депрессия и усталость, или с классических симптомов головной боли, чувствительности кожи головы, хромоты в челюсти, зрительных изменений или ревматической полимиалгии. Ревматическая полимиалгия, которая может возникать с или без гигантского клеточного артериита, характеризуется болью и тугоподвижностью бедер и плеч, которые ухудшаются по утрам. Около трети пациентов напоминают предыдущего пациента и имеют атипичные проявления, такие как лихорадка неизвестного происхождения, респираторные симптомы (наиболее часто встречается сухой кашель), болезнь крупных сосудов (вызывающая феномен Рейно, хромота или аневризма грудного отдела аорты), мутиплекс мононеврита, глоссит или глубокая анемия. Хотя гигантоклеточный артериит составляет только 2% всей лихорадки неизвестного происхождения, он составляет 16% лихорадки неизвестного происхождения у пациентов старше 65 лет и часто связан с суровостью и потливостью. Только половина пациентов имеют увеличенные, узловые или не пульсирующие височные артерии: нормальные височные артерии при физикальном обследовании не исключают диагноз. У пациентов с заболеваниями крупных сосудов обнаружены подключичные ушибы, ослабленные импульсы, аортальная регургитация или феномен Рейно. Фундоскопическое исследование является нормальным в первый день или два после развития слепоты. Почти все пациенты имеют заметно повышенную СОЭ, в среднем около 100 мм / ч. Очень редко СОЭ может быть нормальной, особенно у пациентов, которые уже принимают преднизон при аллергических или респираторных заболеваниях. У пациентов с МОСТ наблюдается легкая нормохромная нормоцитарная анемия, и у 20-30% пациентов, у которых слегка повышена сывороточная щелочная фосфатаза, наблюдается сходство с предшествующим пациентом. Количество лейкоцитов при предъявлении обычно нормальное, точка, предпочитающая гигантоклеточный артериит перед инфекцией или злокачественным новообразованием
Поскольку слепота от гигантоклеточного артериита почти необратима, лечение с 40-60 мг преднизона должно быть начато, как только подозревается диагноз. Хотя немедленная биопсия височной артерии была предпочтительной, одно исследование предполагает, что биопсия остается положительной, по крайней мере, в течение первых 2 недель терапии кортикостероидами. Терапия не должна проводиться в ожидании биопсии. У пациентов с гигантоклеточным артериитом поражение артерий неоднородно: поэтому для максимального увеличения шансов на диагностику требуется получить длинный (от 3 до 4 см) сегмент и исследовать несколько срезов. Положительные образцы биопсии показывают инфильтрацию стенки сосуда мононуклеарными воспалительными клетками и гигантскими клетками, пролиферацию интимы и тромбоз. Образцы односторонней биопсии положительны примерно у 85% пациентов, а образцы двусторонней биопсии положительны у 95%. Пациенты резко улучшаются в течение 24-72 часов после начала терапии, а СОЭ обычно нормализуется в течение 1 месяца. После этого преднизон может постепенно уменьшаться, хотя большинству пациентов требуется некоторое количество преднизона в течение по крайней мере 9 месяцев и часто дольше.
Решения о лечении, вероятно, должны основываться на симптомах пациента, гемоглобине, СОЭ: СОЭ сама по себе не должна диктовать терапию. Поскольку компрессионные переломы развиваются у одной трети пациентов, профилактика и лечение остеопороза должны быть частью начального лечения. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид использовались у редких пациентов, которые не отвечают на адекватный преднизон. Долгосрочное наблюдение необходимо для выявления поздних рецидивов (в том числе позднего начала аневризм грудного отдела аорты с аортальной регургитацией, застойной сердечной недостаточностью и расслоением аорты). Пациенты с ревматической полимиалгией, но без симптомов гигантоклеточного артериита над шеей (такие как хромота челюсти, головная боль и визуальные симптомы) не нуждаются в биопсии височной артерии и реагируют на преднизон в низких дозах (от 10 до 20 мг / сут перорально). Поскольку ревматическая полимиалгия является клиническим диагнозом, другие состояния, такие как гипотиреоз, амилоидоз, ревматоидный артрит и злокачественные новообразования, должны быть рассмотрены при первоначальной оценке и пересмотрены, если у пациента быстрое улучшение не наступает после введения преднизона.
Использование этого сайта
Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Johns Hopkins Vasculitis, предназначена только для образовательных целей. Врачам и другим медицинским работникам рекомендуется обратиться к другим источникам и подтвердить информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны пренебрегать медицинским советом или откладывать его поиск из-за того, что они могли прочитать на этом сайте.
По материалам сайта: www.hopkinsvasculitis.org
