Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти Гипертрофическая кардиомиопатия статья более полезная или одна из наших статьи о здоровье.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Раньше назывался аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (ARVC) вызвана фиброзно-жировой заменой миоцитов RV из-за апоптоза, воспаления (определенные причины для любого механизма пока неизвестны) или генетической причиной. Это обычно сопровождается симптомами аритмии или внезапной смерти.

Диагностика АРВК затруднена из-за неспецифических особенностей заболевания и фенотипических проявлений. Эхокардиографические особенности включают увеличенные размеры RV, аномалии региональных стенок RV и дисфункцию. RV ангиография считается золотым стандартом для диагностики, но МРТ имеет лучшую чувствительность и специфичность.

В ARVC тяжелая дисфункция RV лечится с помощью стандартных лекарств от сердечной недостаточности, и трансплантация сердца рассматривается, если лечение является рефрактерным. Бета-адреноблокаторы используются у пациентов без симптомов, а дефибриллятор кардиовертеров (ICD) — пациентам с высоким риском.

Точная этиология остается неизвестной.

Ep gt; [1] Чаще встречается у людей из северной Италии и Греции.

• АРВК чаще всего встречается в подростковом и раннем взрослом возрасте.
• Это чаще встречается у мужчин.
• Это семейное в 30-50% случаев.
• Он передается в аутосомно-доминантной (более распространенной) и аутосомно-рецессивной формах и включает мутации в десмосомных и внесемосомных генах. [2]
• ARVC признана основной причиной внезапной сердечной смерти (SCD) у молодых людей в возрасте до 35 лет и может даже составлять до 10% сердечно-сосудистых смертей в возрастной группе до 65 лет. [1]

Клиническая презентация

ARVC обычно присутствует у мужчин в возрасте 15-35 лет с учащенным сердцебиением, пресинкопом или обмороком. Внезапная смерть может быть первой презентацией. Пациенты, которые доживают до четвертого и пятого десятилетий, могут страдать бивентрикулярной или правой сердечной недостаточностью (без легочной гипертонии).

Предсердная аритмия часто встречается при АРВК и проявляется в более молодом возрасте, чем в общей популяции. Они связаны с мужским полом, увеличением возраста и расширением левого предсердия. Предсердные аритмии имеют клиническое значение, так как они связаны с неподходящими шоками ИКД и повышенным риском смерти и сердечной недостаточности. [3]

Особенности АРВК зависят от фазы прогрессирования заболевания:

 

• Скрытая фаза:

• Незначительные изменения RV, с или без незначительных желудочковых аритмий.
• Иногда они могут быть первым проявлением SCD, обычно у молодых, занимающихся спортивными состязаниями или интенсивными упражнениями.

• Явное электрическое расстройство:
• Симптоматическая RV аритмия связана с функциональными и структурными нарушениями правого желудочка.
• Обычно дарит сердцебиение или обморок.
• Аритмии и ВСС распространены. Ранее недиагностированный ARVC составляет около 20% SCD.
• Сбой RV:
• Распространение заболевания на весь правый желудочек вызывает дисфункцию.
• Отказ бивентрикулярного насоса — конечная стадия:
• Поражение левого желудочка приводит к сердечной недостаточности и может имитировать дилатационную кардиомиопатию.

 

NB: около половины пациентов будут проходить нормальный медицинский осмотр.

исследования

Обычно проводятся следующие исследования:

 

• Оценка сердечной функции и этиологии заболевания:
• Анализы крови, в том числе FBC, СОЭ / СРБ, почечная функция и электролиты, а также LFT; сердечные ферменты могут быть подходящими, в зависимости от представления.
• ЭКГ — наиболее распространенными признаками являются желудочковые аритмии с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса.
• Рентгенограмма.
• ЭхоКГ.
• Катетеризация сердца.
• МРТ сердца — увеличение ПЖ, жировая инфильтрация, фиброз и нарушения движения стенки.
• RV ангиография минусы GT;

   

управление

• Для пациентов с хорошо переносимыми или не угрожающими жизни желудочковыми аритмиями бета-блокаторы, такие как соталол или амиодарон с / без бета-блокатора, являются наиболее эффективными препаратами с относительно низким проаритмическим риском.
• Для устойчивой желудочковой тахикардии (VT) или желудочковой фибрилляции (VF) используются серийные терапевтические испытания лекарственного средства с использованием запрограммированной желудочковой стимуляции для оценки эффективности.
• Пациентам, которые остаются индуцируемыми от аритмий, обычно требуется ICD, за исключением редких случаев с локализованным заболеванием, где катетерная абляция может быть вариантом.
• Радиочастотная абляция приводит к значительному снижению нагрузки на ВТ у пациентов с АРВК. [4]
• У пациентов, которые не являются индуцируемыми и присутствуют при остановке сердца или обмороке, автоматический вариант ICD является первым вариантом. [5]
• ИКД являются наиболее эффективным вмешательством в предотвращении внезапной аритмической смерти. [6]
• Частота сердечной и несердечной смертности после имплантации ICD у пациентов с ARVC низка. [7]
• Лечить сопутствующую сердечную недостаточность.
• Трансплантация сердца может потребоваться минусы GT;
• ARVC имеет тенденцию прогрессировать с ухудшением функции RV.
• Левый желудочек может участвовать в прогрессировании дегенеративного процесса.
• Хотя AVRC является прогрессирующим заболеванием, индивид триазол [1]

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

По материалам сайта: Patient.info