Гипертрофическая кардиомиопатия — клиническая картина

Стандартный

    Симптомы гипертрофической кардиомиопатии (HCM) могут включать одышку, обмороки и пресинкопию, стенокардию, сердцебиение, ортопноэ, пароксизмальную ночную одышку, застойную сердечную недостаточность, головокружение и внезапную сердечную смерть.

    Внезапная сердечная смерть

    Это наиболее разрушительное проявление HCM. Он имеет наибольшую заболеваемость у детей до и подросткового возраста и особенно связан с экстремальными нагрузками. Риск внезапной смерти у детей достигает 6% в год.

    В более чем 80% случаев аритмия, которая вызывает внезапную смерть, представляет собой фибрилляцию желудочков. Многие из этих случаев вырождаются в фибрилляцию желудочков от быстрых предсердных аритмий, таких как фибрилляция, суправентрикулярная тахикардия или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, в то время как другие являются результатом желудочковой тахикардии и низкого сердечного выброса гемодинамического коллапса.

    Это наиболее распространенный симптом, встречающийся у 90% пациентов с симптомами. Одышка в значительной степени является следствием повышенного давления диастолического наполнения ЛЖ (и передачи этих повышенных давлений обратно в легочную циркуляцию). Повышенное давление наполнения ЛЖ в основном обусловлено нарушением диастолической эластичности в результате выраженной гипертрофии желудочка.

    Обморок является очень распространенным симптомом, возникающим в результате неадекватного сердечного выброса при физической нагрузке или аритмии сердца. Это чаще встречается у детей и молодых людей с небольшим размером камеры ЛЖ и признаками желудочковой тахикардии при амбулаторном мониторинге.

    Альтернативно, обморок может быть вызван аритмией, тахикардией или брадикардией. Некоторые пациенты с HCM имеют нарушения функции синусового узла, что приводит к синдрому слабости синусового узла с чередующимися тахиаритмиями и брадиаритмиями или тяжелыми брадиаритмиями.

    Обморок и пресинкоп выявляют пациентов с высоким риском внезапной смерти и требуют срочного обследования и агрессивного лечения.

    предобморочное состояние

    Presyncope включает заклинания "выпадения", которые происходят в вертикальной позе и могут быть освобождены, если немедленно лечь. Они встречаются довольно часто и выявляют пациентов с высоким риском внезапной смерти. Эти симптомы усугубляются стимуляцией блуждающего нерва. Presyncope также может возникнуть с неумеренной предсердной или желудочковой тахиаритмией.

    Типичные симптомы стенокардии довольно часто встречаются у пациентов с HCM и могут возникать при отсутствии выявляемого коронарного атеросклероза. Нарушение диастолической релаксации и заметное увеличение потребления кислорода миокардом вызвано желудочковой гипертрофией, которая приводит к субэндокардиальной ишемии, особенно во время физической нагрузки.

    Сердцебиение

    Сердцебиение распространено. Они являются результатом аритмий, таких как преждевременные сокращения предсердий и желудочков, синусовые паузы, мерцательная аритмия, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия и желудочковая тахикардия.

    Ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка

    Это ранние признаки застойной сердечной недостаточности и, хотя относительно редко, наблюдаются у пациентов с тяжелой HCM. Они являются результатом нарушения диастолической функции и повышенного давления наполнения ЛЖ. Ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка возникают из-за легочной венозной гиперемии.

    Хроническая сердечная недостаточность

    Это относительно редко, но наблюдается у пациентов с тяжелым HCM. Это может произойти в результате сочетания нарушения диастолической функции и субэндокардиальной ишемии. Систолическая функция у этих пациентов почти всегда хорошо сохраняется.

    Головокружение часто встречается у пациентов с HCM с повышенными градиентами давления через тракт оттока ЛЖ. Он усугубляется при физической нагрузке и может усугубляться гиповолемией после высоких уровней физической нагрузки или повышенной незаметной потери жидкости (например, во время сильной жары).

    Головокружение также может возникать в результате маневров, таких как быстрое стояние или вальсальва во время дефекации, или определенных лекарств, таких как диуретики, нитроглицерин и сосудорасширяющие антигипертензивные агенты, которые уменьшают преднагрузку и постнагрузку и увеличивают градиент давления через тракт оттока ЛЖ.

    Головокружение также может быть вторичным по отношению к связанной с аритмией гипотонии и снижению церебральной перфузии. Неустойчивые аритмии часто вызывают симптомы головокружения, легкомысленности и пресинкопии, в то время как устойчивые аритмии чаще приводят к обморокам, коллапсу и / или внезапной сердечной смерти.

    Физическое обследование

    Двойной апикальный импульс возникает в результате сильного сокращения левого предсердия в отношении крайне несовместимого левого желудочка. Это происходит довольно часто у взрослых. Тройной апикальный импульс возникает в результате позднего систолического выпячивания, которое возникает, когда сердце почти пусто и выполняет почти изометрическое сокращение. Это очень характерный признак гипертрофической кардиомиопатии (HCM); однако это происходит реже, чем двойной апикальный импульс.

    Первый сердечный звук нормальный. Второй сердечный звук обычно расщеплен, но у некоторых пациентов с серьезными градиентами оттока он парадоксально расщеплен.

    S3 Галоп часто встречается у детей, но он не имеет такого же зловещего значения, как у пациентов со стенозом клапанной аорты. Когда это происходит у взрослых, это означает декомпенсированную застойную сердечную недостаточность. Четвертый звук сердца, S4, часто слышно и является результатом систолы предсердий в отношении крайне несоответствующего левого желудочка.

    Яремный венозный пульс выявляет выдающийся волна, вызванная уменьшением податливости правого желудочка, вторичной по отношению к массивной гипертрофии желудочковой перегородки.

    Двойной сонный артериальный пульс распространен. Пульс сонной артерии быстро возрастает из-за увеличения скорости крови через выходной тракт ЛЖ в аорту. Затем пульс сонной артерии снижается в средней систолии по мере развития градиента. Это сопровождается вторичным повышением пульсации сонной артерии во время поздней систолы.

    Апикальный прекордиальный импульс часто смещается в боковом направлении и обычно является аномально сильным и увеличенным.

    Шум систолического выброса, как правило, является систолическим шумом выброса crescendo-decrescendo, который лучше всего слышен между вершиной и левой границей грудины и распространяется на надшерстную выемку, но не на сонные артерии или шею. Шум и градиент через тракт оттока ЛЖ уменьшаются с любым увеличением предварительной нагрузки (например, маневр Мюллера, приседание) или увеличением постнагрузки (например, рукоятка). Шум и градиент увеличиваются при любом снижении преднагрузки (например, маневр Вальсальвы, введение нитратов, введение диуретиков, стоя) или при любом снижении постнагрузки (например, введение вазодилататора).

    Голососистолический шум на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации слышен у пациентов с систолическим передним движением митрального клапана и значительными градиентами оттока ЛЖ. Диастолический декресцендо шум аортальной регургитации слышен у 10% пациентов, хотя умеренная аортальная регургитация может быть обнаружена с помощью допплерэхокардиографии у 33% пациентов.

    Рекомендации

    Ly HQ, Greiss I, Talakic M, et al. Внезапная смерть и гипертрофическая кардиомиопатия: обзор. Может Дж Кардиол. 2005 г., 21 (5): 441-8. [Medline].

    Коломбо М.Г., Ботто Н., Витторини С., Парадосси Ю., Андреасси М.Г. Клиническое применение генетических тестов для наследственных гипертрофических и дилатационных кардиомиопатий. Cardiovasc УЗИ. 19 декабря 2008 г. 6:62. [Medline]. [Полный текст].

    Моримото С. Саркомерные белки и наследственные кардиомиопатии. Cardiovasc Res. 2008 март 1. 77 (4): 659-66. [Medline].

    Суор Г.С., Лук А., Ан Е., Абрахам Дж.Р., Ву А., Ральф-Эдвардс А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное понимание и цели лечения. J Clin Pathol. 2009 март 62 (3): 226-35. [Medline].

    Ван Дриест С.Л., Акерман М.Дж., Оммен С.Р., Шакур Р., Уилл М.Л., Нисимура Р.А. и др. Распространенность и серьезность «доброкачественных» мутаций в генах тяжелой цепи бета-миозина, тропонина Т сердца и альфа-тропомиозина при гипертрофической кардиомиопатии. циркуляция. 2002 Dec 10. 106 (24): 3085-90. [Medline].

    [Руководство] Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, et al. Согласительный документ клинического эксперта Американского колледжа кардиологов / Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Отчет Целевой группы Фонда клинических исследований Американского колледжа кардиологов по методическим рекомендациям и рекомендациям Комитета Европейского общества кардиологов. J Am Coll Cardiol. 2003 5 ноября. 42 (9): 1687-713. [Medline].

    Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Распространенность гипертрофической кардиомиопатии в амбулаторной популяции направлена ​​на эхокардиографическое исследование. Am J Cardiol. 1994 15 марта. 73 (8): 577-80. [Medline].

    Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, et al. Распространенность гипертрофической кардиомиопатии в общей популяции молодых людей. Эхокардиографический анализ 4111 субъектов в исследовании CARDIA. Развитие риска коронарной артерии у (молодых) взрослых. циркуляция. 1995 авг 15. 92 (4): 785-9. [Medline].

    Maron BJ. Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор. JAMA. 2002 13 марта. 287 (10): 1308-20. [Medline].

    Elliott PM, Gimeno JR, Thaman R, Shah J, Ward D, Dickie S и др. Исторические тенденции в показателях выживаемости пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Сердце. 2006 июнь 92 (6): 785-91. [Medline].

    Минами Y, Каджимото К, Терадзима Y и др. Клинические проявления обструкции среднего отдела желудка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. J Am Coll Cardiol. 2011 июнь 7. 57 (23): 2346-55. [Medline].

    DeRose JJ Jr, Banas JS Jr, Winters SL. Современные перспективы внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии. Prog Cardiovasc Dis. 1994 май-июнь 36 (6): 475-84. [Medline].

    Maron BJ, Roberts WC, Epstein SE. Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии: профиль 78 пациентов. циркуляция. 1982 г., июнь 65 (7): 1388-94. [Medline].

    [Руководство] Эллиотт П.М., Анастасакис А., Боргер М.А. и др. Для Целевой группы по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии Европейского общества кардиологов (ESC). Руководство ESC 2014 по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии. Eur Heart J. 2014 окт. 14. 35 (39): 2733-79. [Medline].

    Мусат Д, Шеррид М.В. Эхокардиография в лечении гипертрофической кардиомиопатии. Анадолу Кардиол Дерг. 2006 г., 6 декабря Suppl 2: 18-26. [Medline].

    Peteiro J, Bouzas-Mosquera A, Fernandez X, et al. Прогностическая ценность физической эхокардиографии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. J Am Soc Echocardiogr. 2012 25 февраля (2): 182-9. [Medline].

    Bruder O, Wagner A, Jensen CJ, Schneider S, Ong P, Kispert EM. Рубец миокарда, визуализируемый с помощью магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы, позволяет прогнозировать серьезные нежелательные явления у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. J Am Coll Cardiol. 2010 сент. 7. 56 (11): 875-87. [Medline].

    Суор Г.С., Лук А., Ан Е., Абрахам Дж.Р., Ву А., Ральф-Эдвардс А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное понимание и цели лечения. J Clin Pathol. 2009 март 62 (3): 226-35. [Medline].

    Verlinden NJ, Coons JC. Дизопирамид для гипертрофической кардиомиопатии: прагматическая переоценка старого препарата. Медикаментозное. 2015 г., дек. 35 (12): 1164-72. [Medline].

    Боггс В. Поэтапная антигипертензивная терапия эффективна при гипертрофической кардиомиопатии. Medscape Медицинские новости. , Доступно по адресу https://www.medscape.com/viewarticle/778707. Доступ:

    Аргулян Э., Мессерли Ф.Х., Азиз Е.Ф., Уинсон Г., Агарвал В., Каддаха Ф. и др. Антигипертензивная терапия при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Cardiol. 2013 янв 19. [Medline].

    [Руководство] Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO и др. Для ACCF / AHA, AATS и др. Руководство ACCF / AHA 2011 года по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: резюме: отчет Американской коллегии кардиологов Фонда / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по руководству по практике. циркуляция. 2011 дек. 13, 124 (24): 2761-96. [Medline].

    [Руководство] Герш Б.Дж., Марон Б.Дж., Боноу Р.О. и др. Для Целевой группы Американской коллегии кардиологов / Американской ассоциации кардиологов по руководящим принципам практики. Руководство ACCF / AHA 2011 года по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: доклад Американской коллегии кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по руководству по практике. Разработан в сотрудничестве с Американской ассоциацией торакальной хирургии, Американским обществом эхокардиографии, Американским обществом ядерной кардиологии, Американским обществом сердечной недостаточности, Обществом сердечного ритма, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом Тхо. J Am Coll Cardiol. 2011 дек. 13. 58 (25): e212-60. [Medline].

    Эллиотт П.М., Анастасакис А., Боргер М.А. и др. Для членов специальной группы Европейского общества кардиологов. Руководство ESC 2014 года по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: Целевая группа по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии Европейского общества кардиологов (ESC). Eur Heart J. 2014 окт. 14. 35 (39): 2733-79. [Medline].

    Гиллинов А.М. Обновленные руководства по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 г., дек. 144 (6): 1285. [Medline].

    Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, Sorajja P, Nishimura RA. Расширение показаний к септальной миэктомии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: результаты операции у пациентов с латентной обструкцией. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 февр. 143 (2): 303-9. [Medline].

    Панайч С.С., Бадхека А.О., Чотани А. и др. Результаты миэктомии межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии (по общенациональной выборке стационарных больных [1998-2010]). Am J Cardiol. 2014 ноябрь 1. 114 (9): 1390-5. [Medline].

    Вризендорп П.А., Шинкель А.Ф., Солиман О.И. и соавт. Долгосрочная польза миэктомии и разрастания передней митральной листовки при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Am J Cardiol. 2015 март 1. 115 (5): 670-5. [Medline].

    Сингх К., Кутуб М., Карсон К., Хибберт Б., Гловер С. Мета-анализ современного состояния абляции перегородки алкоголем и хирургической миэктомии при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Катетер Кардиоваск Интерв. 2015 ноябрь 3. [Medline].

    Qintar M, Morad A, Alhawasli H, et al. Стимулирование по поводу резистентной к лекарствам или непереносимой гипертрофической кардиомиопатии. Кокрановская база данных Syst Rev. 2012 16 мая. 5: CD008523. [Medline].

    Хагедж А.А., Деснос М. Новые тенденции в лечении гипертрофической кардиомиопатии. Арка Кардиоваск Дис. 2009 май. 102 (5): 441-7. [Medline].

    Джассал Д.С.; Нейлан Т.Г .; Файфер М.А. Palacios IF; Лоури П.А.; Влахакес GJ; Пикард М.Х .; Йергер Д.М., Лаборатория ультразвукового исследования сердца, отделение кардиологии, Больница Массачусетса, Бостон, Массачусетс 02114, и др. Устойчивое улучшение диастолической функции левого желудочка после алкогольной перегородки при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Eur Heart J. 2006; 27 (15): 1805-10 (ISSN: 0195-668X).

    Streit S, Walpoth N, Windecker S, Meier B, Hess O. Связана ли алкогольная абляция перегородки с рецидивирующими тахиаритмиями? Swiss Med Wkly. 2007 дек. 137 (47-48): 660-8. [Medline].

    Лин Г, Нисимура Р.А., Герш Б.Дж. и др. Осложнения устройства и неуместные имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторные шоки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Сердце. 2009 май. 95 (9): 709-14. [Medline].

    Пилларисетти Дж., Кондур А., Алани А. и др. Перипартальная кардиомиопатия: предикторы выздоровления и текущее состояние применения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. J Am Coll Cardiol. 2014 июл 1.63 (25 Pt A): 2831-9. [Medline].

    Ашихмина Е., Фарбер М.К., Мизугучи К.А. Родители с гипертрофической кардиомиопатией: серия случаев и обзор результатов беременности и анестезиологического пособия при родах и родах. Int J Obstet Anesth. 2015 24 ноября (4): 344-55. [Medline].

    [Руководство] Федеральное управление по безопасности транспортных средств (FMCSA). Рекомендации медицинской экспертной панели. (См. Раздел 9: CMV драйверы с кардиомиопатией). Доступно по адресу https://www.fmcsa.dot.gov/regulations/medical/recommendations-medical-expert-panel. Обновлено; Доступ:

    Федеральная авиационная администрация. Руководство для авиационных медицинских экспертов. Решение соображений — аэрокосмические медицинские диспозиции. Пункт 36. Сердце. Доступно по адресу https://www.faa.gov/about/office_org/headquarters_offices/avs/offices/aam/ame/guide/app_process/exam_tech/item36/amd/. Модифицировано; Доступ:

    Maron BJ, Barry JA, Poole RS. Пилоты, гипертрофическая кардиомиопатия, проблемы авиации и общественной безопасности. Am J Cardiol. 2004 г. 15 февраля. 93 (4): 441-4. [Medline].

    Пакет С. Гипертрофическая кардиомиопатия у летчика первого класса. Медицинский вестник федерального воздушного хирурга. Том 51, № 2. Пересмотрено Доступ. Доступно по адресу https://www.faa.gov/other_visit/aviation_industry/designees_delegations/designee_types/ame/fasmb/media/201302.pdf.

    Федеральная авиационная администрация. Руководство для авиационных медицинских экспертов. Решение соображений — аэрокосмические медицинские диспозиции. Пункт 36. Сердце — другие сердечные заболевания. Доступно по адресу https://www.faa.gov/about/office_org/headquarters_offices/avs/offices/aam/ame/guide/app_process/exam_tech/item36/amd/occ/. Модифицировано; Доступ:

    Maron BJ, Isner JM, McKenna WJ. 26-я конференция Bethesda: рекомендации по определению права на участие в соревнованиях у спортсменов с сердечно-сосудистыми нарушениями. Целевая группа 3: гипертрофическая кардиомиопатия, миокардит и другие заболевания миоперикарда и пролапс митрального клапана. J Am Coll Cardiol. 1994 24 октября (4): 880-5. [Medline].

    Томпсон П.Д., Франклин Б.А., Балади Г.Дж., Блэр С.Н., Коррадо Д., Эстес Н.А., 3-й и др. Физические упражнения и острые сердечно-сосудистые события, представляющие риски в перспективе: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по вопросам питания, физической активности и обмена веществ и Совета по клинической кардиологии. циркуляция. 2007 1 мая. 115 (17): 2358-68. [Medline].

    Counihan PJ, McKenna WJ. Низкие дозы амиодарона для лечения аритмий при гипертрофической кардиомиопатии. J Clin Pharmacol. 1989 май. 29 (5): 436-8. [Medline].

    Fananapazir L, Leon MB, Bonow RO, et al. Внезапная смерть во время эмпирической терапии амиодароном при симптоматической гипертрофической кардиомиопатии. Am J Cardiol. 1991 янв. 15. 67 (2): 169-74. [Medline].

    [Руководство] Эпштейн А.Е., Димарко Дж.П., Элленбоген К.А., Эстес Н.А., 3-й, Фридман Р.А., Геттес Л.С. и др. Рекомендации ACC / AHA / HRS 2008 по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: резюме. Ритм сердца. 2008 июнь 5 (6): 934-55. [Medline].

    Топильский я; Шерез Дж; Керен Г; Копперман I, отделение кардиологии, Тель-Авивский Медицинский Центр Сураски, Тель-Авив, Израиль. [email protected] Отдаленные эффекты двухкамерной стимуляции с периодической эхокардиографической оценкой оптимальной задержки атриовентрикулярного кровотока у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией> 50 лет. Am J Cardiol. 2006. 97 (12): 1769-1775.

    Galve E, Sambola A, Saldaña G, Quispe I, Nieto E, Diaz A и др. Поздние преимущества двухкамерной стимуляции при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. 10-летнее последующее исследование. Сердце. 2009 г., 28 мая. [Medline].

    Сильва Л.А., Фернандес Е.А., Мартинелли Филу М., Коста Р, Сикейра С., Янни Б.М. и др. Кардиостимуляция при гипертрофической кардиомиопатии: когорта с 24-летним периодом наблюдения. Арк Брас Кардиол. 2008 окт. 91 (4): 250-6, 274-80. [Medline].

    Ю Дж., Ву А., Ко Д. Т., Камерон Д. А., Михайлович А., Кран М. Увеличение продолжительности жизни и экономическая эффективность имплантируемых кардиовертеров / дефибрилляторов для первичной профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Am Heart J. 2007 ноябрь 154 (5): 899-907. [Medline].

    Jensen MK, Prinz C, Horstkotte D, van Buuren F, Bitter T, Faber L, et al. Алкогольная септальная абляция у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: низкая частота внезапной сердечной смерти и снижение профиля риска. Сердце. 2013 июл 99 (14): 1012-7. [Medline].

    McKinney AM, Lohman BD, Sarikaya B, Benson M, Benson MT, Lee MS. Точность обычных FLAIR с подавленным жиром и диффузионно-взвешенных изображений при обнаружении клинически выраженного неврита зрительного нерва. Acta Radiol. 5 февраля 2013 г. [Medline].

    Трейси К.М., Эпштейн А.Е., Дарбар Д. и др., Для Американской коллегии кардиологов, Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим руководствам и др. 2012 ACCF / AHA / HRS сфокусировал обновление руководящих принципов 2008 года по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: доклад Американской коллегии кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по методическим указаниям и Обществу сердечного ритма. [исправленный]. циркуляция. 2012 окт. 2. 126 (14): 1784-800. [Medline].

    Чжао Д.С., Шен Я, Чжан К и др. Результаты катетерной абляции фибрилляции предсердий у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: систематический обзор и метаанализ. EUROPACE. 2015 ноябрь 26. [Medline].

    По материалам сайта: emedicine.medscape.com

    Написать ответ