Детская рестриктивная кардиомиопатия

Стандартный

    Фон

    Рестриктивная кардиомиопатия (РЦМ) — это редкое заболевание у детей, которое характеризуется ограничительным наполнением и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенки. [1] Сердце структурно нормальное, хотя гистологические нарушения часто присутствуют, в зависимости от этиологии рестриктивной кардиомиопатии.

    РКМ может проявляться как одиночное нарушение, хотя у пациентов с дилатационной или гипертрофической кардиомиопатией можно наблюдать ограничивающие паттерны заполнения левого желудочка. Поскольку это заболевание настолько редкое, его патогенез, естественная история и лечение недостаточно четко определены. Сопутствующие синдромы и некардиальные состояния включают склеродермию, амилоидоз, саркоидоз, болезнь Гоше, болезнь Гурлера, болезни накопления гликогена, гиперэозинофильный синдром и карциноидный синдром.

    Некоторые исследователи разделили RCM на следующие подтипы: (1) чисто рестриктивная кардиомиопатия, (2) гипертрофически-рестриктивная кардиомиопатия и (3) умеренно расширенная рестриктивная кардиомиопатия. [2]

    Терапия идиопатической рестриктивной кардиомиопатии (РКМ) ограничивается симптоматическим лечением и часто неэффективна для улучшения результата. Хирургические возможности ограничены трансплантацией сердца. Рекомендуется здоровый образ жизни, хотя существует повышенный риск внезапной смерти и ухудшения сердечной недостаточности, что, как правило, исключает участие в спортивных соревнованиях.

    патофизиология

    Патофизиология РКМ разнообразна. Это состояние может быть связано с такими заболеваниями, как амилоидоз, гемосидероз, гиперэозинофилия и эндокардиальный фиброэластоз; это может также произойти вторично к лучевой терапии и определенным лекарствам. Однако их можно считать отдельными заболеваниями, потому что этиология известна.

    При истинном идиопатическом RCM результаты эндомиокардиальной биопсии и патологических образцов, как правило, являются ненормальными, хотя они не могут быть диагностическими для какого-либо отдельного заболевания. Результаты включают миофибриллярный беспорядок, гипертрофию миоцитов и интерстициальный фиброз. Морфологические данные включают увеличение предсердия без увеличения толщины желудочковой стенки или расширения желудочковой полости, отсутствие эозинофильной инфильтрации и отсутствие заболевания перикарда. [2, 3]

    Физиологические последствия РКМ более однородны, чем последствия его различной этиологии. Как правило, происходит резкое преждевременное прекращение наполнения желудочков в ранней диастоле, что приводит к наклону и плато или квадратному корню на кривых желудочкового давления. Следовательно, желудочковое наполнение ограничено ранней диастолой. Это, вероятно, связано с уменьшением податливости желудочка и в конечном итоге приводит к развитию предсердной дилатации. Типичные гемодинамические характеристики включают нормальную систолическую функцию и выравнивание повышенного конечного диастолического давления в желудочке.

    Естественная история РКМ варьируется и, по крайней мере, частично зависит от этиологии, если таковая имеется. Поскольку число пациентов с субклиническим РКМ неизвестно, естественный анамнез может быть определен только при появлении симптомов. После появления симптомов заболеваемость и смертность становятся высокими (см. Прогноз и осложнения).

    По материалам сайта: emedicine.medscape.com

    Написать ответ