Кардиомиопатия у детей лечение

Кардиомиопатии у детей: лечение и симптомы

Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления).

Чем выражено заболевание?

В периоде новорождённости кардиомиопатия у детей проявляется кардиомегалией и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатии у детей при метаболических расстройствах

Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены.

Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда — заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

Материалы на эту же тему:

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия у детей — редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объёма левого желудочка.

Код по МКБ 10

142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь. 142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и среди детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины, у них заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится 5% всех случаев кардиомиопатий. Возможны семейные случаи заболевания.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии

Из выделенных в новой классификации (1995) двух форм рестриктивной кардиомиопатии: первая, первично миокардиальная. протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при дилатационной кардиомиопатии, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивают как фибропластический эндокардит Лёффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Дэвиса. Существует точка зрения, что эозинофильный эндокардит и эндомиокардиальный фиброз — стадии одного и того же заболевания, встречающегося главным образом в тропических странах Южной Африки и Латинской Америки.

В то же время первичная миокардиальная рестриктивная кардиомиопатия, для которой не характерны изменения эндокарда и эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы, описана в странах других континентов, в том числе и в нашей стране. В этих случаях при тщательном обследовании, включавшем биопсию миокарда и коронарографию, или на вскрытии не удавалось обнаружить какие-либо специфические изменения, отсутствовали атеросклероз коронарных артерий и констриктивный перикардит. При гистологическом исследовании у таких больных выявляли интерстициальный фиброз миокарда, механизм его развития остаётся неясным. Эту форму рестриктивной кардиомиопатии встречают как у взрослых, так и у детей.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесёнными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии — гиперэозинофильный синдром.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов. что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на повреждённый миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и лёгочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у детей

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов сердечной недостаточности. Клиническая картина зависит от тяжести хронической сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения; сердечная недостаточность быстро прогрессирует. Обнаруживают венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. Характерные жалобы при рестриктивной кардиомиопатии таковы:

слабость, повышенная утомляемость; одышка при незначительной физической нагрузке; кашель; увеличение живота; отёки верхней половины туловища.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии у детей

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.

Длительное время болезнь течет исподволь, медленно и незаметно для окружающих и родителей. Дети длительное время не предъявляют жалоб. Манифестация болезни обусловлена декомпенсацией сердечной деятельности. О давности заболевания свидетельствует значительное отставание в физическом развитии.

Клиническое обследование

Клинические проявления болезни обусловлены развитием недостаточности кровообращения преимущественно по правожелудочковому типу, а нарушения на путях венозного притока к обоим желудочкам сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения. При осмотре отмечают цианотичеекий румянец, набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении. Пульс слабого наполнения, систолическое артериальное давление снижено. Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счёт атриомегалии. Часто выслушивают «ритм галопа», в значительной части случаев — неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый. Нередко отмечают периферические отёки, асцит. При выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушивают мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих лёгких.

Электрокардиография

При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии поражённых отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.

Рентгенография органов грудной клетки

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в лёгких.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки таковы:

систолическая функция не нарушена; дилатация предсердий выражена; уменьшение полости поражённого желудочка; функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация; рестриктивный тин диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему); признаки лёгочной гипертензии; толщина стенок сердца обычно не увеличена.

ЭхоКГ позволяет исключить дилатационную и гипертрофическую кардиомиопатии, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальная биопсия

Это исследование проводят для уточнения этиологии рестриктивной кардиомиопатии. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления — гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии рестриктивной кардиомиопатии у детей

Лечение рестриктивной кардиомиопатии у детей малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую терапию в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений, при необходимости — купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшения функций сердца достигают путём воздействия на основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением глюкокортикостероидов не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить состояние больных.

Единственный радикальный метод лечения идиопатической рестриктивной кардиомиопатии — трансплантация сердца. В нашей стране детям её не проводят.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии у детей

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии у детей чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии и других осложнений.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия является очень редкой формой заболевания сердца, каждый из 100 000 детей имеет кардиомиопатию. Это значит, что сердечная мышца не может качать достаточное количество крови, что может привести к сердечной недостаточности.

Существует несколько форм кардиомиопатий:

Дилятационная кардиомиопатия — это наиболее распространенная форма кардиомиопатии у детей. Дети с дилятационной кардиомиопатией имеют расширенную камеру сердца, из-за чего не может качаться нормальное количество крови из сердца. Сердце ослаблено, так как мышечные клетки, которые составляют стенки двух нижних отделов (желудочков) растянуты и ослаблены.

Гипертрофическая кардиомиопатия — состояние ненормального утолщения сердечной мышцы в одном или более из желудочков. Иногда стенки сердца могут стать такими плотными, что это блокирует поток крови из сердца. Мышечные клетки также организованы в беспорядочной форме, что приводит к сердечной аритмии (здесь можно почитать об аритмии сердца у детей ).

Левый желудочек без уплотнения — состояние ненормального строения сердечной мышцы, в котором сердечная мышца “губчатая”. Сердце с этим условием может плохо качать кровь, что приводит к сердечной аритмии.

Ограничительная кардиомиопатия блокирует мышечные клетки сердца, так что они остаются неподвижными, это затрудняет наполнение сердца кровью по возвращению из тела и легких. У детей с ограничительной кардиомиопатией, часто развивается высокое кровяное давление в артериях, которые доставляют кровь в легкие.

При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, атрофируются клетки мышечной и заменяются жировыми клетками. Правый желудочек не может качать кровь, как правило, и пациенты могут страдать от ненормального сердечного ритма.

Хотя все формы кардиомиопатии могут возникнуть у детей. ограничительная и аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у детей встречаются крайне редко.

В любой форме кардиомиопатия – это ненормально и может доставить немало проблем, а иногда и иметь летальный исход.

Существуют различные причины и мотивы, почему может развиться кардиомиопатия у детей. такие как:

1. Вирусные инфекции

2. Ребенок может родиться с ненормальной сердечной структурой, которая не лечилась своевременно

3. Некоторые метаболические условия (здесь можно почитать о метаболическом синдроме у детей ), которые связаны с тем, как тело создает и использует энергию

4. Некоторые лекарства

5. Некоторые генетические предпосылки

6. Недостаток питания

7. Воздействия токсинов, таких как некоторые виды химиотерапии при лечении рака.

(CCF) — Национальная некоммерческая организация сосредоточена на детской кардиомиопатии и хронических заболеваниях сердечной мышцы. CCF предназначена для ускорения поиска вариантов исцеления, улучшения диагностики, лечения и качества жизни детей, страдающих кардиомиопатией.

CCF активно работает с федеральными ведомствами, медицинскими обществами, добровольными организациями здравоохранения и больницами разных стран для повышения осведомленности и продвижения образования по детской кардиомиопатии. Есть надежда, что настанет день, когда всех детей можно будет вылечить, чтобы они жили полноценной и активной жизнью.