Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Рестриктивная (от лат. restrictio — ограничение) кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным симптомами нарушения диастолической функции и признаками повышения давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу. В этой статье мы рассмотрим симптомы рестриктивной кардиомиопатии и основные признаки рестриктивной кардиомиопатии у человека.

Характерный признак повышения жёсткости при рестриктивной кардиомиопатии(или снижение податливости — «compliance») стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Распространённость симптомов кардиомиопатии

Заболевание наблюдают крайне редко.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии

Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают признаки нарушения наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.

Возникают симптомы значительного повышения диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия при рестриктивной кардиомиопатии. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается симптомами увеличения объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатий обычно выявляются признаки поражения обоих желудочков, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность). Для амшгоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

При симптомах кардиомиопатии больные обычно жалуются на признаки одышки при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре пациентов с рестриктивной кардиомиопатией можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные исследования рестриктивной кардиомиопатии

Характерны симптомы изменения, присущие основному заболеванию.

ЭКГ при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

Эхокардиография при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить признаки утолщения эндокарда. Характерными симптомами рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доп-шеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

Рентгенологическое исследование рестриктивной кардиомиопатии

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсия миокарда при рестриктивной кардиомиопатии

Исследование проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Дифференциальную диагностику рестриктивной кардиомиопатии проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.

При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины и симптомы лёгочной гипертензии (митральный стеноз, лёгочное сердце).

Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда.

При симптомах первичного амилоидоза заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапе могут присоединиться поражение почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны признаки поражения печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщине стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, так что объем желудочка в течение второй половины диастолы существенно не возрастает. Таким образом, наполнение желудочков осуществляется почти исключительно в протодиастолу. Сократимость и систолическая функция миокарда обычно сохранены, особенно на ранних стадиях. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Клинические проявления и характер нарушения кардиогемодинамики у больных РКМП весьма сходны с таковыми при констриктивном перикардите, что представляет подчас значительные трудности для дифференциальной диагностики.

РКМП может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями, такими, как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.

К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда неизвестной этиологии относят две нозологическое единицы — фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время для обозначения этих заболеваний используются также термины «эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией» и «эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии» (Р. Richardson с соавт. 1996).

Сопровождающаяся синдромом гиперэозинофилии эндомиокардиальная болезнь была впервые описана W. Loftier (1930). Она встречается, в основном, в местностях с умеренным климатом и сочетается со стойким повышением содержания эозинофилов в периферической крови (более 1,5•109/л в течение не менее 6 мес), которое не связано с какой-либо известной причиной или системным заболеванием. На ранних стадиях болезни эозинофилы накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.

Эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключительно жителей тропиков, реже — субтропиков и протекает без эозинофилии. Он был впервые описан в 1938 г. A. Williams у двух жителей Уганды, страдавших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией, у которых на вскрытии были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде, которые исследователь расценил как исход сифилитического миокардита. Спустя 8 лет D. Bedford и G. Konstam (1946) обратили внимание на то, что у некоторых западноафриканских солдат, которые умирали от сердечной недостаточности, выявлялся распространенный субэндокардиальный фиброз, а к расположенному над его очагами утолщенному эндокарду были фиксированы множественные тромбы. Первое подробное описание морфологического субстрата и клинической картины нового заболевания было сделано лишь в 1955 r.J. Davies, который и дал ему название «эндомиокардиальный фиброз».

В 70-е годы Е. Olsen и С. Spry (1985) привлекли внимание к сходству морфологических изменений в миокарде при эндомиокардиальном фиброзе у жителей тропиков и в поздних стадиях эндомиокардиальной болезни Леффлера. В обоих случаях они характеризуются сочетанием поражения миокарда с преобладанием фиброзных изменений с выраженным утолщением эндокарда одного или обоих желудочков, преимущественно на путях притока и в области верхушки, которое вызывает значительное нарушение их наполнения По мнению авторов, это позволяет считать эндомиокардиальную болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса различными вариантами одного и того же заболевания миокарда с вовлечением эндокарда, вызываемого токсическим воздействием эозинофилов. Такая унитарная точка зрения получила впоследствии довольно широкое распространение (W. Roberts и V. Ferrans, 1974; С. Rapazzi с соавт. 1993, и др.), хотя и признается не всеми авторами.

Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.

Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологическим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического давления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со значительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму «М» или «W» из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по величине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст. однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.

Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.

Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса важную роль играет присасывающее действие желудочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости «давление-объем» на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастолического объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение этого механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значение для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.

Несмотря на значительное повышение конечно-диастолического давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см3/м2) и ФВ (более 50 %). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.

Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрикции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболеваний миокарда — инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), неинфильтративных (системная склеродермия), болезнях «накопления» (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при карциноидном, радиационном и некоторых видах токсического поражения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), сопровождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постановка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведения дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.

Клиника. Основные клинические проявления РКМП обусловлены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных. как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрактерные к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен и увеличение центрального венозного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда.

При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988; В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круги кровообращения, источниками которых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в случаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт. 1977; R. Siegel с соавт. 1984).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба желудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт. 1992).

При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения может накапливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда — умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт. 1995; F. Cetta с соавт. 1995). Весьма характерны, но неспецифичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфункции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в период систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт. 1994).

Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для которого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.

Важное значение для диагностики и дифференциальной диагностики РКМП имеет инвазивное обследование — катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудочков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кривой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая позволяет документировать их неизмененные размеры и нормальную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с различным по своей выраженности увеличением полостей предсердий (J. Bennotti с соавт. 1980).

При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиальной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе — более или менее распространенный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Последний, однако, не является специфичным признаком идиопатической РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и инфильтративных поражений миокарда.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися принципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клинической картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфофункционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.

Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП

У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограмме), повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в левом предсердии и «легочных капиллярах». При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относительно слабая выраженность признаков правожелудочковой недостаточности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развивающееся у таких больных повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его начально-диастолического давления, что исключает симптом «квадратного корня» (С. Chew с соавт. 1977).

Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма сложной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифференциальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.

При клиническом исследовании у части больных констриктивным перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму грудной клетки или перенесенный острый перикардит, у 80 % определяется признак Куссмауля (повышение центрального венозного давления на вдохе), примерно у 20 % — парадоксальный пульс. В отличие от РКМП систолический шум митральной и (или) трикуспидальной регургитации и ее признаки при допплеровском исследовании не характерны. В связи с негомогенностью поражения миокарда и эндокарда желудочков и их отдельных участков при РКМП, величины конечно-диастолического давления в них обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. (в левом желудочке обычно выше), тогда как при констриктивном перикардите они идентичны (J. Hirshman, 1978; J. Benotti, 1984). Этот признак РКМП, однако, не является строго обязательным (R. Shabetai, 1990). Подтвердить диагноз констриктивного перикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации перикарда при рентгенографии грудной клетки. К сожалению, они выявляются лишь у 30-60 % таких больных, и поэтому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного перикардита. Более информативными являются современные методы неинвазивной визуализации перикарда — компьютерная и магнитно-резонансная томография. В большинстве случаев констриктивного перикардита (88 % по данным Т. Masui с соавт. 1992) они позволяют определить утолщение перикарда, что подтверждает диагноз (I. Suchet и Т. Horwitz, 1992). В особо сложных случаях прибегают к ЭМБ. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значительно повышенным центральным венозным давлением и «маленьким» сердцем считается весомым доводом в пользу констриктивного перикардита и требует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения перикарда по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии (N.

Spyrou и R. Foale, 1994).

Системные и инфильтративные заболевания миокарда, проявляющиеся синдромом рестрикции, встречаются относительно редко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической РКМП необходимо проводить прежде всего с амилоидозом сердца. Это заболевание, обусловленное отложением в нем аномального белка, в большинстве случаев является частью системного поражения с вовлечением в патологический процесс других органов — языка, кишечника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как правило, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. У большинства больных поражение миокарда проявляется диастолической сердечной недостаточностью со всеми характерными клиническими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции. Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сходная с картиной ДКМП, и типичная стенокардия. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа в отведениях от конечностей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ (J. Carroll с соавт. 1982). Весьма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, синоатриальной, атриовентрикулярной и внутрижелудочковых блокад. Нередко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого желудочка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями аномального белка или истинным постинфарктным кардиосклерозом вследствие поражения амилоидозом венечных артерий. При ЭхоКГ видно увеличение толщины стенок левого и правого желудочков и межжелудочковой перегородки, причиной которого является не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация амилоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не изменены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен (М. StJohn Sutton и соавт. 1982; Н. Leinonen и S. Pohjola-Sintonen, 1986). При катетеризации сердца из-за повышенного начально-диастолического давления в левом желудочке симптом «квадратного корня» не характерен. Вследствие замедленного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не образуется и патологический III тон (С. Chew с соавт. 1977). Диагноз подтверждается при выявлении отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки языка, прямой кишки и, что более надежно, миокарда при окраске ткани конго-рот (J. Benotti, 1984).

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отложением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью — либо преимущественно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечаются суправентрикулярные аритмии, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости (М. Fujita с соавт. 1987). При обнаружении характерной триады — пигментации кожи, увеличения печени и сахарного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз гемохроматоза не вызывает сомнений. В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30 % случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5 % случаев). Оно характеризуется особым видом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной недостаточности с синдромом рестрикции, реже — систолической сердечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости, которые могут служить причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических клинических и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз позволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.

Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопатий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особенно сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. С этой целью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обследования — АКГ и катетеризации сердца.

В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инструментального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала позволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.

Течение. Для течения идиопатической РКМП характерно неуклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в целом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических признаках застоя в системных и легочных венах определенное облегчение приносят ограничение жидкости и соли и применение диуретиков. К их назначению, однако, следует подходить более осторожно, чем при систолической дисфункции, и использовать меньшие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном перикардите, для поддержания адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диастолическое давление. Это касается и периферических вазодилататоров — нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выброс еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в случаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокращений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое наполнение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной систолической функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негликозидных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэффективности. Для профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

При выраженном утолщении эндокарда и признаках облитерации полости желудочка у части больных удается выполнить хирургическое лечение — эндокардэктомию, подчас приносящую существенное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидальной недостаточности определенный гемодинамический эффект оказывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопряжено с высокой летальностью — 15-25 % (С. Mady с соавт. 1989, R. Nacmth с соавт. 1993, и др.).

Фибропластический эндокардит

Это заболевание называют эндокардитом Леффлера. Оно развивается при выраженной эозинофилии разного происхождения и встречается, как правило, у жителей умеренных широт. К основным причинам гиперэозинофилии относятся:

Псориаз

• аллергии;
• псориаз, экземы;
• системные васкулиты;
• паразитарные инфекции;
• опухоли;
• системные болезни соединительной ткани;
• идиопатический гиперэозинофильный синдром.

Данная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется высоким содержанием в крови эозинофилов, которые откладываются в миокарде в большом количестве и подвергаются дегрануляции. При этом процессе происходит выделение токсических веществ, которые приводят к повреждению миокарда и эндокарда, а именно к фиброзу эндомиокарда. Наиболее тяжелые поражения сердечной мышцы наблюдаются, если болезнь развивается на фоне идиопатического гиперэозинофильного синдрома.

Признаки заболевания

Эндокардиту Леффлера более подвержены мужчины 30-40 лет. На ранней стадии симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем будут наблюдаться признаки идиопатического гиперэозинофильного синдрома или проявления других заболеваний, вызвавших эозинофилию (системные васкулиты, болезни соединительной ткани, лейкозы, опухоли).

Идиопатический гиперэозинофильный синдром характеризуется следующими признаками:

Слабость — один из признаков заболевания

• слабость;
• сухой или влажный кашель;
• похудение, снижение аппетита, тошнота;
• боль в животе;
• кожный зуд;
• повышение температуры;
• отек Квинке;
• очаговые инфильтраты в легких;
• головокружение, головная боль;
• ухудшение памяти;
• увеличение селезенки и печени.

Позднее могут присоединиться признаки хронической сердечной недостаточности по левожелудочковому, правожелудочковому или бивентрикулярному типу (с поражением обоих желудочков).

Больные с любым типом ХСН жалуются на боль в груди, отеки, одышку, слабость, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение. Достаточно редко случаются обмороки.

При развитии сердечной недостаточности по правожелудочковому типу наблюдаются умеренные отеки лодыжек, увеличенная селезенка, пульсация печени, значительное наполнение яремных вен, асцит (жидкость в брюшной полости).

При левожелудочковой форме развивается мерцательная аритмия, отмечаются влажные хрипы в нижней части легких, сильная одышка при нагрузках, а затем и в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз

Еще одна первичная рестриктивная кардиопатия — это эндомиокардиальный фиброз, который протекает без эозинофилии. Он характеризуется ярко выраженным фиброзом, утолщением эндокарда одного или обоих желудочков. Заболевание встречается в тропической Африке. Болеют в равной степени и мужчины и женщины, как правило, с низким социальным статусом, преимущественно дети и молодежь.

Признаки заболевания

Развитие эндомиокардиального фиброза происходит постепенно, хотя в некоторых случаях наблюдается ранняя симптоматика. Основное проявление болезни — это сердечная недостаточность, которая может быть право- или левожелудочковой, но чаще встречается бивентрикулярная. В любом случае больные жалуются на одышку и слабость.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии

Вторичные формы являются синдромами других заболеваний, таких как саркоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз, гликогенозы, карциноидная болезнь сердца, опухоли сердца, лекарственные поражения сердца.

Прогноз

Прогноз при данной патологии неблагоприятный. Более половины пациентов умирают в течение пяти лет с момента начала болезни. Рестриктивная кардиомиопатия осложняется аритмиями, тромбоэмболиями и прогрессированием сердечной недостаточности, отчего прогноз только ухудшается.

Как лечить?

Вовремя начатое лечение способно несколько увеличить выживаемость. Но чаще всего применяемая на сегодняшний день терапия не является достаточно эффективной.

Лечение идиопатических форм

Мочегонное средство

Симптоматическое лечение заключается в назначении мочегонных средств, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, вазодилататоров. Очень важно при этом учитывать побочные действия лекарств и наличие противопоказаний. Сердечные гликозиды показаны в случае тяжелых нарушений функций миокарда.

Цель медикаментозного симптоматического лечения:

• снижение давления в левом желудочке;
• уменьшение застойных явлений в кругах кровообращения;
• профилактика тромбоэмболий.

При рестриктивных поражениях далеко не всегда можно назначать препараты, которые обычно применяют для лечения сердечной недостаточности, например диуретики. Мочегонные средства могут привести к ухудшению состояния из-за уменьшения количества поступающей к сердцу крови и снижения артериального давления.

При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы. Во время операции происходит иссечение утолщенного эндокарда, пораженного фиброзом. Таким образом восстанавливается функция желудочков. Хирургическое вмешательство улучшает самочувствие пациента и прогноз. При недостаточности клапанов (трехстворчатого и митрального) возможно их протезирование.

Пересадка сердца в данном случае не является эффективным методом, поскольку фиброз в скором времени разовьется и в новом сердце.

Лечение вторичных рестриктивных кардиомиопатий

При вторичных формах болезни иногда удается предотвратить поражение и частично восстановить сердечную функцию. В этих случаях осуществляется лечение причинной болезни.

Например, при саркоидозе (доброкачественный лимфогранулематоз) с аутоиммунным механизмом развития, как правило, выписывают кортикостероиды, например преднизолон.

При гемохроматозе, когда в тканях и органах накапливается избыточное количество железа, назначают хелаты и кровопускание, уменьшающее его содержание в организме.