Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).
Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна
* термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит.
** следует употреблять термин: “специфические (вторичные) поражения миокарда”.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП. – генетически обусловленное заболевание саркомеров сердца, вызванное мутацией одного или нескольких генов, кодирующих один или несколько компонентов сократительных белков и проявляющееся гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости, усилением систолической и нарушением диастолической функции.
Эпидемиология ГКМП – самое распространенное генетическое заболевание сердца (его наблюдают с частотой ≈ 1:500), т.е. распространенность ГКМП в популяции составляет 0,2%. Симптоматика имеет место у 10-17% пациентов с впервые выявленной ГКМП. Смертность составляет 0,1% в год среди асимптоматичных и 1,4% в год среди симптоматичных пациентов.
Патоморфология – тотальная или сегментарная (асимметричная) гипертрофия миокарда с увеличением массы левого желудочка (ЛЖ), иногда также правого (ПЖ). Масса сердца при ГКМП у детей может достигать 700 г, а у взрослых – 1 кг и более.
Гистологически: гипертрофия кардиомиоцитов и нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций саркомеров), очаги фиброза и аномальные интрамуральные коронарные артерии (вследствие гипертрофии гладкомышечных клеток, увеличения содержания фиброзной ткани).
Патофизиология и гемодинамика ГКМП .
Кардиомиопатии
Классификация кардиомиопатий по ВОЗ от 1995 г. (Richardson et al.t 1996) дана по функциональным и этиологическим критериям (табл. 17-1). Новая классификация предложена в 2006 г. Американским обществом кардиологов с учетом первичных форм (включая генетически обусловленные кардиомиопатии) и вторичных форм (Maron et al. 2006).
ЭКГ-критерии.
Кардиомиопатии представляют собой этиопа- тогенетически и клинически гетерогенную группу заболеваний с различными изменениями ЭКГ. Признаки на ЭКГ — гипертрофия левого желудочка и нарушения реполяризации, при сопутствующей гипертрофии правого желудочка — признаки гипертрофии обоих желудочков. Комплексы QRS в зависимости от гипертрофии миокарда или дилатации желудочков могут быть высокоамплитудными или расширенными, наблюдаются комплексы как при синдроме WPW (расширение комплексов QRS с картиной преждевременного возбуждения, рис. 17-1), АВ-блокады высоких степеней (синдром Кернса-Сейра, рис. 17-2), а также тяжелые желудочковые и наджелудочковые аритмии.
Для дифференциальной диагностики отдельных форм кардиомиопатий показаны визуализирующие методы (ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография и катетеризация сердца с вентрикулографией, визуализация коронарных артерий) и биопсия эндомиокарда с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Диагностическое значение в отдельных случаях имеют анализ метаболических процессов и генетическое исследование.
Таблица 17-1. Классификация кардиомиопатий
Гипертрофическая кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная правожелудочковая дисплазия Фиброэластоз эндокарда
Специфические кардиомиопатии в рамках кардиальных и системных заболеваний: миокардит;
метаболические заболевания (болезни накопления); гематологические заболевания; системные заболевания; мышечные заболевания
Рис. 17-1. ЭКГ 16-летнего больного с выраженной гипертрофической необструктивной кардиомиопатией в рамках заболевания Дэно- на (заболевание, обусловленное сцепленным с Х-хромосомой лизосомальным дефектом накопления с гипертрофической кардиомиопатией и ассоциированными жизнеугрожающими наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, периферической миопатией скелетных мышц и снижением интеллекта). Выраженное расширение комплекса QR5 (0,19 с) с медленным подъемом и деформацией как при дельта-волне, Р mitrale с пограничным укорочением интервала P-Q, нарушения реполяризации. Картина предвозбуждения желудочков у больного с данным заболеванием объясняется активным проведением импульсов по миокарду в области АВ-узла вследствие накопления гликогена в кардиомиоцитах.
Кардиомиопатия — описание, причины.
Краткое описание
Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления.
Классификация (ВОЗ, 1995)
• Функциональная классификация •• Дилатационная кардиомиопатия •• Гипертрофическая кардиомиопатия •• Рестриктивная кардиомиопатия ••Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
• Специфические кардиомиопатии •• Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) •• Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца •• Гипертоническая кардиомиопатия •• Воспалительная кардиомиопатия •• Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз) •• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы) •• Мышечные дистрофии •• Нейромышечные нарушения •• Аллергические и токсические реакции •• Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов).
• Неклассифицируемые кардиомиопатии (причины неизвестны)
В клинической практике более широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.
• Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности.
• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и преобладанием диастолической сердечной недостаточности.
• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.
Статистические данные. Распространённость — 1 на 1000 населения.
Причины
Генетические аспекты рассмотрены в статьях об отдельных кардиомиопатиях, а также в статье Кардиомиопатии наследственные разные.
МКБ-10: • I42 Кардиомиопатия • I43* Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
Примечание. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань (Â ), проявляющееся желудочковой тахикардией из правого желудочка.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Кардиомиопатия».
Фармакологическая группа(ы) препарата.
Медицинские препараты или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.
