Аортоартериит симптомы и признаки (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы аортоартериита и основные признаки аортоартериита у человека
Распространённость
Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.
Признаки аортоартериита неспецифического
Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо-тических осложнений.
В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.
Классификация неспецифического аортоартериита
Общепринятой классификации нет.
Выделяют следующие клинико-морфологические варианты:
I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%),
II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%),
III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%),
IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).
Формулировка диагноза неспецифического аортоартериита
При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома.
При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.
При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.
При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.
Пример формулировки диагноза неспецифического аортоартериита
Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.
Симптомы аортоартериита неспецифического
В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.
Поражение органа зрения
Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко — отслойку сетчатки.
Синдром дуги аорты
Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.
— Отсутствие пульса на лучевых артериях.
— Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
— Офтальмологические проявления.
Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи
Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.
Поражение сердечно-сосудистой системы
Венечные артерии поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.
Наиболее часто встречают синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей, сопряжённый со слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.
Физикальные данные: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.
Поражение почек при неспецифическом аортоартериите
Поражение почек — следствие стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.
Поражение лёгких при неспецифическом аортоартериите
Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже — изолированно.
Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите
Частое проявление — артралгии, более редкое — полиартрит, напоминающий ревматоидный.
Поражение нервной системы при неспецифическом аортоартериите
Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.
Лабораторные данные при неспецифическом аортоартериите
Общий анализ крови: увеличение СОЭ.
Общий анализ мочи: без изменений.
При биохимическом анализе крови обнаруживают показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антинуклеарные AT, AT к кардиолипину обнаруживают редко.
Инструментальные методы исследования неспецифического аортоартериита
Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.
Диагностика неспецифического аортоартериита
Возраст моложе 40 лет.
«Перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой.
Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.
Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.
Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита
Врождённые аномалии
Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.
Реноваскулярная артериальная гипертензия
Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.
Лёгочная гипертензия
При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных — неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Описание
Аортоартериит неспецифический – это заболевание из раздела медицины «ревматология». Характеризуется данное заболевание хроническим воспалением, протекающем в организме и повреждающем крупные его сосуды, то есть, аорты и артерии, ответвленные от них.
Аортоартериит неспецифический относится к разряду редко встречающихся заболеваний на земле, примерно один случай на миллион, но, подвергаются ему чаще молодые женщины, чем мужчины.
Причина развития артоартериита неспецифического на данный момент находятся в стадии поиска и изучения. Но, несмотря на это, все же, медики-ученые отдают предпочтения разным иммунным реакциям организма человека и генетической предрасположенности к данному заболеванию.
Так же выявлено в изучении этой болезни то, что при ней обычно поражаются только отдельные сегменты крупных сосудов, которые легко чередуются со здоровыми.
Симптомы
Проявления и симптомы аортоартериита неспецифического, крайне разнообразны. Виды поражения сосудов при этом можно разделить на четыре раздела. Определение поражения в раздел будет зависеть от того, где локализуется болевое ощущение.
Первый и второй тип поражения при данном заболевании – поражение аорты брюшного и грудного отделов. Третий тип – поражение легочной артерии. И четвертый тип поражения – смешанный, при котором затронута воспалением не только дуга аорты, но и части ее образующие.
К общей симптоматике данного заболевания относят: артериальную гипертонию, ишемическую болезнь сердца, приступы болевого синдрома в области живота (при поражении брюшной аорты), боли, которые возникают в области грудной клетки, одышку и кашель с кровяными выделениями.
При начале развития болезни может повышаться температура тела, появятся мышечные и суставные боли. Так же больной может жаловаться на головокружение, боль в голове, снижение зрения, и даже частые обмороки. У некоторых больных замечается резкое снижение массы тела.
При осмотре врач может обнаружить сниженную пульсацию лучевой артерии, что тоже является одним из важных проявлений аортоартериита неспецифического.
Диагностика
Неспецифический аортоартериит возможно диагностировать исключительно после проведения целого ряда лабораторных и инструментальных методов исследования человека.
Чтобы определить нарушения кровотока в сосудах проводится допплерография, то есть исследование ультразвуком, которое помогает определить не только скорость кровотока, но и его направление.
Обязательно при диагностировании данного заболевания получить результаты ангиографии (рентген с помощью контрастного вещества). При этом всегда четко видны контуры сосудов, следовательно можно определить патологические изменения.
Так же для определения типа поражения сосудов применяется эскреторная урография, электрокардиограмма, ультразвуковые исследования разных органов, где локализуется болевой синдром.
Профилактика
Профилактических методов данного заболевания не существует, поскольку не определены точные причины его возникновения и развития в организме человека.
Лечение
Лечение аортоартериита неспецифического проводится с помощью консервативной терапии. При этом назначаются гормоны коры надпочечников, в начале лечения – в больших дозах, в последующих стадиях – дозировки уменьшаются.
Так же, в зависимости от типа поражения и локализации боли назначают: сосудорасширяющие препараты, снижающие свертываемость крови, приводящие к норме процесс обмена веществ в пораженных стенках сосудов.
При поражении болезнью сосудов почек, конечностей или головного мозга иногда требуется хирургическое вмешательство.
Неспецифический аортоартериит
Основные пункты:
Признаки
Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки. артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.
Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 /3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.
Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.
Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.
Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.
Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия. инсульт. инфаркт миокарда. сердечная недостаточность. которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.
Описание
Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.
Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.
Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.
Диагностика
Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.
Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом. Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.
Лечение
В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.
Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.
При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.
Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.
© Медицинская энциклопедия РАМН
