Клиника кардиомиопатии
Клиника кардиомиопатии: относительно быстро прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к сердечным гликозидам и мочегонным; размеры сердца увеличиваются во все стороны. Могут прослушиваться шумы, симулирующие клапанные пороки: систолический шум над аортой, диастолический шум на верхушке и в V точке как следствие относительного митрального стеноза и т.д.
На фоне расширения предсердий довольно рано наступает мерцательная аритмия. Состав крови и биохим.тесты нормальные.
При рентгенографии сердце расширено во все стороны, иногда при кардиомиопатии тень сердца напоминает митральную или аортальную конфигурацию; на поздних стадиях имеется cor bovinum. Диагноз верифицируют с помощью эхокардиографии.
Течение гипертрофической кардиомиопатии относительно продолжительное; описаны случаи внезапной смерти больных кардиомиопатией на фоне фибрилляции желудочков.
Дилятационная кардиомиопатия характеризуется резкой дистрофией волокон миокарда с большим растяжением камер сердца и резким падением сократительной способности.
Этиология: по-видимому, имеет значение предшествующий (за 1-1,5 года) неревматический миокардит, в частности вызванный вирусами Коксаки, герпес-вирусом и др. Клинически он протекает под маской ОРЗ и далеко не всегда диагностируется. Имеют значение и генетические факторы.
Клинико-ЭКГ-признаки сходны с гипертрофической кардиомиопатии; особенность дилятационной кардиомиопатией — наклонность к тромбоэмболиям по большому и малому кругу.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резко выраженным фиброзом миокарда и фиброэластозом эндокарда, резким падением сократительной функции сердца. Патология, по-видимому, иммунокомплексная, пусковым фактором является стрептококк (?), имеет значение дефицит активности комплемента.
Дифференцируют кардиомиопатию с миокардитами.
Алкогольная кардиопатия, в отличие от кардиомиопатии, имеет конкретную этиологию — злоупотребление алкоголем. «Беспричинные» аритмии и боли в области сердца у лиц молодого и среднего возраста (и мужчин, и женщин) всегда требуют исключения алкогольной кардиопатии.
Cмиpнoв A.Н. и др.
Книга: Кардиомиопатии
Внезапная сердечная смерть Течение и прогноз
Клиника и осложнения
Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС. В ряде случаев заболевание протекает бессимптомно.
ГКМП может встречаться в любом возрасте, однако первые клинические проявления чаще возникают у молодых (до 25 лет). Характерно преимущественное поражение мужчин, которые болеют примерно вдвое чаще, чем женщины.
Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм (в 35-50%) до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти. Первыми признаками заболевания часто служат случайно обнаруженные систолический шум в сердце или изменения на ЭКГ.
Основными жалобами больных являются боль в грудной клетке, одышка, сердцебиение, приступы головокружения, обмороки. Эти жалобы, в целом, относительно чаще встречаются и более выражены при распространенной гипертрофии левого желудочка, чем при ограниченной, и при наличии внутрижелудочковой обструкции, чем при ее отсутствии (G. Hecht с соавт. 1992).
Боль в области сердца и за грудиной отмечается у всех симптоматичных больных. Хотя в большинстве случаев она имеет ишемическое происхождение, связанное в основном с поражением мелких венечных артерий, типичный ангинозный характер боли прослеживается лишь в 30-40% случаев (В. И. Маколкин с соавт. 1984). Атипичный болевой синдром может проявляться длительной ноющей болью либо, наоборот, острой колющей, которая в ряде случаев усугубляется после приема нитроглицерина. У части больных болевой синдром сопровождается возникновением признаков ишемии миокарда на ЭКГ. Несмотря на отсутствие поражения крупных и средних венечных артерий, возможно развитие инфаркта миокарда как без зубца Q, так и крупноочагового. Выраженность и характер боли не зависят от наличия или отсутствия субаортальной обструкции.
Одышка при физической нагрузке и в ряде случаев в покое, по ночам, наблюдается у 40-50% больных. Она обусловлена венозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка. Возможно развитие приступов сердечной астмы и отека легких, зачастую провоцируемых усугублением нарушения желудочкового наполнения при возникновении мерцательной аритмии.
Сердцебиение и перебои в сердечной деятельности отмечают примерно 50% больных ГКМП. В большинстве случаев они связаны с нарушениями ритма, которые относятся к числу распространенных осложнений этого заболевания.
Головокружения и обмороки встречаются у 10-40% больных и имеют различное происхождение. В части случаев они обусловлены резким снижением сердечного выброса вследствие усугубления препятствия изгнанию крови из левого желудочка, например, при гиперкатехоламинемии, сопровождающей физическое напряжение (D. Gilligan с соавт. 1996) и эмоциональные стрессы. Так, W. МсКеппа с соавторами (1982) наблюдал больного с обструктивной ГКМП с частыми приступами потери сознания, у которого во время очередного синкопального эпизода отмечалось снижение АД и исчезновение систолического шума при отсутствии нарушений ритма. Как было зарегистрировано при мониторировании ЭКГ, этому предшествовал короткий период синусовой тахикардии. По мнению авторов, потеря сознания с исчезновением шума и пульсации на периферических артериях являлась следствием элиминации полости левого желудочка и резкого падения его ударного выброса, возможно, связанными с острым нарушением наполнения при гиперкатехоламинемии.
Причинами синкопальных состояний могут служить также тахи- брадиаритмии, ишемия миокарда и преходящая артериальная гипотензия вследствие нарушения функции барорецепторного рефлекса. Последнее было показано у таких больных D. Gilligan и соавторами (1992) при проведении пробы с наклоном головы. Связь головокружения и обмороков с физической нагрузкой более характерна для обструктивной ГКМП, чем необструктивной.
При расспросе больных с предположительной ГКМП необходимо уточнить семейный анамнез, для которого характерны случаи подобного заболевания или внезапной смерти у кровных родственников. Последнее обстоятельство имеет особенно важное значение.
Так, описаны отдельные семьи, страдающие "злокачественной" формой ГКМП с подверженностью внезапной смерти.
Клиническое обследование может не обнаруживать никаких существенных отклонений, которые либо отсутствуют, либо из-за слабой выраженности остаются незамеченными. Поэтому необходимо обращать особое внимание на выявление таких физических признаков гипертрофии и диастолической дисфункции левого желудочка, как усиление верхушечного толчка и пресистолический ритм галопа вследствие компенсаторного гипердинамического сокращения левого предсердия. Диагностическое значение этих признаков однако весьма невелико.
Более яркие клинические проявления имеет обструктивная форма асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что позволяет заподозрить этот диагноз у постели больного (J. Eoodwih, 1982). К сожалению, обструкция в покое отмечается лишь у 20-25% больных ГКМП (В. Maron, 1998, устное сообщение).
Признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка при физикальном исследовании включают:
1. Неравномерный толчкообразный пульс (pulsus bifidus), обусловленный быстрым подъемом пульсовой волны при беспрепятственном гипердинамическом изгнании крови из левого желудочка в начале систолы с последующим резким спадом при развитии субаортальной обструкции (рис. 25). Неодинаковое наполнение пульса отражает колебания величины сердечного выброса, связанные с изменениями динамического градиента давления в выносящем тракте левого желудочка при изменениях величин его пред-, постнагрузки и инотропного состояния.
Рис 25. Pulsus bifidus на плечевой артерии больного обструктивной формой ГКМП
2. Пальпаторное определение систолы левого предсердия. Пальпаторное восприятие левопредсердного ритма галопа может быть весьма отчетливым и приводить к появлению "двойного" верхушечного толчка (рис. 26). Н. Whalen и соавторы (1965) описывают даже "тройной" верхушечный толчок, обусловленный ощущением двух импульсов сокращения левого желудочка (до и после возникновения субаортальной обструкции) и систолы левого предсердия
Рис 26. Сфигмограмма (СФГ), апекскардиограмма (АКГ) и фонокардиограмма (ФКГ) больного с обструктивной формой ГКМП
3. Парадоксальное расщепление II тона.
4. Поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина. Он, как правило, не связан с I тоном и проводится вдоль левого края грудины и в подмышечную область, иногда — на основание сердца. Генез этого шума сложный. Причинами его возникновения являются развивающиеся в середине систолы сужение выносящего тракта левого желудочка или, изредка, правого, и "поздняя" регургитация крови через митральный клапан. Характерно усиление шума в положении сидя, стоя, на выдохе, при постэкстрасистолическом сокращении, пробе Вальсальвы и вдыхании амилнитрита, то есть при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения сократимости (Е. Buda с соавт. 1981; Е. Wigle с соавт. 1985). При латентной обструкции эти маневры вызывают появление шума. Наоборот, интенсивность шума ослабевает при проведении проб, повышающих постнагрузку, на вдохе, при присаживании на корточки и сжатии ручного динамометра.
Систолический шум на верхушке выслушивается также при ГКМП с мезовентрикулярной обструкцией, для которой, однако, не характерны изменения артериального пульса и верхушечного толчка. У части таких больных определяется также диастолический шум, образующийся при прохождении крови через сужение в полости левого желудочка. Его возникновению способствует асинхронное расслабление миокарда.
При ГКМП с поражением правого желудочка отмечаются правосторонний IV тон как следствие диастолической дисфункции и при наличии обструкции систолический шум изгнания вдоль левого края грудины (Е. Wigle с соавт. 1995).
Наиболее распространенными осложнениями ГКМП являются нарушения ритма и проводимости и внезапная остановка кровообращения. Значительно реже наблюдаются застойная бивентрикулярная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и тромбоэмболии.
Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования ЭКГ, аритмии отмечаются у 75-90% больных ГКМП (М. Canedo, 1980; W. McKenna с соавт. 1980, и др.). Частота их обнаружения возрастает с увеличением длительности мониторинга, в связи с чем наиболее надежным считается 72-часовая регистрация ЭКГ на магнитную ленту, которую следует рекомендовать больным с жалобами на перебои в деятельности сердца и синкопе. Информативность холтеровского мониторирования в отношении выявления аритмий значительно превосходит чувствительность нагрузочных тестов.
Суправентрикулярные аритмии — экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий — встречаются в 25-46% случаев ГКМП. У части больных они приводят к выраженным нарушениям гемодинамики, значительно отягощающим течение заболевания. Особенно неблагоприятными в этом отношении являются мерцание и трепетание предсердий, наблюдающиеся в 5-28% случаев ГКМП (К. Robinson с соавт. 1990; Р. Spirito с соавт. 1992). По данным ряда исследователей (F. Albanesi с соавт. 1994, и др.) это осложнение чаще развивалось у больных с распространенной гипертрофией левого желудочка, субаортальной обструкцией и значительным увеличением левого предсердия, чего, однако, не смогли обнаружить Р. Spirito и соавторы (1992).
Затянувшийся пароксизм фибрилляции предсердий зачастую приводит к снижению сердечного выброса и возникновению тяжелой сердечной недостаточности, стенокардии и синкопе даже у тех больных, которые при синусовом ритме были асимптоматичны. Значительно возрастает также риск системных и легочных тромбоэмболий.
По данным F. Cecchi с соавторами (1995), наблюдавшего 202 больных, 15-летняя выживаемость при возникновении мерцательной аритмии составила 76% по сравнению с 97% у пациентов с синусовым ритмом. В то же время у части больных мерцательная аритмия относительно хорошо переносится и может не отягощать течение ГКМП и ее прогноз (К. Robinson с соавт. 1990).
Неблагоприятное влияние суправентрикулярных тахиаритмий на клиническое течение ГКМП связано также с повышенным риском внезапной смерти. Резкое увеличение количества предсердных импульсов в сочетании с нарушением их физиологической задержки в атриовентрикулярном соединении при его дисфункции создает реальную угрозу развития синкопе и фибрилляции желудочков. У части больных этому может способствовать также преждевременное возбуждение желудочков, связанное с функционированием добавочных проводящих путей, соединяющих их с предсердиями (L. Fananapazirc соавт. 1989). Эти обстоятельства позволили M.Frank с соавторами (1984) включить пароксизмальные суправентрикулярные нарушения ритма в категорию "потенциально летальных аритмий" при ГКМП.
Желудочковые нарушения ритма являются наиболее распространенными аритмиями у больных ГКМП. При холтеровском мониторировании они регистрируются в 50-83% случаев этого заболевания. При этом частая, свыше 30 в час, экстрасистолия наблюдается у 66% больных, политопная — у 43-60%, парная — у 32% и нестойкая желудочковая тахикардия — у 19-29% (М. Canedo, 1980; С. Shakespeare с соавт. 1992). Частота возникновения желудочковых аритмий у больных, у которых они при исходном обследовании отсутствовали, на протяжении последующих 5 и 10 лет составляет для парной желудочковой экстрасистолии соответственно 26 и 75% и для желудочковой тахикардии — 18 и 40% (М. Frank с соавт. 1984).
Прогностическое значение нестойкой желудочковой тахикардии в отношении возникновения внезапной смерти окончательно не определено. Так, например, по данным В. Maron с соавторами (1981), при проспективном наблюдении в течение 3 лет за больными ГКМП, которым проводилось холтеровское мониторирование ЭКГ, в случаях выявления эпизодов желудочковой тахикардии частота внезапной смерти достигала 24%, тогда как у остальных больных она не превышала 3%. Ежегодная летальность в этих группах составила соответственно 8 и 1%. В то же время ряду других исследователей не удалось обнаружить существенного неблагоприятного влияния нестойкой бессимптомной желудочковой тахикардии на прогноз (Р. Spirito с соавт. 1994, и др.)
Примерно в 50% случаев высокостепенные желудочковые аритмии протекают бессимптомно и выявляются лишь при длительном мониторировании ЭКГ. Большинству исследователей не удалось обнаружить статистически достоверной связи каких-либо клинических, гемодинамических и ЭхоКГ признаков с возникновением этих аритмий (A. Dritsas с соавт. 1992). Однако Е. Wigle и соавторы (1985), исходя из своего клинического опыта, считают целесообразным проводить холтеровский мониторинг для обнаружения бессимптомной желудочковой тахикардии минимум раз в год больным ГКМП с распространенной гипертрофией левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, субаортальной обструкцией в покое и случаями внезапной смерти в семье, а также всем больным с жалобами на головокружение, случаи потери сознания и сердцебиение. В то же время Y. Dot (1980) наблюдал более частое развитие тяжелых желудочковых аритмий при необструктивной форме ГКМП с акинезией и дискинезией межжелудочковой перегородки на значительном ее протяжении. Возникновению этих нарушений ритма в подобных случаях, очевидно, способствует относительно большая, чем при асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с субаортальной обструкцией, распространенность морфологических изменений в миокарде, приобретающих диффузный характер. Таким образом, вопрос о возможных риск-факторах тяжелых желудочковых аритмий у больных ГКМП остается пока открытым и требует дальнейших исследований.
Причины подверженности больных ГКМП желудочковым аритмиям неизвестны. Предполагают, что аритмогенным субстратом служат очаги дезорганизации кардиомиоцитов и фиброза, создающие условия для нарушения нормального распространения волны деполяризации и реполяризации. Возникновению "ри-энтри" и повышению автоматизма эктопических очагов в желудочках может способствовать также характерная для этого заболевания ишемия миокарда. Однако, как было показано при холтеровском мониторировании ЭКГ R. Ingham с соавторами (1978), у большинства больных ГКМП желудочковой тахикардии предшествовала синусовая брадикардия, и ни в одном случае желудочковая тахикардия не развивалась при физической нагрузке. Эти наблюдения свидетельствуют против существенной связи желудочковой тахикардии с ишемией, чем может объясняться сравнительно низкая эффективность терапии b-адреноблокаторами в отношении ее предотвращения.
Нарушения проводимости встречаются при ГКМП относительно редко. В большинстве случаев они нестойкие и выявляются лишь при холтеровском мониторировании. Учитывая значительную подверженность больных ГКМП внезапной смерти, особого внимания требуют так называемые потенциально летальные нарушения проводимости — синдром слабости синусового узла и брадиаритмии с удлинением проведения по пучку Гиса. Они могут служить причиной развития асистолии и приводить к синкопальным состояниям, вплоть до стойкой остановки кровообращения с летальным исходом. По данным М. Frank с соавторами (1984), частота возникновения таких угрожающих нарушений проводимости составляет 5% в течение 5-летнего проспективного наблюдения и 33% — на протяжении 10 лет.
Как показали результаты электрофизиологических исследований, у 10 из 12 (83%) обследованных R. Ingham и соавторами (1978) больных ГКМП зарегистрировано удлинение интервала H-V, то есть ухудшение проводимости по системе Гиса-Пуркинье. В 17% случаев предсердная ЭКС вызывала возникновение неполной атриовентрикулярной блокады проксимального типа Мобитц I. Структурным субстратом дисфункции синусового узла, антриовентрикулярного соединения и пучка Гиса, по-видимому, служат выявленные Т. James и N. Marshall (1975) склеротические и дегенеративные изменения волокон проводящей системы на фоне сужения питающих их мелких артерий.
Внезапная смерть. Внезапная остановка кровообращения является наиболее грозным осложнением ГКМП и основной причиной смерти таких больных. В структуре причин летальных исходов на ее долю приходится в среднем 67% (Y.Koga с соавт. 1984; W. McKenna с соавт. 1989, и др.). Ежегодная частота внезапной смерти у взрослых оценивается в 2-3%, а у детей — в 4-6% (W. McKenna и A. Camm, 1989; В. Maron и L. Fananapazir, 1992). Эти величины, по-видимому, являются завышенными, так как касаются больных, которые были направлены в стационар в связи с наличием жалоб или осложнений.
В большинстве случаев — 54% по данным В. Maron и соавторов (1982), внезапная смерть наступает у асимптоматичных больных или у пациентов со слабо выраженными клиническими проявлениями ГКМП, которая зачастую была не распознана. Значительно реже — в 15% случаев — погибают пациенты с развернутой клинической симптоматикой заболевания. Как показал проведенный этой группой авторов анализ обстоятельств внезапной смерти, у 61% больных она наступала в покое или при легкой физической нагрузке (работа по самообслуживанию) и лишь у 33-39% — во время значительного физического напряжения или сразу после него, включая занятия спортом. Установлено, что ГКМП — наиболее распространенная причина смерти профессиональных спортсменов.
Распределение случаев внезапной смерти в течение суток отличается определенной закономерностью с максимумом утром, между 7 и 13 ч, и менее выраженным вторым вечерним пиком с 20 до 22 ч (В. Maron с соавт. 1993). Возможно, что такая периодичность связана с циркадными изменениями электрической нестабильности миокарда. Хотя ни один клинический, морфологический или гемодинамический показатель не позволяет выявлять больных, которым угрожает внезапная смерть, имеются указания на ее возможную связь с несколькими факторами. К ним относятся:
1. Молодой возраст. Как было установлено в ряде исследований, внезапная остановка кровообращения чаще встречается у подростков и молодых лиц (до 35 лет), чем в зрелом возрасте (Р. Nicod с соавт. 1988, и др.). Так, например, по наблюдениям W. МсКеппа с соавторами (1980), 71% больных, умерших внезапно, были моложе 30 лет. По данным J. Goodwill (1982), в 74% таких случаев возраст не превышал 14 лет. Причины распространенности внезапной остановки кровообращения среди больных ГКМП молодого возраста не ясны. Возможно, определенное значение имеет более высокий уровень физической активности.
2. Отягощенный семейный анамнез. Так, например, по данным J. Goodwin (1982), случаи внезапной смерти среди близких родственников отмечались у 18% больных ГКМП. В. Maron с соавторами (1978) описали целые семьи со "злокачественной" ГКМП, отличающейся значительной частотой внезапной смерти, что в настоящее время связывают с определенными вариантами характерных для этого заболевания мутаций сократительных белков и полиморфизмом гена 1АПФ (A.Marian, 1995, и др.).
3. Синкопальные состояния в анамнезе. Это наиболее информативный клинический фактор риска внезапной сердечной смерти, особенно у детей и подростков (W. МсКеппа с соавт. 1984, и др.).
4. Перенесенная ранее симптоматичная желудочковая тахикардия. Встречается редко, так как большинство таких больных погибает во время первого же эпизода.
5. Резко выраженная субаортальная обструкция в покое. Хотя непосредственную связь этого признака с риском внезапной сердечной смерти установить не удалось, нельзя исключить возможность его влияния на возникновение потенциально фатальных желудочковых аритмий как фактора, способствующего ишемии миокарда. Что касается выраженности диастолической дисфункции, то значимость этого фактора в отношении возникновения внезапной смерти не доказана (Н. Newman с соавт. 1985, и др.).
6. Возникновение ишемии миокарда и артериальной гипотензии при нагрузочных пробах. Оказывает, по-видимому, лишь косвенное влияние на риск внезапной смерти, которое, однако, нельзя не учитывать (В. Maron с соавт. 1994).
7. Выраженная и распространенная гипертрофия миокарда. О некотором неблагоприятном прогностическом значении этого фактора свидетельствуют как более ранние аутопсийные наблюдения (Е. Olsen с соавт. 1983, и др.), так и более поздние ЭхоКГ исследования. В одном из последних исследований было показано, что значительное увеличение толщины стенки левого желудочка и диффузный характер его гипертрофии повышают риск внезапной смерти в 8 раз (Р. Spirito и В. Maron, 1990). С другой стороны, относительно слабая выраженность гипертрофии миокарда отнюдь не исключает возможность внезапной смерти. Так, известны случаи внезапной смерти пациентов, у которых увеличение массы миокарда практически отсутствовало, а диагноз ГКМП был установлен на основании обнаружения при аутопсии распространенных полей хаотично расположенных кардиомиоцитов (В. Maron с соавт. 1990; W. МсКеппа с соавт. 1990). В целом значительная индивидуальная вариабельность выраженности гипертрофии левого желудочка у умерших не позволяет использовать данные ее ЭхоКГ определения для оценки риска внезапной сердечной смерти в клинической практике.
8. Эпизоды нестойкой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании ЭКГ. Так, по данным наблюдения за 169 больными ГКМП, В.Maron с соавторами (1981) оценил риск внезапной смерти при выявлении нестойкой желудочковой тахикардии в 8% случаев по сравнению с 1% при ее отсутствии. Прогностическая ценность этого признака составляет, однако, лишь 26%. Более информативным является его отсутствие, позволяющее предполагать благоприятный прогноз с вероятностью в 96%. Прогностическая значимость "пробежек" желудочковой тахикардии, однако, существенно возрастает при наличии других факторов риска, таких как синкопе в анамнезе и случаи внезапной смерти в семье. Таким больным рекомендуется проведение электрофизиологического исследования.
9. Индукция стойкой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков при электрофизиологическом исследовании. В настоящее время считают, что характерная для больных ГКМП значительная, более 80%, частота индукции этих аритмий связана преимущественно с использованием агрессивного протокола ЭКС, так как при этом они представлены, как правило, неспецифичными в отношении риска внезапной смерти полиморфной желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков. Стойкая мономорфная желудочковая тахикардия возникает значительно реже. Менее агрессивная ЭКС вызывает эти желудочковые аритмии значительно реже, даже у больных с перенесенной ранее спонтанной фибрилляцией желудочков (В. Maron с соавт. 1994). Это обуславливает ограниченную прогностическую ценность эндокардиального электрофизиологического исследования при ГКМП в отличие от ИБС, при которой индукция стойкой мономорфной желудочковой тахикардии указывает на наличие аритмогенного субстрата с высокой степенью достоверности. По этой причине целеообразность "сплошного" проведения программируемой ЭКС асимптоматичным больным ГКМП без отягощенного семейного анамнеза только на основании выявления эпизодов желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании ЭКГ вызывает большие сомнения, и такая тактика не является общепринятой. Показания к выполнению этого исследования определяются в каждом случае индивидуально, исходя из характера обнаруженных при неинвазивном обследовании факторов риска внезапной смерти и их количества.
В целом, несмотря на активный поиск, надежные предикторы внезапной сердечной смерти при ГКМП пока не определены, что значительно ограничивает возможности ее предупреждения.
Инфекционный эндокардит встречается у 3-9% больных ГКМП и служит причиной примерно 5% летальных исходов (D. Swan с соавт. 1980, и др.). Он наблюдается практически исключительно при обструктивной форме заболевания и в большинстве случаев имеет стрептококковую этиологию. Вегетации локализуются на утолщенной передней створке митрального клапана, аортальном клапане или эндокарде межжелудочковой перегородки в месте ее контакта с митральными створками. Развитие инфекционного процесса приводит к появлению аортальной недостаточности или усугублению митральной регургитации. В связи с повышенным риском этого осложнения всем больным с обструктивной формой ГКМП перед предстоящими хирургическими манипуляциями, включая стоматологические, рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику, как это делается при врожденных и приобретенных пороках сердца (W. Roberts с соавт. 1992).
Тромбоэмболии осложняют течение ГКМП в 2-9% случаев, что составляет 0,6-2,4% на 1 человеко-год наблюдения (N. Furlan с соавт. 1981, и др.). В структуре причин смерти таких больных, связанных с основным заболеванием, на их долю приходится от 2 до 11% (W. McKenna с соавт. 1981; Y. Koda с соавт. 1984). Большинство тромбоэмболий поражает мозговые сосуды и значительно реже — периферические артерии. Они не связаны с наличием или отсутствием субаортальной обструкции и, как правило, возникают в случаях ГКМП, осложненной мерцательной аритмией различной давности — от нескольких дней до нескольких лет. Так, по данным S. Kogure с соавторами (1986), тромбоэмболические эпизоды отмечались у 40% больных, страдавших мерцательной аритмией или у 7,1% таких пациентов в год (Y. Shigematsu с соавт. 1995) и не встречались ни в одном случае синусового ритма. При этом частота возникновения тромбоэмболий у больных ГКМП с мерцанием предсердий была такой же, как при митральном стенозе. Кроме дилатированного левого предсердия, источником тромбоэмболов может служить утолщенный эндокард межжелудочковой перегородки в месте соприкосновения с передней створкой митрального клапана, где он подвергается травматизации (Р. Shah, 1987).
Как показали результаты исследования S. Kogure с соавторами (1986), факторами риска тромбоэмболий у больных ГКМП, кроме мерцательной аритмии, являются увеличение кардиоторакального индекса и размеров левого предсердия по данным ЭхоКГ, а также снижение сердечного выброса. Поскольку ни у одного больного с этим осложнением не наблюдалось существенной митральной регургитации, застойной сердечной недостаточности и изменений ФВ, следует полагать, что дилатация левого предсердия и уменьшение сердечного индекса в подобных случаях обусловлены утратой систолы предсердий при исходно низкой диастолической податливости левого желудочка.
Значительный риск возникновения тромбоэмболических эпизодов у больных ГКМП с мерцательной аритмией обуславливает целесообразность длительного применения у них антикоагулянтной терапии.
· Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура
· Распространенность
· Этиология и патогенез
· Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
· Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
> · Клиника и осложнения
· Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии
· Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Кардиомиопатия
Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии.
Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. Поражения миокарда при ИБС,гипертонической болезни, васкулитах, симптоматическихартериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.
Причины кардиомиопатий
- вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
- наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
- перенесенные миокардиты;
- поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
- нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
- нарушения иммунной регуляции.
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.
В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.
Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.
Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени,асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.
Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа.
При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия,экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).
При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка.
Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого).
ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.
При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.
По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.
Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.
Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии.
Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.
Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.
В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:
- I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
- II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
- III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.
Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации).
При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.
В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.
Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.
При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.
Осложнения кардиомиопатий
При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и лёгочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.
Диагностика кардиомиопатий
При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов.
На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса.
При рентгенографии лёгких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.
Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования –вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца.
Зондирование сердца сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.
Лечение кардиомиопатий
Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений.
Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.
Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.
В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) спротезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.
Прогноз при кардиомиопатиях
В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.
После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.
Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный).
Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.
