Критические врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных
Критическим называют ВПС, сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка.
Наиболее часто встречающиеся критические ВПС:
-
гипоплазия левого сердца транспозиция магистральных сосудов (ТМС) общий артериальный ствол атрезия легочной артерии выраженный стеноз легочной артерии резкая коарктация аорты критический стеноз клапанов аорты полный аномальный дренаж легочных вен
Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме до выписки ребенка необходимо использовать алгоритм:
-
провести оценку цвета кожных покровов оценить пульсацию периферических артерий измерить АД на правой руке и любой ноге провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно) провести аускультацию сердца и легких оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития
Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС и требующие неотложного специализированного обследования:
Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей
РЕКЛАМА
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].
Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].
Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].
Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95–100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие [1, 5].
Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С. 2005)
ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.
ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).
ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.
Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.
Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением
Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.
Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.
Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.
При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.
Диагностические критерии ТМС включают:
Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1–3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5–6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1–3.
Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).
По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.
Врожденные пороки сердца у новорожденного
При проведении патронажей новорожденного участковый педиатр может встретиться с клинической симптоматикой, указывающей на наличие у ребенка заболевания сердца. Однако, перечень таких заболеваний, в том числе и пороков сердца, имеет для участкового педиатра практическое значение небольшое. Это связано с тем, что многие врожденные пороки сердца в силу ранней их декомпенсации приводят к летальному исходу еще в родильном доме или переводу ребенка по витальным показаниям в кардиохирургическое отделение для хирургической коррекции.
Врожденные пороки сердца весьма часто обнаруживаются в неонатальном возрасте в результате действия неблагоприятных факторов в антенатальном периоде. К числу таких факторов относятся алкоголизм матери, диабет. Кроме того, врожденные пороки сердца нередко встречаются у недоношенных. Они достаточно часто сочетаются с пороками развития и уродствами (волчья пасть, spina bifida, уродства пальцев и т.д.), аномалиями развития желудочно-кишечного тракта, легких, синдромами, обусловленными нарушениями хромосомного набора, наследственными заболеваниями обмена веществ.
Врожденные пороки сердца в зависимости от анатомических и гемодинамических расстройств подразделяются на три основные группы:
1. Врожденные аномалии развития сердца у новорожденного с ранним цианозом (врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения, врожденные пороки сердца с первичным шунтом справа налево, т.е. со смешением венозной и артериальной крови). Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не только характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый, т.е. смешение венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение артериализации крови, поступающей в ткани.
Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло — комбинированный порок развития сердца: стеноз легочной артерии, дефект (высокий) межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо и гипертрофия правого желудочка (см. рисунок).
Рисунок. Схема нарушении внутрисосудистои гемодинамики при тетраде Фалло
Принятые обозначения: А — аорта; ЛА — легочная артерия; ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек. Стрелками показаны направления тока
Признаками этого порока являются цианоз и одышечно-цианотические приступы, которые могут носить угрожающий жизни характер. При пентаде Фалло помимо четырех признаков тетрады Фалло имеется также и дефект межпредсердной перегородки.
Триада Фалло характеризуется стенозом устья легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка.
II. Врожденные аномалии сердца у новорожденных с ранней сердечной недостаточностью (врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения).
Коартация аорты (сужение аорты) — аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте на протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коартация располагается в области перешейка аорты, то есть короткого отрезка аортальнои дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (см. рисунок).
Рисунок: Схема нарушения гемодинамики при коартации аорты
БА — безымянная артерия; ЛОСА — левая общая сонная артерия;
ЛПА — левая подключечная артерия.
Степень сужения и протяженность могут быть различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз). Болезнь протекаете выраженной дыхательной недостаточностью, что нередко ошибочно воспринимается как пневмония или респираторное заболевание. Аускультативные проявления данного порока слабо выражены и нехарактерны.
Поскольку аускультативная симптоматика порока часто слабо выражена, большое значение для диагностики имеет определение характера пульса: усиление его на руках и резкое ослабление или отсутствие на бедренной артерии.
Коартация аорты может вызвать развитие сердечной недостаточности в первые дни и недели жизни.
III. Пороки сердца, не создающие критической ситуации в период новорожденности, но рано выявляемые (врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения). Для данной группы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой круг. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к пневмониям или респираторным инфекциям.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При этом пороке сердца имеется сообщение между двумя одновременно сокращающимися полостями (камерами) — правым и левым желудочками (см. рисунок).
Рисунок. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межжелудочной перегородки
Через это сообщение происходит сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков, что и является причиной развития сердечной недостаточности в возрасте 2-3 месяца. Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) межжелудочковой перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Характеризуется наличием сообщения правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий (см. рисунок).
Рисунок. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое, что в итоге приводит к гипертрофии правого желудочка и появлению относительного стеноза легочной артерии.
Открытый артериальный (баталлов) проток (ОАП).
Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации (см. рисунок).
Рисунок: Схема нарушения гемодинамики при открытом артериальном (батталове) протоке
Во внутриутробном периоде большая часть крови зародыша через проток поступает из легочного ствола в системную циркуляцию. В норме после рождения проток закрывается в сроки от 15-20 часов до нескольких дней, вначале функционально, а затем анатомически. Об открытом артериальном протоке принято говорить, если он продолжает функционировать через 1-2 недели после рождения.
Гемодинамические расстройства и клинические проявления этого порока зависят от величины сброса. Чем больше величина протока, тем больше сброс крови через него, а следовательно, более выражены гемодинамические расстройства и клинические проявления. При выраженном сбросе крови из аорты в легочную артерию происходит переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых отделов сердца.
Сердечная недостаточность при этом виде порока развивается, как правило, при достижении ребенком возраста 2-3 месяца.
Раннее выявление порока сердца у ребенка первых месяцев жизни позволяет своевременно поставить его на учету кардиохирурга с выработкой тактики ведения и определения сроков хирургической коррекции.
Нередко у больных с врожденными пороками сердца имеются сопутствующие аномалии развития кистей и стоп: сращения пальцев, шестипалость, отсутствие первых пальцев кистей, врожденные уродства суставов, заячья губа, волчья пасть, врожденная диафрагмальная грыжа и др.