Кардиомиопатия — описание, причины, лечение.
Краткое описание
Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др. ).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- I42.9 Кардиомиопатия неуточненная
Причины
Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико — адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко). Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожепудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, /4 — 6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография. Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.
Лечение
Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета — адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др. ).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
Код диагноза по МКБ-10 • I42.9
Правила консультационного раздела
‘ />
В этом разделе вы можете получить консультацию судебно-медицинских экспертов по освидетельствованию живых лиц, исследованиям тел умерших, определению тяжести вреда здоровью, порядку назначения и проведения судебно-медицинских экспертиз и пр.
Прежде чем задать вопрос, просмотрите имеющиеся темы, вполне возможно, что подобный вопрос уже неоднократно задавался и был подробно разобран. Вопросы составляйте от первого лица, при этом сразу и полностью описывайте суть проблемы и четко формулируйте вопрос. Вопросы, заданные с целью удовлетворения праздного любопытства, а также вопросы общетеоретического характера без конкретики, как правило, игнорируются.
ВНИМАНИЕ! Все сообщения проходят предварительную проверку модератором и только после этого появляются на форуме.
Консультантами в консультационном разделе могут выступать только участники форума из группы «СМЭ» и выше. Поясняющие сообщения других участников (в том числе экспертов, не входящих в группу «СМЭ») будут удалены. Порядок работы раздела изложен в правилах форума.
Адвокатов, следователей и др. юристов в этом разделе форума не консультируем — для юристов существует специальный закрытый раздел (доступ дается по запросу в форму обратной связи форума).
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии — это группа заболеваний неясного генеза, не связанных с коронарной болезнью и характеризующихся поражением сердечной мышцы.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ
Различают дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую кардиомиопатию и рестриктивную кардиомиопатию.
При дилатационной кардиомиопатии масса сердца увеличена (часто вдвое), камеры расширены, миокард бледный и дряблый. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто бывают нормальной толщины. Более чем в 50% случаев наблюдается тромбообразование. В миокарде нередко можно обнаружить очаги замещения соединительной тканью. Коронарные артерии, как правило, не изменены. Исследование ткани не выявляет никаких специфических изменений. В неспецифически утолщенном эндокарде часто обнаруживают увеличение количества волокон соединительной ткани, однако в еще большей степени увеличено количество гладкомышечного компонента.
При гипертрофической кардиомиопатии выявляется отчетливо видимая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, непропорциональная остальным отделам увеличенного левого желудочка. Часто на первый план выступает смещение передней сосочковой мышцы. Также отмечается утолщение эндокарда под аортальным клапаном. В большинстве случаев утолщение межжелудочковой перегородки приводит к исчезновению полости желудочка, но последнее встречается не всегда.
При рестриктивной кардиомиопатии наблюдается легкая или умеренная степень увеличения сердца с выраженной ретракцией правого желудочка. Часто оказываются пораженными пути притока, верхушка и часть пути оттока из левого желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан соединительной тканью, которая обычно захватывает заднюю створку. Предсердия вовлекаются в процесс не очень часто. В случае вовлечения правого желудочка характерно поражение верхушки. При прогрессировании болезни верхушка постепенно подтягивается в направлении клапанов, обусловливая заращение полостей. Коронарные артерии обычно не поражены. В обоих желудочках, а также в предсердиях иногда появляются тромбы. При исследовании ткани обнаруживаются характерные утолщения эндокарда. У поверхности под тромбом и/или отложением фибрина находится слой коллагеновой ткани, разделенный на две пластины. Под этим слоем расположена зона новой растущей ткани, состоящая из рыхлой соединительной ткани с многочисленными расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются эозинофилы. Часто выявляют обызвествление и окостенение эндокарда.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для клинической картины дилатационной кардиомиопатии характерны нарушения кровообращения. Сердечный выброс и ударный объем снижены, реакция на физическую нагрузку слабее, чем в норме. Наблюдается митральная и трикуспидальная регургитация. Степень регургитации пропорциональна степени сердечной недостаточности. Нередки случаи эмболии в большом и малом кругах кровообращения.
При гипертрофической кардиомиопатии важнейшие нарушения кровообращения касаются диастолы, а фракция выброса из левого желудочка повышена. Часто наблюдаются повышение конечного диастолического давления и запаздывание открытия митрального клапана, что указывает на регургитацию. Наполнение желудочка изменено в результате как нарушенной релаксации, так и вследствие (возможно) неправильной формы полости желудочка.
При эндомиокардиалъном фиброзе отмечается сочетание нарушений диастолической функции, которые осложняются атриовентрикулярной регургитацией различной степени выраженности, с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.
При гипертрофической кардиомиопатии может не быть симптомов нарушений. Однако у больных с препятствиями на пути оттока наблюдаются три характерных симптома: неравномерный толчкообразный пульс, прощупываемые сокращения левого предсердия и шум, который поздно возникает и прослушивается у левого края грудины и у верхушки.
Клинические симптомы при рестриктивной кардиомиопатии (одышка и слабость) аналогичны таковым при диастолическом заболевании сердца, стенокардия встречается редко. Заболевание часто поражает детей. При любой форме эндомиокардиального фиброза может обнаруживаться воспалительная жидкость в перикарде, что в некоторых случаях является ведущим симптомом. Из лабораторных данных следует отметить увеличение количества лейкоцитов.
Высокую достоверность диагностики кардиомиопатии дает современный комплексный подход (электрокардиография, рентгенография, радиоизотопная вентрикулография и биопсия миокарда).
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Дилатационноя кардиомиопатия лечится так же, как любая форма застойной сердечной недостаточности, обусловленная нарушением нагнетательной функции сердца. Назначаются диуретические средства, в том числе спиронолактон. Препараты наперстянки показаны в случае мерцания предсердий. Терапию сосудорасширяющими препаратами следует проводить лишь при условии, что давление в большом круге не ниже 95 мм рт. ст. (каптоприл). Для профилактики тромбоза назначают антикоагулянты. Больным, у которых не наступает улучшения, а эндомио-кардиальная биопсия выявляет признаки миокардита, может помочь курс стероидных гормонов и иммунодепрессантов.
Больные с гипертрофической кардиомиопатией, у которых наследственность не отягощена этим заболеванием, а имеются лишь признаки легкой формы без ярких симптомов и аритмий, часто вообще не нуждаются в лечении. Они должны лишь находиться под наблюдением. В случае наличия симптомов стенокардии используют бета-блокаторы типа пропранолола (300-400 мг в сутки). При множественной желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии назначают амиодарон. В некоторых случаях при данном заболевании прибегают к хирургическому лечению в виде удаления перегородки, протезирования митрального клапана и удаления сосочковых мышц.
Больные рестриктивной кардиомиопатией получают симптоматическое консервативное лечение. На ранней стадии заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда поддаются лечению покоем, диуретическими средствами, преднизолоном по схеме. При необходимости назначаются антикоагулянты. Когда заболевание достигает стадии замещения соединительной тканью, хирургическое лечение дает хорошие результаты. Положительный эффект дает иссечение плотной соединительной ткани, что при наличии показаний следует сочетать с протезированием клапана.
Профилактика кардиомиопатии возможна лишь в том случае, когда речь идет о рестриктивной форме заболевания. Ранний диагноз заболевания и своевременное лечение позволяют повлиять на дальнейшее его течение.
