Дилатационная кардиомиопатия — Кардиомиопатии
Страница 2 из 5
Дилатационная кардиомиопатия — синдром, характеризующийся дилатацией и снижением систолической функции одного или обоих желудочков и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков.
В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20—30% случаев носит семейный характер. По данным L. Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования.
У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса. Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций — метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии.
Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии
Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности. У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени. Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением. При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения. Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10—30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.
Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий — рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно — нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет. Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение.
Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах. Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко.
Течение дилатационной кардиомиопатии и ее прогноз
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии зависит от длительности и тяжести сердечной недостаточности и индивидуальных особенностей течения заболевания. Известны случаи внезапной смерти без выраженной сердечной недостаточности. В то же время, раз возникнув, сердечная недостаточность обычно имеет прогрессирующее течение. В первый год после постановки диагноза умирает около 25% больных — от недостаточности сократительной функции сердца и нарушений ритма; за 5-летний период наблюдений смертность составляет 35%, а за 10-летний период — 70%. Однако имеются указания и на относительно благоприятный отдаленный прогноз у больных, переживших 2-3-летний период: продолжительность их жизни практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции. Стабилизация и даже улучшение в течении заболевания наблюдается у 20-50% больных. Улучшение прогноза у больных дилатационной кардиомиопатией в настоящее время связывают с более ранней диагностикой заболевания и успехами медикаментозного лечения.
Лечение больных дилатационной кардиомиопатией
Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома — сердечной недостаточности.
В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными. При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном). Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.
Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма. Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом.
Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.
Профилактика дилатационной кардиомиопатии
Вопросы первичной профилактики дилатационной кардиомиопатии в настоящее время не разработаны. У больных с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию целесообразно исследовать возможные кандидатные гены развития дилатационной кардиомиопатии. С целью ранней диагностики заболевания на доклинической стадии необходимо комплексное обследование близких родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации кандидатных генов. Всем больным, независимо от выраженности клинических проявлений заболевания, рекомендуется ограничение физических нагрузок, исключение алкоголя и других факторов, способствующих повреждению миокарда. Для профилактики прогрессировать сердечной недостаточности рекомендуется длительное применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов.
Кардиомиопатии
Понятия о кардиомиопатиях
Кардиомиопатии, на мой взгляд, являются одним из самых малоизученных вопросов современной кардиологии. По-видимому, это связано с отсутствием единства взглядов ученых на природу кардиомиопатий, а также объясняется сложностью ранней диагностики этих заболеваний. Кардиомиопатии – это название ряда заболеваний собственно мышцы сердца (миокарда), сопровождающихся различными нарушениями сердечной деятельности. При кардиомиопатиях чаще всего страдает миокард и функция желудочков сердца. Существует несколько разновидностей кардиомиопатий, различающихся между собой особенностями поражения сердечной мышцы. Наиболее часто встречаются дилатационная (застойная), гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии. Кардиомиопатии бывают первичными (идиопатическими – от греческих слов idios и pathos — «своеобразное страдание» [2]) и вторичными (специфическими). Причины возникновения первичных кардиомиопатий на современном этапе развития медицинской науки достоверно не установлены. Появлению же вторичных кардиомиопатий всегда предшествуют совершенно конкретные события: повреждающие миокард воздействия (токсические, лекарственные и др.), некоторые самостоятельные заболевания, дефицит содержания в организме ряда микроэлементов и витаминов и т.д.
Следует отметить, что в случаях, обусловленных предшествующими самостоятельными заболеваниями, изменения миокарда приобретают черты, характерные в большей степени для кардиомиопатий, нежели чем для предшествующего им заболевания. Одним из примеров таких предшествующих заболеваний является ишемическая болезнь сердца (ИБС) и связанная с ней ишемическая кардиомиопатия, являющаяся одной из самых распространенных разновидностей дилатационной кардиомиопатии3. Что касается дефицита содержания каких-либо веществ в организме, то это является одним из тех случаев, когда, устранив дефицит содержания, например, селена, можно не только приостановить прогрессирование кардиомиопатии, но и добиться обратного развития ее проявлений. Кардиомиопатии распространены повсеместно. Наиболее часто они встречаются в слаборазвитых странах, где на их долю приходится в среднем 30% случаев смерти, связанной с заболеваниями сердца [3].
Идиопатические кардиомиопатии составляют приблизительно 18% всех заболеваний сердца, исходом которых является сердечная недостаточность [12]. По некоторым данным гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой от 1:5000 до 1:500 при обследовании в целом здоровых лиц. В то же время дилатационная кардиомиопатия приводит к снижению сократительной (насосной) функции сердца с частотой от 1:50 до 1:25 среди всех случаев хронической сердечной недостаточности [11].
Дилатационная кардиомиопатия
Понятие о дилатационной кардиомиопатии
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердечной мышцы, при котором на первый план выходит нарушение насосной функции сердца с развитием хронической сердечной недостаточности. Это одна из самых распространенных кардиомиопатий. Наиболее характерной чертой заболевания является дилатация (от латинского слова dilatatio – расширение, растяжение [2]) камер сердца, преимущественно его левого желудочка. ДКМП еще называют застойной из-за неспособности сердца при данном заболевании полноценно перекачивать кровь, вследствие чего эта кровь «застаивается» в органах и тканях организма.
Причины возникновения дилатационной кардиомиопатии
Первичная ДКМП встречается редко. Развитию же вторичной ДКМП могут способствовать [3, 6, 9]:
- наследственные факторы (передача по наследству уязвимого к воздействию токсинов и инфекции миокарда);
- инфекционные поражения сердечной мышцы (вирусы, бактерии и др.);
- токсические воздействия (алкоголь, кокаин, интоксикация некоторыми металлами, а также лекарственные средства, применяемые в онкологии для химиотерапии);
- витаминная недостаточность (преимущественно витаминов группы В);
- заболевания эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников);
- отдельные случаи беременности (возникновение дилатационной кардиомиопатии на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после родов). К счастью, эта причина встречается приблизительно в 0,5% всех случаев хронической сердечной недостаточности [12];
- так называемые системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, полиартериит и др.);
- стойкие нарушения ритма сердца (аритмии) с высокой частотой сердечных сокращений, способные вызвать так называемые тахикардиомиопатии.
Дело в том, что высокая частота сердечных сокращений препятствуют нормальному кровенаполнению камер сердца, снижая его насосную функцию и истощая энергетические запасы клеток сердечной мышцы. При отсутствии лечения тахикардиомиопатии способствуют возникновению сердечной недостаточности, однако их проявления устраняются в течение короткого времени после восстановления нормального сердечного ритма.
Развитие дилатационной кардиомиопатии.
В основе заболевания лежит гибель отдельных клеток в различных участках сердечной мышцы. В некоторых случаях этой гибели предшествует воспаление сердечной мышцы (миокардит), чаще всего вирусной природы. Пораженные вирусом, клетки сердечной мышцы становятся чужеродными для организма, и иммунная система больного начинает их уничтожать. Постепенно погибшие мышечные клетки замещаются так называемой соединительной тканью, не обладающей свойствами растяжимости и сократимости, присущими миокарду. Подобные изменения в сердечной мышце влекут за собой снижение насосной функции сердца. Чтобы компенсировать снижение насосной функции, камеры сердца расширяются (т.е. происходит их дилатация), а оставшийся миокард утолщается и уплотняется (т.е. развивается его гипертрофия). Размеры отдельных камер сердца могут увеличиться в несколько раз. Одновременно возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия), способствующее увеличению доставки кислорода органам и тканям организма.
На какое-то время насосная функция сердца улучшается. Однако возможности дилатации и гипертрофии миокарда ограничиваются количеством жизнеспособного миокарда, следовательно, они являются индивидуальными для каждого конкретного случая заболевания. Когда компенсаторные возможности сердца иссякают, наступает декомпенсация (утрата компенсации) его насосной функции с развитием хронической сердечной недостаточности. На этом этапе вступает в действие еще один компенсаторный механизм: ткани организма начинают усваивать больший объем кислорода из крови, чем в здоровом организме. Но, к сожалению, снижение насосной функции сердца влечет за собой уменьшение поступления в органы и ткани кислорода, необходимого для их нормальной жизнедеятельности, а количество углекислого газа в них при этом увеличивается. Течение заболевания ухудшает появление недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца вследствие перерастяжения их клапанного кольца (аннулэктазии) на фоне дилатации камер сердца.
На поздних этапах ДКМП могут возникать сложные злокачественные аритмии, способные приводить к внезапной смерти. Вследствие снижения насосной функции сердца, а также в результате неравномерности сокращения миокарда в камерах сердца становится возможным образование тромбов. Опасность тромбообразования заключается в потенциальном распространении фрагментов тромбов с током крови (тромбоэмболия), что может способствовать развитию инфарктов внутренних органов и закупорке крупных сосудов.
Жалобы больных при дилатационной кардиомиопатии
Проявления заболевания во многом зависят от того, какая камера сердца вовлечена в патологический процесс. Возможно поражение одной или нескольких камер сердца. В большинстве случаев прогноз заболевания определяется поражением левого желудочка сердца. Именно левый желудочек, а не сердце в целом, и является тем самым «насосом» во всеобщем понимании. До наступления сердечной недостаточности ДКМП протекает бессимптомно. Наиболее характерными жалобами уже наступившей сердечной недостаточности являются одышка и быстрая утомляемость. Вначале одышка наблюдается при физической нагрузке (бег, быстрая ходьба и т.д.), а по мере прогрессирования заболевания она возникает и в покое. Появление жалоб обусловлено снижением насосной функции сердца и, соответственно, дефицитом содержания кислорода в организме. Одышкой организм больного как бы пытается компенсировать этот дефицит. Из характерных жалоб также отмечу учащенное сердцебиение, которое носит, как говорилось выше, защитный (компенсаторный) характер. В далеко зашедших случаях заболевания присоединяются симптомы так называемой правожелудочковой сердечной недостаточности: отеки ног, увеличение за счет застоя жидкой части крови печени (гепатомегалия) и живота (асцит). В целом можно отметить, что с появлением жалоб следует поставить знак равенства между понятиями ДКМП и сердечная недостаточность.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Помимо привычного врачебного осмотра выполняют различные диагностические процедуры. Биохимические исследования крови и мочи позволяют выявить различные токсические вещества, а также дефицит витаминов. При электрокардиографии (ЭКГ) выявляют признаки характерного для заболевания увеличения размеров сердца, а также стойкую синусовую тахикардию (частота сердечных сокращений обычно превышает 100 ударов в мин.) Нередко также выявляют нарушения проводимости сердечного импульса в виде различных блокад. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет обнаружить значительное увеличение размеров сердца и застой крови в легочном (малом) круге кровообращения. Иногда выявляется свободная жидкость в наружной оболочке легких (плевральные полости), что является следствием повышенного давления в сосудах легких. Метод эхокардиографии (ЭхоКГ) – один из основных в диагностике заболевания. ЭхоКГ помогает выявить увеличение размеров камер сердца, снижение его насосной функции, в частности такого показателя, как фракция выброса желудочков сердца. Помимо этого, ЭхоКГ позволяет уточнить выраженность недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца, а также наличие внутрисердечных тромбов.
Радиоизотопное исследование сердца (сцинтиграфия миокарда) проводится для уточнения состояния насосной функции сердца, а также для выявления зон погибшего миокарда. Прижизненная биопсия миокарда – хирургический метод, позволяющий получить для микроскопического изучения кусочки сердечной мышцы из различных его камер, что необходимо для уточнения природы заболевания и дальнейшего лечения. Технически это делается следующим образом: под местным наркозом прокалывают (пунктируют) крупные артерию и вену, затем по их ходу к сердцу проводят специальный инструмент с маленькими ножницами на конце. Довольно часто биопсию миокарда выполняют одновременно с коронароангиографией (введение контрастного вещества в кровоснабжающие сердце коронарные артерии). Такой подход помогает исключить у больного ИБС, как одно из заболеваний, имеющее схожие с ДКМП проявления. Оба исследования выполняются под рентгено-телевизионным контролем.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Общие принципы лечения ДКМП не отличаются от лечения хронической сердечной недостаточности (см. главу «Сердечная недостаточность»). В случаях вторичной ДКМП дополнительно проводится лечение предшествующего заболевания (порока клапана сердца и т.д.), а также предпринимаются все меры для устранения причин возникновения ДКМП. Я хотел бы также несколько слов сказать о современных возможностях хирургического лечения ДКМП. Наиболее эффективным методом лечения ДКМП в стадии сердечной недостаточности является пересадка (трансплантация) сердца. Возможности проведения данной операции ограничены по понятным причинам во всем мире.
Как альтернатива пересадке сердца в настоящее время для продления жизни больным ДКМП предложены и выполняются реконструктивные операции, направленные на устранение недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца. Хирургическая ликвидация недостаточности этих клапанов позволяет на некоторое время «затормозить» наступление финальной стадии заболевания. Еще одной альтернативой пересадке сердца у больных ДКМП является частичное удаление левого желудочка с целью уменьшения его размеров (операция Батиста). К сожалению, эти «ювелирные» операции пока еще не получили широкого распространения в нашей стране. Недавно для лечения больных ДКМП были предложены специальные модели электрокардиостимуляторов, которые позволяют сделать работу желудочков сердца синхронной. Это позволяет улучшить наполнение желудочков сердца кровью и увеличить насосную функцию сердца. В некоторых моделях таких устройств предусмотрена функция диагностики и устранения ряда аритмий. Учитывая, что продолжительность жизни у больных с ДКМП заметно ниже, чем у здоровых людей, необходимо использовать любой шанс для продления их жизни.
Профилактика дилатационной кардиомиопатии
Профилактика ДКМП во многом схожа с мерами, применяемыми для устранения вторичных дилатационных кардиомиопатий. Она заключается в отказе от употребления алкоголя, кокаина, тщательном контроле за показателями сердечной деятельности при химиотерапии опухолей. Начиная с детства, полезно проводить закаливание организма. Полный отказ от употребления алкоголя при алкогольной разновидности ДКМП может улучшить сократительную функцию сердца и устранить необходимость в его пересадке. К большому сожалению, в большинстве случаев заболевание выявляется на стадии сердечной недостаточности. Ранняя диагностика дилатационной кардиомиопатии возможна при случайном (скрининговом) выполнении ЭхоКГ в ходе ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью. Ранняя диагностика ДКМП также позволяет повысить эффективность ее медикаментозного лечения.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Понятие о гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание, характеризующееся самостоятельным, не зависящим от других заболеваний сердечно-сосудистой системы значительным утолщением (гипертрофией) стенок желудочков с одновременным уменьшением их внутреннего объема. Гипертрофия миокарда может вовлекать как отдельные стенки или сегменты желудочков (асимметричный вариант ГКМП), так и распространяться на все стенки желудочков (симметричный вариант ГКМП). Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки и верхушек желудочков. В том случае, если гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. Во всех остальных случаях ГКМП считается необструктивной. В подавляющем большинстве случаев ГКМП отмечается поражение левого желудочка сердца
Причины возникновения ГКМП
Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Врожденная ГКМП передается по наследству и часто носит семейный характер. В пределах одной и той же семьи могут встречаться различные формы и варианты ГКМП. Наиболее часто наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не ясны. По одной из гипотез, у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде их жизни сформировался дефект так называемых адренергических рецепторов сердца. Адренергические рецепторы сердца – это микроскопические образования, посредством которых осуществляется регуляция сердечной деятельности, в частности, частота сердечных сокращений. В крови любого человека постоянно циркулируют норадреналин и другие учащающие сердечный ритм естественные химические вещества (гормоны). У лиц с дефектными рецепторами значительно повышена чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, что способствует развитию у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП. Существуют и другие гипотезы возникновения ГКМП, не получившие широкого научного признания.
Развитие гипертрофической кардиомиопатии
Вследствие выраженной гипертрофии миокарда стенки желудочка, обычно левого, становятся очень жесткими (ригидными) и плотными, не способными к полноценному расслаблению во время сердечной паузы (диастолы). Это обстоятельство препятствует нормальному наполнению желудочка кровью, происходящему в диастолу. В итоге в желудочек поступает меньшее, чем у здоровых людей, количество крови. Одновременно выраженная жесткость миокарда вызывает стойкое увеличение внутрижелудочкового давления, особенно в конце диастолы. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление приводят к тому, что меньшее количество крови выбрасывается из желудочка в момент сердечного сокращения (систолы). В начале заболевания эти изменения никак себя не проявляют. Постепенно, вначале при значительных, а затем и при меньших физических нагрузках, болезнь заявляет о себе.
В норме для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться, что необходимо для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма. Для достижения этих целей организм отвечает увеличением частоты сердечных сокращений в ответ на нагрузку. При ГКМП наполнение кровью сердца страдает и в покое, а во время нагрузки оно еще больше ухудшается вследствие увеличения частоты сердечных сокращений. Таким образом, адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнения нагрузки при ГКМП не происходит. Физическая нагрузка при ГКМП приводит также к значительному росту внутрижелудочкового давления, что в свою очередь вызывает увеличение давления в вышерасположенном левом предсердии и сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В результате всех этих изменений возникает одышка, усиливающаяся пропорционально степени нагрузки. Поскольку во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не адекватен приросту нагрузки, одним из первых начинает страдать кровоток в коронарных артериях, кровоснабжающих саму сердечную мышцу.
Кроме того, при ГКМП всегда имеется несоответствие между возможностями коронарного кровоснабжения, остающимися такими же, как у здоровых людей, и значительной массой миокарда. Снижение кровотока по коронарным артериям проявляется стенокардией – характерным болевым приступом посредине и в левой половине грудной клетки. Как и одышка, стенокардия провоцируется нагрузкой и проходит в покое. В некоторых случаях ГКМП при нагрузке также ухудшается кровоснабжение головного мозга, что проявляется обмороками. Необходимо отметить, что на какое-то время, чтобы преодолеть рост внутрижелудочкового давления во время нагрузки, «подключается» следующий компенсаторный механизм: полость левого предсердия расширяется, а толщина его стенок увеличивается. Такие изменения способствуют дополнительному наполнению левого желудочка кровью при нагрузке. Но вследствие того, что резерв левого предсердия как «насоса» незначительный, вскоре отказывает и этот дополнительный механизм. Значительное расширение полости левого предсердия предрасполагает к развитию мерцательной аритмии. Помимо мерцательной аритмии для большинства случаев ГКМП характерны и другие разнообразные нарушения сердечного ритма (аритмии), которые часто носят жизнеугрожающий характер. Аритмии чаще всего провоцируются физической или эмоциональной нагрузкой и могут сопровождаться обмороками, а иногда и приводить к внезапной смерти [9]. В полостях сердца вследствие сниженной их растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов.
Жалобы больных при гипертрофической кардиомиопатии.
Наличие и время (сроки) появления жалоб при ГКМП в основном определяются двумя факторами: какой из желудочков сердца изменен в результате болезни, а также формой ГКМП. Гипертрофия левого желудочка, являющегося самой мощной камерой сердца, может оставаться незаметной годами и десятилетиями. Только тогда, когда левый желудочек начнет «сдавать» свои позиции, появятся и жалобы. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко (наиболее часто отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки – общей стенки для обоих желудочков). При необструктивной форме ГКМП, когда оттоку крови из желудочка ничего не мешает, жалоб вообще может не быть. Иногда может отмечаться одышка (при выполнении значительной физической нагрузки), перебои в работе сердца, а также неритмичное сердцебиение. Наличие обструкции (препятствия) оттоку крови из желудочка значительно снижает выброс крови из сердца во время физической нагрузки. При обструктивной форме ГКМП типичными жалобами являются: одышка при выполнении физической нагрузки, стенокардия и обморочные состояния. Появление жалоб у больных с обструктивной формой ГКМП является поводом их обращения к врачу. Жалобы при ГКМП с момента своего появления прогрессируют медленно, что является характерной особенностью заболевания.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
При аускультации (выслушивании) сердца у больных с обструктивной формой ГКМП обычно выслушивается систолический шум, выраженность которого пропорциональна степени обструкции. У остальных больных ГКМП какие-либо внешние проявления при общем осмотре обычно не выявляются. По данным ЭКГ, за исключением случаев ГКМП у детей дошкольного возраста, выявляются признаки гипертрофии миокарда желудочков сердца. Запись ЭКГ в течение суток (холтеровское мониторирование) помогает выявить имеющиеся нарушения ритма сердца. ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специальной модификации велосипеда) или тредмила («бегущей дорожки») позволяет оценить выраженность симптомов заболевания, его прогноз и рекомендовать соответствующее лечение.
ЭхоКГ – основной метод диагностики ГКМП, позволяющий уточнить анатомические особенности заболевания, выраженность гипертрофии миокарда, степень обструкции выводного тракта левого желудочка. ЭхоКГ является решающим исследованием при определении тактики лечения больных ГКМП. Зондирование сердца – хирургический метод, используемый в спорных случаях, а также при подготовке больных к операции. Проводится зондирование сердца под рентгено-телевизионным контролем. Технически метод выполняется путем пункции (прокола) крупной артерии под местной анестезией с дальнейшим введением специального катетера в полость сердца. Затем измеряют градиент (разницу) давления между левым желудочком и отходящей от него самой крупной артерией организма – аортой. В норме этого градиента быть не должно. Также во время зондирования сердца вводят контрастное вещество в полость желудочка (вентрикулография) для изучения особенностей его анатомии. У ряда больных, обычно старше 40 лет, перед операцией на сердце одновременно выполняют ангиографию коронарных артерий (коронароангиографию) для уточнения причин стенокардии и исключения сопутствующей ИБС.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Основу медикаментозного лечения ГКМП составляют лекарственные средства, позволяющие улучшить кровенаполнение желудочков сердца в диастолу [3, 9]. Этими препаратами является группа β-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и др.) и группа антагонистов ионов кальция (препарат верапамил). Помимо вышеуказанной задачи эти лекарственные средства также уменьшают частоту сердечных сокращений, обладают противоаритмическим действием. В начале лечения назначают малые дозы этих препаратов, постепенно увеличивая дозировку до максимально переносимой больным. Окончательная дозировка иногда может превышать первоначальную в несколько раз. бета-адреноблокаторы применяют с осторожностью или не применяют вообще при сахарном диабете, бронхиальной астме и ряде других заболеваний. При наличии противопоказаний к применению бета-адреноблокаторов назначают верапамил. Во время лечения вышеуказанными препаратами требуется постоянный контроль уровня артериального давления (АД) и частоты пульса.
Опасным является снижение АД ниже 90/60 мм.рт.ст. и частоты пульса ниже 55 в мин. Если у больного выявляются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению бета-адреноблокаторами или антагонистами ионов кальция, таким больным дополнительно назначают другие антиаритмические препараты.
При наличии тромбов в камерах сердца дополнительно к основному лечению назначают антикоагулянты — препятствующие образованию тромбов медикаменты (варфарин и др.). Во время лечения этими препаратами следует регулярно контролировать ряд показателей свертывающей системы крови. При передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения (гематомы и др.). Хирургическое лечение ГКМП проводится больным с обструктивной формой заболевания в случае неэффективности медикаментозного лечения или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм.рт.ст. (по данным зондирования сердца). Операция заключается в иссечении или удалении части гипертрофированного миокарда левого желудочка. Необходимо также отметить, что всем больным ГКМП, особенно с обструктивной формой заболевания, противопоказаны занятия теми видами спорта, в которых возможен значительный прирост физической нагрузки за короткий промежуток времени (легкая атлетика, футбол, хоккей и т.д.).
Профилактика гипертрофической кардиомиопатии
Профилактика заболевания заключается в выявлении его на ранних этапах, что позволяет начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. ЭхоКГ должна быть выполнена в обязательном порядке у «кровных» (генетических) родственников больного. Всем остальным лицам показано детальное обследование при наличии схожих с заболеванием проявлений: обмороков, стенокардии и т.д. Полезны также скрининговые (всем подряд) ЭКГ и ЭхоКГ во время ежегодной диспансеризации. У больных с обструктивной формой ГКМП также необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика и т.д.), так как наличие обструкции создает условия для развития этого опасного для жизни заболевания.
Рестриктивная кардиомиопатия
Понятие о рестриктивной кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия (от латинского слова restrictio – «ограничение» [2]) — заболевание, характеризующееся выраженным снижением растяжимости миокарда, обусловленным различными причинами, и сопровождающееся недостаточным кровенаполнением сердца с последующим развитием хронической сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия – наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.
Причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии
Первичная рестриктивная кардиомиопатия встречается настолько редко, что некоторые ученые сомневаются в праве рестриктивной кардиомиопатии называться самостоятельным заболеванием. Единственной доказанной причиной возникновения первичной рестриктивной кардиомиопатии является так называемый гиперэозинофильный синдром, распространенный в странах с тропическим климатом. Эозинофилы – клетки крови, участвующие в развитии воспалительных реакций, преимущественно аллергической природы.
При гиперэозинофильном синдроме (болезни Леффлера) происходит воспаление эндокарда — внутренней оболочки сердца. Со временем это воспаление завершается значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что приводит к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. В подавляющем большинстве случаев происхождение рестриктивной кардиомиопатии является вторичным, то есть обусловленным другими причинами, среди которых наиболее часто выделяют [3, 6, 9]:
- амилоидоз — заболевание, относящееся к нарушениям обмена веществ в организме, в частности, белкового обмена. При амилоидозе образуется и откладывается в тканях различных органов в большом количестве аномальный белок (амилоид). При поражении сердца этот белок буквально «пропитывает» миокард, вызывая значительное снижение его сократимости и растяжимости;
- гемохроматоз – редкое заболевание, при котором нарушается обмен железа в организме. Содержание железа в крови при гемохроматозе повышено, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая снижение его растяжимости;
- саркоидоз – заболевание неизвестной природы, характеризующееся образованием в органах и тканях особых клеточных скоплений (гранулем). Наиболее часто встречается саркоидоз легких, печени, лимфоузлов и селезенки. Саркоидоз сердца заключается в развитии гранулем в миокарде, что приводит к снижению его растяжимости;
- заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.). При этих заболеваниях наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также резко ограничивает растяжимость миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, встречается только у грудных детей; эта болезнь не совместима с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.
Развитие рестриктивной кардиомиопатии
Как понятно из вышеизложенного материала, при этом заболевании в силу различных причин страдает растяжимость миокарда. Это приводит к снижению наполнения желудочков кровью и значительному повышению внутрижелудочкового давления. В отличие от ГКМП возможности развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии ограничены. Следовательно, через некоторое время возникает застой в малом (легочном) круге кровообращения и снижение насосной функции сердца. Постепенно развиваются стойкие отеки ног, гепатомегалия (увеличение печени) и водянка живота (асцит), обусловленные задержкой жидкости в организме вследствие снижения насосной функции сердца.
Если уплотнение эндокарда распространяется на предсердно-желудочковые клапаны (митральный и трикуспидальный), то состояние усугубляется развитием их недостаточности. В полостях сердца из-за сниженной их сократимости и растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов. В некоторых случаях заболевания, если патологические включения миокарда затрагивают зону проводящей системы сердца, могут возникать различные нарушения проводимости сердечного импульса с развитием блокад. При рестриктивной кардиомиопатии также довольно часто наблюдаются различные виды аритмий.
Жалобы больных при рестриктивной кардиомиопатии
Больные рестриктивной кардиомиопатией обычно жалуются на одышку, вначале при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т.д.), а по мере прогрессирования заболевания и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких блокад могут иметь место обморочные состояния.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
При осмотре больных рестриктивной кардиомиопатией, помимо характерных для сердечной недостаточности симптомов (отеки, гепатомегалия и асцит), часто обнаруживается выраженная пульсация вен шеи. Это проявление заболевания обусловлено затруднением поступления крови в сердце вследствие плохой растяжимости миокарда. У больных с недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов могут быть обнаружены шумы в сердце. При ЭКГ-исследовании может быть выявлена умеренная гипертрофия миокарда желудочков, а также различные нарушения ритма и проводимости сердечного импульса. ЭхоКГ-исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания. Оно позволяет выявить утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца и наличие недостаточности предсердно-желудочковых клапанов. Магнито-резонансная томография – метод, позволяющий с помощью специальной компьютерной обработки получить информацию об анатомии сердца, выявить патологические включения в миокард и измерить толщину эндокарда. Зондирование сердца обычно выполняют для измерения давления в полостях сердца и выявления характерных для данного заболевания изменений. Проведение этого исследования необходимо в спорных случаях, в частности, для исключения заболевания наружной оболочки сердца (перикарда) — констриктивного перикардита.
Рестриктивная кардиомиопатия имеет очень схожие внешние проявления с констриктивным перикардитом, но тактика лечения при этих заболеваниях диаметрально противоположная. Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно выполняется одновременно с зондированием сердца. Этот метод обладает наибольшей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения. Поскольку поражение миокарда при некоторых вариантах рестриктивной кардиомиопатии, например, при саркоидозе, не распространяется на весь миокард, биопсия может не принести желаемого успеха. Это объясняется тем фактом, что при взятии биопсии врач технически не может видеть непосредственно сам миокард. Поэтому измененный участок миокарда может не попасть в число образцов ткани сердца, отбираемых для дальнейшего микроскопического исследования. В крайне редких случаях, когда вышеуказанные методы диагностики не позволяют отличить рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе. Всем больным рестриктивной кардиомиопатией необходимо проведение всестороннего клинико-биохимического и дополнительного обследования для выявления внесердечных причин заболевания, в частности, амилоидоза и гемохроматоза.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Лечение заболевания довольно затруднительно. В некоторых случаях могут быть использованы мочегонные препараты (альдактон, в частности) для устранения избытка жидкости в организме. Большинство лекарственных средств, обычно применяемых для лечения сердечной недостаточности, мало эффективны. Это связано с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно добиться значительного улучшения растяжимости миокарда (иногда для этих целей назначают антагонисты ионов кальция [9]). Для устранения стойких нарушений проводимости может потребоваться постановка (имплантация) постоянного электрокардиостимулятора. Такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, подлежат самостоятельному лечению. Саркоидоз лечится гормональными препаратами (преднизолон и др.), а гемохроматоз – регулярными кровопусканиями (для уменьшения содержания железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда во многом зависит от причин возникновения самого амилоидоза. При тромбообразовании в камерах сердца необходимо назначение антикоагулянтных препаратов. Хирургическое лечение бывает эффективным в случаях рестриктивной кардиомиопатии, вызванных поражением эндокарда. На операции по возможности иссекают весь измененный эндокард. В некоторых случаях, когда имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, выполняется их протезирование. Отдельные формы амилоидного поражения миокарда лечатся при помощи пересадки сердца.
Профилактика рестриктивной кардиомиопатии
Профилактические меры при данном заболевании ограничены. Необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин рестриктивной кардиомиопатии (амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др.). Для достижения этих целей может быть полезным проведение ежегодной диспансеризации населения.
Книга: Кардиомиопатии
Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии
Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии
Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значительной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоприятны из-за развития рефрактерной к лечению застойной сердечной недостаточности и тяжелых аритмий. Средняя продолжительность жизни от первых проявлений заболевания до смерти колеблется от 3,4 года до 7,1 лет (Н. М. Мухарлямов с соавт. 1984;
R. Diaz с соавт. 1987; Н. Ikram с соавт. 1987). В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I. Benjamin с соавторами (1981), она достигала 20 и более лет, а Н. Kuhn с соавторами (1982) не исключает возможности неизмененной по сравнению с популяцией продолжительности жизни больных ДКМП. Существуют единичные сообщения о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (М. Lengyel и М. Kokeny, 1981; J. Arizon с соавт. 1992, и др.).
Как показали наши длительные наблюдения, из 180 выписавшихся из клиники больных идиопатической ДКМП, судьбу которых удалось проследить, за период от 1 года до 9 лет (в среднем 2,3 года ±0,1 года) умерли 47% и в 12% случаев наступило ухудшение функционального состояния на I класс NYHA. Наряду с этим, у 35% больных была достигнута относительно стойкая клиническая стабилизация и у 6% — улучшение функционального состояния на I класс NYHA (E. Н. Амосова, 1988).
При анализе кардиоторакального индекса и ЭхоКГ-показателей функции миокарда левого желудочка (КДО и ФВ) примерно у 50% наблюдавшихся нами больных ДКМП отмечалась отчетливая отрицательная динамика. В 26-33% случаев динамика практически отсутствовала. В то же время у 18% больных определялось уменьшение кардиоторакального индекса, у 23% — снижение КДО и у 20% — повышение ФВ более чем на 10% от исходных величин этих показателей. Такая положительная динамика выраженности систолической дисфункции левого желудочка сопровождалась оптимизацией соотношения "дилатация/гипертрофия ", оцениваемого по отношению величины поперечного размера левого желудочка и толщины его задней стенки в конце диастолы, у 21% выживших больных.
Улучшение функционального состояния на I класс и более NYHA и ФВ на 10% и более в среднем в течение 23 мес наблюдения L. La Vecchia с соавторами (1994) отметили у 39% из 33 больных идиопатической ДКМП.
На рис. 11 представлена актуарная выживаемость наблюдавшихся нами 224 больных идиопатической ДКМП, составляющих один из наиболее многочисленных контингентов таких пациентов среди известных в литературе, по сравнению с когортами аналогичных больных — жителей США (A. Gavazzi с соавт. 1984; N. Coplan, V. Fuster, 1985). Как показывают результаты этих, а также других, менее репрезентативных, исследований (R. Diaz с соавт. 1987; Н. Ikram с соавт. 1987; Y. Koga с соавт. 1993; J. Grzybowski с соавт. 1996), однолетняя выживаемость колеблется от 87-94% до 65-70%, а пятилетняя находится в пределах 35-65%. Такая вариабельность оценок выживаемости, по-видимому, обусловлена неоднородностью этиологии заболевания, а также различной тяжестью контингентов больных, наблюдавшихся в отдельных центрах.
Рис. 11. Актуарный анализ выживаемости больных ДКМП
Сведения относительно выживаемости больных идиопатической ДКМП в более поздние сроки единичны. Так, к концу 10-летнего периода она оценивается в 32-34% (Е. Н. Амосова, 1988; R. Diaz с соавт. 1987) и даже 20% (Н. Ikram с соавт. 1987). По данным одного из наиболее репрезентативных относительно ранних многоцентровых исследований, проведенного в Японии Комитетом по изучению ДКМП, пяти- и десятилетняя выживаемость 469 больных составила, соответственно, 54 и 36% (С. Kawai с соавт. 1987).
Более высокий уровень пятилетней выживаемости в целом и выживаемости без трансплантации сердца был зарегистрирован в Итальянском многоцентровом исследовании идиопатической ДКМП, которое охватило 441 больного и проводилось в более поздний период — с 1986 по 1994 г. Он составил, соответственно, 82 и 76% (A. Gavazzi с соавт. 1995). Такой более высокий уровень выживаемости может быть в известной мере связан с меньшей тяжестью заболевания у данной когорты больных, 35% которых на начало наблюдения были асимптоматичны и 77% относились к I-II классу NYHA. Определенное влияние, вероятно, оказало и широкое применение более эффективных средств лечения ДКМП — ингибиторов ангиотензин- превращающего фермента — АПФ (у 61% больных) и b-адреноблокаторов (у 24%).
При анализе изменений летальности при идиопатической ДКМП за 15-летний период у 235 больных в рамках проводимого в г.Триест (Италия) исследования заболеваний миокарда (Heart Muscle Disease Study, A. Di Lenarda с соавт. 1994) установлена отчетливая тенденция (Р=0,02) к ее уменьшению. Так, двух- и четырехлетняя выживаемость без трансплантации сердца больных, у которых ДКМП была диагностирована с 1978 по 1982 г. составила, соответственно, 74 и 54%, а в группе пациентов, у которых этот диагноз был поставлен в 1983-1987 гг. соответственно, 88 и 72%. Наивысшие величины выживаемости (90 и 83%) отмечались у больных ДКМП, диагностированной с 1988 по 1992 г. Поскольку выявленные достоверные различия показателей выживаемости сохранялись при их сравнении у больных с различной исходной выраженностью застойной сердечной недостаточности, такую положительную динамику нельзя объяснить более ранней диагностикой ДКМП с прогрессивным уменьшением за 15-летний период давности ХНК и удельного веса случаев III-IV класса NYHA на начало наблюдения. Ведущую роль в изменении течения ДКМП, очевидно, играет совершенствование методов лечения этого заболевания, в частности, увеличение применения ингибиторов АПФ и р- адреноблокаторов. Справедливость этого предположения была доказана исследователями при сравнении выживаемости больных ДКМП, диагностированной в последний 5-летний период, которые получали и не получали данные препараты.
Увеличение выживаемости больных идиопатической ДКМП, впервые выявленной в период с 1982 по 1987 г. по сравнению с таковой при ее диагностике с 1976 по 1981 г. отметил и американский исследователь М. Redfield с соавторами (1993).
Продолжительность жизни больных идиопатической ДКМП, осложненной выраженной застойной сердечной недостаточностью, в целом больше, чем при ишемической КМП (J. Franciosa с соавт. 1983). Как показывают, в частности, результаты исследования М. Likoff с соавторами (1987), выживаемость в группах больных ДКМП и ИБС III-IV класса NYHA, сопоставимых по возрасту и другим параметрам, спустя 6 мес от начала наблюдения составила, соответственно, 57 и 25%.
Основной причиной смерти больных ДКМП служит рефрактерная застойная сердечная недостаточность, на долю которой приходится 48-64% летальных исходов (Н. М. Мухарлямов, 1990; S. Ogasawara с соавт. 1987). Важной проблемой при этом заболевании является также внезапная сердечная смерть, наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности. Ее удельный вес колеблется от 30 до 50% (D. Miura с соавт. 1985; С. Cianfrocca с соавт. 1992). Более редкими причинами гибели больных ДКМП, связанными с основным заболеванием, являются тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инсульт (Е. Н. Амосова, 1988; F. Fruhwald с соавт. 1994).
Прогноз идиопатической ДКМП в современных условиях, как правило, определяется в основном выраженностью застойной сердечной недостаточности, прежде всего величинами ФВ левого желудочка и его конечно-диастолического давления, или заклинивающего давления в так называемых легочных капиллярах (D. Sugrue с соавт. 1992; F. Fruhwald с соавт. 1994; A. Gavazzi с соавт. 1995, и др.), а также уровнями КДО левого желудочка и систолического давления в легочной артерии (J. Grzybowski с соавт. 1996, и др.). Анализ данных допплер-ЭхоКГ выявил неблагоприятное прогностическое значение нарушения диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и уменьшением времени ее замедления (G. Werner с соавт. 1994). Отмечено также существенное влияние на исход ДКМП показателей систолической функции правого желудочка — КДО и ФВ (A. Sachero с соавт. 1992; Y. Juilliere с соавт. 1997).
Среди отягощающих прогноз идиопатической ДКМП факторов в литературе упоминаются также возраст больных старше 55 лет (С. Contini с соавт. 1992; S. Coughlin с соавт. 1994), низкая толерантность к физической нагрузке (М. Aekany с соавт. 1995), сахарный диабет (С. Coughlin с соавт. 1994), курение сигарет (Н. Ikram с соавт. 1987), блокада левой ножки пучка Гиса (Н. Figulla с соавт. 1985; Y. Koga с соавт. 1993), атриовентрикулярная блокада I степени (R. Schoeller с соавт. 1993), патологические зубцы Q на ЭКГ (Y. Koga с соавт. 1993; Y. Juilliere с соавт. 1997).
Как показали результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова, 1990) анализа влияния показателей клинического течения и данных инструментального обследования на отдаленные (в течение 3 лет) исходы идиопатической ДКМП у 224 больных, факторами риска неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недостаточность III-IV класса NYHA, тромбоэмболии в анамнезе, увеличение КДО левого желудочка более 150 см 3 /м 2. и расстояния Е—S более 2,5 см, снижение ФВ менее 30% и повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. Информативность этих из факторов риска, представленная в таблице 12, подтверждается результатами актуарного анализа выживаемости больных в зависимости от наличия или отсутствия каждого из факторов (рис.12).
В связи с тем, что значительная часть больных ДКМП умирает внезапно, актуальным является вопрос о прогностическом значении высокостепенных желудочковых аритмий, как традиционных факторов риска электрической нестабильности сердца, для оптимизации показаний к активной антиаритмической терапии. При проспективном исследовании влияния на прогноз данных клинического течения, холтеровского мониторинга, ЭхоКГ и катетеризации полостей сердца Т. Ikegawa с соавторами (1987) обнаружил связь с развитием внезапной смерти в течение 1 года после обследования лишь частой желудочковой экстрасистолии (более 100 в час) и относительно длительных (свыше трех комплексов) эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Частота внезапной смерти в таких случаях составила 80% по сравнению с 6% у больных без этих нарушений ритма. Неблагоприятное значение выявляемых при холтеровском мониторинге высокостепенных желудочковых аритмий при ДКМП как факторов повышенного риска летального исхода в целом и внезапной смерти, в частности, отмечают и другие авторы (Т. Meinerz с соавт. 1984; С. Cianfrocca с соавт. 1992; Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; М. Zehender с соавт. 1992), чего, однако, не смогли обнаружить М. Jessup с соавторами (1987), М. Likoff с соавторами (1987) и др.
Таблица 12. Риск-факторы неблагоприятного отдаленного (на 3 года) прогноза ДКМП и их информативность
