Врожденный порок сердца у плода

Врожденный порок сердца

Статьи по теме:

• Причины и симптомы порока сердца, лечение и профилактика
• Лечение порока сердца народными средствами
• Аортальный порок сердца
• Приобретенные пороки сердца

Определение заболевания

Сердце состоит из мышц, которые постоянно сокращаются, перекачивая кровь по сосудам. Орган разделен четырьмя камерами. Две верхние камеры называются предсердиями, две нижние – желудочками. Кровь поступает из предсердий в желудочки, а затем через четыре сердечные клапаны в магистральные артерии.

Врожденные пороки сердца серьезная проблема, они возникают из-за нарушения внутриутробного развития.  Патология может проявляться сразу после рождения ребенка, так и протекать без особых симптомов. Болезнь обнаруживается  анатомическими дефектами сердца, его клапанов и сосудов. По статистике врожденные пороки диагностируются у 6-8 детей из тысячи новорожденных. Это заболевание чаще других болезней является причиной смертности.

Порок сердца у плода

Порок сердца у плода в основном имеют генетическую природу. Ключевыми причинами их развития являются факторы внешнего воздействия при формировании плода в первом триместре беременности. К ним относятся вирусные заболевания матери, употребление алкоголя, наркотиков, последствия приема некоторых лекарственных средств, влияние радиационного излучения. От состояния здоровья отца также зависит здоровье будущего ребенка.

Среди факторов риска рождения ребенка с пороком сердца выделяют возраст матери, эндокринные болезни обоих родителей. Наличие токсикоза и угроза прерывания беременности в I триместре, мертворожденные в медицинской истории матери, рождение детей с врожденными пороками в семье – могут стать причиной патологического развития плода.

Планирование беременности, к сожалению еще не очень популярно, поэтому случайное зачатие не может гарантировать здоровье будущих малюток. Поскольку сердце формируется на 6-8-й неделе беременности, женщина, часто не подозревая, что скоро станет мамой, ведет обычный образ жизни, не уделяет особого внимания появлению каких-либо инфекций и любой, пусть даже незначительный сбой способствует развитию определенного дефекта важного органа.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Вам не понравилась статья или качество поданной информации? — напишите нам!

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Порок сердца у детей

Существует большое количество разнообразных пороков.  Наиболее часто встречается дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, сужение просвета аорты, стеноз аорты и легочной артерии. Изменение структуры крупных магистральных сосудов. Известно на сегодняшний день более 100 различных врожденных пороков сердца.

Формы пороков разделяют на сопровождающиеся синюшностью кожи, и на те, при которых кожные покровы выделяются бледной окраской. К порокам, при которых кожа имеет синий оттенок, относится тетрада Фалло, неправильное положение отходящих от сердца аорты и ствола легочной артерии, заращение отверстий легочной артерии. Пороки, определяющиеся белым цветом кожи, проявляются дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Кожа губ, ушных раковин и тела ребенка с пороком сердца при рождении имеет голубой или синюшный цвет.

Синюшность кожи становится интенсивнее во время кормления грудью, при крике малыша. При белых пороках сердца кожа бледнеет и наблюдается похолодание конечностей. Порок диагностируется по внешним признакам. Прослушивание сердца позволяет выявить шумы. Шум у ребенка не главный симптом порока сердца, но при их наличии требуется тщательное обследование.

Обнаруженные признаки сердечной недостаточности у ребенка неблагоприятная ситуация. Изменения определяются при помощи электрокардиограммы, рентгеновских снимков.

Применяется  эхокардиографическое исследование. Многие дети с пороком сердца после рождения могут нормально развиваться и выглядеть внешне здоровыми на протяжении десяти лет их жизни. Но после этого периода болезнь проявляет себя, мешая ребенку нормально жить. Такие дети, как правило, отстают в физическом развитии, у них наблюдается одышка при нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Опасны осложнения врожденных пороков сердца сердечной недостаточностью, вирусным эндокардитом, длительно протекающими пневмониями из-за застоя крови в малом круге кровообращения.  Также дети могут страдать легочной гипертензией, кратковременными обмороками и  стенокардитическим синдромом.  Возможен инфаркт миокарда при стенозе аорты, и нарушение разветвления левой коронарной артерии.

Лечение врожденных сердечных аномалий решается только хирургическим путем. Современные специалисты-кардиохирурги выполняют сложные реконструктивные операции даже при сложных пороках. При раннем выявлении и правильном лечении патологий сердца лечение в большинстве случаев благоприятное. Терапевтическое лечение чаще является вспомогательным и оно используется, если необходимо перенести операцию.

Врожденный порок сердца

Какие бывают пороки сердца?

В разных странах врожденный порок сердца встречается у 1-10 из 1000 новорожденных, преимущественно у недоношенных. Чаще всего врачи обнаруживают шунт — путь, соединяющий две анатомические структуры — правую и левую стороны сердца либо сердце с сердечными артериями и венами. Довольно часто у детей наблюдается сужение сердечных клапанов. Врожденные пороки сердца. обусловленные аномальным расположением крупных кровеносных сосудов, встречаются сравнительно редко. Пороки сердца бывают разной степени тяжести. Некоторые их них опасны для жизни, и при отсутствии лечения около 20% детей умерли бы в первые годы жизни. Однако при своевременной диагностике большинство врожденных пороков сердца можно вылечить. Легкие формы пороков сердца менее опасны и протекают бессимптомно. Они могут проявляться у новорожденных в первые годы жизни.

Симптомы врожденных пороков сердца

• Одышка.
• Нарушения роста.
• Синюшный оттенок кожи лица.

Причины врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут возникнуть из-за наследственной предрасположенности или неблагоприятного действия факторов окружающей среды. В настоящее время бытует мнение, что большинство врожденных пороков сердца обусловлено дефектами хромосом. Действие окружающей среды, тератогенные факторы, всего лишь около 2-4% причин, вызывающих пороки сердца. Сердце формируется на 3-8 неделе беременности, поэтому основными причинами врожденных пороков сердца являются болезни или нарушения каких-либо функций организма беременной, развившиеся именно в этот период. У плода врожденный порок сердца может быть обусловлен скарлатиной, краснухой, корью или свинкой, перенесенной женщиной в период беременности. Известны и другие причины врожденных пороков сердца, например, гипоксия (кислородное голодание) плода, нарушение гормонального обмена и обмена веществ, облучение, неполноценное питание беременной.

Лечение врожденных пороков сердца

Независимо от степени тяжести порока сердца лечение в основном хирургическое. В крайне тяжелых случаях новорожденных оперируют в первые часы или дни жизни. В связи с тем, что сердце, как и весь организм новорожденного, растет, то некоторые дефекты клапанов или перегородок можно оперировать только после достижения полового созревания. Если операцию по поводу порока сердца отложить нельзя, то в этом случае ее делают незамедлительно, а через несколько лет проводят повторную. Иногда пороки сердца не оперируются, например, при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки — со временем у ребенка перегородка закрывается самопроизвольно.

Даже после проведения самой обычной хирургической процедуры детям в профилактических целях назначают антибиотики. Это связано с тем, что любая инфекция может поразить сердце, в первую очередь его внутренний слой — эндокард и сердечные клапаны. В этом случае жизни больного угрожает большая опасность.

До тех пор, пока не завершено лечение, дети должны избегать активных игр, во время которых их организм подвергается повышенной нагрузке.

Как выявляется порок сердца?

У плода порок сердца обычно диагностируется во время осмотра беременной, у новорожденного — во время первого профилактического осмотра. Симптомом некоторых пороков сердца является выраженный цианоз кожи: из-за кислородной недостаточности лицо новорожденного приобретает синюшный оттенок. Характерный цвет кожи является общим симптомом, позволяет предположить врожденный порок сердца у новорожденного. Более точный диагноз устанавливается при выслушивании сердечных тонов и шумов или катетеризации полости сердца. Другой метод диагностики — ультразвуковое исследование.

У грудного ребенка симптомом порока сердца может быть кашель с красно-коричневыми выделениями. Мокрота приобретает такой цвет из-за того, что кровь застаивается в легких, и в слизь поступают продукты ее распада.

Порок сердца у плода

Беременность сама по себе крайне непростой период в жизни женщины. Еще сложнее вынашивать малыша, когда будущая мама знает, что у него врожденный порок сердца.

К сожалению, статистика неумолима — более 75% детишек, появляющихся на свет с врожденными пороками сердца, умирают, не доживая, как правило, и до шести месяцев. Подливают масла в огонь и сами врачи. Диагностировав порок сердца, сразу же говорят о том, что ребенок не выживет, независимо от тяжести нарушения! Наш консультант, заведующая Перинатальным кардиологическим отделением Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, д.м.н. Елена Дмитриевна БЕСПАЛОВА считает иначе: «Своевременное выявление порока сердца, подготовка будущего малыша к родам и предстоящей операции позволит сохранить ему жизнь, а в 90% случаев избавиться от этого заболевания навсегда!»

Риск — благородное дело?

В нашей стране модно заниматься спортом, правильно питаться, а в последнее время весьма почетно уделять особое внимание своему здоровью. Но, к сожалению, планирование беременности до сих пор не займет своего места в этом своеобразном списке популярности. А ведь именно от «неслучайности зачатия» зависит здоровье будущих малышей. Согласно последним исследованиям, новорожденные с пороками сердца в 90% случаев появляются отнюдь не в семьях из группы риска, а у вполне благополучных и относительно здоровых родителей!

С чем же это связано? Прежде всего, с тем, что формирование сердца происходит на 6—8-й неделе беременности, то есть тогда, когда сама женщина может даже и не подозревать, что она скоро станет мамой. Наиболее важным моментом является пятая неделя беременности, ответственная за процессы разделения различных структур и отделов сердца. Любой, даже самый незначительный сбой в программе может привести к формированию определенного дефекта сердца. Повлиять на механизм его формирования не так уж и сложно: иногда для этого достаточно одной «неправильной» таблетки, выкуренной сигареты или же 50 мл алкоголя.

Женщина, которая планирует свою беременность, за несколько месяцев до предстоящего события исключает из своего рациона все то, что может навредить будущему ребенку, — некоторые лекарственные препараты, сигареты, алкоголь, — старается свести к минимуму возможность заболеть ОРВИ или же ОРЗ — эти банальные инфекции наиболее опасны в первые десять недель беременности. А значит, у этой мамы есть шансы родить вполне здорового и крепкого малыша.

Гадание на кофейной гуще

К сожалению, никто из нас не застрахован от рождения малыша с врожденным пороком сердца. Но есть женщины, для которых каждая беременность — своеобразная лотерея: а вдруг повезет и ребенок появится на свет здоровым? Какие же существуют факторы риска?

— В семье есть родственники с пороками сердца. Вероятность повторения его у ребенка при этом достаточно высока. Если такие нарушения наблюдались у мамы, то вероятность передать дурные гены малышу в 5—7 раз выше, чем если бы пороком сердца был болен отец.

— Наличие у женщины детей с врожденным пороком сердца. Если есть факторы, ставшие причиной этого заболевания, которые не были устранены, существует вероятность повторов.

— Хронические болезни матери. Одной из самых опасных в данном случае является инсулинозависимый сахарный диабет (диабет второго типа). Страшна не только вероятность пороков, но и исход самой беременности. Во второй половине беременности ухудшается состояние женщины по ее основному заболеванию. Чаще всего это приводит к тому, что беременную необходимо раньше родоразрешать (иногда на 33-й неделе). В результате ребенок рождается недоношенный, маловесный, незрелый. Наличие в такой ситуации порока сердца усугубляет состояние малышей, часто детишки попросту не выживают.

— Воздействие внешних факторов — контакт с химикатами, неблагоприятные экологические условия жизни, рентген. Так, отмечают, что у женщин-маляров вероятность рождения детей с разнообразными пороками, в том числе и сердца, крайне высока. Даже если они заранее прекращают работу, такая вероятность остается. А в случае рентгена — достаточно разовой акции, особенно если процедура проводится до 8-й недели беременности.

— Прием некоторых лекарственных препаратов — антибиотиков, транквилизаторов, антивирусных, — особенно в первом триместре беременности. Особо хочется отметить женщин, которые длительное время лечились от бесплодия или же решились на экстракорпоральное оплодотворение. Эти женщины достаточно много принимают препаратов — противовирусных и гормональных. А это может оказать неблагоприятное воздействие на течение беременности и здоровье будущего малыша, даже после прекращения лекарственной терапии.

— Наличие у женщины инфекции — цитомегаловирус, уреаплазмоз, лейкоплазмоз, вирус герпеса, вирус Коксаки. Это один из наиболее опасных факторов, так как женщина может долгое время являться носителем этих инфекций и не знать об этом. Как правило, они либо никак себя не проявляют, либо их симптомы весьма общие, а обнаружить их можно только с помощью специальных анализов. Плюс ко всему существуют сотни тысяч вирусов. Исключить наличие в организме женщины всех — попросту невозможно. К таковым, например, относиться вирус Коксаки, имеющий множество вариантов, — на него женщины в обычных консультациях не обследуются. Но иногда именно из-за него беременность заканчивается весьма плачевно. Вирусные инфекции становятся причинами крайне тяжелых пороков. Это связано с тем, что они способны воздействовать на один из критических периодов формирования сердца — период дифференциации клеток, — что приводит к серьезным анатомическим нарушениям в его строении. Так, у трех из четырех беременных женщин, не пролечивших скрытые инфекции, наблюдается гипоплазия (недоразвитие) левых отделов сердца плода. Этот порок снижает качество жизни малыша, и даже большое количество операций лишь ненадолго продлевают жизнь ребенка.

Диагностика

Одна из составляющих успешного лечения пороков сердца — изучение всей подноготной этого заболевания еще до рождения малыша. Существуют косвенные показатели возможности развития порока сердца во время беременности: задержка развития плода, водянка плода, наличие в пуповине одной артерии (в норме их должно быть две). Все эти нарушения — веская причина пройти дополнительные обследования.

Точно определить наличие или же отсутствие врожденного порока сердца у плода можно только с помощью ультразвукового исследования. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 14—15-й недели беременности.

Если такой возможности нет — обязательно обследование в 18—20 недель. В этот период можно обнаружить абсолютно все известные кардиальные патологии. Очень важно, чтобы УЗИ было тщательным и прицельным, врач должен уметь смотреть сердце и знать, на что обращать внимание.

Если же врожденный порок сердца у малыша подтвердился, ни в коем случае не пропускайте УЗИ на более поздних этапах беременности. Это обследование позволяет понять, хорошо или плохо сокращается миокард, есть ли жидкость в перикарде — все эти функциональные изменения являются проявлениями внутриутробной инфекции. Их можно скорректировать медикаментозно перед родами при помощи самых банальных лекарственных средств — актавигила или курантила — препаратов, улучшающих доставку кислорода. Эта терапия используется при проявлении любой внутриутробной инфекции, выявлении гипоксии или задержки развития, хорошо пролечивает гипоксические (связанные с недостатком кислорода) нарушения ритма. Если нарушения ритма органические, что также нетрудно обнаружить при УЗИ сердца, сможет помочь кардиологическая терапия — ее делают в стационаре под контролем врача.

На более позднем сроке беременности — 33—34 недели — беременной женщине назначают эхокардиографию. Она необходима, для того чтобы понять состояние анатомии порока к моменту рождения ребенка.

Некоторые пороки сердца сочетаются с заболеваниями, связанными с хромосомными поломками, — в таких случаях требуется процедура генетического кариотипирования. Это инва-зивная процедура, направленная на исследование клеток плода, и к ней прибегают только в исключительных случаях. Так, полная форма атрио-вен-трикулярных коммуникаций — одно из грубейших нарушений анатомии клапанов сердца, в 50% случаев сочетается с болезнью Дауна. Если при этом пороке у плода диагностируют еще и синдром Дауна, врач может предложить родителям прервать беременность. Такие детишки рождаются очень тяжелыми, они не в состоянии перенести хирургическую операцию и инкубацию, многим невозможно давать наркоз.

Каков прогноз

Итак, подтвердился страшный диагноз — у будущего малыша порок сердца. К чему же стоит готовиться дальше? Специалистам известны более 100 различных пороков сердца. Среди них есть пороки благоприятные, то есть те, которые можно прооперировать. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (в норме сообщение между аортой и легочной артерией должно закрыться сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца), незначительные изменения клапанов сердца. Иногда они столь незначительны, что вообще не требуют никакого хирургического вмешательства — только более пристального наблюдения врача. Такие дефекты не нарушают нормальной работы сердца и нередко самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Если кардиолог предполагает, что эти пороки со временем могут привести к развитию сердечной недостаточности, необходима операция. С точки зрения кардиохирургов они не относятся к категории сложных, а их техника хорошо отработана. Существуют и более сложные и грубые пороки сердца, например нарушение в строении и расположении основных кровеносных сосудов или же грубые изменения в строении клапанов сердца. Результат операции в данном случае зависит от характеристики заболевания — один и тот же порок может иметь несколько анатомических вариаций, — а также от того, насколько быстро были выявлены нарушения анатомии сердца, оперативно ли малыш был доставлен в специализированную клинику. Иногда хирургическое вмешательство требуется в первые дни или даже часы после рождения ребенка.

Существует группа так называемых неблагоприятных пороков, когда невозможна операция и высока вероятность летального исхода для малыша. В таких случаях у женщин есть возможность дообследоваться и уже после сделать более взвешенный выбор — прерывать беременность или же сохранять ее.

В ожидании чуда

Беременность — это не болезнь, даже если вы вынашиваете малыша с врожденным пороком сердца. По сравнению с обычной беременностью — принципиальных различий в вашем поведении не будет. Все как у всех — сбалансированное питание, больше прогулок на свежем воздухе и разумная физическая нагрузка.

Вы должны стремиться к тому, чтобы беременность была максимально доношенной, а ребенок появился на свет достаточно зрелым, крепким и с хорошим весом. Ваша основная задача — родить ребенка, максимально готового к каким-либо кардиохиругическим мероприятиям. При выборе роддома вы должны руководствоваться тяжестью порока сердца. Если это простой порок, не требующий экстренного хирургического вмешательства в первые три месяца жизни или же в первом полугодии, можно рожать в обычном роддоме.

Главное, чтобы при нем были отделения перинатологии и реанимации, а также все необходимое оборудование для диагностики женщины и плода во время родов. Если это экстренный порок, который требует хирургического вмешательства в первую неделю жизни, необходимо рожать в крупном мегаполисе, где есть кардиологическая клиника, и желательно в специализированном роддоме. Очень важно максимально быстро перевезти новорожденного в кардиоцентр на операцию. Несмотря на то что многие врачи перестраховываются и отправляют женщин, вынашивающих малыша с пороком сердца, на кесарево — не торопитесь с выбором. Благодаря определенному внутриутробному кровообращению до рождения большинство врожденных пороков сердца компенсированы. Поэтому практически все малыши прекрасно переносят роды. И если у вас нет каких-либо акушерских противопоказаний или серьезных хронических заболеваний, то вы вполне можете родить малыша естественным путем. Если в естественных родах чрезмерно затягивается первый и второй период, тогда уже можно прибегать к кесареву сечению. Ситуации, когда кесарево обязательно, — единичные случаи. К ним относится критический порок сердца, когда до рождения при практически доношенной беременности (35—36 недель) начинается закрытие овального окна, или же один из вариантов нарушения сердечного ритма, так называемое трепетание предсердий, когда число их сокращений доходит до 300 в минуту. Конечно, для большинства родителей диагноз «врожденный порок сердца» звучит как приговор. Но даже если вашему еще не появившемуся на свет малышу предстоит тяжелейшая операция на сердце, это не значит, что он останется инвалидом на всю жизнь. В большинстве случаев ваш ребенок ничем не будет отличаться от обычных детишек!