Рецидивирующие тромбозы
Рецидивирующие тромбозы – что это такое?
Рецидивирующие тромбозы – причины заболевания
Рецидивирующие тромбозы в зависимости от пораженных сосудов делят на:
-
артериальные, венозные.
Рецидивирующие тромбозы — признаки и течение
-
потенциальная форма — спонтанные тромбы отсутствуют, но они легко возникают после внутривенных манипуляций (больные не переносят проколов вен), при продолжительной неподвижности (гиподинамия, сидячая работа), при ожирении и других провоцирующих факторах. Антитромбин III находится в пределах 60 -75%. пограничные формы с редкими спонтанными тромбозами, но с развитием тромбоэмболии (в молодом и среднем возрасте) после травм, операций, больших физических напряжений, в родах и при стрессовых ситуациях. Антитромбин III — 40-65%. тяжелые формы с рецидивирующими спонтанными тромбоэмболиями и инфарктами органов, начинающимися с молодого (до 20-35 лет) возраста. Антитромбин III ниже 40%.
Рецидивирующие тромбозы — проявления артериальных тромбозов
Акушерство
НАСЛЕДСТВЕННАЯ И ВРОЖДЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ. ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Наследственная и врожденная тромбофилия
К клиническим проявлениям, свидетельствующим о наследственном или врожденном характере тромбозов и тромбоэмболии, относятся:
- тромбозы в молодом и юношеском возрасте ; рецидивирующий венозный тромбоз. первый эпизод которого произошел в молодом возрасте (до 30 лет); наличие в семейном анамнезе случаев тромбоза нижних конечностей, брыжейки и легочной артерии ;
- тромботические осложнения после травм и операций ; тромбозы и рецидивирующий тромбофлебит в ранние сроки беременности ; тромботические проявления в ответ на любые заболевания. особенно в молодом возрасте; рецидивирующие венозные тромбозы при лечении антикоагулянтами ; тромботические осложнения при терапии эстрогенгестагенными препаратами .
Гемостазиологическое обследование больных с высоким риском развития тромботических осложнений основано на определении активности и концентрации антитромбина III , протеинов С и S, резистентности к протеину С, гемостазиологической оценке реакции системы гемостаза на применение антикоагулянтов, оценке деятельности фибринолитической системы (включая определение активности и концентрацию плазминогена, его активаторов и ингибиторов, проведение пробы на выявление дефекта внешнего пути активации фибринолиза), выявлении признаков дисфибриногенемии.
Антитромбин III является мощным естественным ингибитором свертывания крови, на долю которого приходится 75 % антикоагулянтной активности. Действие антитромбина III заключается в нейтрализации тромбина, активированных факторов XII, XI , X, IX , калликреина и в меньшей степени плазмина, трипсина, С]-компонента комплемента.
С начала III триместра беременности биологическая активность антитромбина III снижается до 70—80 %. Выраженное потребление антитромбина III и снижение его биологической активности у беременных происходит при заболеваниях, при которых развивается ДВС-синдром в острой и подострой формах, — эмболии околоплодными водами. преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты. септическом шоке. тяжелых формах гестозов. длительной задержке мертвого плода в матке .
Мигрирующий тромбоз и тромбофлебит. возникающие во время беременности, после родов или кесарева сечения, довольно часто служат проявлением стертых форм заболевания с уровнем антитромбина III 60—70 %.
Снижение активности антитромбина III ниже 40 % клинически проявляется многократными венозными тромбозами в возрасте 20—30 лет, а в особо тяжелых случаях — при гомозиготном типе наследования болезни, когда уровень антитромбина III составляет 2—3 %, тромбоэмболии приводят к гибели в периоде новорожденное™ или в раннем детском возрасте. Диагностика наследственного или врожденного дефицита антитромбина III основывается на определении его содержания и активности.
Приобретенная недостаточность антитромбина III описана при всех заболеваниях, протекающих с ДВС-синдромом (гиперпотребление), тяжелых заболеваниях печени (нарушение синтеза), заболеваниях почек с выраженной протеинурией (потеря антитромбина III одновременно с белком), после хирургических вмешательств, гемодиализа. на фоне пролонгированной гепаринотерапии при тромбозах и тромбоэмболиях. при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов.
Протеин С относится к витаминзависимым протеинам плазмы. Активную форму, способную давать антикоагулянтный и стимулирующий фибринолиз эффекты, протеин С приобретает при связывании тромбина специальными рецепторами к нему, находящимися на мембране клеток эндотелия. При этом происходят не только активация протеина С, но и потеря способности тромбина активировать тромбоциты и превращать фибриноген в фибрин.
Активный протеин С как естественный антикоагулянт инактивирует активированные факторы VIII и V, а также, ингибируя активность ингибитора активатора плазминогена, усиливает общую фибринолитическую активность.
Наследственный или врожденный дефицит протеина С (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования ) клинически проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и тромбоэмболиями. некрозом кожи в случае применения средних и больших доз непрямых антикоагулянтов и злокачественной пурпурой новорожденных .
Фибринолитическая система состоит из трех компонентов:
-
плазминогена. который является основным субстратом фибринолитической системы и может быть активирован в плазмин; активаторов плазминогенаразличного происхождения; ингибиторов активации плазминогенаи ингибиторов, нейтрализующих плазмин.
Наследственный или врожденный дефект фибринолитической системы ( гипофибринолиз ) может стать причиной рецидивирующего венозного тромбоза и тромбоэмболии.
Тяжелые тромбоэмболические состояния могут наблюдаться при дисфибриногенемии — врожденных или наследственных аномалиях структуры фибриногена. При этом нарушается чувствительность фибринового сгустка (аномального) к воздействию тканевого активатора плазминогена. Данная форма болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. При наследственной или врожденной дисфибриногенемии нарушается не только фибринолиз, что обусловливает тромботические осложнения, но и свертывание крови ввиду отсутствия чувствительности фибриногена к тромбину, что клинически может проявиться кровоточивостью (чаще наблюдаются ювенильные кровотечения ).
В клинической практике весьма часто встречаются аномалии фибриногена как следствие множества острых и хронических заболеваний. Так, низкая концентрация фибриногена может быть следствием его ускоренного катаболизма при ДВС-синдроме (коагулопатии потребления), нарушенного синтеза при тяжелой патологии печени. Повышение концентрации фибриногена обнаруживается при увеличении СОЭ. хронических формах ДВС-синдрома, когда синтез фибриногена превалирует над его расходованием. Приобретенная дисфункция молекулы фибриногена возникает как следствие его частичной протеолитической деградации.
Классическими гемостазиологическими признаками дисфибриногенемии являются увеличение тромбинового и рептилазного времени при нормальном содержании продуктов деградации фибрина и фибриногена.
Важнейшим принципом профилактики рецидивов тромбозов у больных с наследственной или врожденной тромбофилией в родах, в послеродовом и послеоперационном периодах является заместительное введение дефицитного фактора (обусловившего тромбофилию), свежезамороженной плазмы, содержащей ингибиторы свертывания крови (антитромбин III. протеин С ) и компоненты фибринолиза (плазминоген ). Больным с наследственной или врожденной тромбофилией противопоказано применение эстроген-гестагенных препаратов, ингибиторов фибринолиза (ами-нокапроновая кислота, гордокс, трасилол, контрикал, кальция хлорид, викасол, дицинон) и прочих препаратов, повышающих свертывание крови. Следует отметить, что ятрогенный тромбоз в случае применения названных препаратов является основанием для прицельного исследования всех звеньев системы гемостаза.
При тромбофилии всех видов, обусловленных дефицитом одного или нескольких ингибиторов свертывания крови (антитромбина III, протеина С, протеиназ), основным методом патогенетической терапии является замещение недостающих компонентов. С этой целью используют свежезамороженную донорскую плазму, поскольку в процессе замораживания значительно повышается активность антитромбина III. После размораживания плазму вводят внутривенно струйно. Если до назначения плазмы беременной или родильнице не проводили антикоагулянтную терапию, то вместе с плазмой необходимо ввести 5000 ЕД гепарина. Если дефицит антитромбина III выявлен на фоне применения гепарина (т.е. отмечалась гепарино-резистентность), то свежезамороженную плазму вводят через 3 ч после подкожного введения гепарина. Контроль дозы проводят на основании тестов, характеризующих кинетику свертывания крови (активированное частичное тромбопластиновое время, «r+к» тромбоэластограммы), контроль эффективности проводимой заместительной и антикоагулянтной терапии — по увеличению активности и содержания антитромбина III, протеина С и S.
В случае необходимости длительной антикоагулянтной терапии назначают непрямые антикоагулянты (пелентан ) сначала в течение 48—72 ч на фоне применения гепарина, после чего его отменяют. Недооценка особенностей применения непрямых антикоагулянтов может привести к тромботическим осложнениям в случае отмены гепарина сразу после назначения пелентана в связи с замедленным действием последнего, а при глубоком дефиците протеина С может наступить некроз кожи.
При гипоплазминогенемии применение свежезамороженной плазмы способствует восстановлению фибринолитического потенциала крови.
При гипо- и дисплазминогенемии тромболитическая терапия может привести к усилению депрессии фибринолиза, поэтому ее целесообразно проводить в сочетании с введением свежезамороженной плазмы.
Тромбоцитопатии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП ) — заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими кровоподтеками и пурпурой.
Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве, лабораторных и морфологических признаков наследственных и врожденных форм тромбоцитопении, признаков болезни у кровных родственников, положительном эффекте от применения глюкокортикоидных препаратов, обнаружении антитромбоцитарных антител, исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Марки-афавы — Микели .
В случае частых обострений ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При обострении ИТП в случае наступившей беременности прерывание ее в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение.
В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, поэтому нет необходимости применять глюкокортикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозы преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов. Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности показана терапия глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и отсутствует эффект от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос об одновременном проведении двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям .
Наследственные тромбоцитопатии
Одним из видов наследственной тромбоцитопатии является тромбастения Гланцманна. но имеются и другие синдромы, сопровождающиеся изменением тромбоцитарного звена.
Тромбастения Гланцманна . Заболевание характеризуется нормальным количеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка.
Клинически геморрагический диатез при тромбоцитопатии проявляется носовыми кровотечениями. кровоточивостью десен. петехиями. подкожными кровоизлияниями. мено- и метроррагиями. При беременности геморрагические симптомы могут сохраняться, роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание тромбоцитной массы во втором и третьем периодах родов, а также при выполнении кесарева сечения.
Дородовой диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов плода (кордоцентез ). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром Бернара — Сулье . Заболевание характеризуется кровоточивостью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Беременность и роды опасны, если нет ремиссии.
Профилактика кровотечений заключается во введении тромбоцитной массы.
Болезни, связанные с недостаточностью пула накопления
Эти болезни стали распознаваться недавно, и еще не все они идентифицированы. В основе дисфункции тромбоцитов при этих болезнях лежит неспособность тромбоцитов накапливать АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества и выделять их при осуществлении гемостаза.
Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и при выполнении кесарева сечения является заместительная терапия тромбоцитной массой.
Рецидивирующий тромбоз
Добрый день!
У меня острый тромбоз глубоких вен нижних конечностей.
Мне 23 года, до 15 лет проф. занимался футболом, потом травма голеностопа, стал покуривать, а после и много курить (1 пачка в день),
потом клубы, выпивка и т.д.
Все было нормально, как полгода назад начались проблемы.
В октябре 2009 года я был госпитализирован с диагнозом «острый венозный тромбоз бедренно-подколенного сегмента справа». Было проведено консервативное лечение антикоагулянтами (гепарин), капельницы Лотрен, NaCl+Лизин и с улучшением, но с небольшой отечностью через 2 недели был выписан на Фенилине 0,03 с дозой четверть таблетки 3 раза в день + вазокет 1 т. 2 р. в день. 2 недели еще был дома, а потом вышел на работу, 3 дня, и у меня полностью отекла нога.
И вот я в ноябре снова попадаю в больницу с диагнозом «острый тромбоз глубоких вен правой нижней конечности бедренно-подколенного сегмента. Эритематозная гастропатия (если я не ошибаюсь)». только уже с флотирующим тромбом возле паха, было принято решение удаления верхушки тромба с общей бедренной вены и перевязки поверхностной бедренной вены. Все то же лечение, все так же выпущен на Фенилине только с дозой 0,5 т. 2 р. в день.+ вазокет.+компр. трикотаж. 3 недели дома и на работу.
И вроде как все хорошо, нога совсем чуть-чуть отекала. потом и вовсе нормальной стала.
Но вот в марте я снова попадаю в больницу с диагнозом «Острый тромбоз подколенной вены ЛЕВОЙ нижней конечности с флотацией тромба». и снова операция, в этот раз послеоперационный период протекал тяжелее, а во время нее произошел еще и ретромбоз, что показало дуплексное анигосканирование, и, конечно же, боль и отечность. Место разреза пришлось частично вскрыть, чтоб не образовывались гематомки (как мне объяснил врач), так как нога болела, краснела и отекала все сильнее. это сопровождалось высокой температурой. назначены были практически те же препараты, что и в предыдущие разы (гепарин, флебодиа, Латрен, Лизин).
И вот я снова 3 недели дома, все тот же фенилин, только уже с дозой 0,5 т. 3 р. в день.
Что касается анализов ПТИ даже при приеме фенилина был в пределах 80-88, хотя при приеме антикоагулянтов должен быть не более 60?!
Последние анализы:
1. Общ. анализ крови:
сахар — 4,5 ммоль/л
Эр. — 5,1(предыдущие 4.0 и 4,7) имеется ввиду октябрь и ноябрь
НВ — 164 г/л(предыдущие 130 и 159)
Лейк.8,4 (предыдущие 6,2 и 4,1) — непонятные скачки
ШЗЕ — 35 мм/ч
-протромбиновое время — 12,6 сек.
-протромбиновый индекс — 83%
-МНО — 1,05
-Активированное частичное
7. протеин С — 1,32 но
Как вы думаете, доктор, что еще необходимо для выявления истинной причины данной проблемы, не характерной для парня такого возраста?
Буду благодарен за ответ и возможные дополнительные вопросы.
Алексей, Киев, Украина, 22 года
Ответ:
Здравствуйте, Алексей.
Вам повезло, что пока повторы тромбоза не закончились фатально.
1. Склонность к тромбозам (тромбофилия) — диагноз клинический. Даже если бы у Вас были идеальные анализы (к примеру, гомоцистеин), ВНЕ ЗАВИСИМОСТИ ОТ АНАЛИЗОВ в Вашем случае должен звучать диагноз тромбофилия с высоким риском рецидива тромбоэмболических осложнений! Поэтому должен рассматриваться бессрочный прием антикоагулянтов (фенилин, варфарин) с ежегодной оценкой индивидуального соотношения польза/риск и принятия решения об отмене или продолжении терапии.
2. Основным препаратом для продленной антикоагулянтной терапии во всем мире является не фенилин, а варфарин.
3. Контролировать степень антикоагуляции по ПТИ — безграмотно, именно для этой цели разработан и повсеместно применяется расчетный показатель МНО (в англоязычной аббревиатуре INR).
Сколь подробную информацию Вы бы ни представили, заниматься лечением заочно никто не имеет права и не будет. Вам, если Вы хотите снизить для себя риски смертельно опасных осложнений, нужно внимательно отнестись к поиску врача-куратора в реале. Любой квалифицированный специалист укажет Вам конкретные основания для принятия решения (источники из международных рекомендаций) и пояснит индивидуальную оценку риск/польза. А уже эту информацию вполне можно обсуждать заочно.
И не забывайте о качественной эластической компрессии как профилактике посттромботической болезни.
С уважением, Белянина Елена Олеговна.