Узелковый васкулит

Проявления и лечение узелкового периартериита

Заболевание, при котором происходит воспаление и повреждение сегментов артерий среднего калибра, что нарушает кровоснабжение некоторых органов, называется узелковым периартериитом. Болезнь весьма опасная и без адекватного и своевременного лечения может окончиться летальным исходом. Узелковый периартериит, как правило, наблюдается у людей 40-50 лет, но может возникать и у детей.

Симптомы заболевания

Начало болезни может быть размытым и бессимптомным, но по истечению нескольких месяцев человек умирает. В некоторых случаях периартериит протекает в хронической форме, приводя к потере работоспособности и, как следствие, к инвалидности. Болезнь может поражать любой орган. От кого, какой именно орган затронут, рассматривают симптомы периартериита. Симптомы узелкового периартериита могут быть сходны с другими заболеваниями, при которых развивается васкулит (воспаление артерий).

Симптомы в зависимости от локализации поврежденных кровеносных сосудов можно классифицировать следующим образом:

1. В большинстве случае узелковый периартериит сопровождается поражением почек, в результате которого повышается артериальное давление, уменьшается мочеиспускание, появляются отеки.
2. Поражение кровеносных сосудов ЖКТ часто сочетается с прободением кишечной стенки и как результат диагностируется перитонит с сильными болями, кровавым поносом, резким повышением температуры тела.
3. Повреждение кровеносных сосудов, отвечающих за снабжение сердца, приводит к инфаркту.
4. Воспаление сосудов мозга чревато сильными головными болями, судорогами, галлюцинациями.
5. Поражение поверхностных кровеносных сосудов характеризуется припухлыми извилистыми тяжами, проступающими под кожей. В некоторых случаях могут образовываться язвы.

Все симптомы узелкового периартериита:

• слабость;
• головная боль;
• судороги;
• повышение температуры;
• боль в грудине;
• повышение артериального давления;
• жидкий кровавый стул;
• похудание;
• боль в суставах и мышцах;
• покалывание и онемение;
• слабость конечностей вплоть до паралича ног;
• просвечивающиеся над поверхностью кожи сосудистые тяжи;
• язвы над сосудами.

Причины возникновения

Медицина с достоверной точностью не установила причины развития узелкового периартериита. Предполагают, что на возникновение заболевания могут влиять некоторые лекарственные препараты, прививки, вирусные инфекции гепатита В и С, ОРВИ, прочие инфекционные факторы. Однако, это только предположения, окончательные выводы еще не сделаны. Например, у детей в большинстве случаев наблюдается проявления УП после ОРВИ, отита, тонзиллита. Другие исследования показали связь между периартериитом и парвовирусом, цитомегаловирусом, Т-лимфотропным вирусом первого типа.

Большое значение в исследованиях причин уделяют инфекционным гепатитам В и С. Дело в том, что каждый второй заболевший узелковым периартериитом был инфицирован гепатитом В. Кроме того, рассматривают наследственный фактор, как причину развития болезни. Были случаи унаследования узелкового периартериита или у близких родственников наблюдаются различные аллергические, сосудистые и ревматические заболевания:

• эндартериит;
• гипертоническая болезнь;
• ишемическая болезнь сердца;
• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• бронхиальная астма;
• атопический дерматит.

Диагностика

Узелковый периартериит невозможно диагностировать только лишь по результатам исследования крови. Поставить диагноз можно только при наличии совокупности признаков и данных анализов крови, если исключены другие патологии. Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии пораженного сосуда, иногда биопсии почки или печени. В ряде случаев определить состояние кровеносных сосудов помогает артериография (рентгенография с контрастным веществом).

Лечение

Если заболевание не лечить, 33% всех заболевших проживают еще год, большей части больных отпускается еще 5 лет жизни. Летальный исход можно предотвратить при интенсивном лечении. Лечение должно быть комплексное и включать в себя медикаментозную терапию, диету, режим. Медикаментозная терапия состоит из приема глюкокортикоидов (метилпреднизолон, преднизолон) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид). Лечение длительное и непрерывное.

Как вовремя распознать заболевание и обратиться в больницу? Есть несколько признаков, на которые надо особо обратить внимание:

• высокая температура, боли в животе, покалывание и онемение в стопах и кистях, похудание, слабость;
• повышение давления, отеки, снижение мочеиспускания;
• одышка, боли в грудной клетке;
• частые головные боли;
• воспаление суставов, боли в суставах и мышцах;
• проявление на коже сосудов и язв.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В ) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация. введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.

Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия. периферические невриты. микроциркуляторные нарушения в конечностях.

Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией. охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев.

В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка. снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией. микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда. миокардитов. кардиосклероза. нарушений проводимости. аритмий. недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония. проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей. болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза. желтухи, перфоративных язв желудка и 12п. кишки. кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией. мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов. менингоэнцефалитов. эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна.

Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты. дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы. кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями.

Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости. похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложнения узелкового периартериита

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника. уремией, инсультом. энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии.

Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему.

При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ. УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога. кардиолога. нефролога. пульмонолога и других специалистов.

Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или аспирин.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом. производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана).

Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином. тренталом, курантилом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт, адалимумаб), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК. гидротерапия. массаж .

Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез. гемосорбция. криоаферез ) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы. перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. Болеют в основном мужчины в возрасте 30-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология до конца не выяснена, обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающими факторами являются перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, инсоляции, переохлаждение. Патогенез сводится к формированию аутоиммунной реакции антиген-антитело в ответ на этиологические факторы с формированием иммунных комплексов и накоплением их в сосудистой стенке с развитием иммунозависимого воспаления. Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствует также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой.

Важным патогенетическим моментом является также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.

Клиника

Заболевание чаще начинается остро или постепенно с симптомов общего характера: снижение веса, слабость, утомляемость, длительная лихорадка различного типа, не поддающаяся антибиотикотерапии. Наиболее частым проявлением узелкового периартериита является поражение почек. У 70-97% больных наблюдается гломерулонефрит с различными вариантами течения — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертензией и быстропрогрессирующим развитием почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки на фоне тромбоза почечной артерии. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных. У 50% больных наблюдается поражение нервной системы в виде асимметричных моно- и полиневритов, проявляющиеся парастезией, слабостью по типу «носков и перчаток». Отмечаются клинические проявления менингоэнцефалита с нарушением зрения, слуха, речи, с выраженными головными болями, головокружением, судорогами, потерей сознания, а также очаговые поражения мозга, связанные с тромбозами и разрывом аневризм.

При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки; поражение глаз рассматривается как один из ранних симптомов болезни.

Абдоминальный синдром встречается в 50% случаев. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются появлением выраженных болей в различных отделах живота. Наблюдается напряжение передней брюшной стенки, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны желудочно-кишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорация язв кишечника, инфаркт кишечника.

У 70% больных наблюдается кардиоваскулярный синдром. коронароартриты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда, в том числе «немые инфаркты», могут возникать миокардиты, кардиосклерозы, нарушения ритма и проводимости сердца, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Одним из характерных признаков является развитие артериальной гипертензии. Поражение легких проявляется в виде инфаркта легких, бронхиальной астмы и пневмонита с выраженной одышкой, кашлем, болью в грудной клетке и кровохарканьем, приступами удушья.

Из других клинических признаков отмечают изменения кожи: бледность, мраморность конечностей и туловища, различные высыпания (эритематозные, пястнисто-папулезные, геморрагические, уритикарные, реже некротические извъязвления с последующей пигментацией). У 20% больных в коже или подкожной клетчатки по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий и бедер пальпируются болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы). Формируется мышечно-суставной синдром: интенсивные боли в мышцах, слабость, атрофия мышц, болезненность при пальпации. Отмечаются полиарталгии, реже — полиартриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных. Наиболее частыми синдромами при узелковом полиартериите рассматривают почечно-полиневротический, почечно-абдоминально-кардиоваскулярный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.

Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.

Медленно прогрессирующее течение узелкового пери-артериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.

Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.

Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.

Острые, или молниеносные формы с продолжительностью жизни 5-12 месяцев наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.

Клинические варианты: классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический), астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный.

Осложнения: инфаркты различных органов и их склероз, геморрагии (разрыв аневризмы), прободение язв, гангрена кишечника, развитие уремии, нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит.

Диагностика

Лабораторные данные не специфичны: лейкоцитоз с нетрофильным сдвигом влево, эозинофилия, повышение СОЭ, при тяжелом течении — анемия и тромбоцитопения, повышение уровня α2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивный белок, повышение содержания ЦИК. Наличие в крови HBsAg или антител к нему.

При ангиографии обнаруживаются характерные аневризмы сосудов среднего калибра.

При биопсии мышц из области голеней и брюшной стенки выявляется гранулоцитарная и мононуклеарная инфильтрация стенок мелких и средних артерий.

Диагностические критерии узелкового периартериита

«Большие» критерии: поражение почек, коронарит, абдоминальный синдром, полиневрит, бронхиальная астма с эозинофилией.

«Малые» критерии: лихорадка, снижение массы тела, миалгический синдром.

Диагноз устанавливается при наличие трех или более классификационных критериев, предложенных Американской коллегией ревматологов (ACR, 1990):

• потеря 4 кг массы тела и более, не связанная с диетой или другими факторами;
• сетчатое ливедо;
• боль или повышенная чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмами, другими причинами;
• диффузная миалгия (за исключением мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней;
• мононейропатии или полинейропатии;
• диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст;
• повышение уровня мочевины более 40 мг/дл или креатинина более 1,5 мг/дл в крови;
• вирус гепатита В;
• артериографические изменения (аневризмы и окклюзии висцеральных артерий, не связанные с артериосклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими невоспалительными причинами;
• выявление при биопсии мелких или средних сосудов полиморфноядерных лейкоцитов.

Лечение

Применяют глюкокоротикостероиды в дозах от 60 до 100 мг в сутки в течение 3-4 дней. При улучшении состояние дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами 1,5-2 месяца. При злокачественной гипертензии и почечной недостаточности методом выбора являются цитостатики — азатиоприн или циклофосфамид — 150-200 мг в день в течение 2,5 месяцев, а затем по 50-100 мг в день в течение длительного времени. В комплексную терапию вводят гепарин в суточной дозе 20000 ед в течение 30-45 дней. Применяют антикоагулянты, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, ангиопротекторы, системную энзимотерапию в программах комбинированного лечения кортикостероидами и цитостатиками. При выявлении маркеров активной репликации вируса гепатита В — противовирусные препараты. Эффективно назначение плазмофереза, лимфоцитофереза, иммуносорбции. При развитии артериальной гипертензии, полиневрита, хронической почечной недостаточности — симптоматическая терапия.

При хроническом течении с мышечными атрофиями и полиневритами рекомендуется гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.

Причины васкулитов