Идиопатическая кардиомиопатия

Стандартный

Идиопатическая кардиомиопатия

по теме

“ КАРДИОМИОПАТИИ ”

Выполнил: студент V курса лечебного дн-го факультета 26 группы

Арболишвили Георгий Нодаревич

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.

3. Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

2.Метаболические

3.Наследственные

4.Дефицитные

5.Болезни соединительной ткани

6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.

7.Нейромышечные заболевания

8.Интоксикации. а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты

9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная. эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая. асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функ

ции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.

Клиника. Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке,

усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.

Физикальное обследование. Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

Диагностика.

1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженная фракция выброса).

4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.

Лечение. В основном — лечение сердечной недостаточности; антиаритмическая терапия ( осторожно, т. к. лечение бессимптомных желуд. аритмий может привести к угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие). Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы в полостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, если имеется активный миокардит. Хирургическое лечение( по показаниям).

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Отличительная черта — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

Диагностика.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.

5.Эндомиокардиальная биопсия.

Лечение.

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными :

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.

У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к

другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу ( систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения;

2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка.

Все вмешательства. увеличивающие сократимость миокарда. так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.

Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть. которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина — снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость, синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).

У большинства больных с обструкцией — двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика и купола) и добавочный IV сердечный тон.

Отличительная особенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего

выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию.

Обмороки — после физической нагрузки как результат уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.

Диагностика.

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие. соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца.

Лечение. Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.

Медикаментозная терапия.

1) В-блокаторы( пропранолол) эффективно снижают выраженность симптомов.

а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.

б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока, что также способствует уменьшению обструкции.

2) Блокаторы Са-каналов

а)улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшают внутрижелудочковый градиент давления

б) широко применяют верапамил.

3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкция и мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает обструкцию.

Идиопатические кардиомиопатии — ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Страница 55 из 72

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, ОБЩАЯ XAРАКТЕРИСТИКА

Идиоматические кардиомиопатии (ПК) — неоднородная !рм па хронических, тяжело протекающих заболеваний мнокар м. объединяемых неясностью их этиологии и не укладывающихся в известные нозологические рамки. Эти заболевания были известны врачам еще в прошлом Беке, но трактовка их оыдл далека от истины. В то время, когда в патологии господствовали представления о воспалительных поражениях сердца, ИК рассматривались как разновидности миокардитов. Когда же стала очевидной широкая распространенность коронаросклероза, И К стали отождествлять с ИБС.

После того, как в 1958 г. Т. Mattingli и соавт. сформулировали понятие о первичной хронической миокардиальной болезни, в разных странах, особенно в тропических районах Африки, Азии и Южной Америки, было осуществлено большое число клинических и морфологических исследований, способствовавших более правильному пониманию этих необычных заболеваний миокарда. В те годы проблему очень усложняла терминологическая путаница. Назовем некоторые из применявшихся тогда терминов: идиопатическая гипертрофия сердца, идиопатическая кардиомегалия, первичная миокардиальная болезнь, диффузная миокардиальная болезнь, семейная миокардиальная болезнь, миокардиопатия, миодегенерация сердца, миокардоз и др. Читателя, который пожелал бы ознакомиться с историей вопроса и ходом развития научных представлений об этих заболеваниях, ждало тяжелое разочарование. Вероятно, именно такую ситуацию имел в виду один из клиницистов, назвавший свою статью об И К «попыткой извлечь порядок (план) из внешнего хаоса».

В 60-х годах впервые наметилось сближение взглядов. Этому, помимо естественного прогресса, способствовало открытие того факта, что столь неясные заболевания миокарда распространены не только в экономически слабо развитых странах, но и в индустриальных государствах Европы и Северной Америки.

На ряде международных симпозиумов, проведенных под эгидой ВОЗ, было решено отдать предпочтение названию «идиопатические кардиомиопатии», хотя термин «кардиомиопатия» предлагал еше в 1957 г. W. Brigden. То же наименование рекомендовалось для использования в отечественной кардиологической литературе (Мухарлямов Н. М. Богословский В. А. 1976).

Однако и в настоящее время это понятие нельзя считать четко очерченным, в него все еще нередко вкладывают разнос содержание, хотя к нему привыкли и в 90-х годах положение улучшилось. Если в 1977 г. мы в своей брошюре «Кардиомиопатии и дистрофии миокарда» без колебаний цитировали остроумное замечание Я. JI. Рапопорта, Н. Я. Белоконь (1976) о том, что «создавалась реальная угроза поглощения всей кардиопатологии термином «кардиомиопатия», что означало бы отказ от нозологического принципа разделения болезней

и,   естественно, не могло получить поддержку, то в 90-х годах такой угрозы уже как будто нет. Этим диагнозом перестали злоупотреблять, его, возможно, применяют даже реже, чем следовало бы, особенно после того, как стали известны случаи клинического сосуществования ИК с ИБС, или с АГ. Напомним, что. согласно жесткому определению комитета экспертов ВОЗ (1963), «кардиомиопатии — заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосудов, артериальной гипертензии». Теперь мы знаем, что эти сочетания не только возможны, но и не столь уж редки.

Далее нельзя пройти мимо того факта, что термин ИК объединяет три совершенно различных заболевания или даже группы заболеваний, мало похожих друг на друга. Подобно тому как в клинике постепенно отходит на задний план прежде весьма популярный термин «коллагенозы» и вместо него врачи предпочитают называть своим именем каждую из форм, объединяемых в это понятие (системная красная волчанка, склеродермия и т. д.), можно ожидать, что и термин ИК утратит со временем свое общее значение. Здесь мы непосредственно подошли к вопросу о классификации идиопатнческих кардиомиопатий.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДИОПАТИЧЕСКИЕХ КАРДИОМИОПАТИЙ

В современной номенклатуре болезней, принятой ВОЗ, кардиомиопатии подразделяются на идиопатические формы и формы, связанные со специфической этиологией. Последние, по существу, тождественны миокардиодистрофиям в Ланговском понимании этого термина либо миодиетрофическому кардиосклерозу, хотя Г. Ф.Лаиг этот термин старался не употреблять.

Рис. 29. Типы кардиомиопатии по J. Goodwin.

Сверху вниз: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная кардиомиопатии

Очевидно также, что поражения миокарда при коллагенозах, саркоидозе, ряде других заболеваний и, особенно, при активном миокардите не следует включать в классификацию кардиомиопатий, хотя соотношения между некоторыми идиопатическими кардиомиопатиями и миокардитами очень сложны и заслуживают специального анализа, что мы и сделаем ниже.

Поскольку в настоящее время этиологическая классификация И К еще не может быть разработана, общее признание получила патофизиологическая классификация этих состояний, в которой учитываются ведущие гемодинамические нарушения, свойственные каждой из форм И К, а также их анатомические особенности.

Такая классификация была разработана J. Goodwin и С. Oakley (1972), а затем утверждена ВОЗ в 1982 г.

Различают следующие формы (типы) И К:

  1. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДК).
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК):

а) с обструкцией; б) без обструкции.

  1. Рестриктивная кардиомиопатия (РК).

На рис. 29 показаны характерные для каждой из этих форм размеры полости и толщины стенок левого желудочка.

Надо заметить, что в наше время в эту классификацию можно было бы внести дополнения, в частности указать: на существование изолированной правожелудочковой идиопатической дилатационной кардиомиопатии, на возможность обструкции путей оттока из правого желудочка при гипертрофии его стенок, аритмогенную дисплазию правого желудочка (Fonten G.,1978), наконец, на скрытые кардиомиопатии, проявляющиеся только приступами желудочковой тахикардии или нарушениями внутрижслудочкопой (АВ) проводимости без явного расширения полостей сердца (Кушаковский М. С. 1992).

Кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия характеризуется постепенным развитием сердечной недостаточности при явлениях гипертрофии стенок всех 4 камер сердца и дилатации полостей, происходящей по неизвестным причинам (схема 11.3, А и Б). У 20 % больных, особенно у лиц с семейной дилатационной кардиомиопатией, были обнаружены генетические причины заболевания. Для кровных родственников предполагается возможность возникновения аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных и X-связанных нарушений (см. главу 8). Открыта также Т-связанная дилатационная кардиомиопатия при кардиомиопатии Дюшенна, вызываемой дистрофиновым геном и тоже упоминавшейся в главе 8 (см. табл. 8.5). В большинстве же случаев установить какую-либо причинную связь пока не удается. Однако существуют предположения об отдаленном влиянии на миокард различных повреждающих субстратов и процессов: алкоголя или других токсических продуктов, предшествующего миокардита, недостаточности питания или иммунологического повреждения при беременности.

Обозначения: А —

нормальное сердце на разрезе

; Б — сердце при дилатационной кардиомиопатии, в правом желудочке и области верхушки пристеночный тромб; В — сердце при гипертрофической кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия может развиться в любом возрасте, однако обычно в интервале от 20 до 60 лет. Ведущим признаком дилатационной кардиомиопатии является снижение сократительной силы левого желудочка (систолическая недостаточность). Так, в развитой стадии заболевания фракция изгнания крови составляет менее 25 %, а в норме — примерно 50— 65 %. Как вариант встречается аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, часто заканчивающаяся внезапной сердечной смертью. Отмечаются разные стадии застойной сердечной недостаточности, медленно или быстро прогрессирующей, в состоянии компенсации или декомпенсации. В течение 2 лет умирают 50 % больных дилатационной кардиомиопатией, и лишь 25 % из них живут дольше 5 лет. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности или тяжелой аритмии, реже от тромбоэмболических осложнений. Наилучший способ лечения — пересадка сердца.

Сердце при дилатационной кардиомиопатии, как правило, по массе превышает в 2—3 раза норму. Характерно расширение полостей всех 4 камер. Измерение толщины стенок желудочков не является объективным критерием, отражающим степень их гипертрофии, так как сильно выраженная дилатация «скрадывает» показатели толщины. В обоих желудочках нередко обнаруживаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки сердца, которые могут приводить к тромбоэмболии. Никаких первичных изменений в клапанах нет, но иногда развивается вторичная, или функциональная, митральная, регургитация. В левом желудочке, чаще в субэндокардиальной зоне, выявляются мелкоочаговые рубцовые изменения. Последние отражают либо несоответствие уровня кровоснабжения пораженного миокарда уровню его гипертрофии и дилатации полостей, либо обструкцию коронарных артерий, возможно, тромбоэмболические осложнения. На поверхности эндокарда также встречаются фиброзные бляшки, развивающиеся вторично в расширенном желудочке. Сходные макроскопические картины отмечаются при некоторых видах дилатации желудочков, имеющих определенную этиологию (например, при миокардитах или перенасыщении железом).

Микроскопически идиопатическая дилатационная кардиомиопатия тоже не имеет достаточно надежных специфических признаков.

Размеры отдельных кардиомиоцитов варьируют, большинство из них гипертрофировано, но многие выглядят истощенными или вытянутыми. Ядра мышечных клеток увеличены, что более точно указывает на наличие гипертрофии миокарда. Фиброз интерстициальной ткани и эндокарда выражен в различной степени, но зоны рубцовой ткани местами напоминают рубцы на месте некротизированного миокарда. Поэтому такие рубцы относят к заместительному фиброзу. В рубцовой ткани могут располагаться немногочисленные полиморфноядерные лейкоциты.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Она известна также под названиями «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» и «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия». Заболевание характеризуется тяжелым «мышечным» гиперконтрактилъным сердцем (с повышенной силой сокращения) и поэтому представляет собой патологию, затрагивающую скорее диастолу, а не систолу. Гипертрофическую кардиомиопатию следует отличать прежде всего от амилоидоза сердца и рабочей гипертрофии миокарда при гипертензии. Одним из важных ее признаков является спонтанное (сначала латентное) развитие, не связанное ни с какими внешними воздействиями или заболеваниями. Приблизительно в 50 % случаев гипертрофическая кардиомиопатия имеет семейный характер с аутосомно-доминантным типом передачи и сниженной пенетрантностью гена (см. главу 8). У некоторых кровных родственников найдены миссенс-мутации генов хромосомы 14, кодирующих изоформы

Рис. 11.25.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Субаортальное утолщение межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, имеющей форму банана, а также утолщение передней створки митрального клапана (препарат IAP).

тяжелых цепей кардиального миозина — важнейшего сократительного белка толстых филаментов мышечных саркомер. Гипертрофическая кардиомиопатия протекает по-разному. У многих больных в течение ряда лет заметных перемен нет, но улучшение наступает редко. Главными осложнениями являются фибрилляция предсердий с пристеночным тромбозом и тромбоэмболией, аритмии с внезапной сердечной смертью (особенно у молодых мужчин с семейной формой заболевания), а также сердечная недостаточность.

Ведущий макроскопический признак — гипертрофия миокарда, сопровождающаяся диспропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки (см. схему 11.3, В). Перегородка по толщине преобладает над стенкой левого желудочка в соотношении 1,3:1. Такая асимметричная септальная гипертрофия встречается примерно у 90 % больных гипертрофической кардиомиопатией, в остальных случаях гипертрофия имеет симметричный характер. На продольных срезах полость желудочков утрачивает свою округлую или овальную форму и обретает бананоподобную конфигурацию из-за выпячивания гипертрофированной межжелудочковой перегородки (рис. 11.25). Несмотря на тотальное утолщение перегородки, ее гипертрофия обычно бывает выражена неравномерно — чаще только в субаортальной зоне, реже в центральной или апикальной зоне стенок желудочков. При выраженном утолщении перегородки в области устья аорты или митрального отверстия возможны соответствующие гемодинамические нарушения. Иногда одновременно возникают фиброзные утолщения париетального или клапанного эндокарда. Под микроскопом хорошо видна выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, диаметр которых, в норме около 15 мкм, достигает 40 мкм и более. Второе, что также сразу привлекает внимание, это беспорядочное расположение пучков кардиомиоцитов, часто пересекающихся в разных направлениях (рис.

11.26).

Рис. 11.26.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофия волокон миокарда, причудливое направление хода этих волокон, выраженный кардиосклероз (препарат IAP).

При более пристальном изучении обнаруживаются хаотичное расположение сократительных элементов в саркомерах, а также фиброз интерстициальной ткани (со столь же хаотично направленными коллагеновыми волокнами) и заместительный фиброз.

Рестриктивная (ограничительная) кардиомиопатия. Она характеризуется затруднениями в диастолическом расслаблении желудочков и заполнении полости левого желудочка. Сократительная (систолическая) функция левого желудочка обычно не изменена. Функционально рестриктивную кардиомиопатию нелегко отличить от констриктивной формы перикардита (см. ниже), гипертрофической кардиомиопатии, какого-либо вторичного поражения миокарда (например, с отложением амилоида) или радиационного фиброза. Однако есть еще три разновидности рестриктивных поражений сердца, о которых следует упомянуть.

Эндомиокардиальный фиброз. Болезнь поражает преимущественно детей и молодых лиц стран Африки и других тропических регионов. Этиология этого заболевания неизвестна, но известно, что ему присущ фиброз эндокарда желудочков и субэндокардиального слоя, распространяющийся от верхушки сердца к основанию в одном или обоих желудочках. Этот фиброз может затрагивать и атриовентрикулярные клапаны. Как правило, он приводит к уменьшению объема полости желудочков и рестриктивному функциональному расстройству. Иногда возникает пристеночный тромбоз.

Эндомиокардит Леффлера (W. Loeffler; фибропластический эндокардит). При эндомиокардите тоже имеется эндомиокардиальный фиброз, часто осложненный выраженным пристеночным тромбозом. Однако это заболевание не «ограничено» определенными географическими регионами и, хотя причины его также неизвестны, оно обладает некоторыми специфическими чертами, имеющими дифференциально-диагностическое значение — это эозинофильный лейкоцитоз и иногда эозинофильный лейкоз. При этих состояниях отмечаются дегрануляция эозинофилов, их структурные дефекты. По-видимому, токсические продукты, освобождающиеся при дегрануляции эозинофилов (особенно главный основной белок) повреждают эндокард. Развиваются очаги некроза с эозинофильной инфильтрацией и последующим рубцеванием и наслоением на рубец пристеночного тромба.

Эндокардиальный фиброэластоз. Это редкое заболевание детей неизвестной этиологии с очаговым или диффузным хрящеподобным фиброэластическим утолщением париетального эндокарда левого желудочка. Эндокардиальный фиброэластоз возникает в первые 2 года жизни и часто сопровождается врожденным пороком сердца, который у 30 % больных проявляется в виде стеноза устья аорты.

Возвращаясь к идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, следует отметить, что при ней желудочки сердца имеют почти нормальный размер, их полости не расширены, а миокарду свойственна обычная консистенция. Однако дилатация, причем двусторонняя, характерна для предсердий. Под микроскопом в миокарде желудочков можно обнаружить интерстициальный фиброз, который бывает либо мелкоочаговым, либо диффузным.

Написать ответ