Кардиомиопатия у новорожденных

Стандартный

Кардиомиопатии

Под кардиомиопатиями понимают ненормальное уменьшение систолической сократимости или диастолического расслабления сердца. В периоде новорожденное™ эти состояния всегда сопровождаются кардиомегалиеи и различной степенью сердечной недостаточности, а также, в зависимости от преобладающей дисфункции какого-либо из желудочков, шунтированием крови из одного круга кровообращения в другой. В этом возрасте кардиомиопатии обычно встречаются при метаболических, в том числе и постасфиксических, расстройствах, у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, при болезни Помпе, эндокардиальном фиброэластозе и миокардитах.

Метаболические кардиомиопатии у новорожденных являются следствием гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии. Эти факторы могут действовать как раздельно, особенно у недоношенных и детей с малой для своего гестационного возраста массой, так и совместно при асфиксии и в постасфиксическом периоде.

Патогенез не всегда ясен. Нарушение функции миокарда при гипогликемии, возможно, связано с гипоксией, которая либо предшествует снижению уровня глюкозы в крови, либо развивается как его осложнение. Гипоксия в этих случаях через неизвестные механизмы ингибирует использование миокардом его относительно больших запасов гликогена. Гипокальциемия снижает сократимость миокарда, так как ограниченное количество саркоплазматиче-ского ретикулума мало влияет на внутриклеточную концентрацию кальция и повышает ее зависимость от поступления электролита из внеклеточного пространства. Ацидоз как следствие значительной гипоксии нарушает взаимоотношения между кальцием и тропонином и связывает адренорецепторы, уменьшая их чувствительность к катехоламинам, вторично снижая сократимость миокарда. Легочная гипертензия, сопровождающая ацидоз, нарушает кровообращение в субэндокардиальном слое правого желудочка; сниженный сердечный отток, в первую очередь, осложняется уменьшением коронарного кровотока. В конечном итоге эти процессы еще больше снижают эффективную работу сердца.

При асфиксии и в постасфиксическом периоде все эти факторы действуют сочетанно; кроме того, одновременно нарушается коронарный кровоток, что обусловлено уже упомянутым снижением сердечного оттока и обструкцией коронарных сосудов неясного генеза. Развивается острая коронарная недостаточность, или транзиторная ишемия миокарда новорожденных, осложняющаяся кардиомиопатией.

Метаболические кардиомиопатии. Клиническая картина неспецифична. Исключение составляет транзиторная ишемия миокарда новорожденных. Она чаще возникает у доношенных детей с асфиксией с оценкой по Апгар через 1 мин менее 3 баллов и рН крови при рождении 6. 9 — 7. 1 либо после травматичных родов. В течение нескольких часов после рождения у ребенка развиваются ацидоз, признаки СДР и СН, иногда артериальная гипотензия и шок. Аускульта-тивно: сердечные тоны резко приглушены, нередко имеют ритм галопа, слева у нижнего края грудины можно выслушать систолический шум, обусловленный регургитацией через трикуспидальный клапан. Иногда выражен апикальный систолический шум — следствие регургитации через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки: всегда кардиомегалия и часто диффузный отек легких. При преобладании левожелудочковой недостаточности с артериальной гипотензией могут быть признаки обеднения малого крута кровообращения, что в сочетании с рефлекторным цианозом свидетельствует о наличии право-левого шунта.

Окончательно диагноз подтверждают электрокардиографические и эхокар-диографические исследования. На ЭКГ обнаруживают уплощение или инверсию зубца Т в одном или нескольких отведениях, депрессию или смещение интервала ST выше изоэлектрической линии, патологические зубцы Q. При эхо-кардиографии видны регургитация через трикуспидальный клапан и уменьшение сократимости миокарда, чаще задней стенки левого желудочка.

Лечение прежде всего должно быть направлено на ликвидацию предрасполагающих метаболических расстройств и терапию сердечной недостаточности. Иногда одно-двухдневное назначение салуретиков и |3-адренергических доз допамина оказывает драматический эффект. При тяжелой асфиксии лечение обязательно проводят на фоне ИВЛ.

Прогноз при отсутствии кардиогенного шока благоприятный и выживаемость зависит только от тяжести сопутствующих патологических состояний. Шум обычно исчезает в течение двух недель, ЭКГ-изменения в течение нескольких месяцев. При кардиогенном шоке прогноз, как правило, сомнительный.

Кардиомиопатия у детей от матерей с сахарным диабетом представляет собой гипертрофический тип с асимметричным утолщением перегородок сердца, динамическим субаортальным стенозом, изменением фибрилл. Иногда имеется также гипертрофический стеноз выхода из правого желудочка. У большей части новорожденных, родившихся от матерей с диабетом, кардиомиопатия протекает бессимптомно, и лишь в 30% случаев встречается кардиомегалия. Только у 5-10% детей имеется сердечная недостаточность, которая чаще возникает при некорригированном уровне глюкозы у матери.

Эти новорожденные обычно одутловаты, у них рано появляется желтуш-ность кожи. Уже в первые минуты после рождения могут быть признаки СДР и глубокий цианоз. Систолический шум над аортой усиливает подозрение о наличии кардиомиопатии. На рентгенограмме грудной клетки выявляют кардио-мегалию и признаки отека легких. Электрокардиографическая картина неспецифична, но может быть обнаружена ранняя гипертрофия левого желудочка. Основой диагностики является эхокардиография, свидетельствующая о гипертрофической кардиомиопатии. Ультразвуковое исследование важно также из-за того, что в этой группе детей частота ВПС в 5 раз больше обычного.

Лечение прежде всего включает поддерживающую терапию: по показаниям ИВЛ, ликвидация гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, полици-темии. Сложность возникает при сопутствующей сердечной недостаточности. Большинство современных авторов считает, что сердечные гликозиды у этих детей противопоказаны, так как они уменьшают объем камер сердца и увеличивают обструкцию, затрудняющую кровоток. Хороший эффект оказывает раннее и длительное применение адреноблокаторов (обзидана). Реже используют блокаторы кальциевых каналов как более опасные у новорожденных.

Прогноз благоприятный. В большинстве случаев симптоматика кардиомио-патии исчезает к концу первого месяца жизни, а к 6—12 мес. окончательно регрессируют патологические изменения.

Болезнь Помпе (болезнь накопления гликогена, гликогеноз II типа) — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, которое характеризуется отсутствием лизосомальных кислых а-1,4-глюкозидаз (кислых мальтаз), что приводит к чрезмерному накоплению гликогена в лизосомах тканей. Макроскопически выявляют утолщение стенок обоих желудочков при нормальном миокарде предсердий.

При рождении клинические симптомы имеются у 2 5 — 9 0 % больных. Характерны увеличенный язык, затрудняющий дыхание, генерализованная мышечная слабость, нарушение акта сосания. Ребенок плохо прибавляет массу тела. Сердце всегда увеличено в размерах, можно выслушать мягкий вариабельный систолический апикальный шум. Печень не увеличена. Нарушения метаболизма глюкозы нет. Типична ЭКГ: укорочение интервала PQ, очень высокий и часто широкий комплекс QRS в левых прекардиальных отведениях, изменена фаза реполяризации с нарушением зубца Τ и дугообразным интервалом S T. Эхокардиографически выявляют сильную гипертрофию стенок всех отделов сердца (иногда больше левого желудочка) с резким уменьшением их полостей во время систолы. В раннем периоде нарушение сократимости отсутствует, оно развивается позже одновременно с дилатацией желудочков. Симптомы сердечной недостаточности появляются к концу первого — началу второго месяца жизни и приводят к смерти в возрасте до 1 года.

Диагноз ставят с учетом семейного анамнеза и по данным биопсии скелетных мышц, содержащих депозиты гликогена в клетках с отсутствием кислых гликозидаз.

Специфических методов лечения нет. При поддерживающей терапии ЗСН нужно учитывать опасность применения сердечных гликозидов.

Фиброэластоз эндокарда характеризуется присутствием на внутренней поверхности левого желудочка, реже левого предсердия, правого желудочка и клапанов сердца, белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщенный эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его резко расширены.

По Д.Фишеру (1986), частота фиброэластоза эндокарда составляет 1:70 000 новорожденных. Существует несколько теорий его происхождения (инфекционная, гипоксическая, генетическая и гемодинамическая). Он может быть первичным и изолированным, либо вторичным по отношению к обструк-тивным процессам на выходе из левого желудочка (стеноз и коарктация аорты). Заболевание следует заподозрить при нарушениях ритма и миокардите новорожденных. Эти больные похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

Симптомы сердечной недостаточности могут присутствовать при рождении ребенка, но чаще появляются в более позднем возрасте. Одним из самых частых симптомов в неонатальном периоде является ритм галопа и пансистоличе-ский апикальный шум. Может также выслушиваться шум, характерный для ре-гургитации через митральный клапан. Типична ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и инверсии зубца Τ в I, II и левых прекардиальных отведениях. Эхокардиографически выявляют крайнюю дилатацию левого желудочка и лишь умеренное утолщение его стенки с эхоплотным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.

Лечение не разработано, применяют только поддерживающую терапию сердечными гликозидами и диуретиками продолжительностью до 2 — 3 лет. Если симптоматика сердечной недостаточности появляется в первые дни жизни, то, по Д.Фишеру (1990), прогноз всегда фатальный.

Кардиомиопатии. Миокардиты новорождённых. Сердечная недостаточность.

Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления). В периоде новорождённости кардиомиопатия проявляется кардиомегалиеи и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатия при метаболических расстройствах. Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены. Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда — заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности. Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

М иокардиты новорождённых имеют преимущественно вирусную этиологию. Антенатальный миокардит проявляется аритмиями, кардиомегалией и сердечной недостаточностью. Постнатальный миокардит протекает более злокачественно: выявляют признаки нарушения кровообращения, кардиомегалию, грубый систолический шум, ритм галопа, глухость сердечных тонов, дыхательные расстройства; в тяжёлых случаях клиническая картина напоминает таковую при септическом шоке.

Лечение. При миокардитах назначают сердечные гликозиды, оксигенотерапию, диуретики, в тяжёлых случаях — допамин. В последние годы, как и при лечении внутриутробных инфекций, используют Ig, противовирусные препараты.

С ердечная недостаточность — клинический синдром, характеризующийся неспособностью сердца перекачивать объём крови, адекватный метаболическим потребностям тканей. Для сердца новорождённых характерна ограниченность резервных функциональных возможностей. У новорождённых левый желудочек практически не отличается от правого по мышечной силе, толщине стенок, массе. Поэтому вначале чаще возникает левожелудочковая сердечная недостаточность с перегрузкой малого круга кровообращения, т.е. сочетанная сердечно-лёгочная недостаточность. Позже присоединяется застой в большом круге кровообращения.

Этиология. Причинами сердечной недостаточности могут быть перегрузка давлением или объёмом при врожденных пороках сердца, нарушение сократимости миокарда при миокардитах, кардиомиопатиях, метаболических расстройствах, тяжёлой анемии, аритмиях и др.

Клиническая картина сердечной недостаточности однотипна и не зависит от этиологии. Вначале тахикардия, тахипноэ возникают только при беспокойстве или во время кормления. Кожа бледная, выявляют акроцианоз. При аускультации определяют усиленный II тон сердца и короткий систолический шум на основании сердца. Затем возникает экспираторная одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, потливость головы, цианоз, разнокалиберные влажные хрипы в лёгких. Тоны сердца глухие, появляются ритм галопа, гепатомегалия, олигурия. В отличие от более старших детей у новорождённых при сердечной недостаточности практически не бывает отёков и спленомегалии.

Лечение. Необходимо ограничить поступление воды и электролитов. В более тяжёлых случаях с целью уменьшения ОЦК назначают также диуретики, особенно при перегрузке малого круга кровообращения. Для усиления сократительной функции сердца назначают сердечные гликозиды (дигоксин). Применяют также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), ß-адреноблокаторы. Необходимо также ограничить физические нагрузки, поэтому ребёнка кормят через зонд, все манипуляции проводят в щадящем режиме, назначают седативные средства, оксигенотерапию.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

У новорожденных и детей раннего возраста

ГЛАВА 8. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА И СОСУДОВ

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

К первичным поражениям ССС у новорожденных и детей раннего возраста относят: врожденные пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии, артериовенозные свищи. Вторичные поражения ССС можно объединить под общей патологией — постгипоксические кардиопатии. При этом гипоксический синдром может иметь различный этиопатогенетический характер — пневмопатии, гемолитическая анемия, аспирационные осложнения, перинатальные асфиксии, внутричерепные родовые травмы.

Клиническая картина отдельных заболеваний ССС у новорожденных отличается стереотипностью, преобладанием общих симптомов. Локальные признаки не успевают сформироваться, и выражены скудно. Например, такой классический симптом порока сердца, как шум, в группе новорожденных выслушивается только у 1/3 больных. При этом он мало помогает при дифференциальном диагнозе, так как лишен того богатства оттенков и других характеристик, которые приобретаются с возрастом.

сердечно сосудистой системы у новорожденных

ГКМПстояВЕРХУШКАдиафрагма.avi

Написать ответ