Тетрада фалло у детей

Стандартный

Тема: Одышечно-цианотичные приступы у детей. Осложнения и лечение тетрады Фалло

Доклад

Одышечно-цианотичные приступы у детей. Осложнения и лечение тетрады Фалло

1.Одышечно-цианотические приступы

одышечный цианотический приступ сердце

Одышечно-цианотические приступы наблюдаются в основном при врожденных пороках сердца синего типа. Их развитию способствуют переохлаждение, физическое и эмоциональное напряжение, а также другие неблагоприятные условия. Клинически они проявляются выраженными признаками сердечной недостаточности. Вследствие усиления застойных явлений в мозге, нарастания кислородного голодания мозга на фоне его хронической гипоксии возникают угнетение сознания, сопорозное и даже коматозное состояние. Эти грозные осложнения одышечно-цианотических приступов могут закончиться смертью ребенка. После ликвидации приступа, как правило, определяется мелкоочаговая неврологическая симптоматика, которая наблюдается в течение нескольких дней, а иногда — недель и месяцев.

Эпилептиформный припадок при врожденных пороках сердца обычно наблюдается у детей с последствиями перинатальной энцефалопатии, с повышенной судорожной готовностью. Начало его может быть внезапным или постепенным. Ведущими симптомами в клинической картине являются угнетение сознания, тонико-клонические судороги, нарушение функции тазовых органов. Кроме того, коматозные состояния при врожденных пороках сердца у детей могут быть обусловлены тромботическим и нетромботическим размягчением мозга в результате тромбоза мозговых сосудов и эмболии, спазма сосудов, а также вследствие развития таких осложнений, как абсцесс мозга, гнойный менингит. Часто развитие комы наблюдается при отеке легких, являющемся следствием острой левожелудочковой недостаточности сердца. У детей в большинстве случаев отек легких возникает при ревматических и неревматических кардитах.

При воспалительных заболеваниях сердца (эндо-, мио-, перикардит) расстройства сознания, вплоть до развития глубокой комы, могут быть связаны с тромбофлебитом мозговых вен (особенно глубоких) и синусов. По мнению Л.О. Бадаляна (1975), в основе патогенеза тромбоза церебральных вен и синусов лежит инфекционно-аллергический процесс, сопровождающийся нарушением структуры эндотелия, гемодинамическими расстройствами и изменением коагуляционных и реологических свойств крови. Признаки нарушения мозгового кровообращения и кислородного голодания мозга с различными расстройствами сознания нередко отмечаются при сердечных аритмиях.

Неврологические расстройства при таких аритмиях, как пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, политопная экстрасистолия, чаще всего проявляются в виде синкопальных приступов. При полной атриовентрикулярной блокаде сердца, пароксизмальных приступах асистолии или трепетания желудочков, как правило, отмечается синдром Морганьи — Адамса — Стокса, который может проявляться в виде синкопального приступа, эпилептиформного припадка, гипоксической комы. Чаще всего этот синдром протекает по типу эпилептиформного припадка. При этом наблюдаются клонические судороги, выключение сознания, падение артериального давления, холодный пот, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание. Пульс замедляется до 30 ударов в 1 мин.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей раннего возраста — от 4-6 мес до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть:

ü психоэмоциональное напряжение,

ü повышенная физическая активность,

ü интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея),

ü железодефицитная анемия,

ü синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

2.Патогенез. Что вызывает приступ?

? гиперпноэ (частое глубокое дыхание)

. Клиническая диагностика

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу — лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа — от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

. Неотложная помощь

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами) — это повышает системное сосудистое сопротивление.

. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

· 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови;

· 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

· при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг сут.

5. Осложнения тетрады Фалло

Основные осложнения тетрады Фалло — инфекционный эндокардит, парадоксальные тромбоэмболии, эритроцитоз, нарушения гемостаза, инсульты, абсцессы мозга.

Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение первого месяца жизни

Лечение тетрады Фалло

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда — значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь — сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3-5 мм, а длина — 2-3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять родителей в покое. Необходимо в течение 6-12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ-блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина — в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни -12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.

Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Тетрада фалло у детей

Тетрада Фалло — самый распространенный цианотический порок, частота которого достигает 12—14% всех врожденных пороков сердца. Он состоит из четырех анатомических компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка или легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты, т. е. смещения корня аорты вправо, и гипертрофии правого желудочка. Два первых компонента являются ведущими и определяют гемодинамику порока, отличающегося большим разнообразием анатомо-гемодинамических вариантов.

Стеноз при тетраде Фалло обычно представлен сужением инфундибулярпого отдела правого желудочка. При этом одновременно могут наблюдаться сужение клапанного кольца лего ой артерии, а также гипоплазии ствола правой и левой легочных артерий различной степени выраженности. К крайней форме тетрады Фалло относят атрезию в области клапанного кольца легочной артерии, которая может распространяться на легочный ствол и дистальнее на одну или обе легочные артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло характеризуется, как правило, значительными размерами и высокой локализацией. Степень декстропозиции аорты весьма вариабельна — от почти полного отсутствия ее до резкого смещения, когда большая часть аорты расположена над правым желудочком. Гипертрофия правого желудочка является вторичной и лишь условно может быть отнесена к анатомическим признакам порока. Тетрада Фалло может сочетаться с другими врожденными пороками сердца — межпредсердным дефектом (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, открытым атриовентрикулярным каналом. У 25% больных наблюдается праволежащая аорта.

Нарушения гемодинамики заключаются в сбросе венозной крови из правого желудочка в аорту вследствие резкого затруднения выброса ее в малый круг кровообращения. В связи с этим кровоток в малом круге редуцирован, веноартериальный сброс крови приводит к выраженному цианозу. Увеличение сопротивления, которое преодолевает правый желудочек, вызывает развитие его изометрической гиперфункции. Следует отметить, что существует бледная форма тетрады Фалло, при которой имеется умеренное сужение выводного тракта правого желудочка с шунтом крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки. У таких больных цианоз выражен слабо или вообще отсутствует.

Основными клиническими признаками порока являются цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, отставание в физическом развитии. У больных нередко возникают одышечно-цианотические приступы. При аускультации выявляют ослабление II тона на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева от грудины.

При рентгенологическом исследовании малого круга кровообращения у больных с тетрадой Фалло обращают на себя внимание признаки уменьшения его минутного объема и гипоплазии ствола легочной артерии — западение второй дуги по левому контуру сердца, уменьшение тени корней легких и обеднение легочного рисунка вследствие уменьшения калибра внутрилегочных сосудов (рис. 24). Иногда, в случаях клапанного стеноза

Рис. 24. Рентгенограммы ребенка 2 лет 9 мес. Тетрада Фалло.

А — прямая проекция: западение ствола легочной артерии, уменьшение тени корней легких, обеднение легочного рисунка; б — левая косая проекция: правый желудочек увеличен, левый — небольших размеров, образует симптом «шапочки» .

Рис. 25. Рентгенограмма ребенка 5 лет в прямой проекции. Тетрада Фалло. Усиление легочного рисунка за счет увеличенного кровотока по артерио-артериальным анастомозам. Ствол легочной артерии западает.

Легочной артерии, может наблюдаться небольшое выбухание второй дуги, обусловленное ее постстенотическим расширением. Прозрачность легочных полей иногда значительно повышена. У части больных сосудистый рисунок не обеднен и даже усилен, что может симулировать картину гиперволемии легких. Однако беспорядочное расположение сосудистых теней, их полиморфный характер с множеством петлистых образований и мелких очаговоподобных теней ортоградно направленных сосудов позволяет сделать заключение о развитии широкой сети анастомозов между сосудами большого и малого круга кровообращения. Вследствие включения компенсаторных реакций происходит расширение бронхиальных артерий, артерио-артериальных анастомозов и капиллярной сети (рис. 25). S

У больных с умеренным стенозированием выходного отдела правого желудочка заметных отклонений от нормы в характере легочного рисунка и величине корней легких не обнаруживают.

Сердце, как правило, небольших размеров или увеличено влево, имеет подчеркнутую талию и приподнятую над диафрагмой закругленную верхушку. По форме оно напоминает голландский деревянный башмачок (см. рис. 24, а). Такая деформация сердца обусловлена выхождением на левый контур гипертрофированного правого желудочка, находящегося в условиях изометрической гиперфункции. Недостаточно наполненный кровью левый желудочек невелик и оттеснен кзади. Особенно отчетливо это выявляется в левом переднем косом положении, когда контур увеличенного правого желудочка проступает кпереди, а левый желудочек небольших размеров, смещенный последним кзади и вверх, образует симптом «шапочки» (см. рис. 24,6). Сужение инфундибулярного отдела правого желудочка легко выявляется в правом переднем косом положении по западению на переднем контуре сердца соответственно расположению выходного отдела.

Довольно часто у больных с тетрадой Фалло в правом переднем косом положении отмечается увеличение размеров правого предсердия, вследствие чего суживается нижний отдел ретрокардиального пространства. Это объясняется затруднением диастолической податлийюти гипертрофированного миокарда правого желудочка, давление в котором, как правило, равно системному, что ведет к гиперфункции правого предсердия.

Для тетрады Фалло характерно увеличение диаметра аорты, которая наполняется кровью как из левого, так и из правого желудочка. При исследовании в левой передней косой проекции можно получить представление о степени ее декстропозиции, т. е. о смещении корня аорты по отношению к межжелудочковой перегородке в сторону правого желудочка. Декстропозиция не играет существенной роли в гемодинамике порока, создавая лишь определенные технические трудности при производстве радикальной хирургической коррекции. В каждом конкретном случае кардиохирург должен быть осведомлен перед операцией о положении корня аорты; при значительном его смещении передний контур аорты находится на одном уровне с правыми отделами сердца или даже как бы нависает над ними.

Если дуга аорты праволежащая, т. е. перекидывается через правый главный бронх, что нередко встречается у больных, с тетрадой Фалло, то тень сосудистого пучка расширена вправо из-за смещения кнаружи верхней полой вены. На левом контуре дуга аорты при этом отсутствует, контрастированный пищевод при исследовании в прямой проекции отклоняется праволежащей дугой аорты влево.

Рентгенофункциональная картина полностью отражает нарушения легочной и внутрисердечной гемодинамики при данной аномалии: гиперфункция правого желудочка приводит к увеличению амплитуды сокращений; увеличение кровотока в аорте проявляется увеличением амплитуды ее пульсации, резко снижена или полностью отсутствует пульсация ствола легочной артерии.

Большую диагностическую ценность имеет рентгенокимографическое исследование, при котором по левому контуру сердца зубцы, образованные выходящим на контур правым желудочком, имеют увеличенную амплитуду (до 7 мм) и скошенное систолическое колено в связи с затрудненным выбросом из него крови. Такой же характер кривой на переднем контуре сердца в левой передней косой проекции. Зубцы аорты характеризуются большой амплитудой, достигающей у некоторых больных 5 мм. Амплитуда кривой, записанной со ствола легочной артерии, резко снижена.

Рис. 26. Киноангиокардиограмма в аксиальной проекции ребенка I года 8 мес. Тетрада Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии и умеренное сужение устья правой легочной артерии.

Катетеризация сердца у больных с тетрадой Фалло очень информативна: определяется снижение насыщения артериальной крови кислородом и давления в легочной артерии, выявляется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, причем по форме кривой можно судить о наличии ицфундибулярного или комбинированного (инфундибулярного и клапанного) стеноза. Характерным признаком порока является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте. Нередко катетер удается провести из правого желудочка не только в легочную артерию, но и в аорту — через дефект межжелудочковой перегородки.

Правая вентрикулография — важнейший этап ангиокардиографического исследования при тетраде Фалло. Исследование проводят в двух проекциях. Оно позволяет установить локализацию, характер и степень легочного стеноза, состояние легочного ствола и обеих легочных артерий, выявить сброс контрастированной крови через межжелудочковый дефект в аорту, определить степень ее декстропозиции.

В настоящее время, для того чтобы лучше оценить патологичекие изменения ствола, правой и левой легочпых артерий, контрастное вещество дополнительно вводят в легочный ствол. Исследование выполняют в аксиальной проекции в положении больного с приподнятой грудной клеткой (рис. 26). Следующим этапом ангиокардиографического исследования является аортография с введением контрастного вещества в проксимальный отдел нисходящей аорты, основная цель которой — обнаружить коллатеральные сосуды, кровоснабжающие легкие.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями:

Тетрада Фалло: лечение пороков сердца у детей в Израиле, в детской клинике МЦ «Хадасса»

В детской клинике МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Сюда обращаются за консультацей и лечением ВПС (врожденных пороков сердца) у детей не только израильтяне, но и люди из других стран.  В центре  работают опытнейшие детские кардиологи и, конечно же, детские кардиохирурги, которые проводят диагностику и лечение врожденных пороков сердца, и в том числе тетрады Фалло, у детей.

Современная медицина позволяет диагностировать Тетраду Фалло у новорожденных и даже у плода. Может ли ребенок жить с таким диагнозом?  Что делать родителям, как себя вести, чего ожидать? В отличие от дефектов сердечной перегородки врожденный порок сердца тетрада Фалло не исправляется сам по себе. Нужна операция. В материале о диагностике и лечении тетрады Фалло у детей, подготовленном заведующим секцией детской кардиохирургии др. Эльдадом Эрезом описываются:

  • характерные проявления тетрады Фалло у детей
  • факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло у плода
  • Диагностические методы и виды лечения тетрады Фалло у детей и новорожденных
  • прогноз после оперативного лечения (операции по устранению тетрады Фалло)

Тетрада Фалло — множественный порок сердца с прогнозом, неблагоприятным  для детей, которым не было проведено своевременное лечение.  Если вы будете в курсе особенностей и характера проявления заболевания, это вооружит вас и поможет противостоять этому сложному пороку сердца не только физически, но и морально. Свои вопросы о лечении тетрады Фалло у нас в Израиле вы можете прислать мне через конактную формы внизу страницы или пройдя по этой ссылке .

Написать ответ