Сердечная недостаточность обусловлена

Стандартный

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Прочитайте:

Сердечная недостаточность — синдром, выражающийся в неспособности сердечно-сосудистой системы полноценно обеспечивать органы и ткани организма кровью и кислородом в количестве, достаточном для поддержания нормальной жизнедеятельности. В основе сердечной недостаточности лежат нарушение насосной функции одного или обоих желудочков, а также активация нейрогормональных систем организма, и в первую очередь симпатической системы. Это обусловливает высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий (в 5 раз больше, чем у пациентов без сердечной недостаточности).

Различают острую и хроническую сердечную недостаточность. Хроническая сердечная недостаточность — финал заболеваний сердечно-сосудистой системы. Смертность пациентов с ее начальными стадиями достигает 10% в год, тогда как у больных с тяжелыми формами заболевания — 40-65%.

Этиология

Хроническая сердечная недостаточность развивается при самых разнообразных заболеваниях, сопровождающихся поражением сердца и нарушением его насосной функции. Причины последнего весьма разнообразны.

• Поражение мышцы сердца, миокардиальная недостаточность:

— первичная (миокардиты, дилатационные кардиомиопатии);

— вторичная (атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз, гипоили гипертиреоз, поражение сердца при диффузных заболеваниях соединительной ткани, токсико-аллергические поражения миокарда).

• Гемодинамическая перегрузка сердечной мышцы:

— давлением (стеноз митрального или трикуспидального отверстий, устья аорты или легочной артерии, гипертензия малого или большого круга кровообращения);

— объемом (недостаточность клапанов сердца, внутрисердечные шунты);

— комбинированная (сложные пороки сердца, сочетание патологических процессов, приводящих к перегрузке давлением и объемом).

• Нарушение диастолического наполнения желудочков (слипчивый перикардит, гипертрофические и рестриктивные кардиомиопатии, болезни накопления миокарда — амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Патогенез

Основной пусковой механизм хронической сердечной недостаточности — снижение сократительной способности миокарда и связанное с этим падение сердечного выброса. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и включению ряда компенсаторных механизмов, одним из которых служит гиперактивация симпатико-адреналовой системы. Катехоламины (в основном норадреналин) вызывают сужение артериол и венул, что обусловливает увеличение венозного возврата крови к сердцу, возрастание диастолического наполнения пораженного левого желудочка и выравнивание до нормы сниженного сердечного выброса. Активация симпатико-адреналовой системы, первоначально будучи компенсаторной, в дальнейшем становится одним из факторов, обусловливающих прогрессирование патологических изменений в органах сердечно-сосудистой системы и усугубление признаков сердечной недостаточности. Спазм артериол (в частности, почечных) вызывает активацию РААС и гиперпродукцию мощного вазопрессорного фактора — ангиотензина II. Кроме повышения содержания последнего в крови активируются местные тканевые РААС, в частности в миокарде, что обусловливает прогрессирование его гипертрофии. Ангиотензин II также стимулирует усиление образования альдостерона, что, в свою очередь, повышает реабсорбцию натрия, увеличивает осмолярность плазмы крови и в конечном счете способствует активации продукции АДГ (вазопрессина). Повышение содержания АДГ и альдостерона приводит к прогрессирующей задержке в организме натрия и воды, увеличению ОЦК и венозного давления, что также обусловлено констрикцией венул. Происходит дальнейшее увеличение венозного возврата крови к сердцу, в результате чего дилатация левого желудочка усугубляется. Ангиотензин II и альдостерон, действуя местно в миокарде, приводят к изменению структуры пораженного отдела сердца (левого желудочка), т.е. к так называемому ремоделированию. В миокарде происходит дальнейшая гибель миокардиоцитов и развивается фиброз, что еще больше снижает насосную функцию сердца. Снижение сердечного выброса, а точнее, фракции выброса, приводит к увеличению остаточного систолического объема и росту конечного диастолического давления в полости левого желудочка. Дилатация последнего еще больше усиливается. Это явление, согласно механизму Франка-Старлинга, сначала приводит к усилению сократительной функции миокарда и выравниванию сердечного выброса, но по мере прогрессирования дилатации механизм Франка-Старлинга перестает работать, в связи с чем возрастает давление в вышележащих отделах кровеносного русла — сосудах малого круга кровообращения. Развивается гипертензия малого круга кровообращения по типу пассивной легочной гипертензии.

Среди нейрогормональных нарушений при хронической сердечной недостаточности следует отметить увеличение содержания в крови эндотелина — мощного вазоконстрикторного фактора, секретируемого эндотелием.

Наряду с вазопрессорными факторами увеличивается концентрация предсердного натрийуретического пептида, секретируемого сердцем в кровяное русло, что связано с увеличением напряжения стенок предсердий и повышением давления наполнения соответствующих камер сердца. Предсердный натрийуретический пептид расширяет артерии и способствует экскреции соли и воды, но при хронической сердечной недостаточности выраженность вазодилататорного эффекта снижается вследствие вазоконстрикторного действия ангиотензина II и катехоламинов. Именно поэтому потенциально полезное влияние предсердного натрийуретического пептида на функцию почек ослабевает.

В патогенезе хронической сердечной недостаточности придают значение эндотелиальной дисфункции, выражающейся, в частности, в снижении продукции эндотелием оксида азота — мощного вазодилатирующего фактора.

Таким образом, в патогенезе хронической сердечной недостаточности выделяют кардиальный и экстракардиальный (нейрогормональный) механизм, при этом пусковым фактором, вероятно, служит изменение напряжения стенки левого (правого) желудочка.

Классификация

В настоящее время используют классификацию недостаточности кровообращения, предложенную Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. В соответствии с ней выделяют три стадии сердечной недостаточности.

• Стадия I (начальная): скрытая недостаточность кровообращения, манифестирующая возникновением одышки, сердцебиения и утомляемости только при физической нагрузке. В покое эти явления исчезают. Гемодинамика в покое не нарушена.

• Стадия II:

— период А — признаки сердечной недостаточности в покое выражены умеренно, толерантность к физической нагрузке снижена, есть нарушения гемодинамики в большом или малом круге кровообращения умеренной степени выраженности;

— период Б — выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжелые гемодинамические нарушения и в большом, и в малом круге кровообращения.

• Стадия III (конечная) — дистрофическая стадия с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Существует также классификация хронической сердечной недостаточности, предложенная Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA). В соответствии с ней выделяют четыре функциональных класса, основанных на физической работоспособности больных.

• I класс — при заболевании сердца нет ограничения физической активности.

• II класс — заболевание сердца вызывает небольшое ограничение физической активности.

• III класс — заболевание сердца вызывает значительное ограничение физической активности.

• IV класс — выполнение минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт.

Достоинство этой классификации заключается в том, что она допускает возможность перехода больного в процессе лечения из более высокого класса в более низкий, но в ней не учитывают состояние внутренних органов и выраженность нарушений кровообращения в большом круге. О нарушениях в малом круге можно судить лишь косвенно по степени ограничения физической работоспособности.

Наконец, своего рода синтез отечественной и Нью-Йоркской классификации был предложен в 2005 г. Американской ассоциацией сердца и Американской коллегией кардиологов (AHA/ACC). Эта классификация включает четыре стадии: А и В — предпосылки к развитию хронической сердечной недостаточности, но отсутствие клинических признаков, С и D — клиническая картина хронической сердечной недостаточности.

• А — высокий риск развития хронической сердечной недостаточности при отсутствии структурных изменений сердечной мышцы и клинических симптомов недостаточности (пациенты с АГ, атеросклерозом, сахарным диабетом, ожирением, метаболическим синдромом, отягощенным семейным анамнезом в отношении кардиомиопатий и др.).

• B — существование структурных изменений сердечной мышцы при отсутствии клинических симптомов хронической сердечной недостаточности (пациенты с перенесенным ИМ, гипертрофией левого желудочка, бессимптомным течением клапанных пороков сердца и др.).

• С — существование структурных изменений сердечной мышцы в сочетании с симптомами хронической сердечной недостаточности (диагностированное заболевание сердца + одышка, повышенная утомляемость, сниженная толерантность к физическим нагрузкам).

• D — рефрактерная к лечению хроническая сердечная недостаточность (пациенты с выраженными клиническими признаками недостаточности кровообращения в покое, несмотря на проводимое медикаментозное лечение).

Клиническая картина

Симптомы хронической сердечной недостаточности определяются выраженностью нарушений внутрисердечной гемодинамики, изменениями сердца, степенью нарушений циркуляции в малом и большом круге кровообращения, выраженностью застойных явлений в органах и степенью нарушения их функций. Кроме того, для клинической картины хронической сердечной недостаточности характерно существование симптомов заболевания, послужившего причиной развития сердечной недостаточности. Таким образом, клиническая картина зависит от того, снижение сократительной функции какого отдела сердца преобладает — левого, правого желудочка (левожелудочковая или правожелудочковая недостаточность) или их сочетание (тотальная сердечная недостаточность).

На первом этапе диагностического поиска обнаруживают одышку — учащение дыхания, не соответствующее состоянию и условиям, в которых находится больной (возникновение одышки при различной физической нагрузке или в покое). Одышка — четкий критерий нарушения кровообращения в малом круге; ее динамика соответствует состоянию сократительной функции сердца. Больных может беспокоить сухой, с выделением небольшого количества слизистой мокроты или примесью крови (кровохарканье) кашель, также служащий признаком застойных явлений в малом круге. Иногда тяжелая одышка возникает приступообразно. Подобные приступы называют сердечной астмой.

Больные предъявляют жалобы на сердцебиение, возникающее после физической нагрузки, приема пищи и в горизонтальном положении, т.е. при условиях, способствующих усилению работы сердца.

При развитии нарушений сердечного ритма пациенты жалуются на перебои в работе сердца или его нерегулярную работу.

При возникновении застойных явлений в большом круге кровообращения отмечают жалобы на уменьшение выделения мочи (олигурия) или ее преимущественное выделение ночью (никтурия). Тяжесть в области правого подреберья обусловлена застойными явлениями в печени и ее постепенным увеличением. При быстром увеличении органа возможны достаточно интенсивные боли в правом подреберье. Застойные явления в большом круге кровообращения вызывают нарушения функционирования ЖКТ, что выражается в снижении аппетита, тошноте, рвоте, метеоризме и склонности к запорам.

В связи с нарушением кровообращения изменяется функциональное состояние ЦНС: характерны быстрая умственная утомляемость, повышенная раздражительность, расстройство сна и депрессивное состояние.

У больных также определяют жалобы, обусловленные основным заболеванием, приведшим к развитию хронической сердечной недостаточности.

На втором этапе диагностического поиска прежде всего определяют признаки фонового заболевания, а также симптомы, выраженность которых будет обусловливать стадию недостаточности кровообращения.

Один из первых признаков сердечной недостаточности — цианоз: синюшная окраска слизистых оболочек и кожи, возникающая при повышенном содержании в крови восстановленного гемоглобина (более 50 г/л), который, в отличие от оксигемоглобина, имеет темную окраску. Просвечивая через кожный покров, темная кровь придает ему синюшный оттенок, особенно в областях с тонкой кожей (губы, щеки, уши и кончики пальцев). Переполнение сосудов малого круга при нарушении сократительной функции левого желудочка и изменении оксигенации крови в легких обусловливают возникновение диффузного (центрального) цианоза. Замедление кровотока и усиление утилизации кислорода тканями (причины развития периферического цианоза) отмечают при преобладании явлений правожелудочковой недостаточности.

В обоих случаях цианозу способствуют увеличение ОЦК (компенсаторный фактор) и содержание гемоглобина.

При прогрессировании хронической сердечной недостаточности и усилении застойных явлений в печени нарушаются ее функции и структура, что может обусловить присоединение к цианозу желтушного оттенка.

Важный симптом хронической сердечной недостаточности — отеки. Задержка жидкости сначала может быть скрытой и выражаться лишь в быстром увеличении массы тела больного и уменьшении выделения мочи. Видимые отеки первоначально возникают на стопах и голенях, а затем развивается распространенный отек подкожной жировой клетчатки и водянка полостей: асцит, гидроторакс и гидроперикард.

Во время обследования органов дыхания при длительном застое обнаруживают эмфизему легких и пневмосклероз (снижение подвижности нижнего легочного края, малая экскурсия грудной клетки). Во время аускультации определяют застойные хрипы (преимущественно в нижних отделах, мелкопузырчатые, влажные, незвонкие) и жесткое дыхание.

Независимо от этиологии хронической сердечной недостаточности, возникает ряд симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, обусловленных снижением сократительной функции миокарда. К ним относят увеличение сердца вследствие миогенной дилатации (иногда — весьма значительное, cor bovinum), глухость сердечных тонов (особенно I тона), ритм галопа, тахикардию, систолические шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапана. Систолическое давление снижается, а диастолическое незначительно повышается. В ряде случаев развивается застойная АГ, уменьшающаяся по мере ослабления симптомов хронической сердечной недостаточности. Застой в большом круге кровообращения также манифестирует набуханием яремных вен, что может быть особенно резко выражено в горизонтальном положении больного (вследствие большего притока крови к сердцу).

При обследовании органов пищеварения обнаруживают увеличенную, слегка болезненную печень, которая со временем становится более плотной и безболезненной. Селезенка обычно не увеличивается, но в редких случаях выраженной недостаточности кровообращения отмечают ее незначительное увеличение (нельзя безапелляционно отвергать и другие причины ее увеличения).

По мере прогрессирования хронической сердечной недостаточности регистрируют усиливающееся снижение массы тела больного — развивается так называемая сердечная кахексия, больной как бы «высыхает». Бросается в глаза резкая атрофия мышц конечностей в сочетании со значительно увеличенным животом (асцит). Возникают трофические изменения кожи в виде ее истончения, сухости и образования пигментации на голенях.

Таким образом, после второго этапа формирование и выраженность сердечной недостаточности становятся несомненными.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют выраженность гемодинамических нарушений, степень снижения сократительной функции сердца, а также степень поражения и функциональное состояние различных органов и систем организма. Наконец, уточняют диагноз основного заболевания, обусловившего развитие сердечной недостаточности.

Выраженность гемодинамических сдвигов и сократительную функцию сердца определяют с помощью неинвазивных методов исследований, наибольшее распространение из которых получила ЭхоКГ. Этот метод позволяет определить снижение сердечного выброса (признак систолической сердечной недостаточности), конечный систолический и диастолический объем левого желудочка, скорость циркулярного укорочения сердечных мышечных волокон, а также существование регургитации митрального и (или) трикуспидального клапана. С помощью ЭхоКГ также определяют признаки диастолической сердечной недостаточности (нарушение наполнения сердца в период диастолы, что определяют по изменению соотношения скорости начального и конечного диастолического наполнения левого желудочка).

Величину сердечного выброса также можно установить прямым методом при зондировании полостей сердца. Определяют увеличение ОЦК и замедление скорости кровотока. Венозное давление отчетливо повышается при развитии правожелудочковой недостаточности.

При рентгенологическом исследовании уточняют состояние малого круга кровообращения (существование и выраженность признаков легочной гипертензии) и степень увеличения камер сердца. При развитии сердечной недостаточности, независимо от причины, вызвавшей ее, отмечают расширение границ сердца по сравнению с периодом компенсации. Степень увеличения сердца может быть показателем состояния его сократительной функции: чем больше увеличено сердце, тем больше снижена его сократительная способность.

При ЭКГ каких-либо характерных изменений обнаружить не удается: ЭКГ демонстрирует изменения, типичные для фонового заболевания.

Лабораторные методы определения концентрации ренина, норадреналина, некоторых электролитов (калия и натрия) и альдостерона в крови, а также кислотно-основного состояния позволяют выяснить степень выраженности гормональных и обменных нарушений в каждом конкретном случае. Тем не менее выполнение этих исследований не считают обязательным при диагностике хронической сердечной недостаточности.

Для определения степени поражения внутренних органов и систем и их функционального состояния используют комплекс инструментально-лабораторных исследований.

Осложнения

При длительном течении хронической сердечной недостаточности возможно развитие осложнений, служащих признаком поражения органов и систем в условиях хронического венозного застоя, недостаточности кровоснабжения и гипоксии. К ним относят:

• нарушения электролитного обмена и кислотно-основного состояния;

• тромбозы и эмболии;

• ДВС-синдром;

• нарушения ритма и проводимости;

• кардиальный цирроз печени с возможным развитием печеночной недостаточности (в последние годы в связи с внедрением в клиническую практику рекомендацией по лечению кардиологических больных регистрируют крайне редко).

Диагностика

Диагностика хронической сердечной недостаточности основана на обнаружении ее характерных симптомов при одновременном определении вызвавшей ее причины. Обычно достаточно проведения первых двух этапов диагностического поиска, и лишь для установления ранних (доклинических) стадий хронической сердечной недостаточности приходится прибегать к помощи инструментальных методов исследования (в частности, к ЭхоКГ). В связи с этим, согласно рекомендациям Европейского и Всероссийского общества кардиологов, диагностика сердечной недостаточности на ранней стадии основана на обнаружении двух клинических симптомов (одышки и отеков) и признаков нарушения сократительной функции сердца (по данным ЭхоКГ). В последние годы важным лабораторным диагностическим критерием хронической сердечной недостаточности считают повышение концентрации мозгового натрийуретического пептида.

Формулировка развернутого клинического диагноза должна учитывать:

• основное (фоновое) заболевание;

• стадию хронической сердечной недостаточности;

• функциональный класс хронической сердечной недостаточности;

• осложнения хронической сердечной недостаточности.

Назначают комплекс мероприятий, направленных на создание бытовых условий, способствующих снижению нагрузки на сердечно-сосудистую систему, а также лекарственные средства, призванные воздействовать на миокард и различные звенья патогенеза хронической сердечной недостаточности. Объем проводимых мероприятий определяется стадией заболевания.

Существуют следующие пути достижения поставленных целей при лечении хронической сердечной недостаточности:

• соблюдение определенной диеты;

• соблюдение определенного режима физической активности;

• психологическая реабилитация (организация врачебного контроля, школ для больных хронической сердечной недостаточности);

• медикаментозное лечение;

• хирургические, механические и электрофизиологические методы лечения.

Лечение недостаточности кровообращения у больных с приобретенными пороками сердца

ПРОФЕССОР В.И. МАКОЛКИН, ДИРЕКТОР ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ КЛИНИКИ им. В.Н. ВИНОГРАДОВА МОСКОВСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ им. И.М. СЕЧЕНОВА, ЧЛЕН-КОРРЕСПОНДЕНТ РАМН

Как известно, недостаточность кровообращения определяется как неспособность аппарата кровообращения выполнять свою основную функцию, заключающуюся в обеспечении органов и тканей веществами, необходимыми для их нормального функционирования, и удалении продуктов метаболизма. В основе недостаточности кровообращения лежит сердечная недостаточность — синдром, обусловленный нарушением систолической и/или диастолической функции желудочков (одного или обоих).

Основные причины развития сердечной недостаточности могут быть классифицированы следующим образом.

Миокардиальная — поражение сердечной мышцы:

— первичная (миокардиты, дилатационная кардиомиопатия, алкогольное поражение сердца);

— вторичная (постинфарктный и атеросклеротический кардиосклероз, гипо- и гипертиреоз, сахарный диабет, поражение сердца при диффузных заболеваниях соединительной ткани и др.).

Циркуляторная — гемодинамическая перегрузка миокарда:

— давлением (стенозы митрального, трикуспидального отверстия, устья аорты, легочной артерии; гипертензия малого и большого круга кровообращения);

— объемом (недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты);

— комбинированная (сложные пороки сердца, комбинация ситуаций, обусловливающих перегрузку объемом и давлением).

Нарушение диастолического наполнения желудочков:

— адгезивный перикардит;

— рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатия;

— «гипертоническое сердце»;

— инфильтративные поражения миокарда.

Недостаточность кровообращения при пороках сердца развивается, прежде всего, вследствие гемодинамической перегрузки миокарда, однако этим не исчерпываются все причины, о чем будет подробно сказано далее.

В настоящее время несколько изменился спектр причин, обусловливающих развитие сердечной недостаточности (1). Так, лидирующее положение занимает ишемическая болезнь сердца (68 и 54% в Москве и Бирмингеме соответственно), а также артериальная гипертензия (соответственно 58 и 36%), тогда как доля приобретенных пороков существенно ниже (10 и 7% случаев соответственно в Москве и Бирмингеме). Вероятно, резкое падение количества пороков сердца, ведущих к развитию недостаточности кровообращения, связано со снижением заболеваемости ревматизмом (в то же время нельзя не отметить роста других «ревматических заболеваний», в частности ревматоидного артрита). Существует достаточно большое количество неспецифических факторов, способствующих возникновению или прогрессированию недостаточности кровообращения, относящихся не только к больным с пороками сердца, но и к иным категориям пациентов. Среди них необходимо отметить две основные группы.

Причины, связанные так или иначе с самим пациентом (в известной степени зависящие от него самого):

1) несоблюдение больным рекомендаций врача (прекращение либо нерегулярный прием лекарств);

2) погрешности в диете (избыточное потребление соли, злоупотребление алкоголем, прибавка в весе);

3) физические перегрузки;

4) эмоциональный стресс;

5) прием препаратов, обладающих отрицательным инотропным действием или способствующих задержке жидкости;

6) беременность.

Причины, связанные с различными патологическими процессами:

1) тахиаритмии;

2) брадиаритмии (в частности, полная атриовентрикулярная блокада);

3) острые респираторные заболевания, пневмонии;

4) тромбоэмболии (в особенности тромбоэмболия легочной артерии);

5) ожирение;

6) выраженная артериальная гипертензия.

Однако при приобретенных пороках сердца (в отличие от ИБС или гипертонической болезни) существуют некоторые особенности нарушения гемодинамики, определяющие своеобразие течения болезни. К ним следует отнести:

— существование с момента формирования порока нарушения внутрисердечной гемодинамики (регургитация, митральный или аортальный «барьеры»);

— возможность эволюционного формирования «второго барьера» (спазма легочных артериол, а затем и выраженных морфологических их изменений);

— вероятность рецидива миокардита (ревматизм, инфекционный эндокардит);

— достаточно частое «выпадение» систолы предсердий (вследствие мерцания или трепетания предсердий).

Касаясь непосредственных причин снижения сократительной функции миокарда и падения насосной функции у больных пороками сердца, следует отметить:

— возможность развития «критического» стеноза отверстий (атрио-вентрикулярных, крупных сосудов);

— развитие синдрома «изнашивания миокарда» (при длительном течении порока сердца);

— присоединение «миокардитного» компонента;

— «выпадение» систолы предсердий (о чем уже упоминалось) вследствие мерцания или трепетания предсердий, что может снизить диастолическое наполнение левого желудочка на 30-50%.

Из сказанного вытекает, что лечение сердечной недостаточности у больных приобретенными пороками сердца должно включать:

— морфологическую ликвидацию клапанного дефекта (оперативное лечение в виде протезирования клапана или митральной комиссуротомии);

— борьбу с причиной возникновения порока сердца (повторные ревматические атаки, инфекционный эндокардит и его рецидивы); иные причины — диффузные заболевания сердца, атеросклероз и пр. обычно не вызывают резкую деформацию клапанного аппарата, обусловливающую значительные нарушения внутрисердечной гемодинамики;

— стремление к сохранению синусового ритма;

— медикаментозную терапию, «собственно» направленную на борьбу с сердечной недостаточностью. При этом следует иметь в виду, что особенности клапанного дефекта и возникающие вследствие этого нарушения внутрисердечной гемодинамики будут накладывать несомненный отпечаток на проведение медикаментозной терапии таких больных.

Современный подход к лечению хронической сердечной недостаточности включает несколько направлений воздействия на патологический процесс:

— инотропная стимуляция сердца, при этом среди препаратов с таким действием остаются лишь сердечные гликозиды, все другие при длительном применении себя не оправдали;

— разгрузка сердца (естественно, что на первом месте стоит хирургическая коррекция порока сердца, что, к сожалению, не всегда возможно) может быть достигнута с помощью препаратов, обладающих различными механизмами действия.

Принципиально следует различать несколько типов медикаментозной разгрузки сердца (1): объемную, гемодинамическую, миокардиальную, нейрогормональную.

Объемная разгрузка осуществляется назначением мочегонных препаратов (тиазидовых диуретиков, петлевых диуретиков, антагонистов альдостерона, обладающих еще и иными свойствами, о чем будет сказано далее).

Гемодинамическая разгрузка осуществляется с помощью периферических вазодилататоров (нитратов и блокаторов медленных кальциевых каналов).

Миокардиальная разгрузка осуществляется с помощью бета-адреноблокаторов, а также верапамила (?), амиодорона (?).

О нейрогормональной разгрузке следует сказать несколько подробнее. Дело в том, что в патогенезе сердечной недостаточности (2) принимают участие такие нейрогормональные факторы, как увеличение активности симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензивной системы, увеличение продукции альдостерона, вазопрессина, антидиуретического гормона (АДГ), эндотелина, тромбоксана А, обусловливающих различные вазоконстрикторные эффекты, которые вначале имеют компенсаторное значение (в условиях падения сердечного выброса), но затем ведут к гемодинамической перегрузке сердца. Воздействие на эти механизмы (нейрогормональная разгрузка) возможно при назначении ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензин-II рецепторов (конкретно рецепторов типа AT1), бета-адреноблокаторов, а также альдактона (верошпирона).

Если традиционно инотропной стимуляции и объемной разгрузке сердца (сердечным гликозидам и мочегонным препаратам) в лечении сердечной недостаточности уделялось максимальное внимание, то остальные способы разгрузки получили распространение («права гражданства») лишь в последние годы. Эта сторона терапии представляется весьма существенной, в особенности нейрогормональная разгрузка. До последнего времени эталоном такой разгрузки считались ингибиторы АПФ, весьма эффективные препараты в лечении ХСН. При недостаточной же их эффективности или появлении побочных действий (в первую очередь непродуктивного кашля) назначаются антагонисты АТ1-рецепторов (лозартан, валсартан), которые можно комбинировать с ингибиторами АПФ (назначаемыми в данной ситуации в меньших дозах, не вызывающих побочных действий). Вместе с тем в последние годы внимание исследователей было обращено и на другие препараты, также потенциально могущие вести к нейрогормональной разгрузке, и в первую очередь к бета-адреноблокаторам, которые ранее считались противопоказанными при снижении сократительной функции сердца. В конце 80-х годов была прослежена связь между содержанием норадреналина и выживаемостью больных ХСН (правда, это касалось больных с ИБС, гипертонической болезнью, дилатационной кардиомиопатией). Было показано, что хроническая активация симпатической нервной системы приводила к более ранней смерти больных [1]. Вероятно, это с полным основанием может быть отнесено и к больным, страдающим пороками сердца. В настоящее время последствия гиперактивации симпатической нервной системы при ХСН представляются следующим образом:

— дисфункция и гибель кардиомиоцитов;

— снижение плотности бета-адренорецепторов (приводящее к ухудшению гемодинамики);

— гипертрофия миокарда;

— увеличение числа сердечных сокращений;

— возникновение ишемии миокарда (вследствие тахикардии, вазоконстрикции, гипертрофии миокарда);

— провокация аритмий (в том числе, мерцания и трепетания предсердий).

Возникает вопрос: какие бета-адреноблокаторы более предпочтительны для нейрогормональной разгрузки? В настоящее время полагают, что препараты с внутренней симпатомиметической активностью неприменимы. С другой стороны, оказалось, что селективные бета1-адреноблокаторы также недостаточно эффективны вследствие того, что через бета2-рецепторы (не блокируемые этой группой препаратов) могут осуществляться эффекты катехоламинов. Все это теоретически оправдывает применение неселективных бета-адреноблокаторов без внутренней симпатомиметической активности например, соталол, обладающий к тому же и антиаритмической активностью препаратов III класса).

Известные преимущества неселективных бета-адреноблокаторов без внутренней симпатомиметической активности, назначаемые больным ХСН, следующие:

— не возникает увеличения плотности бета-адренорецепторов;

— уменьшается синтез норадреналина;

— при длительном лечении уменьшается содержание норадреналина в плазме крови;

— возрастает толерантность к физической нагрузке;

— более выражен антиаритмический компонент (в результате блокады бета2-адренорецепторов).

В настоящее время на фармацевтическом рынке появился некардиоселективный бета-адреноблокатор с уникальными свойствами (вазодилатирующим эффектом) — карведилол, показавший высокую эффективность в комплексной терапии ХСН. Добавление карведилола к традиционной терапии дает благоприятный эффект (в частности, снижение смертности от прогрессирующей ХСН) независимо от этиологии ХСН (что особенно важно в отношении группы больных с пороками сердца), возраста, пола, выраженности гемодинамических расстройств.

Таким образом, в настоящее время существует четыре группы препаратов, оказывающих наибольший эффект при ХСН: диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы. Однако это не означает, что остальные препараты (нитраты, блокаторы медленных кальциевых каналов, альдактон, амиодарон) не должны использоваться в комплексной терапии. Вопрос должен ставиться по-иному: в каких ситуациях необходимо их добавлять?

Приобретенные пороки сердца весьма различаются как по анатомическим особенностям деформации клапанного аппарата, так и по особенностям нарушения внутрисердечной гемодинамики и возникающих в процессе эволюции болезни нарушений кровообращения в малом круге, в артериальном и венозном отделах большого круга кровообращения. Это, несомненно, накладывает свой отпечаток и на тактику лечения больных различными пороками сердца.

Митральный стеноз (МС) является одним из наиболее часто встречающихся приобретенных пороков сердца, при этом он может быть как в «чистом» виде, так и в сочетании с нерезко выраженной недостаточностью митрального клапана (естественно, что в такой ситуации гемодинамические расстройства определяются именно митральным стенозом). Успех медикаментозной терапии во многом лимитируется как наличием самого митрального стеноза («первого барьера»), так и эволютивным развитием легочной гипертензии, вначале обусловленной спазмом легочных артериол, а затем и морфологическими их изменениями («второй барьер»). Именно наличие этих двух препятствий кровотоку ограничивает возможности борьбы с развивающейся хронической недостаточностью кровообращения. Естественно, что своевременно выполненная операция на митральном клапане (еще до формирования органического «второго барьера») нормализует внутрисердечную гемодинамику, что препятствует формированию легочной гипертензии, а затем и нарушениям в венозном отделе большого круга кровообращения. При развитии легочной гипертензии у больных МС следует уменьшить приток крови к сосудам малого круга, что достигается объемной разгрузкой сердца — назначением мочегонных препаратов: тиазидовых диуретиков (дихлортиазида в дозах 50-100 мг/сутки с различной частотой приема); при недостаточном эффекте — петлевых диуретиков (фуросемида 40-80 мг/сутки, этакриновой кислоты — 50-100 мг/сутки) с различной частотой приема в течение недели). Уменьшение притока крови к правому сердцу достигается также назначением нитровазодилататоров. Чаще всего используются препараты изосорбид динитрата (нитросорбид 20-40 мг/сутки, а также другие препараты этой группы — изокет, кардикет в тех же дозах). До конца не решена важная проблема назначения сердечных гликозидов. При наличии мерцательной аритмии вопрос решается однозначно: назначается дигоксин, обычно в дозе 0,25-0,375 мг/сутки, что обычно бывает достаточным, чтобы контролировать число сердечных сокращений в пределах 65-75 ударов/мин. Более сложной является ситуация, когда у больного имеется синусовая тахикардия, обычно плохо корригируемая сердечными гликозидами. Здесь более оправдано назначение бета-адреноблокатоpoв в дозах, способствующих ликвидации тахикардии. Обычно это селективные бета1-адреноблокаторы (атенолол в дозе 25-75 мг/сутки или метопролол — 50-100 мг/сутки). Несомненно, карведилол, обусловливая нейрогормональную разгрузку, обладает также и брадикардитическим действием, применение его (25-50 мг/сутки) вполне уместно при наличии синусовой тахикардии.

Развитие правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, отечный синдром, повышение венозного давления и пр.) диктует продолжение диуретической терапии с добавлением альдактона (верошпирона) в дозе 200-300 мг/сутки. Этот препарат, обеспечивая воздействие на ангиотензин-альдостероновый механизм, тормозит развитие фиброза миокарда (во многом обусловленное действием альдостерона), а также способствует более эффективному действию салуретиков. По нашему мнению, нерешенным является назначение у таких больных ингибиторов АПФ из-за возможности развития у них гипотонии (чему способствует и сам МС), однако практический опыт показывает, что назначение невысоких доз капотена (12,5-25 мг/сутки), эналаприла (10 мг/сутки) или периндоприла (2 мг/сутки) улучшает состояние больных.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность — МН) в «чистом» виде встречается достаточно редко, чаще имеется комбинация с МС (однако нерезко выраженным, так что нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены практически МН). Основным гемодинамическим нарушением при МН, как известно, является митральная регургитация, и вся клиническая картина обусловлена ее объемом. Задача, следовательно, состоит в уменьшении объема регургитации, что достигается разгрузкой сердца с помощью периферических вазодилататоров, воздействующих на артериальный отдел (снижение постнагрузки). Прямые вазодилататоры (гидралазин) в нашей стране не нашли широкого распространения, гораздо чаще используются блокаторы нифедипин, назначаемый в дозе 10-40 мг/сутки (необходим контроль за уровнем АД, учитывая гипотензивное действие препарата). При МН показано и назначение ингибиторов АПФ, также снижающих объем регургитации. Применяются как препараты короткого действия (каптоприл в дозе 50-100 мг/сутки), так и пролонгированного (эналаприл 20-40 мг/сутки, рамиприл 2,5-5 мг/сутки, периндоприл — 2-4 мг/ сутки, трандалоприл 0,5-1 мг/сутки и др.). Естественно, что необходимо тщательно следить за уровнем АД. Целесообразность назначения ингибиторов АПФ определяется также их способностью воздействовать на ремоделирование сердца, неизбежно возникающее в условиях нарушенной внутрисердечной гемодинамики. При возможном развитии левожелудочковой недостаточности (сам порок потенциально может этому способствовать, так как компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет гиперфункции и гипертрофии левого желудочка) необходимо осуществлять разгрузку сердца (снижать преднагрузку) с помощью нитровазодилататоров и мочегонных препаратов (в дозах, аналогичных или несколько больших, нежели при МС). При постоянной форме мерцательной аритмии показаны сердечные гликозиды и бета-адреноблокаторы в дозах, позволяющих тахисистолическую форму мерцательной аритмии перевести в нормосистолическую. Правожелудочковая недостаточность (если она возникает в процессе эволюции порока) лечится по общепринятым правилам — мочегонные (салуретики, петлевые мочегонные), антагонисты альдостерона (альдактон, верошпирон), то есть осуществляется объемная и нейрогормональная разгрузка сердца.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз — АС) является одним из пороков, наиболее плохо поддающихся медикаментозной терапии. Это обстоятельство обусловлено самой сущностью порока, а именно наличием так называемого «третьего барьера» — стеноза устья аорты. Этот порок длительное время остается компенсированным благодаря мощному левому желудочку; следует отметить, что при АС развивается наиболее выраженная гипертрофия сердца среди всех приобретенных пороков сердца. В комплексном лечении АС при развитии сердечной недостаточности используется весь современный арсенал препаратов, обусловливающих инотропную стимуляцию (сердечные гликозиды) и разгрузку сердца, однако особенность порока накладывает отпечаток на тактику назначения медикаментов. Так, следует избегать массивного диуреза (особенно при отсутствии правожелудочковой недостаточности), что может привести к дальнейшему падению сердечного выброса. Периферических (венозных) вазодилататоров — нитратов — следует избегать из-за опасности снижения преднагрузки и последующего падения АД. Бета-адреноблокаторы и блокаторы медленных кальциевых каналов у больных АС могут усиливать симптомы недостаточности, однако полностью от них нельзя отказываться из-за частого наличия у таких больных приступов стенокардии, но назначать в этих случаях их надо очень осторожно и в небольших дозах. При присоединении правожелудочковой недостаточности (если пациент переживает период быстрого развития легочной гипертензии) используют традиционный комплекс в виде диуретической (разгрузочной) терапии, при этом следует помнить о нежелательности форсированного диуреза. При постоянной форме мерцательной аритмии используются сердечные гликозиды в указанных ранее дозах.

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность — АН) характеризуется наличием аортальной регургитации, от объема которой зависит быстрота наступления сердечной недостаточности. Объем регургитации можно уменьшить гемодинамической разгрузкой сердца с помощью артериальных вазодилататоров (гидралазин, нифедипин и др.), дозировки принципиально не отличаются от используемых при МН, однако в каждом конкретном случае должны подбираться индивидуально. Ингибиторы АПФ также уменьшают объем регургитации и массу гипертрофированного миокарда. Препараты и дозы аналогичны применяемым при других пороках сердца (с индивидуальным подбором дозировок). Существенно, что бета-адреноблокаторы вследствие их брадикардитического действия назначать не следует, так как тахикардия при АН является одним из компенсаторных механизмов. При развитии левожелудочковой недостаточности (острой) показаны короткодействующие сердечные гликозиды (вводимые внутривенно), тогда как при мерцательной аритмии показаны дигоксин, изоланид в обычных дозах (0,25-0,375 мг/сутки). Развитие правожелудочковой недостаточности диктует проведение объемной разгрузки сердца (различные мочегонные препараты, указанные выше).

При любом приобретенном пороке сердца особое значение имеет наличие или отсутствие мерцательной аритмии. Больные с мерцанием предсердий резко отличаются от лиц, не имеющих мерцательной аритмии. Как правило, лица без мерцательной аритмии — это больные с компенсированными митральными пороками либо лица с аортальными пороками (при этом отмечено, что если у первых мерцательная аритмия развивается достаточно часто, то больные аортальными пороками погибают, «не успев замерцать» — внезапная смерть).

С другой стороны, при наличии мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения может быть чрезвычайно сложная для лечения ситуация, когда даже при небольших дозах сердечных гликозидов (призванных перевести частую форму мерцания в нормосистолическую) очень быстро развиваются явления гликозидной интоксикации. В этих случаях оправдана комбинация весьма невысоких доз дигоксина и препаратов, обладающих «антиадренергическим» действием (изоптин, бета-адреноблокаторы). Возможно также добавление к сердечным гликозидам амиодарона (кордарона) или соталола. Подобная комбинация особенно оправдана при сочетании тахикардии и желудочковой экстрасистолии.

Учитывая, что большинство приобретенных пороков сердца имеет ревматическое происхождение (значительно реже — перенесенный инфекционный эндокардит), необходим постоянный контроль за состоянием активности этих процессов, поэтому подобные больные должны быть на диспансерном учете в кардиоревматологических кабинетах районных поликлиник. Более того, наблюдение за такими больными может оказать им неоценимую услугу (своевременное обращение к кардиохирургам). После успешного оперативного вмешательства основной патогенетический механизм нарушения кровообращения ликвидируется, что делает ненужным проведение массивной лекарственной терапии.

Литература:

1. Новый подход к лечению хронической сердечной недостаточности. Кардиология, 1998, N4, с. 88-96.

2. Гуревич М.А. Хроническая сердечная недостаточность. М. 1997.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность (СН) — это клинический синдром, обусловленный неспособностью сердца как насоса выполнять свою функцию адекватно метаболическим потребностям тканей и проявляющийся комплексом цирку- ляторных и нейроэндокринных изменений.

Функционирование сердца зависит от сократимости и диастолического расслабления миокарда, сердечной пред- и постнагрузки, что в конечном ито ге определяет величину сердечного оттока, или минутного объема кровообра щения.

Для сердца новорожденного ребенка характерно ограничение резервных функциональных возможностей и предрасположенность к сердечной недоста точности, что обусловлено следующими факторами:

Гистологической структурой сердца с меньшим, чем у взрослого, количе ством миофибрилл, менее регулярным их расположением. Структурное развитие сократительного аппарата осуществляется за счет повышения числа, плот ности и улучшения архитектоники саркомеров, а также митохондрий в них.

Молекулярными особенностями миозина и актина как составных частей актомиозина — основного белка саркомера. В миокарде плода и детей первых дней жизни преобладают |3-изомеры миозина с относительно низкой АТФ-аз-ной активностью, которые по мере созревания сменяются а-изомерами, для которых характерна высокая АТФ-азная активность (табл. 19.4).

По мере созревания миокарда адаптацию к повышенной нагрузке обеспечивает изменение соотношения между изомерами актина и преобладание его а-формы (до 20%). Раньше всего этот процесс заканчивается в коронарных сосудах, затем в мышце желудочков и в последнюю очередь — предсердий. При повышенной нагрузке в гипертрофированной мышце количество этого изомера достигает 50% актина.

Уменьшением функции белков ионной помпы. По Л.Мэнони (1988), в раннем возрасте относительно снижена удельная плотность кальциевого на соса на мембране и малоэффективно сопряжение транспорта иона и гидроли за АТФ. Для неонатального сердца характерно относительно сниженное коли чество саркоплазматического ретикулума (органеллы, регулирующей концент-

#image.jpg

рацию цитоплазматического кальция и его утилизацию) и большая зависимость цитоплазматической концентрации кальция от внеклеточной. Переход от неонатальной изоформы миозина к зрелой сопровождается утилизацией большего количества этого иона.

Структурными и биохимическими особенностями миокарда новорожденного, которые обусловливают, в сравнении со взрослыми, менее активное напряжение для данной длины миофибрилл на фоне сниженной скорости сокращения и повышенного остаточного натяжения при любой данной длине волокон. Все это объясняет, с одной стороны, относительно низкую сократительную способность миокарда, с другой стороны, — отсутствие четкой зависимости эффективности сокращения от величины преднагрузки (диастолического наполнения сердца), т.е. ослаблено действие закона Старлинга (все или ничего).

У новорожденного ребенка инотропная эффективность 1 г миокарда меньше, чем у взрослого человека, также за счет того, что относительное содержание стромы в нем существенно больше, чем сократительных элементов (70% — в первые месяцы жизни, 40% — в более старшем возрасте). По этой же причине миокард новорожденного менее податлив, чем у взрослых, и в 2 раза менее активно отвечает приростом сердечного оттока на стандартную тестовую преднагрузку.

Уменьшение постнагрузки на сердце ребенка существенно не влияет на сердечный отток, но в то же время ее дополнительное увеличение значительно его снижает.

Адаптацию сердечного оттока к повышающимся потребностям в кислороде новорожденный ребенок обеспечивает преимущественно за счет частоты сердечных сокращений (ЧСС), однако компенсаторные возможности этого пути ограничены как из-за малых запасов норадреналина в миокарде и сниженной способности симпатических рецепторов к захвату и связыванию этого медиатора, так и из-за сокращения времени диастолического наполнения сердца при тахикардии, а отсюда снижения коронарного кровотока.

У новорожденных при рождении относительно большой сердечный отток (400 и 1 0 0 мл/кг/мин у взрослого), однако он используется почти в 2 раза менее эффективно, чем у взрослого человека: на обеспечение потребления тканями 1 мл/кг/мин кислорода новорожденному требуется 52 мл крови, взрослому — 24 мл.

При сердечной недостаточности, помимо изменений миокарда и работы сердца, в организме происходит также ряд компенсаторных сдвигов гемодинамики и нейроэндокринной регуляции в виде повышения активности симпатической нервной системы в ответ на недогрузку барорецепторов за счет сниженного АД и СО, централизации кровообращения, активации системы ренин — ангиотензин — альдостерон, задержки воды и натрия почками, гиперволемии. Включение этих механизмов зависит от степени и скорости снижения сердечного оттока.

При быстром (в течение минут или часов) снижении сердечного индекса (СИ) сердечный отток в расчете на 1 м2 поверхности тела (норма у новорожденных 5 л/мин/м2) — менее 2 л/мин/м2, и компенсация не помогает обеспечить адекватную системную и тканевую перфузию, развивается СН с малым сердечным выбросом, или кардиогенный шок. При постепенном нарастании СН (сутки или недели) эти механизмы успевают поддержать сердечный отток или скомпенсировать его уменьшение так, чтобы поддержать системный кровоток. На первый план выступает относительная или абсолютная диастолическая перегрузка, возникает застойная сердечная недостаточность (ЗСН).

Застойная сердечная недостаточность у новорожденных в соответствии с основным патофизиологическим механизмом ее возникновения может быть обусловлена:

Чрезмерной пред- и постнагрузкой, перегрузкой давлением или объемом, ВПС и транзиторными расстройствами кровообращения.

Нарушением сократимости миокарда — миокардиопатии, миокардиты, метаболические расстройства (ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия, гипо-калиемия и др.), перикардиты.

Тахи- и брадиаритмиями.

Эти причины приводят к декомпенсации в различные сроки после рождения ребенка, поэтому возраст должен быть первым признаком, который позволяет их дифференцировать. В первый день жизни ЗСН может быть либо следствием внутриутробного миокардита, либо недостаточности предсердно-желу-дочковых клапанов, атрезии аорты или синдрома гипоплазии левого желудочка; к началу 2—3-х суток после рождения — постасфиксической транзиторной ишемией миокарда, кардиомиопатии у детей от матерей, страдающих диабетом, метаболических расстройств. В это же время к ЗСН приводят тяжелая анемия ( Н Ь < 7 0 — 100 г/л) и аритмии. К середине — концу первой недели жизни ЗСН осложняются транзиторные расстройства переходного кровообращения (ПФК, широкий ОАП) и транспозиции крупных сосудов, широкие артериове-нозные свищи. Всего на первые 7 дней постнатального периода, по Д.Сэниэл (1988), приходится 20% от всех случаев сердечной недостаточности при ВПС у детей раннего возраста. В течение 8—30 дней после рождения основной причиной ЗСН являются ВПС с нарушением выхода из левого желудочка или с перегрузкой объемом, увеличивающимся по мере возрастного снижения давления в легочной артерии. Чаще всего в этот период ЗСН сопровождает коаркта-цию и стеноз аорты, на втором месте стоит транспозиция магистральных сосудов со значительным дефектом межжелудочковой перегородки. Всего в течение 2 — 4 — й недели жизни ЗСН составляет 1 8 % из общего числа случаев этой патологии в раннем возрасте.

При дифференциальной диагностике причин ЗСН у новорожденных следует также учитывать реакцию на гипероксидную пробу. Если на фоне ЗСН ребенок реагирует на ингаляцию кислорода 1 0 0 % концентрации ( Ра О 2 > 1 5 0 мм рт.ст.), то недостаточность кровообращения является осложнением ВПС с обогащением легочного кровотока либо кардиомиопатии или миокардитов. При отрицательной пробе цианоз сохраняется (Рао2 < 150 мм рт.ст. при Fio2=l,0), это значит, что причины ЗСН — легочная гипертензия или ВПС с обеднением малого круга кровообращения либо со значительным право-левым шунтированием кровотока (табл. 19.5). Причины ЗСН в таблице расположены по нисходящей частоте.

Патогенез. Сердечная недостаточность у новорожденных первично чаще всего развивается как левожелудочковая. Это обусловлено двумя причинами:

#image.jpg

во-первых, левый желудочек, толщина стенки и масса которого не отличаются от таковых правого, характеризуется меньшей мышечной силой; во-вторых, процессы, приводящие к перегрузке объемом и давлением, прежде всего оказывают влияние на левые отделы сердца. В подобной ситуации ведущим звеном патогенеза всегда является перегрузка малого круга кровообращения, т.е. недостаточность проявляется в виде сочетанного сердечно-легочного повреждения (см. схему 19.3). Сугубо условно в развитии СН можно выделить несколько этапов. Увеличение легочного кровотока и интерстициальный отек легких на раннем этапе приводят к рефлекторному тахипноэ, гипокапнии и гипоксии. Одновременно сдавление крупных бронхов расширенным левым предсердием и легочной артерией нарушает соотношение вентиляция — кровоток и усугубляет гиперкатехолемию, которая обеспечивает поддержание сердечного оттока за счет тахикардии и централизации кровообращения. Вместе с тем увеличивается внутригрудной объем крови, возникает альвеолярный отек, ранним симптомом которого может быть смена гипокапнии на гиперкап-нию. В ее генез свою долю также вкладывает усталость (истощение) дыхательной мускулатуры. Централизация кровообращения вместе с гипоксией приводят к метаболическому ацидозу и последующему снижению сократимости миокарда. Наступает окончательная декомпенсация. Подобные представления о патогенезе СН объясняют закономерности развития ее клинической картины у новорожденных и намечают основные пути терапии. На первом этапе — уменьшение преднагрузки и дыхание под положительным давлением, на втором — ИВЛ, снижение постнагрузки и коррекция ацидоза, на заключительном этапе — присоединение инотропной терапии.

Симптоматика застойной сердечной недостаточности. ЗСН у новорожденных — полиорганный синдром, который может проявляться как осложнение заболеваний сердца уже с первых суток жизни. Клиническая картина ранней стадии ЗСН несколько отличается от ее более поздних проявлений.

Самыми первыми признаками являются персистирующие тахикардия и тахипноэ. Дыхание, частота которого обычно более 80 в 1 мин, первоначально не сопровождается ретракцией грудной клетки: на фоне нормальных движений диафрагмы быстро и поверхностно дышит передняя брюшная стенка, затем присоединяется сопение. В сочетании с частотой пульса (более 180—190 уд/мин) это должно наводить на мысль о СН. Кожа ребенка — бледная с положительным симптомом растирания, особенно у недоношенных детей.

#image.jpg

На этом этапе чаще встречается периферический, чем центральный цианоз. Диагноз подтверждает сочетание этих симптомов с кардиомегалией, выраженным сердечным толчком, громким акцентуированным II тоном и коротким систолическим шумом на основании сердца. Обязательно сравнение давления на верхних и нижних конечностях. При отсутствии коарктации аорты диастоли-ческое АД выше систолического только на 10 мм рт.ст.

В более позднем периоде у больного ребенка появляются затруднения с сосанием, чрезмерная прибавка массы тела, потливость головы. При относительно высокой частоте дыхания наблюдаются экспираторная одышка, ретракция грудной клетки, над легкими выслушиваются влажные хрипы. Часто наблюдается центральный цианоз, тоны сердца глухие, неблагоприятный признак — появление ритма галопа, исчезновение сердечного толчка. Развиваются гепа-томегалия (более 3 см ниже реберной дуги), олигурия (менее 0,5 мл/кг/ч). Периферические отеки и асцит кардиогенного генеза у новорожденных редки, спленомегалия не характерна.

Лабораторные данные: достаточно частые и стойкие признаки — прогрессирующие метаболический ацидоз и гиперкапния. При цианотичных ВПС — рефрактерная гипоксемия с Ра02 менее 40 мм рт.ст.

На рентгенограмме грудной клетки: кардиомегалия и признаки отека легких.

Появление перечисленных симптомов является показанием для электро-и эхокардиографического обследования, которые позволяют уточнить причину ЗСН.

По ЭКГ оценивают признаки перегрузки и гипертрофии желудочков сердца, нарушения субэндокардиального кровообращения и при необходимости, характер аритмии. Эхокардиограмма позволяет уточнить топику ВПС, характер и величину шунтирования кровотока.

Лечение сердечной недостаточности должно решать следующие задачи: улучшение производительности сердца, уменьшение постнагрузки и венозного застоя в малом и большом кругах кровообращения. Последовательность их решения зависит от тяжести СН и непосредственной причины ее возникновения. При умеренной СН нередко достаточно снизить сердечную преднагрузку умеренным ограничением поступления воды и электролитов (до 80% от возрастных потребностей). В тех случаях, когда это не обеспечивает уменьшение перегрузки, больному назначают диуретики (см. табл. 19.6), которые особенно показаны при перегрузке малого круга кровообращения с клинической и рентгенологической картиной интерстициального отека легких.

Если перечисленные мероприятия не купируют СН, и возникает необходимость наращивать активность терапии, ее усиливают в нескольких направлениях, учитывающих причины возникновения синдрома. Однако в любом случае новорожденному ограничивают физическую нагрузку с исключением акта сосания (кормление через зонд) и проводят оксигенотерапию с дыханием под положительным давлением при Fio2 не больше 0,5. Вопрос об увеличении производительности сердца традиционно решали при помоши сердечных гликози-дов. При СН у новорожденных на фоне ВПС с лево-правым шунтированием кровообращения либо при миокардитах и дилатационных кардиомиопатиях (постасфиксических, при фиброэластозе эндокарда) их применяют длительно

#image.jpg

в течение нескольких месяцев и даже лет. Однако по мере разработки представления о диастолической сердечной недостаточности, особенно при гипертрофических кардиомиопатиях (диабетическая и при болезни Помпе), основу терапии стали составлять средства, способствующие диастолическому наполнению сердца (β-адренолитики, препараты, ингибирующие ангиотензии, конвертирующие энзимы). Этот же механизм, по-видимому, является основой положительного эффекта других сосудорасширяющих препаратов, улучшающих постнагрузку.

Для инотропной поддержки при СН, не сопровождающейся СМСВ, у новорожденных используют дигоксин, насыщение которым осуществляют, как правило, внутривенно, а при поддерживающей терапии при улучшении состояния ребенка препарат чаще всего назначают per os. С учетом биодоступности дигоксина соотношение между оральной и внутривенной дозами составляет 1:0,6. Методика дигитализации в неонатальном периоде такая же, как в более старшем возрасте. Период насыщения препаратом в течение 24-36 ч: 1/2+1/4+1/4 дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч и последующим периодом поддержания терапевтической концентрации препарата в крови (1/8 дозы насыщения каждые 12 ч). Внутривенная доза насыщения для новорожденных детей колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг (30— 40 мкг/кг). Необходимая концентрация препарата в плазме достигается через 60-180 мин. Терапевтический уровень дигоксина у новорожденных при сопоставимых дозах в 1, 5 —2 раза выше и составляет 1,1-2,2 нг/мл. Токсический уровень — более 3,5 нг/мл. Другими словами, чем младше ребенок, тем быстрее проявляются его токсические эффекты. К их возникновению предрасполагают гипоксия, ацидоз, гипокалие-мия. У детей малого гестационного возраста важно учитывать возможность усиления токсичности при сочетанном применении дигоксина и индометаци-на. Доза первого в подобных случаях должна быть уменьшена на 50%.

При интоксикации дигоксина состояние ребенка ухудшается, он отказывается от еды, появляются срыгивания, рвота. Одним из ранних объективных критериев интоксикации сердечными гликозидами у новорожденных являются ЭКГ-признаки: удлинение интервала PQ, дугообразное изменение ST, желудочковые аритмии. Начальные признаки интоксикации лечат унитиолом, поздние — антиаритмическими дозами лидокаина и дифенина (фенитоина) и применением антидигоксиновых антител.

При соблюдении режима дигитализации, своевременной ликвидации сопутствующих метаболических расстройств и профилактике токсичности препарата инотропная поддержка дигоксином при СН может быть продолжительной и удлиняет жизнь ребенка. В тех случаях, когда СН оказывается рефрактерной к сердечным гликозидам, либо при гипертрофических кардиомиопати-ях основой терапии является сочетание диуретиков с ингибиторами ангиотен-зинконвертирующих ферментов (каптоприл, капотен) или с β-адреноблокато-рами (обзидан, прюпренол). Дозы каптоприла для новорожденных детей (0,1—0,4 мг/кг каждые 6—24 ч) подбирают таким образом, чтобы у ребенка не возникала артериальная гипотензия и увеличивался диурез. Необходимо помнить, что из-за опасности гиперкалиемии каптоприл не сочетают с калийсбе-регающими диуретиками. Доза обзидана — 1 — 3 мг/кг/сут.per os. Контролируют эффект препарата по динамике частоты сердечных сокращений и уровню АД (опасны брадикардия и артериальная гипотензия). В отличие от детей грудного возраста с тяжелыми формами ВПС типа тетрады Фалло, у новорожденных β-блокаторы не купируют одышечно-цианотические приступы, так как в раннем постнатальном периоде они имеют не миогенный, а клапанный генез.

Как при лечении любого патологического состояния у новорожденных, фармакологическая терапия СН может быть успешна только в том случае, если ее сочетать с адекватной возрасту поддерживающей терапией.

Написать ответ