Васкулит чарга стросса

Ошибка 404

Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

Синдром Черджа-Стросса

Что такое синдром Чержда-Стросса?

Синдром Черджа–Стросса является одной из многих форм васкулита. Васкулит — это болезнь, характеризующаяся воспалением кровеносных сосудов. Этот синдром особенно часто возникает у пациентов с астмой или аллергией.

Причины синдрома Черджа-Стросса

Встречается данный синдром редко. Причина его развития неизвестна, но синдром связан с переактивацией иммунной системы человека с астмой. В то время как сообщалось, что данный синдром ассоциируется с определенными видами лекарств для лечения астмы, называемыми модификаторами лейкотриена. Еще неизвестно, четко не обосновано, что является причиной возникновения синдрома: сами препараты или их применение пациентами.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

Симптомы синдрома включают апатию, высокую температуру, потерю веса, синусит или воспаление носовой полости у пациента, страдающего астмой. Иногда астма улучшается, когда болезнь усиливается. При легочном васкулите наблюдается кашель, одышка, хрипы и боль в груди.

В серьезных случаях появляются шишки на коже — узелковые утолщения. Ввиду воспаления кровеносных сосудов брюшной полости наблюдаются диарея и боль в животе. Также могут быть воспалены мочевой пузырь и простата.

При повреждении нервной системы при васкулите наблюдается окоченение и слабость в конечностях. Если поврежден мозг, то могут возникать припадки и помутнение рассудка.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

Диагностика синдрома основывается на тех симптомах, которые описаны выше у пациентов с астмой.

Врач может обнаружить патологические изменения в легких, на коже, в нервной системе. Измеряется артериальное давление.

Анализ крови обычно показывает повышение уровня эозинофилов. При поражении (что не распространено) почек, обнаруживаются изменения в анализе мочи.

Если поражены легкие, то проводится рентгеновское обследование или магнитно-резонансная томография, которые выявляют области воспаления.

Окончательным исследованием может служить биопсия пораженной ткани. При этом во время исследования под микроскопом можно обнаружить скопление эозинофилов в пораженной ткани.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Лечение данного синдрома идет в двух направлениях. Прежде всего, необходимо немедленно снять воспаление кровеносных сосудов (васкулита), а, во-вторых, ослабить активность иммунной системы, сдерживая ее. Лечение обычно включает применение в больших дозах кортикостероидных препаратов (таких как преднизон и преднизолон) и лекарства Цитоксан (циклофосфамид), чтобы снять воспаление и ослабить активность иммунной системы.

Обычно, циклофосфамид применялся в течение года и даже дольше пациентами с синдромом Чержда-Стросса. По некоторым данным, пациенты, принимая данный препарат в течение 6-12 месяцев, шли на поправку. Это значит, что сейчас врачи могут рекомендовать короткий курс применения цитоксана (и поэтому, менее токсичный) пациентам с синдромом Черджа-Стросса.

Перспективы лечения синдрома

Данный синдром является серьезным заболеванием и может быть смертельным. Если его не лечить, то болезнь очень опасна для организма, т.к. вызывает повреждение внутренних органов. При тщательном, правильном лечении возможно полное выздоровление.

Болезни органов дыхания

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

манифестация бронхиальной астмы;
увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
моно- или полинейропатия;
легочные инфильтраты летучего характера;
синуситы;
внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

Аллергический ринит.
Полипозные разрастания в носу, синусит.
Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
Появление легочных инфильтратов.
Длительное повышение температуры тела.
Похудение.
Миалгии, артралгии.
Одышка.
Отеки.
Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
Психоэмоциональная лабильность.
Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Ошибка 404