Васкулит — причины
Содержание
Васкулиты: классификация причинных факторов
Все васкулиты развиваются по типичному механизму, предполагающему аутоагрессию. Потому все факторы, предрасполагающие к развитию иммунной реакции, направленной в отношении собственных тканей человека, являются провоцирующими факторами и для такой патологии как васкулит: причины данного характера связаны с инфекционными процессами и аллергическими реакциями. Поэтому классификация причин выглядит следующим образом:
- Бактериальные стафилококковые и стрептококковые патологии;
- Вирусные заболевания;
- Наследственные причины;
- Прием лекарственных препаратов;
- Нарушения конституции (характерно для группы детских васкулитов).
Первая группа причин связана с антигенной мимикрией стрептококков: их поверхностные антигены очень похожи по структуре к антигенам соединительной ткани, которая составляет большую часть органов, а именно, их стромы и межклеточного пространства. По такому же механизму происходит развитие и артрита и клапанного эндокардита. Однако в случае с васкулитами в крови присутствуют циркулирующие иммунные комплексы, способные активировать макрофаги и нейтрофилы. Эти клетки приводят к повреждению тканей на локальном уровне, поддерживая процессы воспаления.
Основной процесс здесь является ферментативным, так как иммунокомпетентные клетки на месте поражения выбрасывают протеазы, разрушающие коллаген соединительной ткани. При локализации процесса в сосудах повреждается эндотелий, из-за чего частично обнажается подэндотелиальный слой, состоящий из коллагеновых волокон. На этом месте прикрепляются тромбоциты, что приводит к образованию микротромбов. По мере расхода тромбоцитов наблюдается нестабильность сосудов в других участках тела, что приводит к мелким очаговым кровоизлияниям. Поэтому патологии такого плана носят общее название «гематологический васкулит».
Существует также и группа вирусов, провоцирующих интоксикацию организма своими белковыми молекулами. Разумеется, лишь на основе того, что в крови присутствуют интерфероны и антитела к вирусам диагноз «Васкулит» не может быть выставлен. Поэтому вирусные заболевания, к примеру, ОРВИ, вирус Эпштайна-Бара, вирус Коксаки и другие не всегда приводят к развитию васкулита. Решающее значение они имеют при развитии такого заболевания как васкулит Шенлейн-Геноха.
Для такого заболевания как васкулит — причины могут быть и наследственными. Они связаны и наличием дефектов в иммунной системе, а именно в дифференциации лимфоцитов. Клоны лимфоцитов, имеющие рецепторы к антигенам организма, могут попадать в системный кровоток и пролиферировать, что обуславливает аутоагрессию иммунной системы по отношению к тканям организма.
Аллергия как предрасполагающий фактор васкулита
Аллергическая реакция является предрасполагающим фактором к развитию такого заболевания как васкулит: симптомы аллергии возникают по причине высокой реактивности иммунной системы, что и приводит к поражению тканей. Аллергия может провоцироваться также и наследственностью: здесь решающим фактором является атопия, то есть повышение интенсивности синтетических процессов иммуноглобулина Е. Он является основным типом антител, реагирующих на чужеродные агенты.
Наиболее часто наблюдается аллергия на такие вещества как:
- Пыльцевые частицы;
- Пищевые компоненты;
- Лекарственные средства;
- Химические промышленные вещества.
Стоит отметить, что не всегда аллергия приводит к развитию васкулита. Для этого она должна быть системной, а потому реализоваться посредством клеточных механизмов или системы комплемента. Потому при такой патологии как васкулит причины аллергического плана в основном обусловлены действием лекарственных препаратов.
В отношении лекарств иммунная система активна не всегда, хотя некоторая их часть является сильным аллергеном. Для развития аллергии на препараты необходимо, чтобы пациент сталкивался с ними как минимум два раза. Уже после этого возможно развитие гиперреактивности иммунной системы, что приведет к провоцированию такой патологии как васкулит. Примечательно, что у детей васкулиты могут связываться с нарушениями в конституции. Эта проблема еще недостаточно изучена, хотя доказано, что большая часть данных патологий носит аллергический характер. Здесь по большей части значение имеет пищевая аллергия и развитие реакций гиперчувствительности в отношении лекарственных препаратов.
Аутоиммунные заболевания как причина васкулита
Зачастую причиной такого заболевания как васкулит является аутоиммунное заболевание. Среди представителей данной группы патологий выделяют:
- Реактивный артрит;
- Ревматоидный артрит;
- Гломерулонефрит;
- Системная красная волчанка;
- Аутоиммунный зоб;
- Синдром Шварца-Джампеля.
Также аутоиммунный механизм развития васкулита провоцируется и инфекциями, при помощи которых происходит разрушение сосудистой стенки. В ответ на это происходит контакт структурных элементов сосудов с иммунной системой. Также на ткани сосудов вырабатываются антитела, активируется система комплемента. Потому аутоагрессия – это самый важный фактор в развитии такой патологии как геморрагический васкулит: лечение данной патологии стоит начать со стабилизации системы гемостаза, а также с ингибирования активности иммунных процессов и элиминации циркулирующих иммунных комплексов из крови.
Для этого применяются системные глюкокортикоиды, антиагреганты, антикоагулянты, реологические средства и цитостатики. Наряду с инактивацией иммунных комплексов стоит заботиться и о стимуляции естественных защитных барьеров тела человека. Они в первую очередь встречаются с инфекциями, а потому постоянно должны быть активными. Для этого стоит применять витаминные комплексы и антиоксиданты, в редких случаях, когда наблюдается поражение аутоиммунного характера вместе с иммунодефицитом стоит применять иммуномодуляторы.
Гематологическое консультативное отделение
Гематологическое консультативное отделение переведено на территорию ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ »
Гематологическое консультативное отделение – амбулаторно-поликлиническое отделение, в котором оказывают консультативную и лечебную помощь детям с нарушениями гемостаза. Помимо этого в центре обследуются дети, с анемиями различного генеза, другими неонкологическими заболеваниями крови.
Основные направления работы центра:
Геморрагические заболевания
Гемофилия А и В.
Болезнь Виллебранда
Тромбоцитопатии, в том числе тромбастения Гланцмана, болезнь Бернара-Сулье;
другие формы геморрагических тромбоцитопатий.
Врожденный дефицит других факторов свертывания крови: факторов II, V, VII, X, XI, XII, XIII. Другие геморрагические коагулопатии.
Геморрагические мезенхимальные дисплазии.
Различные приобретенные нарушения гемостаза, в том числе иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический и аллергический васкулит.
Геморрагические заболевания новорожденных и грудных детей.
Тромбозы и тромбофилии.
Анемии:
Наследственные гемолитические анемии, в том числе микросфероцитарные анемии,
талассемии, ферментопатии эритроцитов.
Железодефицитные анемии, полидефицитные анемии.
Вторичные анемии.
Гематологический центр Измайловской ДГКБ – специализированное отделение для диагностики и лечения геморрагических и тромботических нарушений у детей. С момента своего основания в 1978 году в отделении ежегодно на диспансерном наблюдении находится более 900 больных с гемофилией и другими геморрагическими заболеваниями не только из Москвы и Московской области, но и из других регионов Российской Федерации. С 2006 года отделение занимается состояниями ассоциированными с тромбозами.
Отделение является ведущим учреждением в стране по проблеме нарушения гемостаза у детей. Центр оснащен современным диагностическим оборудованием для исследования системы гемостаза и обеспечен высокоэффективными гемостатическими препаратами.
В центре оказывается экстренная круглосуточная консультативная и лечебная помощь детям с геморрагическими заболеваниями.
С 1992 года Гематологический центр Измайловской ДГКБ – постоянный участник международных исследовательских и научно-практических программ. Врачи центра являются членами Английского общества гематологов, Американского общества гематологов, Международного общества тромбоза и гемостаза. Гематологический центр Измайловской ДГКБ входит в официальный список центров лечения гемофилии Всемирной федерации гемофилии.
С 2001 года коагулологическая лаборатория больницы участвует в системе международного контроля качества лабораторных исследований по разделу «Гемостаз».
Заведующий отделением: врач-гематолог высшей квалификационной категории Владимир Викторович Вдовин
Ведущие врачи отделения:
Врач-гематолог высшей квалификационной категории, ассистент кафедры онкологии
и гематологии педиатрического факультета ФБУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Павел Вячеславович Свирин;
Врач-гематолог высшей квалификационной категории Екатерина Эдуардовна Шиллер;
Врач-гематолог высшей квалификационной категории Елена Николаевна Лучинкина;
Врач-гематолог первой квалификационной категории Малкова Оксана Валерьевна;
Врач-гематолог, к.м.н. Элина Викторовна Агеенкова;
Врач-гематолог Инна Николаевна Лаврентьева.
Телефон: (495) 465-60-83; Факс: (495) 465-23-19.
Приём пациентов ведётся круглосуточно
Гематология
Гематология – раздел медицины, изучающий строение и функции системы крови и органов кроветворения, причины и механизмы развития болезней крови, использующий различные методы их диагностики, лечения и профилактики. Болезни крови условно разделяются на незлокачественные и злокачественные (онкогематология). Основными группами незлокачественных заболеваний являются: анемии различной природы, болезни лейкоцитов и тромбоцитов, геморрагические заболевания, васкулиты, реактивные лимфаденопатии, лейкемоидные реакции. Злокачественные заболевания крови или гемобластозы, включают острые лейкозы, хронический миелолейкоз, лимфомы и гистиоцитозы.
Центр располагает первоклассным медицинским оборудованием, со-временной клинико-диагностической лабораторией, высококвалифицированным штатом врачей-гематологов, которые в минимальные сроки помогут выявить причину и успешно лечить заболевания крови.
В Центре оказывается диагностическая и лечебная помощь пациентам со следующими заболеваниями:
- острые и хронические лейкозы;
- злокачественные лимфомы, в т.ч. лимфогранулематоз;
- злокачественный гистиоцитоз;
- анемии наследственные и приобретенные;
- депрессии гемопоэза: гипопластические анемии, агранулоцитоз и др.;
- геморрагические диатезы: наследственные, в т.ч. гемофилия и при-обретенные;
- болезни накопления: Гоше, Нимана-Пика и др.;
- реактивные состояния кроветворной и лимфатической систем;
- геморрагический васкулит.
- Множественная миелома
- различные виды биопсий (трепанобиопсия, биопсия перифериче-ских лимфоузлов);
- исследования мазков крови, костного мозга, отпечатков лимфоуз-лов, гистологических препаратов;
- цитохимическое, иммунологическое, цитогенетическое, молеку-лярно-биологическое исследование костного мозга;
- исследование системы гемостаза (гемостазиограмма, агрегатограмма тромбоцитов, определение количества 8-го и 9-го факторов свертывания крови, ингибиторов, фактора Виллеб-ранда);
- подбор современных протоколов полихимиотерапии с прогнозированием исхода онкогематологического заболевания;
- диагностика и лечение тромбоцитопении с использованием внутривенного иммуноглобулина;
- международный подход к диагностике и лечению гемофилии с использованием концентрированных факторов свертывания крови.
На амбулаторном этапе можно получить квалифицированную консультацию врача-гематолога. После необходимого дополнительного обследования. Врач даст подробные рекомендации по лечению и дальнейшему наблюдению. При необходимости пациент будет госпитализирован.
Платные услуги
Иностранные граждане, могут получить медицинскую помощь на платной основе в гематологическом отделении для детей или в гематологическом отделении для взрослых. Там же приведена ориентировочная стоимость диагностических процедур и лечения.
Наши специалисты:
- ЛЕНДИНА Ирина Юрьевна – врач-гематолог высшей категории.
- КОЗИЧ Жанна Михайловна – врач-гематолог высшей категории.
- СЕРДЮКОВА Наталья Владимировна – врач-гематолог высшей категории.
- ШПУДЕЙКО Виктор Константинович – врач-гематолог высшей категории.
- РЕПЧЕНКО Елена Михайловна – врач-гематолог высшей категории.
- СУВОРОВ Дмитрий Иванович – врач-гематолог второй кв.категории.
- РОМАШЕВСКАЯ Ирина Порфирьевна – зав. гематологическим отделением для детей, врач-гематолог высшей категории, закончила аспирантуру по специальности «гематология и трансфузиология» на базе Республиканского научно-практического центра детской онкологии и гематологии г. Минска в 2008 году.
- ЧЕРНОВА Татьяна Александровна — врач-педиатр гематологического отделения для детей.
- ДЕМИДЕНКО Алла Николаевна — врач-гематолог первой категории гематологического отделения для детей.
-
МИЦУРА Екатерина Федоровна — врач-гематолог второй категории гематологического отделения для детей;
Консультант: доцент кафедры терапии №1 Гомельского государственного медицинского университета, зав. курсом гематологии, кандидат медицин-ских наук ХОДУЛЕВА Светлана Александровна.
Анемия
живая вода врач гематолог. часть 1
