Поражение легких при системных васкулитах
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.
Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания. Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.
Клиника гранулематоза Вегенера
Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа. При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни — мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев. Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.
Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких — деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.
Клиника синдрома Гудпасчера
Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное ,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании — линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет. Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения — диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких. Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).
Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины — опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.
Узелковый периартериит
При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа — Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.
Геморрагический заскулит
Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии — признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.
Ревматический легочный васкулит
Ревматический легочный васкулит, обычно в виде панваскулита мелких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается лишь в случаях яркого ревматического воспаления.
Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.
В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др. 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.
Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.
Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.
Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.
Поражение легких при ревматизме и ревматоидном артрите (Легочный васкулит)
Легочный васкулит имеет более тяжелое течение с кровохарканьем, деструкцией легочной ткани и образованием сосудистых каверн, встречается он редко. Чаще наблюдается и нтерстициальный пневмонит, обострения которого наступают одновременно с обострением артрита. При этом у больных появляются кашель, одышка, субфебрильная температура. Физикальное исследование может выявить небольшое укорочение перкуторного тона, жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. Рентгенологически определяются мелкие очаги затенения на фоне усиленного легочного рисунка.
Процесс может протекать доброкачественно, без заметного прогрессирования в течение многих лет. В других случаях он прогрессирует и приводит к развитию диффузного легочного фиброза, «сотового легкого», легочного сердца.
Встречаются и другие более редкие формы ревматоидного поражения легких, в частности диффузный фиброзирующий альвеолит, который рассматривается как вариант болезни Хаммана—Рича, отличающийся от последней наличием у больного поражения суставов и патоморфологическими признаками, свойственными ревматоидному артриту, и ревматоидный пневмокониоз (синдром Каплана), встречающийся у шахтеров, больных ревматоидным артритом (Crofton, Douglas, 1974).
Отмечена более высокая частота респираторных инфекций у больных ревматоидным артритом (Walker, 1967), что может рассматриваться как проявление вторичного поражения легких при этом страдании. Значительно чаще, чем поражение легких, при ревматоидном артрите наблюдается поражение плевры, иногда сочетающееся с перикардитом (полисерозит).
Ревматоидное поражение легких и плевры, особенно протекающее тяжело, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе болезни. Лечение, как правило, проводится теми же средствами, что и терапия обострения ревматоидного артрита.
«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов
