Геморрагический васкулит кожи, симптомы и лечение
Заболевание известно под разными наименованиями, но геморрагический васкулит — термин, применяемый Е. М. Тареевым и В. П. Насоновой, наиболее точно определяет сущность этой патологии.
Этиология и патогенез васкулита. До сих пор остаются достаточно обоснованными инфекционная, токсическая, медикаментозная, алиментарная, травматическая, аллергическая, аутоиммунная и генетическая теории. Суммируя эти разнообразные данные и включая воздействие таких экзогенных факторов, как радиация, температурные влияния, следует считать геморрагический васкулит полиэтиологическим заболеванием. В патогенезе геморрагического капилляротоксикоза в последние годы доказана роль аутоиммунных патологических процессов с фиксацией иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA, IgD в эндотелии сосудов и участием фракций комплемента С1, СЗ, С4.
Особенно интенсивно изучаются сложные иммунные сдвиги под влиянием бактериальной инфекции. Л. Ф. Пильтиенко и Т. П. Герасимова выявили у больных геморрагическим васкулитом высокий титр АСЛ-0 и АСГ, а также положительные результаты бластной трансформации лимфоцитов, базофильной дегрануляции и лейкоцитолиза с антигенами гемолитического стрептококка и стафилококка. По данным реакции локального аутоиммунного гемолиза установлена высокая активность противоэритроцитарных аутоантител, что свидетельствует о значительных аутоиммунных изменениях под влиянием очагов хронической инфекции
В. В. Латышева установила высокую комплементарную активность сыворотки у больных системными формами васкулитов; улучшение и клиническое выздоровление сопровождались снижением уровня комплемента. Известно, что активация комплемента сочетается с интенсификацией деятельности калликреин-кининовой и фибринолитической систем, высвобождением биогенных аминов, образованием белкового токсического фактора (анафилотоксина), вызывающего острое повреждение сосудов. При формировании патологического иммунокомплекса антиген — антитело в эндотелии сосудов и периваскулярной ткани образуются, помимо анафилотоксина, и другие токсические протеиназы (некрозин, лейкотоксин, фибринолизин, лейкоцитиназа), повреждающие, в первую очередь, сосудистую и около-сосудистую ткань.
Таким образом, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха по своему генезу является результатом сложного взаимодействия инфекционно-токсических и аутоиммунных реакций.
Симптомы геморрагический васкулита. Среди многочисленных клинических вариантов синдрома Шенлейна-Геноха выделяют так называемую молниеносную, некротическую, форму, которая все чаще встречается, особенно в детском возрасте. Заболевание начинается внезапно в виде множественных полиморфных высыпаний: геморрагические пятна петехиального и пурпурозного характера, узелки, везикулы, пустулы, пузыри. Возможно поражение слизистых оболочек полости рта и гениталий. Течение болезни циклическое с чередованием относительного улучшения с резким ухудшением и постепенным вовлечением в процесс все новых органов и систем. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, диффузный миокардит, полиневрит. В активном периоде наблюдаются лихорадка септического типа, периодические боли в животе, суставах, мышцах, резкая астенизация, мелена, носовые кровотечения. На коже и слизистых оболочках геморрагические пятна трансформируются в экхимозы с пузырными, язвенными и некротическими элементами. Заболевание, как правило, заканчивается летально.
Помимо этой драматической разновидности, описанной Fellox в 1887 г. существуют более доброкачественные формы. Шенлейном в 1839 г. описана пурпура ревматическая, манифестирующая отечностью, гиперемией и артралгиями крупных суставов с петехиальными и пурпурозными элементами.
В 1868 и 1874 гг. Генох и Шеби-Буш независимо друг от друга наблюдали в детском и юношеском возрасте пурпурозный дерматоз, сочетающийся с поражением внутренних органов, чаще всего желудочно-кишечного тракта и почек. Эту разновидность называют абдоминальной пурпурой (полиморфные геморрагические элементы пятнистого, папуло-везикулезного, буллезного и уртикарного характера на коже и слизистых рта и гениталий). В период прогрессирования процесса могут возникнуть язвенно-некротические и экхиматозные поражения. В связи с тем, что эффлоресценции появляются не одновременно, клиническая картина кожной сыпи имеет пестрый вид и весьма напоминает полиморфную экссудативную эритему. Патология кожи и слизистых оболочек сочетается с поражением желудка и кишечника. Наряду с лихорадкой и недомоганием, больных беспокоят болезненные тенезмы, мелена, диарея, перитонеальные симптомы.
О. К. Шапошников и Н. В. Деменкова различают простую пурпуру, без выраженных висцеральных поражений, и две тяжелые формы — кожно-суставную и висцеральную. Простая форма капилляротоксикоза проявляется симметричными геморрагическими пятнами на коже разгибательнрй поверхности верхних и нижних конечностей. Иногда петехиальные или пурпурозные элементы бывают на лице и ушных раковинах. Мелкие точечные петехии наблюдаются также на слизистой оболочке щек, мягкого и твердого неба, языка, задней стенки глотки, пищевода и желудка. При простой пурпуре, представляющей собой наиболее легкую форму геморрагического васкулита (обычно разрешается в течение 2-3 недель), прогноз благоприятный, с каждым последующим рецидивом сыпь становится менее обильной и постепенно угасает, становясь все менее заметной.
Диагноз геморрагического васкулита. Хотя геморрагические проявления на коже и слизистых оболочках распознаются легко, дифференциальный диагноз с симптоматическими пурпурами у больных гипертонией. уремией, сахарным диабетом. лекарственными аллергиями и другими заболеваниями представляет значительные трудности. В этих случаях решающее значение приобретают данные анамнеза, детального обследования больных смежными специалистами, иммуноаллергического исследования (для исключения гиперергических состояний и непереносимости лекарственных препаратов). Аллергический васкулит Руитера и геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха дифференцируют с большой группой геморрагически-пигментных дерматозов.
Лечение геморрагического васкулита направлено на устранение этиологических и патогенетических факторов. Так как инфекционные, токсические и другие экзо- и эндогенные факторы осуществляют свое действие преимущественно через посредство аллергических, иммунных механизмов, основной задачей является применение десенсибилизирующих и иммунокорригирующих препаратов. При очагах хронической инфекции проводят их санацию. Применение антибиотиков необходимо согласовывать с антибиотикограммой и результатами тестов на их переносимость. Пенициллины и сульфаниламиды следует назначать с особой осторожностью ввиду их высокой аллергизирующей активности. Поэтому больным васкулитами чаще назначают эритромицин, фузидин натрия, линкомицин и цепорин в соответствии с возрастом и массой тела ребенка.
Из десенсибилизирующих средств наиболее действенны кальциевые соединения: кальция глюконат, глицерофосфат, пантотенат и пангамат. Одновременно с ними применяют антигистаминные препараты. С целью активизации иммунных резервов используют анаболические соединения: неробол, декадураболил, нероболетта, метилурацил, калия оротат, фитин. Для нормализации сосудистой проницаемости и уплотнения эндотелия сосудов особенно показаны витамины (аскорбиновая кислота, рутин, биотин и витамин U). Назначают также средства, улучшающие трофику и вегетососудистые функции. Среди них хорошо зарекомендовали себя андекалин депопадутин, про-дектин, солкосерил, дипрофен, витамины В6, компламин, никошпан и др.
При тяжелых формах синдрома Шенлейна-Геноха (особенно при молниеносной, некротической) показано лечение глюкокортикоидами, которые оказывают активное противовоспалительное и десенсибилизирующее действие, нормализуют физико-химическое состояние межуточного вещества соединительной ткани, особенно периваскулярных зон, и угнетают образование аутоантител. Также показаны при тяжелых разновидностях геморрагического васкулита производные хингамина (плаквенил, делагил, резохин), нестероидные противовоспалительные средства (напросин, реопирин, пирабутол, бруфен, вольтарен, индоцид и др.).
Исследования В. В. Кулаги показали у больных аллергическими васкулитами избыточное содержание биологически активных веществ типа серотонина, брадикинина, медленно реагирующей субстанции аллергии, патологически изменяющих резистентность и проницаемость сосудов. Поэтому используют средства, обладающие антисеротониновым действием (резерпин, дезерил, динезин, перитол, сандостен и др.).
Для наружного лечения . имеющего второстепенное, вспомогательное значение, в период петехиальных и пурпурозных высыпаний применяют мази (ацеминовую, дибуноловую, венорутоновую, солкосерил), способствующие восстановлению эластичности и плотности сосудистых стенок. При эрозивно-язвенных проявлениях используют эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича, солкосерил, ируксол). Больные всеми формами аллергических васкулитов подлежат диспансерному наблюдению с проведением профилактических противорецидивных мероприятий, заключающихся в санации очагов инфекции, предупреждении аллергизирующих экзо- и эндогенных влияний.
