Кардиомиопатия
Под кардиомиопатией подразумевается поражение миокарда неизвестного происхождения с развитием увеличения размеров сердца, сердечной недостаточности и нарушением сердечного ритма и проводимости. Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы она занимает особое место. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Кардиомиопатия поражает лиц трудоспособного возраста, преимущественно в возрасте от 30 до 45 лет. Мужчины болеют в несколько раз чаще женщин. Кардиомиопатия характеризуется тяжелым течением с высоким уровнем инвалидизации и смертности.
Выделяют три основные формы кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. Эти клинические формы отличаются клиническими проявлениями и характером нарушения гемодинамики. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется равномерным расширением всех камер сердца, особенно левого желудочка. При гипертрофической кардиомиопатии происходит интенсивное увеличение массы миокарда желудочков, особенно левого с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены.
Симптомы
Длительное время кардиомиопатия может протекать бессимптомно. В большинстве случаев диагноз устанавливают в поздней стадии при выраженной декомпенсации сердца. Часто первые симптомы заболевания появляются после перенесенной респираторной инфекции, интенсивной физической нагрузки, алкогольной интоксикации, родов, пневмонии и так далее.
Для клинической картины кардиомиопатии характерна прогрессирующая сердечная недостаточность, сложные нарушения ритма и проводимости, увеличение размеров сердца, тромбоэмболии. Больные жалуются на одышку, сердцебиения, общую слабость, утрату работоспособности. Позже появляются отеки на ногах, увеличение печени. По мере развития кардиомиопатии появляется снижение интеллекта, памяти, раздражительность, депрессия.
При осмотре больного определяют у больного синюшность с бледностью кожных покровов, выраженную одышку в покое, усиленную пульсацию крупных сосудов шеи. Под влиянием простуды и респираторной инфекции быстро прогрессирует сердечная недостаточность. В большинстве случаев диагностируется снижение артериального давления. При аускультации определяют наличие шумов, изменения сердечных тонов, различные виды нарушения ритма.
Клиническая картина может осложниться развитием тромбоза и эмболий. При тромбоэмболии мелких и средних веток легочной артерии бывают инфаркты легких и инфаркт-пневмонии.
Для диагностики кардиомиопатии применяют дополнительные методы диагностики. Наиболее информативными являются электрокардиография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, эхокардиоскопия, ангиография, катетеризация полостей сердца, радиоизотопная вентрикулография. В больших диагностических центрах проводится биопсия миокарда правого желудочка, то есть взятие кусочка ткани миокарда для гистологического исследования.
Последствия
В большинстве случаев кардиомиопатия приводит к прогрессирующей сердечной декомпенсации. По сути заболевание является неизлечимым. Прогноз ухудшается при тахикардии, употреблении алкоголя и курении. На продолжительность жизни больных влияет наличие аритмий. Риск смерти увеличивается при тромбоэмболиях. Благодаря эхокардиографии, появилась возможность ранней диагностики кардиомиопатий. В связи с этим возможно раннее назначение медикаментозной терапии, предупреждающей прогрессирование развития заболевания и его осложнений, что приводит к увеличению продолжительности жизни больных кардиомиопатией.
Методы лечения и возможные осложнения
Лечение кардиомиопатий представляет собой сложную задачу, так как неизвестны причины их возникновения. Поэтому можно говорить о лечении больных кардиомиопатией лишь при появлении сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости, боли в сердце по типу стенокардии. Большое значение имеет ограничение физической активности. Длительный постельный режим способствует разгрузке сердца, снижает потребность сердца в кислороде, что приводит к улучшению сократительной способности миокарда, уменьшению размеров сердца и сердечной недостаточности. При тяжелой сердечной недостаточности назначают постельный режим на несколько месяцев. После него проводят восстановительную терапию. Необходим полный отказ от алкоголя и курения. Рекомендуется ограничение употребления соли и жидкости.
Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболий. Базисной терапией сердечной недостаточности при кардиомиопатии являются ингибиторы АПФ. При наличии отечного синдрома назначают мочегонные препараты. При появлении аритмий необходимо назначение антиаритмических средств и сердечных гликозидов. Больным с болевым синдромом по типу стенокардии показано назначение нитропрепаратов, бета-адреноблокаторов, антагонистов кальция. Наличие тромбоэмболий требует длительного назначения антикоагулянтов. Всем больным с кардиомиопатией необходимо назначение медикаментов, улучшающих обмен веществ в миокарде. Следует отметить, что существенно влияют на продолжительность жизни больных только ингибиторы АПФ.
Радикальным методом лечения заболевания является хирургическая операция по поводу пересадки сердца. Показанием для пересадки сердца является прогрессирующая сердечная недостаточность при неэффективной медикаментозной терапии и возраст больного до 55 лет.
Поскольку причины развития кардиомиопатий неизвестны, невозможно проводить профилактику этого заболевания. Необходимо только тщательное лечение больных с вирусными миокардитами, длительное наблюдение за их здоровьем.
Кардиомиопатия
Кардиомиопатия
Кардиомиопатия представляет собой группу заболеваний сердца, которые приводят к нарушению его функции. Стена сердца состоит из трех частей. Внутренний слой образован тонким слоем ткани, так называемым эндокардом, потом следует сама сердечная мышца, миокард и на него налегает следующий тонкий слой ткани, который называется эпикардом. Сердце, особенно миокард, крайне подвержено болезням. Часть этих болезней составляет именно кардиомиопатия, группа заболеваний, которые до определенной меры похожи друг на друга. Следует заметить, что кардиомиопатия может протекать долго, не выказывая никаких симптомов. Иногда беспокоит довольно долго, иногда проявляется в своей острой форме и становится причиной смерти молодых и относительно здоровых молодых людей.
Возникновение кардиомиопатии
Причины возникновения кардиомиопатии разнообразны. Кардиомиопатии могут возникать в результате различных инфекций, поражающих сердечную мышцу, клапанных пороков или в результате ишемической болезни сердца. Кардиомиопатия встречается так же у людей, часто употребляющих алкоголь. Так же дополняет иногда общие заболевания, такие как ревматоидный артрит или склеродермия. Далее встречается при нарущенияъ метаболизма, например, при гипер- или гипофункции щитовидной железы, или может развиться как реакция на влияние высокого кровяного давления, в результате употребления некоторых лекарств. Склонность к кардиомиопатии так же может быть наследственной. Часто, однако, причина остается неизвестной. Результатом могут быть изменения миокарда, который может быть чрезмерно утолщен или слишком растянут. Иногда изменения миокарда на первый взглят незаметны, так как эти изменения происходят на микроскопическом уровне – снижается количество мышечных волокон, из которых при нормальных условиях состоит миокард, и повышается количество соединительной ткани.
Симптомы и последствия кардиомиопатии
Симптомы кардиомиопатии зависят на ее типе, то есть идет-ли речь о растяжении или утолщении миокарда. То есть кардиомиопатия может быть дилатационная или гипертрофическая. В общем можно сказать, что сердце понемногу перестает выполнять свою функцию и наступает сердечная недостаточность. Это проявляется одышкой, усталостью, снижением работоспособности, отеками ног, потерей сознания и болью в груди. Гипертрофическая кардиомиопатия, при которой доходит к утолщению стен сердца, может не иметь симптомов. Так как частью миокарда является проводящая система сердца, которая обеспечивает работу сердца, при кардиомиопатии нередко наступает нарушение ее функции, что проявляется аритмией. В поврежденном сердце существует тенденция к образованию тромбов, которые могут быть вытолкнуты из сердца и закупорить, например, артерии в мозгу, чем вызовут инфаркт мозга. Сердечная недостаточность может иметь мгновенный летальный исход.
Диагностика кардиомиопатии
Диагностика кардиомиопатии состоит в тщательном сборе анамнеза и анализе клинических симптомов, а так же – в обследовании у врача. При аускультации сердечного ритма с помощью фонендоскопа врач может заметить аритмию, то есть нерегулярный сердечный ритс. Для правильного диагноза необходимо так же использовать такие типы обследования, как рентген легких, эхокардиографию, то есть ультразвуковое обследование сердца, которое позволяет наблюдать изменение стен сердца. В случае, если симптомы указывают на ишемическую болезнь сердца, необходимо исключить эту возможность с помощью коронарографии, то есть изображения сосудов, наполненных контрастным веществом, с помощью рентгена.
Лечение кардиомиопатии
Несмотря на прогресс в диагностике и лечении кардиомиопатии, прогноз данного заболевания часто неблагоприятный, особенно у пожилых людей, страдающих другими заболеваниями. Терапия кардиомиопатии не всегда легка.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Основой лечения дилатационной кардиомиопатии является фармакотерапия. Используются лекарства из разных групп, прежде всего это препараты, снижающие кровяное давление или снижающие частоту сердцебиения. В случае застоя крови, прописываются диуретики. Для профилактики возникновения тромбоза вен, есть есть возникновения в венах сгустков крови, необходимо применять препараты, снижающие свертываемость крови. В наиболее тяжелых случаях необходима трансплантация сердца.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Лечение гипертрофической кардиомиопатии состоит в поддержании физического покоя пациента и эффективной фармакотерапии. Пациенты принимают диуретики для снижения высокого кровяного давления и устранения излишка жидкости из тела. Далее необходимы антиаритмики и препараты, понижающие частоту сердцебиения. Пациентам с гипертрофической формой кардиомиопатии, которым грозит мгновенная и неожиданная смерть, показан кардиовентер-дефибриллятор, специальное устройство, стимулирующее сокращения сердца. В особо тяжелых случаях показана имплантация искусственного сердца или трансплантация.
Профилактика внезапной смерти
Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.
Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.
- Остановка кровообращения в анамнезе
- Устойчивые желудочковые тахикардии
- Внезапная смерть близких родственников
- Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
- Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
- Снижение АД при физической нагрузке
- Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
- Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
- Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)
Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.
Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.
Спортивное сердце
Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией
С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.
На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.
Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии
Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.
При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.
После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст. снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.
Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.
Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.
Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.
Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)
Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.
В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1—2% случаев.
Диагностика
На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.
- Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд
- Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5
- Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка
- Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.
МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.
При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.
Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.
Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).
Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых
Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.
Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.
По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.
ЭхоКГ
По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.
Общие признаки
- Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке
- Асимметричная гипертрофия
- Переднее систолическое движение митрального клапана.
