Гипертония легочных артерий

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

РЕКЛАМА

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)

1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2

1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)

1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями

1.4. Ассоциированная с:

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Альвеолярная гиповентиляция

3.6. Высокогорная легочная гипертензия

3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты

5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы

5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
3. Сердечно-сосудистые заболевания.
4. Бронхолегочная дисплазия.
5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
7. Заболевания легких.
8. Тромбоэмболия сосудов легких.
9. Гипобарическая гипоксия.
10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст. при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия ) — это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока.

Легочная гипертензия в большинстве случаев является вторичной; когда причина неизвестна, она называется первичной легочной гипертензией. При первичной легочной гипертензии легочные сосуды сужаются, гипертрофируются и фиброзируются. Легочная гипертензия приводит к правожелудочковой перегрузке и недостаточности. Симптомы легочной гипертензии — усталость, одышка при нагрузке и, иногда, дискомфорт в грудной клетке и обмороки. Диагноз устанавливается при измерении давления в легочной артерии. Лечение легочной гипертензии проводится сосудорасширяющими средствами и, в некоторых выраженных случаях, трансплантацией легкого. Прогноз в целом неблагоприятный, если не выявлена излечимая причина.

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии — 30 мм рт.ст. диастолического — 15 мм рт.ст.

Чем вызывается легочная гипертензия?

Легочная гипертензия имеет место, если среднее легочное артериальное давление > 25 мм рт. ст. в покое или > 35 мм рт. ст. во время нагрузки. Многие состояния и лекарственные препараты вызывают легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия — легочная гипертензия в отсутствие таких причин. Однако исход может быть сходным. Первичная легочная гипертензия встречается редко, заболеваемость составляет 1-2 человека на миллион.

Первичная легочная гипертензия поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Средний возраст постановки диагноза — 35 лет. Заболевание может быть семейным или спорадическим; спорадические случаи встречаются приблизительно в 10 раз более часто. Большинство семейных случаев имеет мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Приблизительно 20 % спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. У многих людей с первичной легочной гипертензией повышены уровни ангиопротеина-1; ангиопротеин-1, вероятно, осуществляет понижающую регуляцию BMPR1A, родственного BMPR2, и может стимулировать производство серотонина и пролиферацию гладкомышечных клеток эндотелия. Другие возможные сопутствующие факторы включают расстройства в транспортировке серотонина и инфицирование человеческим вирусом герпеса 8.

Первичная легочная гипертензия характеризуется вариабельной вазоконстрикцией, гладкомышечной гипертрофией и ремоделированием стенки сосуда. Вазоконстрикция считается следствием повышения активности тромбоксана и эндотелина 1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижения активности простациклина и оксида азота (вазодилятаторы) — с другой. Увеличенное легочное сосудистое давление, которое возникает вследствие сосудистой обструкции, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активизирует коагуляцию на поверхности интимы, которая может ухудшить артериальную гипертензию. Этому также может способствовать тромботическая коагулопатия вследствие повышения содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая вызвана организованными легочными тромбоэмболами.

В конечном итоге, у большинства пациентов первичная легочная гипертензия приводит к правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Причины легочной гипертензии представлены в классификации. Этиологическая классификация легочной гипертензии

Левожелудочковая недостаточность

Ишемическая болезнь сердца. Артериальная гипертензия. Пороки аортального клапана, коарктация аорты. Митральная регургитация. Кардиомиопатии. Миокардиты.

Повышение давления в левом предсердии

Митральный стеноз. Опухоль или тромбоз левого предсердия. Трехпредсердное сердце, надклапанное митральное кольцо.

Обструкция легочных вен

Медиастинальный фиброз. Легочный венозный тромбоз.

Паренхиматозные заболевания легких

Хронические обструктивные заболевания легких. Интерстициальныс заболевания легких (диссеминированные процессы в легких). Острое тяжелое поражение легких:

респираторный дистресс-синдром взрослых; тяжелый диффузный пневмонит.

Заболевания системы легочной артерии

Первичная легочная гипертензия. Повторные или массивные эмболии легочной артерии. Тромбоз «in situ» легочной артерии. Системные васкулиты. Дистальный стеноз легочной артерии. Увеличение объема легочного кровотока:

врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки); открытый артериальный проток.

Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средствами и пищевыми продуктами.

Легочная гипертензия у новорожденных

Сохраняющееся фетальное кровообращение. Болезнь гиалиновых мембран. Диафрагмальная грыжа. Аспирация мекония.

Гипоксия и/или гиперкапния

Проживание в высокогорных областях. Обструкция верхних дыхательных путей:

увеличение миндалин; синдром сонных обструктивных апноэ.

Синдром гиповентиляции у тучных (синдром Пиквика). Первичная альвеолярная гиповентиляция.

Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выделять острую и хроническую формы.

Причины острой легочной гипертензии

ТЭЛА или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии. Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза. Астматический статус. Респираторный дистресс-синдром.

Причины хронической легочной гипертензии

Увеличение легочного кровотока.
Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки. Открытый артериальный проток.

Увеличение давления в левом предсердии.

Пороки митрального клапана. Миксома или тромб левого предсердия. Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.

Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.

Гипоксического генеза (хронические обструктивные заболевания легких, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром). Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, веноокклюзионная болезнь).

Симптомы легочной гипертензии

Первые клинические симптомы легочной гипертензии появляются при повышении артериального давления в легочной артерии в 2 раза и более по сравнению с нормой.

Основные субъективные проявления легочной гипертензии практически одинаковы при любых этиологических формах этого синдрома. Больных беспокоят:

одышка (наиболее ранняя и частая жалоба больных) вначале при физической нагрузке, в последующем — и в покое; слабость, повышенная утомляемость; обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии); боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии); обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; кровохарканье — частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии; охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией); боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недостаточности у больных легочной гипертензией).

Прогрессирующая одышка при нагрузке и легкая утомляемость встречаются почти во всех случаях. Одышку могут сопровождать атипичный дискомфорт в грудной клетке и головокружения или предобморочные состояния при нагрузке. Эти симптомы легочной гипертензии вызваны, прежде всего, недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно встречается приблизительно у 10 % пациентов с первичной легочной гипертензией, из которых 99 % составляют женщины. Кровохарканье наблюдается редко, но может быть фатальным; дисфония из-за компрессии возвратного гортанного нерва увеличенной легочной артерией (синдром Ортнера) также встречается редко.

В запущенных случаях симптомы легочной гипертензии могут включать выбухание правого желудочка, разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р), щелчок легочного изгнания, третий тон правого желудочка (S3) и набухание яремных вен. На поздних стадиях часто отмечаются застойные явления в печени и периферические отеки.

Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия — тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин.

Легочная гипертензия встречается у пациентов с разнообразными состояниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом или без. Портопульмональная гипертензия встречается реже, чем гепатопульмональный синдром, у пациентов с хроническими заболеваниями печени (3,5-12%).

Первые симптомы — одышка и повышенная утомляемость, также могут быть боли в грудной клетке и кровохарканье. Пациенты имеют физикальные проявления и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; могут развиться признаки легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Регургитация на трикуспидальном клапане является частой. Диагноз подозревается на основании данных эхокардиографии и подтверждается катетеризацией правых отделов сердца. Лечение — терапия первичной легочной гипертензии, исключая гепатотоксические препараты. У некоторых пациентов эффективна сосудорасширяющая терапия. Исход определяет основная патология печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием ктрансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов с умеренной легочной гипертензией наблюдается обратное развитие патологии.

Диагностика легочной гипертензии

При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол».

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Диагностика гипертрофии правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии изложена в разделе Легочное сердце».

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью); сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови; ортопноэ; резко выраженный общий цианоз; возможно возбуждение; пульс частый, слабый; выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье; выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева); пульсация правого желудочка в эпигастрии; акцент II тона на a.pulmonalis; набухание и пульсация шейных вен; появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза; появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз «первичная легочная гипертензия» подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Самыми частыми рентгенологическими находками при первичной легочной гипертензии является расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные»). Спирометрия и объемы легких могут быть нормальными или показывать умеренное ограничение, но диффузионная способность монооксида углерода (DL) обычно уменьшается. Общие изменения ЭКГ включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах  сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О₂ крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз «первичная легочная гипертензия», исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение легочной гипертензии

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на лечение основной патологии. Пациенты с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии должны подвергаться легочной тромбоэндартериэктомии. Это более сложная операция, чем экстренная хирургическая эмболэктомия. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. Эта процедура излечивает легочную артериальную гипертензию в существенном проценте случаев и восстанавливает экстрапульмональную функцию; в специализированных центрах операционная летальность менее 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии развивается быстрыми темпами. Его начинают с пероральных блокаторов кальциевых каналов, при их применении давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов может быть снижено приблизительно у 10-15 % пациентов. Никаких различий в эффективности между разными типами блокаторов кальциевых каналов нет, хотя большинство специалистов избегают верапамила из-за его отрицательных инотропных эффектов. Ответ на эту терапию является благоприятным прогностическим признаком, и пациенты должны продолжить это лечение. Если нет ответа на лечение, назначаются другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) улучшает функцию и увеличивает выживаемость даже у пациентов, резистентных к сосудорасширяющим средствам во время катетеризации. Недостатки лечения включают потребность в постоянном центральном катетере и значительные нежелательные эффекты, в том числе приливы, понос и бактериемию из-за длительного нахождения центрального катетера. Альтернативные препараты — ингаляционные (илопрост), пероральные (берапрост) и подкожные (трепростинил)аналоги простациклина — находятся на стадии изучения.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан является также эффективным у некоторых пациентов, как правило, с более легким заболеванием и не чувствительных к сосудорасширяющим средствам. Пероральный силденафил и L-аргинин находятся также на стадии исследования.

Трансплантация легкого предлагает единственную надежду на излечение, но сопряжена с высоким риском осложнений из-за проблем отторжения и инфекции. Пятилетняя выживаемость составляет 60 % в связи с облитерирующим бронхиолитом. Трансплантация легкого назначается пациентам с сердечной недостаточностью степени IV по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (определяется как одышка при минимальной активности, приводящая к вынужденному пребыванию в постели или кресле), которым не помогают аналоги простацикпина.

Многим пациентам требуются дополнительные препараты для лечения сердечной недостаточности, включая мочегонные средства, также они должны получать варфарин для профилактики тромбоэмболии.

Какой прогноз имеет легочная гипертензия?

Медиана выживаемости пациентов без лечения составляет 2,5 года. Причиной обычно является внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом составляет 54 %, тогда как у меньшинства пациентов, которые отвечают на блокаторы кальциевых каналов, превышает 90 %. Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие ответа на сосудорасширяющие средства, сердечная недостаточность, гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Артериальная легочная гипертония

Что такое Артериальная легочная гипертония —

Артериальная легочная гипертония-патологическое состоя­ние, характеризующееся стойким повышением систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии. Это состояние может возникать без видимых причин, т. е. быть пер­вичным, или же является следствием других заболеваний лег­ких, сердца, сосудов и т. д. Вопрос о вторичной легочной ги­пертонии в настоящем разделе не рассматривается.

Первичная легочная гипертония относится к числу редких заболеваний, причем до широкого применения катетеризации сердца диагноз ее ставился чаще всего патологоанатомами. Прижизненная диагностика стала возможна в связи с внедре­нием в клиническую практику катетеризации камер сердца, ле­гочной артерии и ангиокардиографии.

По данным различных авторов, первичная легочная гипер­тония встречается с частотой от 0,17 до 1 %. Отмечается пре­имущественное поражение женщин, особенно в младших воз­растных группах. Есть указание на семейное предрасположение.

В современной литературе первичная легочная гипертония именуется эссенциальной или идиопатической легочной гипер­тонией, первичным склерозом легочной артерии, идиопатиче­ской гипертрофией правого желудочка, черной болезнью серд­ца, легочным артериитом, болезнью Айерса (A. Ayerza) и т. д. Множество определений свидетельствует о том, что до сих пор не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез первичной легочной гипертонии.

Что провоцирует / Причины артериальной легочной гипертонии:

Большинство авторов считают причи­ной развития первичной легочной гипертонии резкую гипертро­фию мышечного слоя легочных артериол, подтверждая это уве­личением общей мышечной массы среднего слоя артериальной стенки, а также некоторым снижением легочного артериально­го давления и сопротивления под влиянием введения в систему легочной артерии сосудорасширяющих средств. Некоторые ука­зывают на гипоксию как причину возникновения первичной ле­гочной гипертонии, поскольку она является наиболее мощным из известных сосудосуживающих факторов.

Патогенез (что происходит?) во время артериальной легочной гипертонии:

Сужение сосудов может быть обусловлено и влиянием дру­гих факторов внешней среды, например приемом лекарственных препаратов, характером питания или каких-то иных, в настоя­щее время еще неизвестных факторов. Так, возникшая в конце 70-х годов «эпидемия» первичной легочной гипертонии в Шве­ции, ФРГ, Австрии была, по-видимому, связана с приемом по­давляющего аппетит средства аминорекса. Ряд косвенных об­стоятельств свидетельствует в пользу этого предположения, хо­тя причинно-следственная связь в этом случае не была уста­новлена.

Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии тоже мо­жет являться причиной легочной гипертонии, хотя в данном слу­чае легочная гипертензия вряд ли может считаться первичной, а морфологические изменения при повторной эмболизации вет­вей легочной артерии и первичной легочной гипертонии являют­ся не идентичными.

Некоторые авторы считают, что первичная легочная гиперто­ния может возникать как результат тромбоза мелких развет­влений легочной артерии на почве общего повышения сверты­ваемости крови, которое развивается вследствие нарушения функции тромбоцитов, фибринолиза или других коагулопатий. Однако все эти возможности в настоящее время остаются чис­то предположительными.

Морфологически выделяют два основных вида первичной ле­гочной гипертонии: с преимущественным поражением легочных артериол и с преимущественным поражением мелких легочных вен. В первом случае выявляется утолщение средней оболочки легочной артерии «мышечного типа», развиваются фиброз и фиброэластоз интимы типа «кожуры луковицы», возникает ло­кальное расширение артериол, а в некоторых случаях явления некротизирующего артериита в стенках легочных артерий мы­шечного типа [Shuchi Hatano, Strasser Т. 1976; Fishman A. 1980].

При преимущественном поражении легочных вен, которое встречается редко, отмечается рыхлый базофильный клеточный фиброз, ведущий к распространенной облитерации легочных вен и венул. Почти во всех случаях в основе фиброза интимы легоч­ных вен лежат тромбы, свежие или находящиеся в процессе ор­ганизации. Такие же тромбы встречаются и в легочных арте­риях и артериолах. Обычно поражение артерий ограничивается различной степенью гипертрофии средней оболочки, которая, по-видимому, развивается вторично, как результат повышенного посткапиллярного давления.

Выделяют две формы первичной легочной гипертонии: врож­ денную и приобретенную. При врожденной форме сопротивление сосудов малого круга остается таким же, как во внутриутроб­ном периоде развития, при приобретенной — давление может начать повышаться в любом возрасте, достигая очень высоких цифр.

Симптомы артериальной легочной гипертонии:

Ранние стадии легочной гипертонии обычно не диагностируются. Больные почти никогда не обращаются к врачу до появления выраженных симптомов болезни. Наиболее типичным симптомом первичной легочной гипертонии является одышка, сопровождающаяся ощущением удушья, выраженная даже при небольшой физической на­грузке. Частым симптомом является быстрая утомляемость, ино­гда загрудинные боли и сердцебиение.

Объективные симптомы первичной легочной гипертонии де­лят на 2 группы: 1) признаки гипертрофии правого желудочка; 2) признаки легочной гипертонии. Признаки гипертрофии пра­вого желудочка проявляются: а) систолической пульсацией рас­ширенного правого желудочка в эпигастральной области; б) рас­ширением границы сердечной тупости за счет правого желудоч­ка. Признаки легочной гипертонии характеризуются: а) акцен­том II тона или — еще важнее — акцентом II тона в сочетании с его расщеплением над легочной артерией; б) перкуторным рас­ширением легочной артерии; в) диастолическим шумом над легочной артерией, обусловленным относительной недостаточ­ностью клапанов легочной артерии.

Диагностика артериальной легочной гипертонии:

Электрокардиографические признаки гипертро­фии правого желудочка можно подразделить на прямые и кос­венные. Все прямые признаки гипертрофии правого желудочка практически обнаруживаются в отведениях V, и V₂. Полагают, что в основе их лежит увеличение массы миокарда правого предсердия и правого желудочка. Коренные признаки связаны с изменением положения сердца. Эти критерии включают в себя признаки правого вращения в левом прекардиальном отведении, признаки блокады правой ножки пучка Гиса, P-pulmonale, от­клонение вправо электрической оси сердца. Признаки гипертро­фии правого желудочка, обнаруживаемые при длительном наб­людении в динамике, имеют большее прогностическое значение, нежели признаки, обнаруженные при разовой оценке ЭКГ. Тес­ной корреляционной связи между ЭКГ-данными и давлением в легочной артерии выявить не удается.

На рентгенограмме грудной клетки при легочной гипертонии заметны признаки расширения правого желудочка, выступание ствола легочной артерии, расшире­ние главных ветвей и сужение более мелких. Эта диспропорция может иметь диагностическое значение. Обтура-цию легочных вен можно распознать по признакам повышенно­го венозного давления (расширение сосудов верхней доли, интерстициальный или альвеолярный отек и базальные горизон­тальные линии). Однако эти признаки обнаруживаются не всег­да [Бураковский В. И. и др. 1973].

Перечисленные клинические признаки и результаты исслеао-вания позволяют заподозрить первичную легочную гипертонию, однако окончательный диагноз базируется на результатах ка­тетеризации сердца, легочной артерии и ангно-кардиопульмопографии. Эти методы исследования поз­воляют исключить врожденный порок сердца, определить степень гипертонии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, чрезвычайно высокие цифры общего ле­гочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография выявляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, суже­ние артерий периферических отделов легких. Сегмен­тарные ветви легочной артерии при высоких степенях легочной гипертонии как бы обрублены, мелкие ветви не видны, парен­химатозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко за­медлена.

Ряд авторов сообщают о внезапной смерти больных во время или вскоре после катетеризации и ангиокардиографии, в связи с чем считают, что проведение этого исследования при подозрении на первичную легочную гипертонию не показано, осо­бенно, у детей [Зернов Н. Г. и др. 1977]. Большинство исследо­вателей полагают, что ангиокардиографии следует проводить только в специально оснащенных рентгенооперационных, с боль­шой осторожностью, при наличии особых показаний, поскольку

после введения контрастного вещества, являющегося гиперосмо-лярным раствором, может возникнуть реакция по типу легочно-гипертонического криза, из которого больного трудно вывести.

Лечение артериальной легочной гипертонии:

В настоящее время специфической терапии первич­ной легочной гипертонии нет. Широко применяют сосудорасши­ ряющие средства: эуфиллин, ацетилхолин, нитроглицерин, ганглиоблокаторы. При первичной легочной гипертонии имеется тенденция к тромбозу мелких легочных арте­рий, поэтому больным показаны применение антикоагулянтов, а также симптоматическая кардиалъная терапия: антиаритмиче­ская, кортикостероидная, кислородотерапия, препараты дигита­лиса, диуретики.

При выявлении первичной легочной гипертонии больного не­обходимо перевести на инвалидность с указанием на строгое ог­раничение физической нагрузки. Беременность абсолютно про­тивопоказана.

Прогноз при первичной легочной гипертонии плохой, продол­жительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет, в среднем 2-3 года. Смерть наступает от прогрессирующей пра-вожелудочковой недостаточности. У больных с частыми тяже­лыми обморочными состояниями чаще наблюдается внезапная смерть.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Артериальная легочная гипертония:

легочная артериальная гипертензия