Гипертрофическая кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение
Белорусский государственный медицинский университет
Кардиомиопатии представляют неоднородную группу заболеваний миокарда, понимание которых длительное время вызывало трудности. Термин «кардиомиопатия» предложен в 1957 г. для обозначения поражения миокарда неизвестной причины. В дальнейшем достижения молекулярной генетики в кардиологии, клинические наблюдения способствовали продвижению нового представления о кардиомиопатиях, генетических дефектах, обусловливающих их развитие, особенностях диагностики, фармакотерапии.
В 2006 г. Рабочей группой AHA (American Heart Association) сформулировано определение кардиомиопатий, отражающее достижения современной кардиологии в понимании сути заболевания: «Кардиомиопатии – гетерогенная группа болезней миокарда, проявляющаяся механической и/или электрической дисфункцией, характеризуется желудочковой гипертрофией или дилатацией, развивающейся вследствие разных причин, преимущественно генетических. Изменения при кардиомиопатиях могут ограничиваться сердцем или возникают в виде системных нарушений, часто приводящих к смерти или прогрессирующей сердечной недостаточности» [29].
Исследователи рассматривают две основные группы кардиомиопатий, общим признаком которых является поражение сердца [20, 24]. К первичным кардиомиопатиям относятся ограничивающиеся поражением миокарда заболевания, в развитии которых участвуют различные факторы: генетические, негенетические (часто смешанные — генетические и негенетические), приобретенные (табл. 1). Вторичные кардиомиопатии включают поражение миокарда, связанное с другими системными проявлениями, при этом симптомы заболевания мышцы сердца не обязательно преобладают над другими полиорганными признаками.
Дилатационная кардиомиопатия. Этиология
Кардиомиопатии
— первичная опухоль или ее метастазы.
•. Нарушения питания.
•. Ишемия миокарда.
•. Идиопатическая кардиомиопатия.
Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии
•. Стенокардия.
•. Гипертрофия левого желудочка (уязвимость к развитию ишемии миокарда).
Информация, релевантная «Кардиомиопатии»
Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда. Дилатационная кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия. Фибропластический париетальный
— поражение миокарда неизвестной или неясной этиологии, при которой доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключая процессы поражения клапанов, системных и легочных сосудов. Клиническая классификация 1. Застойная (конгестивная) кардиомиопатия, или первичная миокардиальная болезнь. 2. Гипертрофическая кардиомиопатия: а) без обструкции путей
Код по МКБ: 142 142.0 Дилатационная кардиомиопатия 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа тия (гипертрофический субаортальный стеноз) 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (эндомиокардиальный тропический фиброз, эндо кардит Леффлера) 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз (врожденная кар диомиопатия) 142.5 Другая
Амосов НМ. Бечдет Я. А. О количественной оценке и qiaaawrax физического состояния больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями//Кардиология.- 1975. -№ 9. — С. 19-26. Амосов НМ. Бендет Я. А. Физическая активность и сердце. — К. Здоров’я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механизм компенсации и декомпенсации при дилатационной кардиомиопатии//Клин. медицина -1987-№8.-С. 75-80. Амосова ЕЛ.
-
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная
-
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая
Кардиомиопатия – очень распространенное у кошек заболевание, характеризующееся поражением миокарда, как правило, не воспалительным. Обычно кардиомиопатия развивается у молодых кошек и животных среднего возраста. Нередко причиной заболевания является нехватка в организме таурина, либо оно может развиться при гипотиреозе, или миокардите. Вторичные (специфические) кардиомиопатии развиваются также
Известно, что у больных с гипертрофической кардиомиопатией весьма высока вероятность обмороков и внезапной смерти. В качестве инструмента для оценки частоты и степени тяжести желудочковых нарушений ритма в этой группе больных используется холтеровский мониторинг. По данным Магоп и соавт. [52], у 66% (из 99) обследованных или больных наблюдались желудочковые нарушения ритма «высоких градаций»,
• Экспертиза временной нетрудоспособности. Медико-социальная экспертиза. Больным, страдающим гипертрофической кардиомиопатией, не рекомендуется профессиональная деятельность, связанная с потенциальной опасностью при внезапном ее прекращении (летчики, машинисты, водители автотранспорта и др.). Это связано с непредсказуемостью возникновения пароксизмальных аритмий, в т.ч. и жизненно опасных, и
У пациента с гипертрофической кардиомиопатией могут возникать эпизоды жизненно опасных аритмий, острая сердечная недостаточность, синкопаль-ные состояния. Способы их купирования — см. соответствующие
На VI Национальном конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000 г.) приняты и рекомендованы следующие классификации. Классификация кардиомиопатий: I. Этиологическая характеристика • ДКМП — I42.0. • ГКМП (обструктивная — I42.1, необструктивная — М2.2). • Рестриктивная кардиомиопатия — I42.3—5. • Алкогольная кардиомиопатия — М2.6. • Кардиомиопатия, обусловленная воздействием
Определение Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолированная некомпактность ЛЖ, повышенная трабекулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожденное заболевание, характеризующееся выраженной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими межтрабекулярными щелями, связанными с полостью желудочка. Впервые описана R. Engberding и F. Bender в 1984 г. Эпидемиология Истинная распространенность заболевания
Концепция ишемической кардиомиопатии была предложена в 1969 г. когда Raftery и соавторы выявили причинно-следственную связь между ИБС и застойной кардиомиопатией. Иными словами, в описанных случаях отмечали выраженную кардиомегалию с проявлениями застойной СН, как это бывает при типичной ДКМП, и только атеросклеротическое поражение венечных артерий указывало на ее ишемический генез. Термин
Результаты избранных исследований, изучавших клиническую ценность ВСР при кардиологических заболеваниях [192] Примечание: ОС – остановка сердца; ПАГ – пограничная артериальная гипертензия, ФВ – фракция выброса; ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия; ПМК – пролапс митрального клапана; ИАПФ ингибиторы ангиотензин–превращающего фермента; ВС –
К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся: 1. Изменения систолической функции левого желудочка; 2. Образование динамического градиента давления в полости левого желудочка; 3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка; 4. Ишемия миокарда; 5. Изменения
