Тетрада фалло. Клиническая картина
Если у новорожденного с тяжелой формой порока (атрезия легочной артерии) артериальный проток не сохраняется открытым или коллатеральное бронхиальное кровообращение незначительно, то в течение нескольких часов или дней он становится цианотичным и на фоне выраженной гипоксемии может наступить смерть, если не проводится консервативное или хирургическое лечение. Масса тела больного ребенка, как правило, остается в пределах нормы, хотя в некоторых случаях (15—20%) дети рождаются недоношенными. Цианоз при отсутствии шумов в сердце и единственный II тон в течение первых дней жизни ребенка свидетельствует о тетраде фалло с атрезией клапана легочной артерии. Иногда при атрезии клапана легочной артерии можно слышать систолический или нежный непрерывный шум, что позволяет предположить поступление в легкие крови по незаращенному артериальному протоку или крупным бронхиальным артериям. У ребенка при выраженном стенозе легочной артерии всегда определяют систолический шум и единственный II тон у левого края грудины, а цианоз при этом менее выражен, чем при атрезии легочной артерии. Гипоксемия при тетраде фалло не корригируется вдыханием кислорода и, кроме умеренного тахипноэ, другие признаки нарушения дыхания отсутствуют. Выраженная гипоксемия (раО2 35—45 мм рт. Ст. При вдыхании кислорода) при этом должна настораживать в отношении тяжелого врожденного порока сердца синего типа, особенно если не удается выслушивать выраженные сердечные шумы.
У детей с тетрадой фалло на фоне стеноза легочной артерии цианоз в течение нескольких дней может быть не выражен, но всегда слышен систолический шум. Более того, даже при атрезии легочной артерии и обильном кровоснабжении легких через артериальный проток цианоз может не появиться до тех пор, пока не произойдет сужения протока. Следовательно, он может появиться, как только легочное кровообращение начнет уменьшаться, что в свою очередь приводит к тяжелой гипоксемии и метаболическому и респираторному ацидозу. Однако при стенозе легочной артерии приступы цианоза могут появиться несколько позднее (в течение нескольких недель). Время их появления определяется степенью стеноза легочной артерии и закрытием артериального протока, который может оставаться открытым в течение нескольких дней или недель. Не так уж редки случаи, когда у ребенка, кроме громкого систолического шума, отсутствуют другие признаки патологии и поэтому врач готовит его к выписке с диагнозом небольшого дефекта межжелудочковой перегородки или изолированного умеренного стеноза, ошибочно предполагая благоприятный прогноз. У этого ребенка вскоре может появиться цианоз или приступы синюшности, особенно во время лихорадочных состояний или при плаче. По этой причине новорожденных со стойкими громкими шумами в сердце перед выпиской из стационара необходимо обследовать рентгенографически и с помощью ЭКГ, определить раО2 и при выявлении каких-либо отклонений от нормы их следует проконсультировать у кардиолога и провести эхокардиографическое исследование.
Отсутствие шумов в сердце при цианозе относится к неблагоприятным прогностическим признакам. Непрерывный мягкий шум указывает на функционирование артериального протока, через который происходит кровоснабжение легких.
Громкий систолический шум у детей с тетрадой фалло на фоне умеренного цианоза или гипоксемии свидетельствует о стенозе легочной артерии (инфундибулярный и/или клапанный) и служит признаком благоприятного прогноза на ближайшее время. Это означает, что скорее всего ребенок переживет период новорожденно сти. Иногда при стенозе или атрезии легочной артерии выслушивается систолический щелчок, причина которого заключается в непропорционально большой аорте.
У новорожденных с тяжелой формой тетрады фалло застойная сердечная недостаточность практически не встречается, если врожденная аномалия не сочетается с отсутствием клапана легочной артерии. В этом случае у ребенка вскоре после рождения у левого края грудины выслушивается систолический и диастолический шумы. Сердечная недостаточность может развиться также после неотложных мероприятий по поводу приступов цианоза, сочетающегося с гипоксемией и метаболическим и/или респираторным ацидозом. Ее признаки могут появиться у детей с крупным дефектом межжелудочковой перегородки и умеренным стенозом легочной артерии, и по клиническому состоянию они напоминают детей с дефектом межжелудочковой перегородки с массивным левоправосторонним сбросом крови. У них обычно можно слышать громкий систолический шум, но гипоксемия отсутствует (ацианотичная форма тетрады фалло).
Более новые статьи:
Тетрада Фалло — Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Страница 15 из 77
К основным составляющим порока относятся: 1) стеноз легочной артерии, затрудняющий отток крови из правого желудочка; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстрапозиция аорты и 4) гипертрофия правого желудочка. Затруднение поступления крови в легочную артерию обычно регистрируется на уровне воронкообразного отдела и клапанного кольца легочной артерии. Ствол легочной артерии и ее ветви при этом обычно сужены.
Патология. Клапанное кольцо легочной артерии сужено, клапан часто бывает двустворчатым, иногда эта локализация стеноза бывает единственной. Гипертрофия наджелудочкового гребешка усугубляет подклапанный стеноз и обусловливает разнообразие размеров и формы воронкообразной камеры. В ряде случаев выходной тракт правого желудочка полностью обтурируется (атрезии легочной артерии), степень выраженности анатомических изменений в легочной артерии при этом широко варьирует. Как правило, наблюдается большой дефект межжелудочковой перегородки непосредственно под аортальными клапанами. Верхний край его обычно образован задним и правым клапанами аорты. Митрально-аортальное продолжение* сохраняется в норме. Примерно в 20% случаев дуга аорты изгибается вправо. Устье ее расширено и расположено над дефектом межжелудочковой перегородки (как бы сидит верхом на нем), так что определенная часть аорты отходит от правого желудочка.
Патофизиология. Венозный возврат крови к правым предсердию и желудочку не изменен. Вследствие стеноза легочной артерии при сокращении правого желудочка часть крови через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту. Это приводит к хроническому недонасыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза. При выраженной обструкции выходного тракта правого желудочка кровь в систему легочной артерии может поступать по коллатералям от бронхиальных сосудов и в ряде случаев через открытый артериальный проток. Обычно максимальные значения систолического давления в правом и левом желудочках одинаковы. Та же закономерность характерна и для максимальных значений диастолического давления в обоих желудочках и средних значений давления в правом и левом предсердиях. Вследствие стеноза ствола легочной артерии между ею и правым желудочком создается значительный градиент давления. В ряде случаев обструкция выходного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки не сопровождаются сбросом крови справа налево. Такой тип нарушения гемодинамики называют бледной формой тетрады Фалло.
*Фиброзный контакт между митральным и полулунным клапанами. — Примеч. пер.
Клинические проявления. К одним из наиболее характерных проявлений тетрады относится цианоз, однако у новорожденных он иногда отсутствует. Это происходит в результате того, что при незначительном препятствии оттоку крови из правого желудочка она в значительном количестве шунтируется слева направо, что может привести к развитию застойной сердечной недостаточности. Однако с течением времени гипертрофия воронкообразного отдела прогрессирует и по мере роста ребенка степень стеноза выходного отверстия правого желудочка увеличивается. У ребенка появляется в течение 1-го года жизни цианоз, наиболее заметный на слизистых оболочках губ и полости рта, ногтевом ложе пальцев рук и ног. При выраженном пороке он появляется в период новорожденности. Кожа приобретает характерную синюшную окраску, склеры становятся серого цвета, сосуды их инъецированы, появляются признаки конъюнктивита (см. раздел 11 — 1). К возрасту 1—2 лет пальцы рук и ног приобретают вид барабанных палочек.
При физической нагрузке появляется одышка. Активность грудных и начавших ходить детей обычно непродолжительна, они быстро утомляются, садятся или ложатся. Дети более старшего возраста способны лишь на то, чтобы пройти не останавливаясь несколько десятков метров. Цианоз, как правило, отражает тяжесть порока сердца. Характерным признаком служит поза ребенка на корточках, что облегчает одышку, вызванную физической нагрузкой. Обычно через несколько минут отдыха силы ребенка восстанавливаются.
Значительную проблему у детей 1—2-го года жизни представляют пароксизмальные приступы одышки (аноксические «синие» приступы). Дети становятся беспокойными, у них усиливается цианоз, а затем и одышка и может наступить обморочное состояние. Чаще всего приступы развиваются утром. При этом, как правило, временно исчезает систолический шум или уменьшается его интенсивность. Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов и нередко заканчивается смертью. После непродолжительного эпизода больные испытывают общую слабость, а затем погружаются в сон. Тяжелые приступы нередко сопровождаются утратой сознания, в ряде случаев — судорогами или гемипарезом. Развиваются они, как правило, спонтанно и непредсказуемо. При этом еще более снижается кровоток в легких, что приводит к гипоксии и метаболическому ацидозу. Уменьшение интенсивности систолического шума или его исчезновение, снижение насыщения артериальной крови кислородом и давления в легочной артерии позволяет предположить, что эти приступы связаны с внезапным дополнительным увеличением сопротивления в правом желудочке и с преходящим снижением сопротивления в сосудах большого круга кровообращения или с тем и другим фактором. Учащенное дыхание может спровоцировать приступ за счет увеличения возврата венозной крови к правым отделам сердца. При ограниченной возможности изменения кровотока в системе легочной артерии или резком его снижении усиливается шунтирование крови справа налево. Развивающиеся вследствие этого артериальная гипоксия, метаболический ацидоз и увеличивающееся Рсо2 обусловливают дальнейшую активацию дыхательных механизмов, направленных на поддержание гиперпноэ. В зависимости от частоты и тяжести приступов прибегают к одной или нескольким процедурам, если необходимо, в следующей последовательности: 1) предварительно убедившись, что одежда не стесняет движений ребенка, положить его на живот с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах; 2) наладить подачу кислорода; 3) ввести подкожно морфин в дозе, не превышающей 0,1 мг/кг. Поскольку при уровне артериального Ро2 ниже 40 мм рт. ст. обычно развивается метаболический ацидоз, быстрая (в течение нескольких минут) коррекция его необходима, если проводимое лечение не сопровождается эффектом. С этой целью внутривенно вводят раствор гидрокарбоната натрия. При нормализации pH крови приступ быстро купируется. Поскольку ацидотическое состояние часто рецидивирует, pH крови измеряют неоднократно. Блокада бета-адренергических рецепторов путем внутривенного введения анаприлина в дозе 0,1 мг/кг (но не более 0,2) сопровождалась успехом у ряда больных с развившимся тяжелым приступом, особенно при тахикардии. Определенное улучшение состояния достигается при внутривенном введении препаратов, увеличивающих сопротивление в сосудах большого круга кровообращения, например, метоксамин и фенилэфрин (мезатон), уменьшающих шунтирование крови справа налево. Однако применение их с терапевтическими целями до настоящего времени ограничено.
У нелеченых детей могут задерживаться рост и развитие. Их телосложение и состояние питания обычно снижены по сравнению с возрастной нормой, мышцы и подкожный жировой слой слабые и дряблые. Задерживается и половое созревание.
Рис. 11—28. Фонограммы больного с тетрадой Фалдо.
Выслушиваемый систолический шум может быть ранним (а), длительным (б) или с акцентуацией в позднюю систолу (в); в последних двух случаях он заканчивается к моменту появления PsА; II тон сердца может быть одиночным, обусловленным закрытием аортального клапана (а, б) или сопровождаться вторым, мягким и дующим, легочным компонентом, появляющимся через определенное время после первого (в). Одно деление шкалы соответствует 0,04 с.
aVR — отведение электрокардиограммы; ПС — пульс на сонных артериях; ЛКГ— левый край грудины; ЛА — легочная артерия; р2А — аортальный компонент II тона сердца; Р2Р — легочный компонент II тона сердца; I — I тон сердца.
Пульс, венозное и артериальное давление обычно не изменяются. Может отмечаться выбухание левой половины грудной клетки. Размеры сердца, как правило, остаются в пределах нормы, заметен усиленный верхушечный толчок. У 50% больных по левому краю грудины в третьем—четвертом межреберьях пальпаторно определяется систолическое дрожание.
Систолический шум обычно громкий и грубый. Он проводится во все участки грудной клетки, однако наиболее интенсивен в области левого края грудины. По времени появления различают шумы изгнания и пансистолический (рис. 11—28). Иногда ему предшествует щелчок. Систолический шум обусловлен турбулентным движением крови над выходным трактом правого желудочка. При выраженной обструкции и больших шунтах справа налево интенсивность его снижается. Второй тон сердца не раздвоен, он возникает при закрытии аортального клапана. Иногда за систолическим шумом следует диастолический. Этот постоянный по характеру шум выслушивается в любой части грудной клетки спереди или сзади. Он возникает при движении крови по коллатералям бронхиальных сосудов или реже по открытому артериальному протоку. Часто он сочетается с атрезией легочной артерии.
Аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки (МЖП). Стрелками указана передняя створка митрального клапана, контакт тирующая с задней стенкой аорты. Фиброзный контакт между МЖП и передней стенкой аорты отсутствует, поскольку аорта смещена вперед и расположена над дефектом МЖП. Это подтверждается разрывом между эхо-сигналами от аорты и межжелудочковой перегородки (две горизонтальные линии), тогда как в норме они располагаются на одной линии.
Рис. 11—29. Рентгенограмма грудной клетки мальчика в возрасте 8 лет с тетрадой Фалло.
Размеры сердца в пределах нормы, верхушка его несколько приподнята. В области проекции ствола легочной артерии видна вогнутость контура тени сердца. Дуга аорты изогнута вправо, легочный рисунок обеднен.
ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие.
Диагноз. На рентгенограмме во фронтальной проекции типичная для порока конфигурация сердца характеризуется узким основанием, вогнутостью контура левого края в области обычной проекции легочной артерии и нормальным размером. Закругленный контур верхушки, расположенный относительно высоко над диафрагмой, образован преимущественно гипертрофированным правым желудочком. Форму сердца обычно сравнивают с деревянным башмаком (рис. 10-29). В ряде случаев в боковой проекции можно видеть, что область переднего пространства, в норме свободного, занимает гипертрофированный правый желудочек.
Рис. 11—30. Эхокардиографическая локация левого желудочка и аорты у больного с тетрадой Фалло.
Аорта обычно расширена и отличается характерным расположением. Примерно в 20% случаев ее дуга изогнута вправо, а не влево, как бывает в норме. Вследствие этого в переднезадней позиции левая граница корня легкого оказывается вдавленной. Атипичное расположение дуги аорты подтверждается также смещением влево заполненного барием пищевода. В левой косой проекции можно наблюдать сдавление тени пищевода за счет изгиба дуги вправо. Легочный рисунок в области ворот и легочных полей относительно обеднен, что, вероятно, связано с уменьшением кровотока и служит важным диагностическим признаком.
Из реже встречающихся рентгенологических признаков можно отметить постстенотическое расширение легочной артерии, свидетельствующее о стенозе ее клапанного кольца. В ряде случаев легочный рисунок усиливается за счет коллатералей бронхиальных артерий, разветвляющихся из ворот легкого. При локальном проксимальном воронкообразном стенозе с образованием воронкообразной камеры во фронтальной проекции можно видеть тень от выбухания верхней части левого края сердца, которую отличают от тени стенозированной легочной артерии благодаря тому, что она остается выраженной и в правой косой проекции.
На электрокардиограмме появляются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Без последнего признака диагноз тетрады Фалло всегда ставится под сомнение. Признаки гипертрофии желудочка регистрируются в правых грудных отведениях, в которых комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs, rsR’ или RS. Зубец T в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев—двугорбый (см. рис. 11—13).
На эхокардиограмме при М-сканировании определяют «сидящую» на дефекте межжелудочковой перегородки расширенную аорту (рис. 11—30) и утолщение передней стенки правого желудочка. Иногда трудно бывает установить стеноз клапана легочной артерии. Фиброзный контакт между митральным и полулунным клапаном относится к признаку, по которому тетраду Фалло отличают от удвоения выходного тракта правого желудочка, субаортального конуса и изолированного стеноза легочной артерии. В отличие от общего артериального ствола, при котором увеличиваются размеры левого предсердия, при тетраде Фалло размеры его не изменяются. При двухмерной эхокардиографии выявляют смещение аорты вперед и вправо. Эти признаки также подтверждают расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки.
К важным диагностическим процедурам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить характер анатомических нарушений и исключить другие дефекты, клинически проявляющиеся сходно с тетрадой, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозиция магистральных сосудов тоже в сочетании со стенозом легочной артерии.
При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке и сосудах большого круга кровообращения. При проведении катетера в воронкообразную камеру или легочную артерию регистрируется заметное снижение давления. Последовательное измерение его на протяжении стенозированного участка выходного тракта правого желудочка позволяет отличить клапанный стеноз от подклапанного. В первом случае давление при продвижении катетера из легочной артерии в правый желудочек изменяется резко, тогда как во втором можно зарегистрировать два градиента давления: между легочной артерией и воронкообразной камерой и между последней и правым желудочком.
Рис. 11—31. Селективная правая вентрикулограмма больного с тетрадой Фалло (боковая проекция).
Стрелками указан подклапанный стеноз ниже инфундибулярной камеры (С).
Среднее давление в легочной артерии составляет обычно 5—10 мм рт. ст. В правом предсердии оно обычно находится в пределах нормы. Катетер удается провести из правого желудочка в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое составляет обычно 75— 80%. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо. Однако у многих больных выявляется шунт на уровне желудочков слева направо. Ангиография и/или анализ кривых разведения индикатора помогают локализовать место шунта на уровне желудочков справа налево и в том и другом направлении.
Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка с множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок (рис. 11—31). Удается контрастировать и воронкообразную камеру. По форме клапан легочной артерии может быть не изменен, однако створки его нередко утолщены, имеют куполообразную форму, а клапанное кольцо сужено. Обычно одновременно контурируются аорта и легочная артерия. Размеры ее ствола значительно варьируют. При выраженном пороке он сужен или гипоплазирован, ветви артерии во многих участках стенозированы. Как правило, выявляется обширный подаортальный дефект в межжелудочковой перегородке и четко — контрастируемая аорта.
Анатомические характеристики легочных сосудов у больных при высокой степени тетрады Фалло (с атрезией легочной артерии) чрезвычайно разнообразны. Центральное слияние правой и левой легочных артерий может сочетаться с сужением или полным отсутствием главной легочной артерии. В ряде случаев контрастируются лишь периферические артерии, в которые кровь поступает из открытого аортального протока, артерий грудных желез или коллатеральных сосудов, берущих свое начало вместе или по отдельности от нисходящей аорты. Нередко выявляются параллельные коллатеральные артерии, которые, подобно главной легочной, разветвляются в периферических отделах легких. Отходящие от нисходящей аорты сосуды могут быть стенозированы на большом протяжении. Полная и точная информация об анатомии легочных артерий очень важна при оценке прогноза оперированных детей.
При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и «сидящую верхом» на нем аорту. При этом удостоверяются в том, что митральный и аортальный клапан расположены в одной плоскости и исключена возможность удвоения выходного тракта правого желудочка. Аортографии позволяет исключить сопутствующий аортальный проток и выявить анатомию коронарных артерий. В редких случаях удается фиксировать пересечение выходного тракта правого желудочка с крупной ветвью коронарной артерии. Во время операции на сердце необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить ее.
Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозг а, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки и иногда артерий, особенно при выраженной полицитемии. Обезвоживание организма больного повышает риск их возникновения. Тромбозы чаще встречаются у детей в возрасте до 2 лет. Как правило, они страдают железодефицитной анемией, нередко на фоне неизмененных уровня гемоглобина и гематокритного числа. Лечебная тактика заключается в обеспечении адекватной гидратации, особенно у больных, находящихся в коматозном состоянии. В редких случаях при выраженной полицитемии показано обменное переливание свежезамороженной плазмы. Введение гепарина нецелесообразно, поскольку он не влияет на вязкость крови, и, вероятно, не способствует предотвращению прогрессирования тромбоза вен. При развитии геморрагического инсульта он противопоказан. В максимально ранние сроки следует начать физиотерапевтическое лечение, направленное на нормализацию состояния сосудов конечностей.
Абсцессы мозга встречаются реже, чем тромбозы мозговых сосудов и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. Развиваются они обычно исподволь, сопровождаясь субфебрильной температурой тела. У ребенка появляется локализованная болезненность костей черепа, повышается СОЭ и увеличивается число лейкоцитов. У некоторых больных развивается острая мозговая симптоматика, которой предшествуют приступы головной боли, тошноты и рвоты и иногда эпилептиформные судороги. Очаговая неврологическая симптоматика определяется локализацией и размерами абсцесса, а также внутричерепной гипертензией. Введение в практику компьютерной аксиальной томографии и радиоизотопного сканирования мозга существенно облегчило диагностику этого заболевания. Массивная антибиотикотерапия может препятствовать генерализации процесса, однако хирургическое дренирование абсцесса необходимо почти всегда.
У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако чаще он встречается у детей, перенесших паллиативную операцию шунтирования в грудном возрасте. Перед операцией этим больным необходимо провести профилактическое лечение антибиотиками (желательно пенициллином), поскольку у них высок риск развития бактериемии с последующим развитием эндокардита.
У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может наступить застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение 1-го месяца жизни; по мере снижения легочного кровотока у ребенка развивается цианоз.
Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии. В период раннего детства у больных с тетрадой Фалло нередко не заращено овальное окно и открыт артериальный проток. Выявление добавочной левой верхней полой вены, впадающей в коронарный синус, представляет собой важный момент дооперационной диагностики, поскольку при операциях на открытом сердце иногда появляется необходимость временно перекрыть приток венозной крови к правому предсердию. Если дефект межпредсердной перегородки не удается закрыть, может развиться цианоз в раннем послеоперационном периоде за счет шунта справа налево, обусловленного высоким венозным давлением. Отсутствие клапана легочной артерии при тетраде Фалло приводит обычно к формированию совершенно самостоятельного синдрома. Цианоз при этом выражен слабо или отсутствует, сердце увеличено в размерах и гипердинамично, выслушиваются громкие шумы. Аневризматическое расширение легочной артерии нередко вызывает явления бронхоспазма и рецидивирующей пневмонии из-за сдавления бронхов. У новорожденных заболевание может закончиться летально, однако у выживших детей клиническое состояние постепенно спонтанно улучшается. По данным некоторых исследователей, сочетание тетрады Фалло со стенозом ветвей легочной артерии встречается достаточно часто — в 25% случаев. При выраженном стенозе основных ветвей операцию по поводу тетрады дополняют хирургической коррекцией стеноза. При двустороннем изменении легочного рисунка следует заподозрить отсутствие легочной артерии; обычно из-за отсутствия левой артерии правое легкое кажется более васкуляризованным; отсутствие артерии может быть связано с гиперплазией левого легкого. Нередко бывает трудно отдифференцировать отсутствие левой легочной артерии от выраженного стеноза ее в сочетании с окклюзией.
Важно диагностировать отсутствие ветви легочной артерии до операции наложения анастомоза между сосудами большого круга кровообращения и единственной ветвью легочной артерии, поскольку при окклюзии последней во время операции значительно снижается и без того сниженный кровоток в легких. Изгиб дуги аорты вправо встречается примерно у 20% детей с тетрадой Фалло, могут отмечаться и другие аномалии легочной артерии и дуги аорты. К важным сопутствующим аномалиям относятся и дефекты мышцы межжелудочковой перегородки.
Лечение. Несмотря на то, что клинические признаки тетрады Фалло в течение 1-го года жизни постепенно прогрессируют, проявляясь усилением цианоза, некоторым больным медикаментозное лечение и паллиативные хирургические вмешательства требуются в периоде новорожденности. Консервативное лечение имеет целью увеличение кровотока в легких для предотвращения развития выраженной гипоксии. Ребенка необходимо поместить в медицинский центр, оснащенный соответствующим оборудованием для диагностики и лечения новорожденных. Во время транспортировки ребенку обеспечивают адекватную оксигенацию и поддерживают температуру тела на уровне нормы. Длительная тяжелая гипоксия может привести к шоку, дыхательной недостаточности и трудно корригируемому ацидозу, в связи с чем шансы на выживание ребенка после катетеризации сердца и хирургического вмешательства даже при операбельных дефектах снижаются. При значительном снижении легочного кровотока состояние грудных детей быстро ухудшается, поскольку вскоре после рождения артериальный проток закрывается, в результате чего невозможен адекватный легочный кровоток. Простагландин E1, мощный и специфический релаксант гладкой мускулатуры протока, вызывает его расширение. Это позволяет поддерживать легочный кровоток до того момента, когда новорожденному с тетрадой Фалло (или с другими пороками, более благополучно протекающими при открытом артериальном протоке) можно будет осуществить хирургическую коррекцию. При подтвержденном клиническом диагнозе простагландин вводят внутривенно и продолжают введение при катетеризации сердца и хирургическом вмешательстве. В послеоперационном периоде лечение им можно продолжать с целью улучшения функции наложенного анастомоза или увеличения объема крови, проходящей через оперированный клапан. Однако для длительного лечения простагландин обычно не используется.
Дети 1-го года жизни со стабильной формой тетрады Фалло, ожидающие операции, требуют тщательного наблюдения. Предупреждение или немедленная коррекция дегидратации позволяет избежать гемоконцентрации и возможных тромбозов. Приступы одышки у ребенка в возрасте до 1 года могут быть спровоцированы относительным дефицитом железа в организме. В таких случаях лечение препаратами железа может уменьшить их частоту, повысить толерантность детей к физической нагрузке и способствовать общему улучшению их состояния. Гематокритное число следует поддерживать на уровне 55—65%. С целью уменьшения частоты приступов и тяжести одышки детей лечили анаприлином, внутрь в дозе 1 мг/кг через каждые 6 ч, но если приступы продолжаются, предпочтительно ускорить момент хирургического вмешательства.
Мнения специалистов в отношении выбора хирургической тактики и времени проведения операции расходятся. Как правило, у детей первых месяцев жизни при значительном цианозе и характерной клинической картине выражена обструкция выходного отдела правого желудочка или атрезия легочной артерии. В отношении этих детей требуется наложение шунта между аортой и легочной артерией с целью увеличения кровотока в последней. Операция на открытом сердце у детей грудного возраста бывает оправдана лишь в отдельных случаях. У ребенка 1-го года жизни она представляет собой разумную альтернативу при единичном, высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки, а также при достаточном диаметре ветвей легочных артерий и отсутствии сопутствующих пороков развития магистральных сосудов. Общепринятая хирургическая тактика в отношении детей более старшего возраста заключается в проведении радикальной операции на открытом сердце независимо от того, проводилась им ранее паллиативная операция шунтирования или не проводилась.
Из операций по шунтированию наиболее эффективной оказалась по Бле л оку—Тауссиг, заключающаяся в наложении анастомоза между подключичной артерией и гомолатеральной ветвью легочной артерии. Ранее ее не выполняли для лечения грудных детей из-за технических трудностей создания неокклюзирующегося анастомоза. В настоящее время успехи, достигнутые в области микрохирургии сосудов, обеспечили эффективность ее у детей грудного возраста. К числу реже применяемых методов относятся наложение анастомоза бок в бок между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии (операция Кули— Уотерстона), а также между верхней частью нисходящей аорты и левой ветвью легочной артерии (операция Поттса). После этих операций чаще развиваются осложнения в виде застойной сердечной недостаточности и поздней легочной гипертензии. Кроме того, после них труднее закрыть шунт при последующей радикальной операции. В последнее время в качестве ранней паллиативной коррекции создают небольшие анастомозы между аортой и легочной артерией.
Послеоперационный период у больных с удачно проведенной операцией протекает, как правило, относительно гладко. К возможным осложнениям, помимо обычных побочных эффектов торакотомии, относится развитие хилоторакса, паралича диафрагмы и синдрома Горнера. При хилотораксе может потребоваться повторное вскрытие грудной клетки и в ряде случаев проведение дополнительной операции по перевязке грудного лимфатического протока. Паралич диафрагмы вследствие повреждения возвратного глоточного нерва существенно осложняет послеоперационное течение. Часто появляется необходимость в проведении более длительной искусственной вентиляции легких после операции и интенсивных физиотерапевтических процедур. Функция диафрагмы, как правило, восстанавливается через 1—2 мес, если, конечно, нерв не был полностью пересечен. Синдром Горнера, как правило, нивелируется спонтанно и не требует специального лечения. Сердечная недостаточность в послеоперационном периоде может быть обусловлена большими размерами анастомоза (лечение при этом осложнении см. далее). Нарушение кровоснабжения руки, сосуды которой получают кровь из подключичной артерии, которую используют для создания анастомоза, как правило, встречается редко.
После удачного создания шунта уменьшаются цианоз и выраженность «барабанных палочек». Шум, подобный создаваемому машиной, в послеоперационном периоде свидетельствует о том, что анастомоз функционирует. Шум, как правило, появляется через несколько дней после операции. Продолжительность периода симптоматического улучшения состояния бывает различной. По мере роста ребенка требуется все больший кровоток в системе легочной артерии, и с течением времени шунт может оказаться несостоятельным. Если анатомия порока позволяет проведение радикальной операции, ее необходимо произвести. Если она невозможна или если шунт, созданный у грудного ребенка, функционирует в течение короткого периода, оправдано наложение второго анастомоза на противоположной стороне. У больных с аортально-легочными шунтами следует иметь в виду высокий риск развития затяжного септического эндокардита, поэтому им проводят соответствующее профилактическое лечение (см. раздел 11.71).
Из радикальных мер коррекции более предпочтительна операция на сухом сердце с искусственным кровообращением, при которой уменьшается обструкция выходного тракта правого желудочка и ушивается дефект межжелудочковой перегородки. Предварительно наложенный аортально-легочный шунт должен быть закрыт до проведения операции. Хирургический риск при радикальной коррекции в настоящее время составляет менее 10%. К числу факторов, обеспечивающих успех операции у большинства больных, относятся искусственное кровообращение, адекватная защита миокарда от гипоксии при подключении искусственного кровообращения, проведение мероприятий, способствующих уменьшению обструкции выходного отдела правого желудочка и предотвращению воздушной эмболии, тщательное наблюдение за больным в послеоперационном периоде и лечение его. Наложенный ранее анастомоз по Блелоку—Тауссиг не способствует повышению риска операции. У больных с полицитемией в послеоперационный период часто повышается кровоточивость сосудов, не обусловливающая, однако, неблагоприятный прогноз. У детей грудного возраста риск более высок в связи с более сложными анатомическими взаимоотношениями у них.
Прогноз. После удачно проведенной радикальной операции признаки порока, как правило, исчезают, и больные могут вести полноценный образ жизни. Отдаленные последствия созданной вследствие хирургического вмешательства недостаточности клапанов легочной артерии неизвестны, однако частое развитие ее после наложения заплаты в области выходного тракта правого желудочка, как правило, хорошо переносится больным. У лиц со значительными послеоперационными шунтами слева направо или вновь развившейся обструкцией выходного тракта правого желудочка наблюдается умеренное или выраженное расширение сердца. Возможно также развитие аневризмы выходного отверстия правого желудочка на участке вентрикулотомии или в месте наложения заплаты на область выходного тракта. В этом случае требуется повторная операция, однако в настоящее время подобные осложнения встречаются редко.
Результаты наблюдения за больными в течение 5—15 лет после операции показали, что достигнутое в результате ее состояние в большинстве случаев стабильно. Однако нередко у лиц молодого возраста, ведущих активный образ жизни, реакции на физическую нагрузку отличаются от нормы. Толерантность к нагрузке, максимальная частота сердечных сокращений и сердечный выброс у них обычно ниже, чем у здоровых. Возможно, если больных будут оперировать в более раннем возрасте, эти состояния будут встречаться реже.
К достаточно частым послеоперационным осложнениям относится и нарушение проводимости. Предсердно-желудочковые узел и пучок (Гиса) и его разветвления находятся в непосредственной близости от дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому они могут быть повреждены во время операции. Развитие постоянной полной поперечной блокады сердца в настоящее время встречается редко. При возникновении ее необходим постоянный водитель ритма. Блокада двух ветвей предсердно-желудочкового пучка в результате повреждения передней ветви левой ножки (что проявляется на ЭКГ после операции отклонением оси сердца влево) и правой (проявляется полной блокадой ветви правой ножки) встречается примерно в 10% случаев. Отдаленные последствия ее неизвестны, однако в большинстве случаев она не сопровождается клиническими проявлениями. Вместе с тем больные, у которых в ближайшем послеоперационном периоде описанные осложнения сочетаются с эпизодами преходящей полной поперечной блокады сердца, относятся к группе повышенного риска развития в дальнейшем полной поперечной блокады и внезапной смерти. Внезапная остановка сердца через много лет после операции возможна и у больных, у которых отсутствуют блокада двух ветвей пучка или эпизоды полной поперечной блокады. Поскольку у некоторых из них отмечаются множественные преждевременные желудочковые экстрасистолы, возникающие в состоянии покоя, была выдвинута гипотеза, согласно которой считают, что внезапной остановке сердца предшествует эпизод желудочковой тахиаритмии. Последние могут быть подтверждены при постоянном амбулаторном мониторном наблюдении (по Холтеру) или выявлены при нагрузочных пробах. Лечение в этом случае проводят хинидином, анаприлином, дифенином или их комбинацией.
Врожденный порок сердца у новорожденных
zhenya13112-05-2015 06:43
torria8727-11-2014 10:17
