Системные васкулиты
Системные васкулиты
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине. менингите. сыпном тифе. сепсисе. псориазе. опухолях и т. д.).
Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра.
Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера. синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку. потерю аппетита, астенизацию, похудение.
Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями. артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами. инфарктом миокарда. поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией. сердечной недостаточностью .
Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки. протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит. диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит. злокачественная гипертензия, почечная недостаточность ), артралгии, полиневриты, пневмонит. коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны.
При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита. язвенно-некротического ринита. кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит .
Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии. обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей. артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA ) и ЦИК.
При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.
В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (адалимумаб, этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином. курантилом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных – никошпана, ксантинола, компламина. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы ), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы.
Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога. отоларинголога. невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Системные васкулиты
Системные васкулиты
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине. менингите. сыпном тифе. сепсисе. псориазе. опухолях и т. д.).
Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра.
Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера. синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку. потерю аппетита, астенизацию, похудение.
Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями. артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами. инфарктом миокарда. поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией. сердечной недостаточностью .
Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки. протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит. диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит. злокачественная гипертензия, почечная недостаточность ), артралгии, полиневриты, пневмонит. коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны.
При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита. язвенно-некротического ринита. кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит .
Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии. обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей. артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA ) и ЦИК.
При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.
В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (адалимумаб, этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином. курантилом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных – никошпана, ксантинола, компламина. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы ), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы.
Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога. отоларинголога. невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Системные васкулиты
Васкулиты – это заболевания, объединяющим признаком которых является общее, чаще иммуноопосредованное разрушение стенок сосудов разного размера: от артериол и венул до артерий и вен. Пораженные сосуды сужаются, что приводит к ишемии и некрозу тканей, которые ими снабжаются.
Выделяют первичные васкулиты и вторичные. Если поражение сосудов и последствия этих нарушений являются доминирующим проявлением заболевания, то эти васкулиты относятся к первичным. Вторичные васкулиты развиваются на фоне иных болезней, в отличие от первичных, и могут рассматриваться либо как факультативное проявление, либо как осложнение. Также васкулиты подразделяются на группы по критериям: тип, размер, локализация поражения.
Классификация системных васкулитов
Причины развития системных васкулитов
Васкулиты обусловлены аутоиммунными механизмами. Основная роль в патогенезе развития болезни отводится отложению иммунокомплексов на стенках сосудов в большинстве системных васкулитов.
Механизмы повреждения стенки сосудов при васкулитах по Р. Харрисону:
-
Иммунологически обусловленные
- Отложение в стенке сосуда иммунокомплексов
- Антитела к нейтрофилам
- Антитела к эндотелию
- Цитотоксические реакции аллергического типа
- Действие цитотоксических лимфоцитов Т-класса
- Реакции аллергии замедленного типа
- Действие цитокинов (ФНОα, интерлейкина-1 и других): синтез клетками эндотелия молекул адгезии, которые обеспечивают адгезию лейкоцитов; повышение секреции цитокинов, увеличение свертываемости крови; активацию нейтрофильных клеток и их дегрануляцию.
-
Не иммунологические
- Инвазия микроорганизмов в стенку сосуда и окружающие ткани
- Проникновение в стенку сосуда опухолевых клеток
- Прочие
Диагностика системных васкулитов в Израиле
При выявлении васкулита необходимо провести последовательные мероприятия:
- выявление васкулита как такового;
- выявление меставаскулита в классификации;
- анализ распространенности и активности процесса.
На основании полученных данных выбирают лечение васкулита.
Окончательный диагноз выставляется после взятия биопсии пораженных тканей и ее глубокий анализ.В случае подозрения на узелковый периартериит, смешанный васкулит, аортоартериит советуется выполнить:
- селективную ангиографию органов, поражение которых имеет наибольшую вероятность.
Совокупность клинических, гистологических, лабораторных, и ангиографических данных позволяет поставить точный диагноз.
Лечение системных васкулитов в Израиле
Васкулиты крупных сосудов :
- Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит) — системное заболевание, которое характеризуюется гранулематозным воспалением сонных артерий. Болеют чаще женщины, чаще в возрасте около 60—70 лет.
Лечение. Преднизолон: 60 мг/сут. По достижению результатов (изменения в общем анализе крови) дозу уменьшают до поддерживающей (примерно 5 мг/сут). Лечение длится около 2 лет из-за возможности рецидива.
- Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса, аортоартериит) — системное заболевание, которое характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ветвей с облитерацией.
Лечение: преднизолон (60 мг/сут). При достижении определенных успехов постепенно снизить дозы.
Васкулиты сосудов среднего калибра
- Болезнь Куссмауля-Майера (узелковый полиартериит) — системныйваскулит, с некротизирующим элементом. Поражает артерии с появлением аневризм.
Лечение: кортикостероиды и иммунодепрессанты
- Болезнь Кавасаки — артериит, который поражает артерии разного калибра и протекает в сочетании с кожно-слизисто-лимфожелезистого синдромом. Возникает чаще у детей.
Лечение проводитсяс применением кортикостероидов и цитостатиков
- Аллергический васкулит – гранулематозное воспаление. Болеют люди средних лет.
Лечение ведется с помощью кортикостероидов
Васкулиты мелких сосудов.
Лечение: гепарин (25000—30000 ЕД/сут), подкожно через каждые 4 ч с контролем тромбоцитов. А также антигистаминные и противовоспалительные средства.
- Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — иммунокомплексное повреждение сосудов кожи и почечных клубочков.
