Тетрада фалло

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло (tetralogy of Fallot) — один из самых распространенных цианотических пороков сердца. В общей структуре ВПС у новорожденных он составляет около 8%, а у детей старшего возраста – 12-14%. Французский врач Этьен-Луи Артур Фалло (Fallot А.) в 1888 году впервые описал данный порок. Он включает в себя четыре компонента: 1) сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) смещение (вторичная декстрапозиция, связанная с субаортальной локализацией ДМЖП) устья аорты в правую сторону; 4) гипертрофия правого желудочка (рис.85). Имеются различные типы этого порока, однако принципиальным является инфундибулярный стеноз и левостороннее смещение конусной перегородки, что вызывает различной степени выраженности сужение выходного отдела правого желудочка. В случаях сочетания клапанного и инфундибулярного стенозов отмечается расширение выводного тракта с образованием так называемого "третьего желудочка".

Порок имеет прогрессирующее течение. Это обусловлено, прежде всего, нарастанием стеноза выводного тракта правого желудочка. Часто отмечаются нарушения развития легочного ствола и его ветвей, фиброзного кольца и легочных клапанов. При тетраде Фалло всегда имеется большой ДМЖП, который находится ниже наджелудочкового гребня непосредственно под корнем аорты. Гипертрофия правого желудочка носит приобретенный характер. Выделяются три клинико-анатомические варианты порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.

Гемодинамические нарушенияпри тетраде Фалло обусловлены тем, что на пути выхода крови из правого желудочка в легочную артерию имеется препятствие (сужение). Степень выраженности препятствия (сужения) выбросу крови из правого желудочка в малый круг во многом определяет изменения гемодинамики. Анатомически выделяется четыре типа обструкции артериального конуса при тетраде Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный и многокомпонентный. Вследствие выраженного препятствия на пути венозной крови, только часть ее поступает в легкие, а в большей степени (нередко до 70-80%) она через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту. Декстрапозиция аорты ("верхом" на межжелудочковой перегородке) способствует более свободному поступлению в нее крови из правого желудочка. Этим в определенной степени объясняется отсутствие в течение длительного времени выраженной правожелудочковой недостаточности. Поступление значительной части венозной крови в артери­альную систему обуславливает развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек. При этом пороке минутный объем крови малого круга кровообращения составляет 50-70% от минутного объема большого круга кровообращения. Напоминаем, что в норме минутный объем малого и большого кругов кровообращения равны. Вследствие уменьшения легочного кровотока в системе малого круга происходит постепенная облитерация мелких ветвей легочной артерии. В то же время отмечается увеличение системы бронхиальных артерий и за счет этого образуется коллатеральное кровообращение из большого круга. В течение длительного периода времени левые отделы сердца работают с функциональной недогрузкой. Однако с годами по мере выраженности коллатерального кровотока возрастает нагрузка на левый желудочек.

Четыре аномалии: два дефекта развития (дефект межжелудочковой перегородки и инфундибулярный стеноз легочного ствола) и два следствия этих дефектов (декстрапозиция аорты — отхождение аорты как бы от двух желудочков и гипертрофия правого желудочка).

#image.jpg Рис. 85. Тетрада Фалло (схема).

Тетрада: I – дефект межжелудочковой перегородки; II – стеноз легочной артерии; III — декстрапозиция аорты; IV – гипертрофия правого желудочка.

1. Аорта (дуга) 2. Легочная артерия (ствол) 3. Правое предсердие 4.Клапан легочной артерии 5.Трехстворчатый клапан 6.Полость правого желудочка 7.Межжелудочковая перегородка 8. Полость левого желудочка 9.Митральный клапан 11. Левое предсердие

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от степени гемодинамических нарушений. Поэтому выделяют различные формы клинического течения при тетраде Фалло: 1) тяжелая форма, при которой выраженный цианоз и одышка появляются при плаче и крике в раннем возрасте; 2) классическая форма, для которой характерно возникновение цианоза при физической активности ребенка (ходьба, бег); 3) тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами; 4) форма с поздним появлением цианоза (через 6-10 лет после рождения) и развитием полицитемии и полиглобулии.

Через несколько месяцев после рождения у детей отмечается цианоз и выраженная сердечная недостаточность. С возрастом цианоз усиливается. При этом цвет кожных покровов может иметь различные оттенки — от легкой синевы до темно-фиолетового цвета. У детей отмечается значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам. Больных беспокоит выраженная одышка. Характерны так называемые одышечно-цианотические приступы. Во время этих приступов усиливается одышка, появляются головокружения и возможна потеря сознания с появлением судорожных состояний. Одышечно-цианотические приступы обусловлены спазмами инфундибулярного отдела правого желудочка. Вследствие этого вся венозная кровь поступает в аорту, что резко усиливает гипоксию ЦНС. Положение «сидя на корточках» или «лежа в постели с приведенными к животу ногами» облегчает их состояние во время приступов. В таком положении уменьшается венозный приток крови к сердцу. Чаще одышечно-цианотические приступы отмечаются у детей в возрасте от полугода до 3-5 лет. Типичным для детей старшего возраста с тетрадой Фалло считается появление резкой слабости во время и после физической нагрузки. При этом возникает выраженная тахикардия и усиливается цианоз. У детей раннего возраста редко отмечается потеря массы. В более старшем возрасте отмечается физическое и половое недоразвитие, и зачастую умственная отсталость. Нередко возникает кахексия. Имеет место наклонность к простудным заболеваниям. Как правило, наблюдается сколиоз. Отмечается утолщение концевых фаланг кистей в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стекол", что объясняется хронической гипоксией организма. Пальпаторно над всей проекцией сердца нередко определяется систолическое дрожание. При аускультации отмечается громкий первый тон и грубый систолический шум, обусловленный стенозом выходного отдела правого желудочка. Максимально шум выслушивается в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины. Аускультативно определяется ослабление второго тона над легочной артерией. Следует отметить, что при тетраде Фалло имеются изменения (полицитемия) в общем анализе крови. Число эритроцитов при этом повышается до 6 – 8 Т/л, гемоглобин — до 160-200 г/л и более. Также выявляется повышение гематокрита до 65% и выше.

На ЭКГ имеют место отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса. На поздних стадиях порока в более старшем возрасте появляются также электрокардиографические признаки перегрузки левого желудочка и нарушения ритма в виде экстрасистолии. Фонокардиографически регистри­руется грубый ромбовидной формы систолический шум. Рентгенологически при этом пороке отмечается, прежде всего, повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. Сердце в прямой проекции напоминает форму голландской туфельки («деревянный башмачок»). Для этого характерно отсутствие второй дуги по левому контуру, глубоко западающая талия сердца и закругленная расширенная верхушка сердца за счет гипертрофрованного правого желудочка (рис. 86). Во второй косой проекции выявляется увеличенный и гипертрофированный правый желудочек. В первой косой проекции отмечается "западение" в области нахождения ствола легочной артерии.

Рис. 86. Рентгенограмма (прямая проекция) ребенка с тетрадой Фалло. Повышенная прозрачность легочных полей из-за слабо выраженного сосудистого рисунка легких. Увеличение сердечной тени влево, отсутствует вторая дуга, закругленная верхушка сердца.

Ультразвуковое исследование позволяет установить гипертрофию правого желудочка и степень стеноза выводного отдела, а также смещения аорты, визуализировать большой межжелудочковый дефект со сбросом крови справа налево. При катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии устанавливается окончательный диагноз. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту считается признаком тетрады Фалло. Также регистрируются другие показатели: величина сброса крови, газовый состав крови и величина давления в камерах сердца, сердечный индекс, данные о сократимости миокарда и ряд других параметров. Для тетрады Фалло характерно высокое давление в правом желудочке. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70%. В задачу ангиокардиографии, прежде всего, входит оценка строения выходного отдела правого желудочка, легочных клапанов и фиброзного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей.

Лечение. Прогноз при этом тяжелом пороке неблагоприятный. Большинство не оперированных детей умирает до совершеннолетия. Средняя продолжительность их жизни составляет около 12 лет. Поэтому всем больным с тетрадой Фалло показано оперативное лечение.

Рис. 87. Тетрада Фалло Радикальная операция. #image.jpg Линия вскрытия правого желудочка сердца: начало разреза – на 1-1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии (пунктиром показана проекция клапана легочной артерии); продолжение разреза – в бессосудистой зоне по направлению к верхушке сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон. В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки и стеноз выходного отдела правового желудочка.

Клинически, такая патология, как тетрада Фалло проявляется задержкой физического и психического развития, ранним цианозом кожных покровов (иногда цианоз проявляется уже с первых месяцев после рождения, но чаще к году или даже позже), одышкой или тяжелыми одышечно-цианотичными приступами, частыми обмороками, тошнотой, головокружениями и постоянной слабостью.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь. краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы. Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз ; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию. Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.

Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.

Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.

При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Тетрада Фалло симптомы

В зависимости от времени развития первоначальной симптоматики выделяют пять основных периодов манифестации тетрады Фалло, это: ранняя цианотичная стадия (появление цианоза на первых месяцах жизни или ближе к одному году жизни), классическая стадия (появление цианоза во время начала движения ребенка), тяжелая стадия (приступы одышки с явными проявлениями цианоза), поздняя цианотичная стадия (начало проявления симптомов не раньше чем в 6-10 лет), ацианотичная (бледная) стадия заболевания.

Наиболее часто, при таком заболевании как тетрада Фалло, встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Объективно во время обследования отмечается:

— бледность кожных покровов или цианотические проявления;

— симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»;

— усиление первого тона сердца;

— положение больного на корточках после небольших нагрузок;

— ослабление второго тона над легочной артерией;

— наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Тетрада Фалло диагностика

Для подтверждения диагноза «тетрада Фалло» необходимо собрать полный анамнез заболевания, клиническую картину проявляющихся симптомов, провести ЭКГ и рентгенограмму грудной клетки.

Инструментальные методы диагностики

ЭКГ (электрокардиограмма): во время этого исследования отмечаются признаки гипертрофии или перегрузки некоторых отделов сердца, АВ-блокада и синдром слабости синусового узла.

Рентгенограмма грудной клетки: для тетрады Фалло характерно обеднение легочного рисунка, выбухание дуги правого или левого желудочка, с явно выраженным сочетанием открытого артериального порока. У детей младшего возраста сердце на рентгенограмме имеет вид «башмачка».

ЭхоКг: этот метод диагностики тетрады Фалло позволяет оценить размеры полости правого желудочка, степень сужения выходного протока, определить форму патологического процесса (эмбриологическая, гипертрофическая, многокомпонентная или тубулярная). Этот же метод проводят с целью диагностики клапана аорты на предмет наличия стеноза, так как вовремя необнаруженные проблемы, связанные с развитием клапана после лечения порока могут привести к быстрой декомпенсации или отеку легких. А также с помощью этого метода определяют диаметр фиброзных колец и исследуют общее состояние их створок.

Катетеризация полостей сердца: прокол полостей сердца проводится в тех случаях, когда необходимо определить оксигенацию крови в аорте, измерить давление в правом желудочке или градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Коронарная ангиография: этот метод проводится для определения анатомического типа порока сердца, диагностики сопутствующих аномалий развития и определения локализации коронарных артерий и магистральных сосудов.

Тетрада Фалло лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 – 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды. При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза. Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.

Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.

Оперативное лечение

Противопоказание к лечению тетрады Фалло с помощью хирургического вмешательства является необратимая легочная гипертензия.

В первую очередь выбор оперативного метода лечения зависит от анатомической структуры порока сердца. Оно может быть как паллиативным, так и радикальным. Паллиативный метод лечения тетрады Фалло предусматривает наложение аорто-легочного анастомоза, а радикальный – устранение стеноза с последующей пластикой межжелудочковой перегородки.

Паллиативная операция назначается, если одышечно-цианотические приступы не удается купировать с помощью медикаментозной терапии на протяжении длительного времени, а также при анатомических особенностях организма человека.

Наиболее часто используют метод фиксации подключично-легочного анастомоза. Суть операции заключается в том, что подключичную артерию соединяют с легочной артерией с помощью специальных синтетических имплантатов. Специалисты рекомендуют сразу проводить радикальные методы лечения.

Радикальная операция в основном проводится в возрасте от 6 месяцев до 3х лет, так как в более старшем возрасте шансы на полное выздоровление уменьшаются. Этот метод лечения предусматривает проведение пластики межжелудочковой перегородки и устранения непроходимости выводного отдела правого желудочка. Полная коррекция состоит из закрытия дефекта заплаткой и расширения протока.

Все пациенты с диагнозом тетрада Фалло, независимо от того была ли проведена коррекция, должны перед посещением стоматолога проходить профилактические мероприятия, во избежание развития бактериемии.

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия ; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит ; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ. опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках. поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло. хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло. но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами », подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации