Дилатационная кардиомиопатия картинки

Стандартный

Кардиомиопатия дилатационная (застойная)

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще — мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Симптомы дилятационной кардиомиопатии. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Лабораторные исследования. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией. имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны ß-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия — заболевание миокарда, которое характеризуются дилатацией (увеличение или расширение органа) и снижением систолической функции (величины сердечного выброса) одного или обоих желудочков, а также прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Проявлениями дилатационной кардиомиопатии служит нарушение ритма предсердий и желудочков.

Дилатационная кардиомиопатия передается по наследству, в 30% случаев носит семейный характер, в 1/2 случаев наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования (для развития болезни достаточно унаследовать мутантный аллель от одного из родителей, характерна равная вероятность встречаемости признака, как у мужчин, так и у женщин), могут встречаться другие типы наследования: аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный.

Это заболевание миокарда в 30-40% случаев возникает в следствии следования привычки распития спиртных напитков в течение нескольких лет, в 30% случаев в результате недостатка белка и витаминов группы В, дефицита микроэлемента Селен, карнитина.

Диалатационная кардиомиопатия вызывается чаще всего воздействием совокупности факторов: вирусами, алкоголем, иммунными нарушениями, нарушениями питания.

Сиптомы дилатационной кардиомиопатии

Это заболевание миокарда долгое время может протекать бессимптомно, затем развиваются клинические проявления: кардиомегалия, желудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболии. Очень сложно установить длительность дилатационной кардиомиопатии .

В 85% случаев симптомами дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности: одышка, кашель в ночное время, периферические отеки, тошнота, боль в правом подреберье.

Больные чаще всего жалуются на перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение. Порядка 1/10 жалуются на приступы стенокардии связанные с коронарной недостаточностью (миокард увеличен в размерах, потребность в кислороде возрастает, однако не в силах обеспечить данную потребность). Дилатационная кардиомиопатия в ряде случаев начинается с тромбоэмболии в сосудах большого и малого кругов кровообращения, риск тромбоэмболии (перенос током крови инородных частиц и закупорка ими просвета сосуда) повышается при наличии мерцательной аритмии. если эмболия происходит в мозговых артериях или легочной, то заканчивается все летальным исходом.

Существуют несколько вариантов дилатационной кардиомиопатии. медленный, быстрый, рецидивирующий вариант. При быстром варианте сердечная недостаточность развивается уже через год-два, однако, наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является меделенно прогрессирующее течение болезни.

Прогноз течения дилатационной кардиомиопатии

Длительность и тяжесть сердечной недостаточности напрямую влияет на прогноз по течению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность имеет прогрессирующее течение. После постановки диагноза тяжелой формы дилатационной кардиомиопатии с тяжелой формой сердечной недостаточности в первый год умирает 1/4 больных, за первые пять лет — 40%, за 10 лет — 70% больных. Однако при должном лечении уже через 2-3 года продолжительность жизни практически не отличается от продолжительности жизни без болезни. При правильном лечении улучшение в течение заболевания наблюдается у 50% больных.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия часто является причиной летального исхода, который может наступить на любой стадии заболевания и это не смортя на успехи медикаментозного и хирургического лечения. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование сердечной недостаточности.

Ограничивают физические нагрузки, убирают из рациона соль, снижают потребление жидкости, используют диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.

В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Часто назначают петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид). Подбор доз диуретиков проводят под контролем суточного объема мочи и массы тела больного.

При лечении фуросемидом и гипотиазидом контролируют концетрацию калия в сыворотке крови, назначают препараты калия или калийсберегающих диуретиков для профилактики гипокалиемии.

При лечении тромбоэмболии обычно назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин). Также при лечении дилатационной кардиомиопатии производят лечение нарушений сердечного ритма: кордароном и соталодом. Если дилатационная кардиомиопатия развивается с сердечной недостаточностью 2 и 3 степени показана трансплантация сердца.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии

Методики профилактики дилатационной кардиомиопатии не разработаны; у людей, которые имеют наследственную предрасположенностью к этому заболеванию миокарда, необходимо исследовать гены, которые отвечают за развитие болезни. Необходимо комплексное обследование родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации генов.

Рекомендуется всем больным, не зависимо от степени развития дилатационной кардиомиоатии, сократить физические нагрузки, исключить алкоголь, другие факторы, которые способствуют повреждению миокарда. Для профилактики сердечной недостаточности необходимо принимать ингибиторы АПФ и бета-адреноблокаторов.

Биология и медицина

Дилатационная кардиомиопатия: общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократильной функции левого желудчка, проявляется сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется систолической дисфункцией левого или обоих желудочков. кардиомегалией и сердечной недостаточностью. Нередки внутрисердечные тромбы, особенно в верхушке левого желудочка. При гистологическом исследовании обнаруживают обширные области интерстициального фиброза и периваскулярного фиброза. умеренно выраженный некроз кардиомиоцитов и клеточную инфильтрацию.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. вероятно, имеет токсическое, метаболическое или инфекционное происхождение, в частности она может быть результатом отдаленной аутоиммунной реакции после вирусного миокардита. Болезнь встречается в любом возрасте, наиболее распространена она среди мужчин средних лет, негры болеют чаще, чем белые.

Примерно в 20% случаев дилатационная кардиомиопатия носит семейный характер; генетически она неоднородна: встречаются аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования.

Особая форма кардиомиопатии — аритмогенная дисплазия правого желудочка. при ней миокард правого желудочка замещается жировой тканью, возникают угрожающие жизни желудочковые аритмии. Клиническая картина бывает разной, но всегда высок риск внезапной смерти.

Клиническая картина. У большинства больных постепенно развивается левожелудочковая недостаточность и правожелудочковая недостаточность. одышка при нагрузке, утомляемость. ортопноэ. ночные приступы сердечной астмы. отеки. сердцебиение. Нередко болезнь долгое время (несколько месяцев и даже лет) протекает бессимптомно, ухудшение часто наступает после вирусной инфекции. Во многих случаях бывает неишемическая боль в груди. а типичная стенокардия указывает на то, что кардиомиопатия вызвана ИБС.

Инструментальные данные. На рентгенограмме грудной клетки выявляют расширение левого желудочка или расширение всех камер сердца, признаки легочного застоя, интерстициального отека или альвеолярного отека ; на ЭКГ — синусовую тахикардию. мерцательную аритмию или желудочковые аритмии. признаки увеличения левого предсердия. неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. иногда — блокады ножек пучка Гиса ; при ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии — дилатацию левого желудочка с нормальными или слегка утолщенными стенками и низкую фракцию выброса.

Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят только с целью исключить ИБС. КДД в левом желудочке, давление в левом предсердии и ДЗЛА обычно высокие. При правожелудочковой недостаточности КДД в правом желудочке, давление в правом предсердии и ЦВД тоже повышены. При рентгеноконтрастной вентрикулографии обнаруживают дилатацию левого желудочка и гипокинезию всех его стенок, часто — митральную недостаточность. Если коронарные артерии не изменены, то можно исключить ишемическую кардиомиопатию. а чтобы исключить инфильтративные заболевания миокарда, например амилоидоз. проводят биопсию миокарда.

ЛЕЧЕНИЕ. Дилатационная кардиомиопатия обычно быстро прогрессирует. Большинство больных, особенно старше 55 лет, умирают в течение 5 лет после появления жалоб, однако в 25% случаев состояние улучшается или по крайней мере не ухудшается. Смерть наступает от сердечной недостаточности. желудочковых аритмий. нарушений проводимости сердца и тромбоэмболии. многие умирают внезапно. Из-за высокого риска тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения часто рекомендуют постоянный прием антикоагулянтов. но целесообразность этого до конца не ясна.

Тяжелая физическая нагрузка противопоказана. Низкосолевая диета, диуретики и сердечные гликозиды улучшают общее состояние, но на смертность не влияют: ее уменьшают только ингибиторы АПФ и комбинация гидралазина с изосорбида динитратом. есть также сообщения об эффективности бета-адреноблокаторов в постепенно возрастающих дозах. При доказанном (с помощью биопсии) миокардите иногда применяют иммунодепрессанты, но польза их сомнительна. Из-за риска побочного действия (в том числе аритмогенного) антиаритмические средства назначают только при гемодинамически значимых, угрожающих жизни аритмиях. При них, кроме того, имплантируют дефибрилляторы.

Тяжелая, не поддающаяся медикаментозному лечению дилатационная кардиомиопатия — показание к трансплантации сердца.

Написать ответ